Вирусная пузырчатка у взрослых: разновидности и причины развития заболевания, клинические симптомы, методы лечения разных форм патологии и меры профилактики

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка – заболевание, вызываемое вирусом Коксаки. Для болезни характерны высыпания в виде пузырей (нередко довольно крупных свыше 1 см в диаметре) с прозрачным или кровянистым содержимым на подошвах, ладонях, пальцах и слизистой оболочке рта, зева.

В группу риска входят, в первую очередь, дети раннего и младшего дошкольного возраста. У взрослых вирусная пузырчатка чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет, при этом иногда болезнь протекает более тяжело, чем у детей. Согласно медицинский статистике, уровень заболеваемости возрастает летом. Причины вирусной пузырчатки достоверно не установлены, из-за этого терапия не всегда оказывается эффективной.

Симптомы вирусной пузырчатки

Как уже отмечалось, при болезни на коже и слизистых появляются характерные полупрозрачные папулы, кроме того, наблюдаются следующие проявления:

• болезненные ощущения в области высыпания;
• лихорадочное состояние, слабость, гипертермия;
• расстройство стула;
• изъязвления после разрыва пузырей, а позднее – бурая пигментация на их месте.

При вирусной пузырчатке полости рта отмечается стойкая боль в горле, и, как следствие — снижение аппетита.

В случае прогрессирования вирусной пузырчатки конечностей патологический процесс может распространяться по всей поверхности тела, главным образом, в подмышечных впадинах, в паху, на половых органах и ягодицах. Точно установить диагноз может врач-инфекционист. С целью уточнения заключения специалиста назначаются лабораторные исследования:

• анализ крови на наличие специфических антител;
• вирусологическое исследование кала, выделений из язв и зева;
• цитология соскобы из пузырьков.

Лечение вирусной пузырчатки

Самолечение в случае заболевания пузырчаткой недопустимо! Дело в том, что по мере развития болезнь может нарушить функции внутренних органов (сердца, почек, печени) и привести к таким серьезным осложнениям, как миокардит, менингит, миелит с параличами. При беременности возможен самопроизвольный аборт. В самых тяжелых случаях вирусная пузырчатка влечет летальный исход.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых основывается на применении гормонов. Причем назначаются гормональные препараты, как для внутреннего, так и внешнего использования. По мере стабилизации состояния больного доза препаратов снижается, чтобы не допустить серьезных последствий, которые влечет употребление гормонов.

Хорошие результаты дает применение в комбинации с гормонами имунносупрессивных и цитостатических средств (Сандиммун, Метотрексат, Азатиоприн).

При лечении болезни также задействуются такие методы, как гемосорбция и плазмаферез, направленные на очистку крови, и фотохимиотерапия, способствующая избавлению от токсичных веществ.

Чтобы уменьшить болезненные ощущения и ускорить течение регенеративных процессов, приписываются антисептические растворы для полоскания ротовой полости и смазывания кожных покровов (Лидокаин, Диклонин), витаминно-масляные растворы.

При вирусной пузырчатке полости рта и зева следует исключить из рациона продукты, раздражающе воздействующие на слизистую оболочку (острые и кислые).

Замечательно, если после проведенного курса терапии будет назначено санаторно-курортное лечение для восстановления жизненного баланса.

Следует помнить, что контагиозность вирусной пузырчатки чрезвычайно высока, поэтому при уходе за больным следует тщательно соблюдать санитарно-гигиенические правила. В целях профилактики необходимо принимать препараты с кальцием и калием.

 

симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера.
   Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки.
   Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально. [adsen]

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Метипред;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Метипред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Сандиммун;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

особенности терапии в полости рта – тема научной статьи по фундаментальной медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2014. Т. 9. № 3

medical news of north caucasus

2014. Vоl. 9. Iss. 3

© Коллектив авторов, 2014 УДК 614.083.22.09.201

DOI — http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2014.09060 ISSN — 2073-8137

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА: ОСОБЕННОСТИ ТЕРАПИИ В ПОЛОСТИ РТА

В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, Ф. М. С. Аль-Асфари, С. В. Сирак Ставропольский государственный медицинский университет

Пузырчатка обыкновенная до сих пор является одним их наиболее тяжелых заболеваний как кожи, так и слизистой оболочки полости рта. Это связано с тем, что этиология данного заболевания остается до конца не выясненной [4].

Установлено, что в 70-80 % случаев пузырчатка обыкновенная первоначально поражает слизистую оболочку полости рта. При этом образование пузырей на слизистой оболочке и отсутствие признаков поражения кожных покровов затрудняет диагностику данной патологии и приводит к диагностическим ошибкам [1, 2].

Наиболее часто пузырчатка встречается в возрасте 50 лет и старше, но в последние годы участились случаи «омоложения» заболевания (30-45 лет). Ряд исследователей объясняют причину возникновения обыкновенной пузырчатки нарушением иммунной системы организма под воздействием аутогенных факторов, а также генетической предрасположенностью к данной патологии [1, 6]. Впервые об аутоиммунной природе заболевания заговорили тогда, когда с помощью люминесцентной микроскопии в межклеточном веществе многослойного плоского эпителия были обнаружены аутоантитела класса иммуноглобулина G, а в качестве антигенов установлены клетки эпителия самого пациента. Образованные аутоиммунные комплексы (аутоантитела и антиген) легко определяются в клетках эпителия иммунофлюоресцентными методами. Выявлена прямая зависимость между клиническим состоянием пациента и титром антител [4, 6, 7].

В настоящее время доказано, что пусковым механизмом антигенности клеток эпителия яв-

Чеботарев Вячеслав Владимирович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии с курсом ПДО Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: (8652)355536; e-mail: [email protected]

Сирак Алла Григорьевна, доктор медицинских наук, доцент кафедры стоматологии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 8(8652)350551; e-mail: [email protected]

Аль-Асфари Ферас Мохаммед Сами, заочный аспирант кафедры стоматологии Ставропольского государственного медицинского университета;

тел.: 8(8652)350551; e-mail: [email protected]

Сирак Сергей Владимирович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой стоматологии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 8(8652)350551; e-mail: [email protected]

ляется бактериальная микрофлора и, особенно, вирусная инфекция. Аутоиммунный комплекс, который фиксируется в эпителии, приводит к его повреждению с образованием пузырей и долго не заживающих эрозий и язв. Особенностью данной патологии является то, что пузыри располагаются в шиповатом слое эпителия, то есть внутриэпителиально. В результате нарушаются связи между клетками шиповатого слоя и возникает патологический процесс — акантолизис.

Важным гистологическим признаком пузырчатки является также обнаружение клеток Тцан-ка в соскобах или мазках-отпечатках, взятых с основания пузыря или эрозий. Выявляемые акантолитические клетки Тцанка имеют округлую пиктоническую форму и крупное аморфное ядро, расположенное в центре. Цитоплазма эозино-фильная или базафильная присутствует в ограниченном количестве. Иногда имеется ореол, окружающий ядро акантолитической клетки, элементы митоза и многоядерные клетки [2, 3, 4, 7].

Определяющим дифференциально-диагностическим клиническим признаком при обыкновенной пузырчатке является симптом Никольского.

Цель исследования — повышение эффективности лечения больных обыкновенной пузырчаткой с локализацией элементов поражения на слизистой оболочке полости рта.

Материал и методы. Под наблюдением находились 10 больных в возрасте от 25 до 55 лет с диагнозом «обыкновенная пузырчатка» с локализацией на слизистой оболочке полости рта, из них мужчин было 2, женщин — 8.ш

ORiGiNAL RESEARCH

Dermatology

Окончательный диагноз «пузырчатка обыкновенная» выставляли на основании гистологического исследования (обнаружения клеток Тцанка в мазках-отпечатках) и путем непрямой иммунофлю-оресценции (выявление антител против компонентов эпителия при обработке люминесцирующим антииммуноглобулином — сывороткой человека).

Забор материала проводили трижды — при поступлении и в динамике (в процессе лечения). Мазки окрашивали гематоксилином и эозином. Исследовали общий анализ крови и кровь на наличие аутоантител группы иммуноглобулина G. Все пациенты получали общую и местную терапию.

Результаты и обсуждение. При цитологическом исследовании в мазках-отпечатках, взятых со дна эрозий, обнаруживаются акантолитические клетки округлой или овальной формы. Ядро увеличено, гиперхроматично, располагается по центру (или эксцентрично). Цитоплазма эозинофильная. Установлены нейтрофильные лейкоциты.

У 1 пациента акантолитические клетки не выявлены, но в мазках обнаружены многоядерные гигантские клетки, содержащие большие ядра, а также эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты.

Важно отметить, что особенностью гигантских многоядерных гистиоцитов является фагоцитоз эпителиальных клеток. Установлено, что в некоторых случаях гигантские многоядерные клетки поглощают четко различимые клетки, имеющие эозинофильную цитоплазму и крупные ядра, которые в значительной степени схожи с акантолитическими клетками.

Таким образом, увеличенные гиперхроматические ядра, повышенное соотношение «ядро -цитоплазма», явление митоза клеток в мазках, полученных при пузырчатке, аналогичны злокачественным клеткам. Однако при пузырчатке обыкновенной превалируют эпителиальные, воспалительные и многоядерные гигантские клетки и такое различие между акантолитическими и злокачественными клетками необходимо учитывать. Следовательно, клетки Тцанка обнаружены на фоне воспалительных клеток, главным образом состоящих из полиморфно-ядерных лейкоцитов.

В динамике наблюдения количество аканто-литических клеток в мазках-отпечатках уменьшалось при одновременном улучшении клинического состояния пациента.

Учитывая тяжесть данной патологии и стоматологический статус пациентов, все больные находились на лечении в кожно-венерологиче-

Литература

1. Григорьян, А. А. Разработка и клиническое применение нового ранозаживляющего средства для лечения заболеваний слизистой оболочки полости рта у детей и подростков / А. А. Григорьян, С. В. Си-рак, А. Г. Сирак, С. А. Ханова // Современные проблемы науки и образования. — 2013. — № 2. — С. 41.

2. Сирак, С. В. Разработка и применение поликомпонентной адгезивной мази для лечения эрозивных поражений слизистой оболочки полости рта у пациентов с обыкновенной пузырчаткой / С. В. Сирак, В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, А. А. Григорьян // Современные проблемы науки и образования. — 2013. — № 3. — С. 15.

ском диспансере. Анализ крови показал, что титры антител иммуноглобулина G определялись в пределах 1:10 и 1:70.

Общая терапия больных, учитывая патогенетические звенья данного заболевания, сводилась к назначению ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолон). Эффективность этих препаратов объясняется прежде всего тем, что они блокируют основные этапы биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключают афферентную фазу иммуногенеза, уменьшают лимфоидные органы, разрушают средние и малые лимфоциты тимуса, угнетают образование иммунных комплексов. Установлено, что кортикостероиды оказывают также стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител.

Пациентам также назначали иммуномодулятор циклоферон (внутримышечные инъекции), который обладает иммуносупрессорным действием, подавляет размножение клеток путем блокады или деструкции ядерной ДНК, прерывая её репликацию, потенцирует образование и повышает содержание в тканях бета- и альфа-интерферона, нормализует соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров, способствует активизации клеток-киллеров и Т-лимфоцитов, иммунодефицит различного генеза вызывает коррекцию иммунного статуса, подавляет аутоиммунные реакции, что проявляется снижением выраженности болевого синдрома и процессов воспаления.

Элементы поражения, локализованные на слизистой оболочке полости рта и губ, обрабатывали разработанной комбинированной поликомпонентной адгезивной пастой, обладающей обезболивающим, противовоспалительным и кератопластическим действием (патент на изобретение РФ № 2486901 от 10.07.2013. Пасту наносили шпателем после еды 3 раза в день.

Комбинированное лечение позволяло в более короткие сроки, начиная с десятого дня начала терапевтических мероприятий, добиться положительной динамики течения обыкновенной пузырчатки: снять болевой симптом, ускорить процессы эпителизации, нормализовать общее состояние больных и увеличить сроки ремиссии.

Заключение. Разработанная схема лечения обыкновенной пузырчатки позволяет повысить эффективность терапии больных с локализацией элементов поражения на слизистой оболочке полости рта, сократить сроки эпителизации и улучшить общее состояние пациентов.

3. Сирак, С. В. Опыт использования местных ра-нозаживляющих средств при лечении вульгарной пузырчатки с локализацией на слизистой оболочки полости рта / С. В. Сирак, В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, А. А. Григорьян // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2013. -Т. 8, № 1. — С. 59-62.

4. Сирак, С. В. Использование поликомпонентной адгезивной мази в сочетании с иммуно-модулирующим препаратом в комплексной терапии пузырчатки / С. В. Сирак, И. А. Ко-пылова, В. В. Чеботарев, Ф. М. С. Аль-Асфари // Пародонтология. — 2012. -Т. 17, № 2. — С. 62-65.

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2014. Т. 9. № 3

medícal news of north caucasus

2014. Vоl. 9. iss. 3

5. Сирак, С. В. Изучение эффективности ранозажив-ляющего средства для лечения заболеваний слизистой оболочки полости рта у детей и подростков / С. В. Сирак, И. А. Шаповалова, М. В. Локтионова, А. К. Лолаева // Стоматология детского возраста и профилактика. — 2008. — Т. 7, № 2. — С. 79-81.

6. Сирак, С. В. Пат. RUS 2364389. Российская Федерация. МПК А 61 В 11/03 Средство для полоскания полости рта / С. В. Сирак, А. А. Слетов, М. В. Локтионова, В. В. Локтионов, А. Г. Сирак, О. В. Афанасьева // Бюл. — 2008. — № 8. — 9 с.

7. Сирак, С. В. Пат. RUS 2355379. Российская Федерация. МПК А 61 В 11/01 Лечебно-профилактический эликсир и способ его получения / С. В. Сирак, И. А. Шаповалова, А. К. Лолаева, А. Г. Сирак, О. В. Афанасьева // Бюл. — 2008. — № 12. — 5 с.

8. Сирак, С. В. Пат. RUS 2355411. Российская Федерация. МПК А 61 В 11/03 Ранозаживляющая мазь / С. В. Сирак, М. В. Локтионова, И. А. Шаповалова, А. Г. Сирак, А. К. Лолаева, О. В. Афанасьева // Бюл. — 2008. — № 2. — 6 с.

References

1. Grigorian A. A., Sirak S. V., Sirak A. G., Khanova S. A. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya. — Modern problems of science and education. 2013;2:41.

2. Sirak S. V., Chebotarev V. V., Sirak A. G., Grigoryan A. A. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya. — Modern problems of science and education. 2013;3:15.

3. Sirak S. V., Chebotarev V. V., Sirak A. G., Grigoryan A. A. Meditsinsky vestnik Severnogo Kavkaza. — Medical Bulletin of the North Caucasus. 2013;8(1):59-62.

4. Sirak S. V., Kopylova I. A., Chebotarev V. V., Al-Asfa-ri F. M. S. Parodontologiya. — Periodontics. 2012;2:62-65.

5. Sirak S. V., Shapovalov I. A., Loktionova M. V., Lolae-va A. K. Stomatologiya detskogo vozrasta i profilakti-

ka. — Stomatology of children’s age and prevention. 2008;7(2):79-81.

6. Sirak S. V., Sletov A. A., Loktionova M. V., Loktionov V. V., Sirak A. G., Afanasyeva O. V. Pat . RUS 2364389. Russian Federation. IPC A 61 B 11 /03 Means for mouthwash. Bul. 2008;8:9.

7. Sirak S. V., Shapovalova I. A., Lolaeva A. K., Sirak A. G., Afanasyeva O. V. Pat . RUS 2355379. Russian Federation. IPC A 61 B 11 /01 Therapeutic and prophylactic Elixir and its production method. Bul. 2008;12:5.

8. Sirak S. V., Loktionova M. V., Shapovalova I. A., Sirak A. G., Lolaeva A. K., Afanasyeva O. V. Pat. RUS 2355411. Russian Federation. IPC A 61 B 11 /03 wound healing ointment. Bul. 2008;2:6.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА: ОСОБЕННОСТИ ТЕРАПИИ В ПОЛОСТИ РТА

В. В. ЧЕБОТАРЕВ, А. Г. СИРАК, Ф. М. С. АЛЬ-АСФАРИ, С. В. СИРАК

PEMPHIGUS VULGARIS: FEATURES OF THERAPY IN THE ORAL CAVITY

CHEBOTAREV V. V., SIRAK A. G., AL-ASFARI F. M. S., SIRAK S. V.

Разработана схема лечения обыкновенной пу- A scheme for the treatment of pemphigus vul-

зырчатки с локализацией на слизистой оболочке garis with localization in the oral mucosa is de-

полости рта. Предложены новые способы тера- veloped. New methods of therapy of pemphigus

пии обыкновенной пузырчатки, которые в более vulgaris are suggested, which make it possible

короткие сроки позволяют добиться положитель- to achieve the positive dynamics of the disease

ной динамики течения заболевания: снять боле- in a shorter time: remove the pain symptom, ac-

вой симптом, ускорить процессы эпителизации celerate epithelialization of the lesion elements,

элементов поражения, нормализовать общее со- normalize the general condition of the patients

стояние пациентов и увеличить сроки ремиссии. and increase the periods of remission.

Ключевые слова: слизистая оболочка поло- Key words: oral mucosa, pemphigus, treat-

сти рта, обыкновенная пузырчатка, лечение ment

© Коллектив авторов, 2014

УДК 617.52:616.833.1-001-003.96

DOI — http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2014.09061

ISSN — 2073-8137

АДАПТАЦИЯ БОЛЬНЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВУЮ ТРАВМУ

Е. В. Елисеева, Е. М. Шарипов, К. С. Гандылян, Д. Д. Суюнова

Ставропольский государственный медицинский университет

Елисеева Евгения Владимировна, аспирант кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89097601001; e-mail: [email protected].

Шарипов Евгений Миндигалимович, кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89289514563; e-mail: [email protected]

Гандылян кристина Семеновна, доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89624546718; e-mail: [email protected]

Суюнова Джульетта Джанибековна, аспирант кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89624546718; e-mail: [email protected]

Адаптация, или приспособление к ряду неблагоприятных факторов, — одно из фундаментальных свойств организма человека. Определение степени адаптации связано, по существу, с диагностикой патологических изменений и их компенсаций, происходящих при любых стрессовых состояниях, в том числе после черепно-лице-вой травмы (ЧЛТ). В этой связи срыв адаптации при травме челюстно-лицевой области (ТЧЛО) является серьезным механизмом в психологическом и физическом состоянии индивидуума. Ранее в ряде работ [1, 5, 6, 7,

виды, причины, симптомы (фото) и лечение

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным.

Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу. Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко. Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.

Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.

Также учёными не так давно было установлено, что причиной прогрессирования пузырчатки новорождённых является проникновение в организм бактерий, наиболее опасной из которых является золотистый стафилококк. Источником инфекционных агентов может стать человек, который находится в близком окружении ребёнка. Возбудитель может легко передаться новорождённому при близком контакте.

В медицине используют несколько классификаций недуга, которые основываются на проявлении патологического процесса, его разновидностях, особенностях протекания болезни, а также степенях тяжести.

Основные формы:

• истинная или акантолитическая пузырчатка. Она сочетает в себе несколько разновидностей заболеваний, которые являются самыми опасными для человека, и могут спровоцировать прогрессирования осложнений, опасных не только для здоровья, но и для жизни человека;
• доброкачественная или неакантолитическая пузырчатка. Является менее опасной патологией. Протекает относительно легко.

В зависимости от особенностей течения болезни и степени тяжести:

• лёгкая степень. Патологические элементы на коже формируются постепенно. Количество очагов минимальное;
• умеренная. Для этой формы характерно формирование пузырей на коже и слизистой рта. Количество очагов увеличивается;
• тяжёлая. Поражена большая часть кожного покрова. Язвы можно обнаружить во рту. Очаги воспаления сливаются и образуют большие конгломераты. Развиваются сопутствующие патологии.

Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.

Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).

Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.

Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.

Общие симптомы:

• потеря аппетита;
• слабость;
• симптомы кахексии нарастают;
• эпителизация эрозий замедляется.

Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.

При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку. Сначала они локализуются в ротовой полости. Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог. Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.

Пузырчатка на слизистой рта

Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.

Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.

Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга. При такой болезни возможно развитие сепсиса, который часто приводит к гибели пациента.

Неакантолитическая пузырчатка чаще начинает прогрессировать у пожилых. Её течение хроническое. На слизистой и на губах образуются пузыри. Они могут вскрываться, после чего рубцы не формируются, а также не возникают атрофические участки.

Буллезный дерматит — пузыри формируются на слизистой, не имеют на периферии окантовки из расслаивающегося эпителия. При касании не болезненны. На фоне болезни наблюдается поражение пищевода, хронический ринит и прочее.

Пузырчатка на теле

Для того чтобы точно установить наличие вирусной пузырчатки у детей и взрослых или пузырчатки новорождённых, необходимо провести всестороннее обследование пациента, которое включает в себя несколько этапов:

• осмотр и уточнение симптомов;
• проба Никольского – методика, позволяющая точно дифференцировать пузырчатку от прочих патологических процессов, имеющих схожую с ней клинику;
• цитологический анализ;
• гистологическое исследование;
• метод прямой иммунофлюоресценции.

На сегодняшний день для лечения недуга применяют несколько методик:

• медикаментозная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих групп препаратов:

• антибиотики;
• кортикостероиды;
• цитостатики.

Местное лечение:

• мази, в составе которых присутствуют кортикостероиды;
• ванны с добавлением перманганата калия;
• орошение поверхности слизистой и кожного покрова анестезирующими растворами;
• применение анилиновых красителей.

Экстракорпоральные методики:

• гемосорбция;
• гемодиализ;
• плазмаферез.

Вирусная пузырчатка у взрослых: лечение и симптомы инфекции

Инфекционное недомогание носит сезонный характер и чаще диагностируется в весенне-летний период. Распространяется воздушно–капельным или контактным путем. Вспышки заболевания характерны для коллективов, где существует тесное общение между людьми.

Причины

Причиной вирусной пузырчатки у взрослых принято считать энтеровирусы Коксаки А16 и EV71. С момента инфицирования до появления первых симптомов недомогания проходит 4–6 суток. Все это время и несколько месяцев после выздоровления человек является носителем инфекции.

Вирус Коксаки обычно вызывает поражение ладоней и подошв. Такая форма заболевания протекает легко и без последствий. Энтеровирус EV71 намного опаснее — он становится причиной энтеровирусной ангины, которая часто и тяжело осложняется.

У взрослых вирусная пузырчатка диагностируется редко. Инфекции в большей степени подвержены люди после 45 лет с ослабленным иммунитетом либо имеющие наследственную склонность к вирусной патологии. Шанс заразиться появляется и у тех, кто в этом возрасте впервые выехал на отдых за границу или в другое незнакомое место, т. е. туда, где «живут» неизвестные иммунитету бактерии.

Не следует путать вирусную пузырчатку с истинной. Эти редкие болезни имеют схожую симптоматику, но разные причины возникновения.

Обыкновенная пузырчатка развивается как аутоиммунный патологический процесс и протекает очень тяжело, в то время как вирусное поражение хоть и является заразным, редко вызывает серьезные осложнения и быстро проходит.

Симптомы

Инфекционная пузырчатка проявляется россыпью везикул (пузырьков), заполненных прозрачной жидкость. Излюбленное место локализации — ротоглотка, ладони и область между пальцами, подошвы.

Общие симптомы вирусного поражения у взрослых:

• повышение температуры до 37,2 °C;
• вялость, быстрая утомляемость, потеря работоспособности;
• дискомфорт в животе, иногда диарея;
• ломота в суставах и боль в мышцах.

Если вирусная пузырчатка возникает в полости рта, общая симптоматика дополняется першением в горле, насморком, повышенным слюноотделением, проблемами с пережевыванием и глотанием пищи. У пациента появляется неприятный запах изо рта и носовых ходов.

При поражении кожи может наблюдаться болезненность, зуд, отечность тканей, раздражение. Порой пузырьки лопаются, оставляя после себя засохшие корки или эрозии.

Еще одним типичным симптомом вирусной пузырчатки является увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов. Иногда кожа над ними краснеет, больной жалуется на тошноту, тяжесть в голове, кашель, слезотечение.

Какой врач лечит вирусную пузырчатку?

Диагностикой и лечением неприятной сыпи занимаются инфекционист и дерматолог. Если такие специалисты в местной поликлинике отсутствуют, необходимо подойти к участковому терапевту.
Иногда симптомы вирусной инфекции побуждают больного обратиться за консультацией к зубному врачу. Осмотрев высыпания в ротовой полости, стоматолог всегда отправляет пациента к профильному специалисту.

Диагностика

В большинстве случаев определить вирусную пузырчатку удается уже при первом осмотре. Для исключения присоединения вторичной инфекции или появления осложнений, больному назначают дополнительные исследования:

• клинический и биохимический анализ крови;
• тест на наличие антител;
• изучение содержимого везикул;
• мазок из зева;
• общий анализ кала.

В некоторых случаях пациенту рекомендуется выполнить диагностические пробы Никольского. Тест помогает дифференцировать вирусную пузырчатку от других заболеваний со схожей симптоматикой.

При подозрении на миокардит проводят эхокардиографию, помогающую обнаружить нарушение движения сердечных стенок.

В подавляющем большинстве случаев вирусная пузырчатка заканчивается формированием стойкого иммунитета к возбудителю, поэтому неприятный диагноз ставится один раз в жизни и только тем взрослым, кто не переболел инфекцией в детстве.

Лечение

Лечение при вирусной пузырчатке носит чисто симптоматический характер и направлено на улучшение самочувствия пациента. Терапия заключается в соблюдении полупостельного режима, обильном питье, приеме витаминов и повышении иммунитета. Заболевание чаще всего заканчивается самостоятельно через 10–14 суток.

Для устранения дискомфорта и симптомов пузырного поражения у взрослых применяют следующие группы препаратов:

• противоаллергические — Диазолин, Фенистил, Цитрин, Эриус, Супрастин;
• жаропонижающие — Аспирин, Парацетамол, Нимесил, Тайленол, Ибупрофен;
• кортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
• цитостатики — Метотрексат, Зексат, Сандиммун, Цитарабин, Азатиоприн.

Из противовирусных препаратов при вирусной пузырчатке чаще всего принимают Лаферон, Циклоферон и Виферон.

Местное лечение предусматривает назначение антисептиков (Мирамистин, Хлоргексидин) и комбинированных препаратов с болеутоляющим и обеззараживающим действием (мазь Офлокаин). Для заживления кожных покровов используют Бепантен, Солкосерил, линимент Вишневского, Левомеколь.

Лечение вирусной пузырчатки в ротовой полости проводят с помощью полосканий противомикробными и анестезирующими растворами — Орасепт, Фортеза. Можно использовать настои противовоспалительных трав: ромашки аптечной, цветков календулы, коры дуба, василька. Хорошо помогают примочки с соком столетника или свежей крапивы, маслом облепихи.

Поддерживающее лечение основано на приеме витаминных препаратов, в частности, эргокальциферола, поскольку именно он участвует в образовании кожных пептидов, необходимых для выработки местного иммунитета. Также следует употреблять больше микроэлементов — магния, кальция, калия, селена и цинка.

Диета

При появлении везикул в полости рта взрослому больному рекомендуется исключить из питания горячие, кислые и острые блюда, ограничить употребление продуктов, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию. Следует отказаться от курения и спиртного.

Лечение вирусной пузырчатки будет более эффективным, если отдать предпочтение свежим овощам, фруктам, жидким кашам-размазням и супам-пюре. Такой рацион ускорит восстановление слизистой и не причинит дополнительного вреда.

Осложнения

Вирусная инфекция у взрослых обычно протекает без серьезных последствий, но если ее не лечить, способна осложниться тяжелыми заболеваниями:

• пневмонией;
• миокардитом;
• энцефалитом;
• асептическим менингитом;
• появление генерализованной сыпи;
• миелитом с параличами.

Возникновение вирусной пузырчатки во время беременности, особенно в I триместре, может привести к выкидышу или вызвать пороки развития плода, иногда несовместимые с жизнью.

Профилактика

Поскольку вирусная пузырчатка заразна, все меры предотвращения заболевания направлены на избежание инфицирования. Стандартная профилактика включает в себя:

• мытье рук после контакта с посторонними лицами, посещения общественных мест и автотранспорта;
• избегание любых встреч с заведомо больными людьми;
• полоскание рта и промывание носовой полости по возвращении домой с улицы.

Если приходится ухаживать за пострадавшим родственником, необходимо надевать перчатки и маску, тщательно мыть посуду и проводить ежедневную влажную уборку. Больному следует выделить отдельное полотенце, постельное белье и предметы гигиены. После выздоровления необходимо выполнить антисептическую обработку помещения, а также всех вещей, до которых он дотрагивался.

Взрослые, перенесшие вирусную пузырчатку, должны состоять на учете у дерматолога и ежегодно проходить диспансеризацию, а также ограничить на время физическую активность, избегать стрессов и переутомления.

В течение 6 месяцев после болезни рекомендуется как можно чаще менять нательное и постельное белье, обрабатывать руки антисептиком и полоскать рот противовоспалительными препаратами. Такие несложные мероприятия помогут избежать рецидива вирусной инфекции и окончательно вылечиться.

Автор: Елена Медведева, врач,
специально для Dermatologiya.pro

Полезное видео про диагностику пузырчатки

Вирусная пузырчатка у детей: симптомы, лечение, фото

Вирусная пузырчатка у детей – дерматологическое поражение кожи пузырями, которые быстро распространяются, разрастаются и сливаются. Болезнь характеризуется медленным течением, переходящим в стадию обострения и сменяющимся ремиссией. Вирусная пузырчатка достаточно опасна для маленьких детей, если она запущена. В особо опасных случаях отмечается летальный исход, поэтому врачебная помощь необходима сразу при обнаружении первых симптомов.

Причины

Возникновение заболевания связывают с аутоиммунными нарушениями, когда процессы в тканях между клетками нарушаются, и появляются многочисленные пузыри по всему телу. Большое влияние имеет и генетический фактор, в этом случае ребенок попадает в группу риска.

Симптомы различных форм болезни

Вульгарная

Обычная вирусная форма заболевания, встречающаяся наиболее часто и характеризующаяся появлением водянистых пузырей. Основные симптомы – появление сыпи в слизистой оболочке ротовой полости, а затем распространение очага по всем участкам тела. Сыпь локализуется в паховых и подмышечных впадинах, но не всегда становится заметной сразу. С прогрессированием болезни на теле могут образовываться огромные пузыри, из которых при проколе вытекает кровянистый или прозрачный секрет. Поверхность образований очень тонкая по структуре и легко прорывается от любых незначительных механических повреждений. По мере высыхания поверхности пузырей образовывается корочка, имеющая коричневую окраску. Верхние слои кожи, находящиеся среди пузырей при протирании легко отслаиваются.

Общие проявления вульгарной пузырчатки – недомогание, чувство слабости, повышение температуры, болевые ощущения при проглатывании слюны и приёме пищи.

Болезнь несёт в себе множество осложнений, переходя в злокачественную форму, со временем поражаются почки, печень и сердечная мышца, что может привести к летальному исходу.

Себорейная

На теле у детей появляются небольшие пузыри, которые быстро подсыхают и покрываются жёлтыми или коричневыми корочками в виде чешуи. Они образовываются на лице и в волосах, затем сыпь распространяется в область спины и груди. Пузыри себорейной формы практически не встречаются в слизистой оболочки рта. После удаления высохшей корочки на месте пузыря наблюдаются мокнущие эрозии. Для заболевания характерно длительное течение с благоприятным прогнозом.

Листовидная

Первые симптомы этой формы болезни – плоские вялые пузыри с тонкой поверхностью, которая слегка выступает над кожными покровами. Обычно сыпь возникает на любом участке кожных покровов. При разрыве поверхности пузырей видны эрозии, которые долго не заживают, причиняя сильнейший дискомфорт больному ребенку. Плёнки пузырей высыхают и приобретают вид чешуйчатых пластинок, нарастающих друг на друга.

Листовидная форма болезни опасна тем, что пузыри появляются постоянно, сливаясь с поражёнными очагами и образовывая одну сплошную рану на поверхности тела.

Ещё одни симптомы листовой пузырчатки – нарушение водно-солевого обмена и повышение температуры. Для болезни характерно длительное хроническое течение.

Диагностика

Заболевание выявляет дерматолог после визуального осмотра, а также проводит гистологический, цитологический и иммунологический анализ. При вирусной пузырчатке у детей появляются многочисленные ранки, которые распространяются на подошвах, в области ладоней, пальцах рук и ног. В полости рта образовываются небольшие ранки, спровоцированные кишечным возбудителем, который легко распространяется во время кашля и чихания. По статистике патология наиболее часто проявляется у девочек в возрасте до 10 лет.

Особенности

У детей такое заболевание протекает гораздо легче, чем у взрослых. Постепенно пузыри подсыхают и разрываются. Обычно перед появлением образований и эрозий начинается сыпь, которая не проявляется зудом, но сопровождается повышенной температурой. Вирус с лёгкостью передаётся от больного ребёнка к здоровому через фекально-оральный путь. Основная причина заражения болезнью – несоблюдение правил личной гигиены и слишком слабый иммунитет ребёнка.

Лечение

Если родители вовремя обнаружат симптомы и обратятся к специалисту, то лечение болезни не затягивается больше чем на 10 дней. Вирус сохраняется у детей в испражнениях, и вполне может проявиться после нескольких недель или месяцев, когда уже пузыри полностью затянулись. Злокачественная форма несёт большие осложнения, поэтому важно своевременное лечение болезни на ранней стадии.

Лечение пузырчатки относится к сложному процессу, поэтому о самостоятельном назначении препаратов не может быть и речи. Болезнь стремительно прогрессирует, поражая большие участки кожных покровов, и провоцируют сбой в функционировании жизненно важных органов.

Лечение пузырчатки проводится только в условиях стационара под наблюдением дерматологов. Показана гормональная терапия, где включены кортикостероидные препараты в больших дозировках. Для детей важен постоянный контроль сахара в моче, артериального давления и соблюдение гигиены. Показана специальная диета, рацион которой не раздражает поражённую слизистую рта. Развитие вторичной инфекции исключается, если ребёнку часто меняют нательное бельё и постельные принадлежности.

Лечение препаратами проводится до тех пор, пока не прекратятся высыпания на коже. Если терапия даёт положительные результаты, приём препаратов не отменяется, потому что резкая отмена кортикостероидов может привести к обострению болезни. Помимо гормональной терапии применяется симптоматическое лечение, облегчающее проявление болезни на разной стадии.

Вирусная пузырчатка у детей: фото, симптомы, лечение

Болезнь пузырчатка – это редкое заболевание кожи, которое встречается только в одном проценте случаев всех существующих на сегодняшний день дерматозов. Вирусная пузырчатка у детей развивается еще реже, чем у взрослых. Основной причиной появления данного заболевания у детей, как правило, является энтеровирус. Локализуется он в полости рта, на слизистых оболочках и здоровых кожных покровах. По статистике, детская пузырчатка чаще поражает малышей в возрасте до десяти лет.

Как передается вирусная пузырчатка у детей?

На заметку! Внимательно наблюдать за ребенком особенно, когда болезнь потеряла симптоматику. Вирус, послуживший толчком к пузырчатке, может сохраняться в стуле в среднем до 4-х недель.

Заразиться ребенок может от чего угодно, так как заболевание передается не только при непосредственном контакте, но и через бытовые предметы. Чаще всего дети до шести лет заражаются вирусной пузырчаткой в садике или на улице после общения с другими малышами. Также ребенок может подхватить этот вирус от родителей или через слюну. В любом случае, заболевание начнет проявляться только через несколько дней после заражения.

За эти несколько дней инфекция в организме размножается и созревает, после чего на теле малыша начинают проявляться первичные симптомы вирусной пузырчатки, к которым нужно отнестись с повышенным вниманием. Все мы знаем, что вовремя начатое лечение приводит к скорейшему выздоровлению и позволяет избежать возможных осложнений.

Какие симптомы вирусной пузырчатки у детей?

Основным симптомом данного заболевания являются пузыри. Изначально на теле в области складок, нижней части пупка и на щеках появляются красные пятна, из которых впоследствии образуются пузыри, наполненные иногда водянистым, а иногда гнойным содержанием. Чаще всего волдыри появляются на руках и во рту, реже – на ягодицах и ногах. У новорожденных малышей процесс формирования пузырей может длиться от трех и до четырех дней. Затем они лопаются, оставляя после себя эрозии.

Важно! Для предотвращения распространения вирусной пузырчатки всем членам семьи нужно соблюдать повышенную гигиену: мыть руки после каждого общения с ребенком, не целовать малыша хотя бы до тех пор пока он выздоровеет.

Примечательно, что никаких корочек или кожных отслоений на теле малыша впоследствии этого не появляется. Изредка температура в период появления пузырей немного повышается до 38 градусов. Сам же ребенок перестает есть и становится беспокойным. В особенно тяжелых случаях количество пузырей на теле малыша увеличивается, они начинают отслаиваться, а температура тела повышается до предела. В таких случаях требуется незамедлительная госпитализация. Если пренебречь ею, возможен летальный исход.

Прогноз на течение заболевания

Обычно, пузырчатка у детей имеет благоприятный прогноз и при своевременно начатом лечении отступает уже ко второй-третьей неделе. Опытный педиатр поставит вашего малыша на ноги еще раньше. Рецидивы заболевания случаются крайне редко. Многие врачи вообще считают это заболевание самым безобидным и в качестве лечения рекомендуют только бережный уход за кожей малыша.

В единичных случаях отмечается появления осложнений. Обычно причиной появления других инфекционных или гнойчковых заболеваний может стать обычное несоблюдение правил личной гигиены. Заражение происходит через открытые ранки. Еще реже диагностируются осложнения в виде менингита или энцефалита.

Почти 99% детей, переболевших вирусной пузырчаткой получают стойкий пожизненный иммунитет к данному типу вируса, но это не распространяется на другие типы и в течение жизни он может заразиться еще несколько раз.

Лечение

Это интересно! Очень часто педиатры путают вирусную пузырчатку с аллергией из-за схожей симптоматики. Именно поэтому для убедительности лучше всего проконсультироваться у нескольких врачей, во избежание неправильно поставленного диагноза.

Чаще всего опытному педиатру достаточно внешних симптомов чтобы определить вирусную пузырчатку у ребенка, но есть и такие, которые путают ее с болезнью «рука-нога-рот», вызываемой энтеровирусом Коксаки. Что касается препаратов, то они назначаются только лечащим врачом (для уверенности можно посетить дерматолога), так как играться со здоровьем ребенка мало кому хочется.

Высыпания рекомендуют мазать зеленкой и Фуцидином, в случаях повышения температуры назначаются жаропонижающие. Обязательно полоскание ротовой полости (лучше всего ромашковым настоем) и прием противовирусных препаратов. В большинстве случаев полное излечение наступает через 7 дней, симптоматика начинает пропадать после 2-3 дней лечения. Посещение садика и других общественных мест разрешается уже после 3-4 дней после исчезновения внешних симптомов и нормализации температуры тела.

Профилактика

В качестве профилактики вирусной пузырчатки нужно часто менять постельное белье ребенка, тщательно его выглаживать. Ни в коем случае не допускать к ребенку людей с различными гнойными кожными заболеваниями. В обязательно порядке два раза в неделю надо проводить влажную уборку в комнате ребенка. И самое главное малыш ежедневно должен ходить в туалет с последующим принятием душа. Также в профилактических целях врач может назначить курс противовирусных препаратов.

Загрузка…

Что такое пузырчатка? Что вызывает это?

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это название группы аутоиммунных заболеваний. Эти условия заставляют естественную систему защиты вашего тела атаковать себя.

Если у вас пузырчатка, ваша иммунная система пытается разрушить вашу кожу и слизистые оболочки — влажные части вашего тела. Это может вызвать появление больших волдырей во рту, носу, горле, глазах и гениталиях.

Пемфигус не заразен. К счастью, это можно лечить с помощью лекарств.

Типы и симптомы пузырчатки

Существует несколько типов этого состояния. Ваши симптомы будут зависеть от того, какой у вас тип.

Pemphigus vulgaris. Это наиболее распространенная форма. Это влияет на влажные части вашего тела, такие как рот и гениталии. Чаще всего им заболевают взрослые в возрасте от 30 до 60 лет.

Первым признаком проблемы обычно являются волдыри во рту, которые легко отслаиваются. Вам может быть трудно глотать или есть.

Затем на коже или внутри половых органов часто образуются волдыри.Болят, но не чешутся.

Продолжение

Pemphigus foliaceus. Это твердые волдыри, которые обычно образуются на груди, спине и плечах. Они не болят, но чешутся.

Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem). Это редкий тип листовой пузырчатки, который чаще всего встречается в Южной Америке, особенно в Бразилии. Часто поражает более одного члена одной семьи.

Вегетарианская пузырчатка. Этот тип очень похож на обыкновенную пузырчатку.Но вместо волдырей он образует толстые, похожие на бородавки поражения. Обычно они появляются на тех частях тела, где ваша кожа трется о сама, например в подмышках или паху.

Пемфигус, вызванный лекарственными средствами . Если у вас этот тип, некоторые лекарства вызывают появление волдырей, которые могут образовываться в течение 6 месяцев после их приема.

Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера). Волдыри появляются на коже головы, щеках, верхней части спины и верхней части груди. Они могут превратиться в красные корки.

Паранеопластическая пузырчатка. Это самый редкий вид пузырчатки. Это влияет на людей, больных раком. Если он у вас есть, у вас могут быть волдыри во рту, которые вы не можете лечить. Лечение рака поможет уменьшить волдыри.

Причины

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система атакует клетки вашего тела — в данном случае клетки кожи. В редких случаях некоторые лекарства могут вызвать это состояние. Сюда входят пенициллин и некоторые лекарства от ревматоидного артрита.Но в большинстве случаев мы не знаем, что его вызывает. Это не заразно.

На кого влияет пузырчатка?

У некоторых людей вероятность развития этого состояния выше, чем у других. Сюда входят:

• Еврейского происхождения
• Индийского, ближневосточного или юго-восточноевропейского происхождения
• 40 лет и старше
• Люди с аутоиммунными заболеваниями, особенно миастенией.

Диагностика пузырчатки

Это может быть сложно.Это потому, что появление волдырей может вызвать ряд условий. Чтобы убедиться, что они найдут правильную причину, ваш врач, скорее всего, назначит ряд анализов, в том числе:

История болезни. Ваш врач спросит вас, какие лекарства вы принимаете, поскольку некоторые лекарства могут вызывать это состояние.

Осмотр кожи. Ваш врач пальцем или ватным тампоном протерет участок кожи, не покрытый волдырем. Если он легко отслаивается, у вас может быть пузырчатка.

Продолжение

Биопсия кожи. Ваш врач возьмет кусок ткани из одного из ваших пузырей и рассмотрит его под микроскопом.

Анализы крови. Ваш врач проверит вашу кровь на наличие специфических антител, называемых десмоглеинами. Антитела — это белки, которые ваше тело вырабатывает, чтобы найти вредные микробы и убить их, прежде чем они причинят вам вред.

Если у вас пузырчатка, в вашей крови будет больше этих антител, чем обычно. По мере улучшения симптомов количество этих антител в крови снижается.

Эндоскопия. Если у вас есть волдыри во рту, ваш врач может использовать тонкую гибкую трубку, называемую эндоскопом, чтобы заглянуть в ваше горло.

Заболевания со схожими симптомами

Некоторые кожные заболевания могут выглядеть как пузырчатка. Буллезный пемфигоид, например, вызывает большие, заполненные жидкостью волдыри, но обычно они не лопаются так легко. И, в отличие от пузырчатки, он обычно поражает людей старше 60 лет.

Герпес — еще одно заболевание, которое может вызывать болезненные волдыри на ротовой полости и гениталиях.Но это не вызвано тем, что ваше тело атакует само себя.

Если у вас на теле появляются зудящие или болезненные волдыри, не пытайтесь понять, что случилось. Обратитесь к врачу. Только они могут сказать вам наверняка, есть ли у вас пузырчатка или что-то еще.

Лечение пузырчатки

Ваш врач, скорее всего, пропишет вам лекарство, которое поможет облегчить симптомы и сделает вас более комфортным. То, что они пропишут, будет зависеть от того, какой у вас тип пузырчатки и насколько сильны ваши симптомы.Лечение может включать:

Кортикостероиды. Обычно это первая линия лечения, которая может быть очень эффективной для облегчения симптомов, часто в течение пары недель. Обычно их принимают в форме таблеток.

Иммунодепрессанты. Эти препараты не дают вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани.

Биологические методы лечения. Если другие лекарства не работают, ваш врач может прописать вам лекарство под названием ритуксимаб (Ритуксан). Вы получите его в виде инъекции.Это помогает уменьшить количество антител, атакующих ваше тело.

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они борются или предотвращают инфекции.

Если пузырчатку не лечить, это может быть опасно для жизни. Иногда вам, возможно, придется лечь в больницу, пока вам не станет лучше.

Уход за ранами. Для лечения волдырей используются антибиотики местного действия и повязки для ран.

Плазмаферез. Если пузырчатка не реагирует на другие методы лечения, ваш врач может использовать специальный аппарат для взятия плазмы из вашей крови.Затем они заменяют его плазмой от донора крови.

Осложнения пузырчатки

При пузырчатке может произойти несколько серьезных осложнений. Среди них:

• Кожные инфекции
• Инфекции, попадающие в кровоток (сепсис)
• Неспособность есть, приводящая к потере веса и недоеданию
• Депрессия
• Некоторые формы состояния могут привести к смерти, если не лечить

Лекарства, которые вы принимаете от пузырчатки, также могут вызывать серьезные побочные эффекты.К ним могут относиться:

• Инфекции
• Высыпания
• Высокое кровяное давление
• Низкая плотность костной ткани (остеопороз)

По крайней мере, 75% людей с пузырчаткой будут иметь полную ремиссию или отсутствие признаков заболевания после 10 лет лечения. Некоторым людям приходится принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы симптомы пузырчатки не вернулись.

Пемфигус | IPPF

Информация для пациентов

Пемфигус — это группа потенциально опасных для жизни заболеваний, характеризующихся образованием волдырей на слизистых оболочках и коже.Образование пузырей при пузырчатке происходит из-за иммунного ответа, в результате которого аутоантитела атакуют «клей», удерживающий вместе слизистые оболочки или клетки кожи. Этот процесс называется «акантолизом» и до конца не изучен. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистой оболочки и / или волдыри, эрозии или небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью.

Четыре основных типа пузырчатки включают pemphigus vulgaris , pemphigus foliaceus , IgA pemphigus и паранеопластическую пузырчатку .Самая распространенная форма пузырчатки — это пузырчатка обыкновенная; однако в некоторых регионах мира листовая пузырчатка более распространена. Вульгарная пузырчатка обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно включает в себя множество волдырей и эрозий. При листовидной пузырчатке образование пузырей более поверхностное, чем при обыкновенной пузырчатке.

Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным. Доброкачественная семейная пузырчатка, или Хейли-Хейли, — это генетическое заболевание, вызванное клеточной мутацией.Это не аутоиммунное заболевание, как другие упомянутые формы.

Диагноз пузырчатки основывается на последовательных клинических, гистологических данных и результатах прямой иммунофлуоресценции, когда аутоантитела относятся к антигенам клеточной поверхности. Лабораторные исследования помогают отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний.

Типы пузырчатки

Ключевые особенности: Поражение слизистой и / или кожи с волдырями на верхних слоях кожи. Это происходит, когда аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеина 1 и десмоглеина 3 («клей», удерживающий клетки вместе).

Клинические варианты: Pemphigus Vegetans, pemphigus herpetiformis

• Боль, связанная с поражением слизистой оболочки обыкновенной пузырчаткой, может быть сильной.
• Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.

Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой есть поражение слизистых оболочек. Рот — наиболее частое место поражения слизистых оболочек и часто первая область, где проявляется заболевание.Также часто поражаются другие области слизистых оболочек (например, глаза, нос, пищевод, вульва, влагалище, шейка матки и задний проход). У женщин с поражением шейки матки вульгарная пузырчатка может быть ошибочно принята за дисплазию шейки матки во время мазков Папаниколау (Пап).

Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями. Внутренняя часть рта (щеки, губы и дно рта) являются наиболее частыми участками поражений полости рта.

Многие пациенты также имеют поражение кожи. Эти мягкие волдыри возникают на нормальной или покрасневшей, раздраженной коже.Волдыри легко лопаются, вызывая кровоточащие болезненные язвы. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно нет.

Волдыри могут сопровождаться сильной болью, зудом, жжением и покалыванием. Если образуются обширные волдыри, это может привести к опасной для жизни потере жидкости, инфекции и обезображиванию. PV также может вызывать значительные повреждения кожи, включая потерю ногтей и изменение пигментации, что делает своевременность вмешательства и лечения важными для предотвращения инвалидности.

Ключевые признаки: Поражение кожи только волдырями, возникающими при атаке аутоантител десмоглеина 1

Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка foliaceus (fogo selvagem), красная пузырчатка (синдром Сениара-Ашера), горящая пузырчатка

или герпетиформная пузырчатка ощущения часто сопровождают кожные поражения.

Системные симптомы обычно отсутствуют.

Клинические проявления листовой пузырчатки, вызванной лекарственными средствами, сходны с идиопатическим заболеванием.

Pemphigus foliaceous — это поверхностная пузырчатка с поражениями кожи. Слизистые оболочки обычно не поражаются.

Листовая пузырчатка обычно поражает кожу головы, лицо, туловище и / или подмышки. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой. Знак Никольский часто присутствует. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут соединяться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовая пузырчатка может охватывать всю поверхность кожи в виде аномального покраснения.

Ключевые особенности: Сгруппированные волдыри с корками в эпидермисе, когда аутоантитела атакуют десмоколлин 1

Подтипы: Субкорнеальный пустулезный дерматоз типа пемфигуса IgA (болезнь Снеддона-Уилкинсона), внутриэпидермальный нейтрофилоз

дерматофилозный

дерматофилозный

дерматофильный субтип Тип пузырчатки IgA клинически сходен с болезнью Снеддона-Уилкинсона.

Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний.

Пемфигус IgA характеризуется появлением «прыщиков» или волдырей. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются пятнами покраснения. Может присутствовать герпес, кольцевидный или круговой узор.

Туловище и близлежащие конечности являются частыми участками пузырчатки IgA. Кожа волосистой части головы, кожа в ухе и вокруг него, а также участки кожи на коже являются менее распространенными местами. Желание почесаться может присутствовать, а может и не присутствовать. Слизистые оболочки обычно не поражаются.

Ключевые особенности: Обширное образование пузырей в полости рта и на коже, связанное с основными злокачественными новообразованиями, когда аутоантитела ослабляют адгезию клеток, а воспалительные клетки проникают в кожу, повреждая структуру соседних клеток

• Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту .
• Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Обычно пациенты страдают от тяжелого и критического поражения слизистой оболочки с обширным упорным воспалением слизистой оболочки. Показатели кожи различаются и включают волдыри, эрозии и поражения типа лишайников, которые могут напоминать другие аутоиммунные пузырчатые заболевания, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай.

Кто это получает?

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки, встречающаяся во всем мире. Его частота зависит от географического положения и этнической принадлежности. Pemphigus vulgaris встречается от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Исследования показали, что определенные группы населения (например, люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази и жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока) подвержены большему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.

Кое-где (например.g., Северная Африка, Турция и Южная Америка) листовая пузырчатка встречается чаще, чем пузырчатка обыкновенная.

Обычно пузырчатка обыкновенная и неэндемическая пузырчатка листовидная обычно встречаются у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Пемфигус у детей встречается довольно редко (за исключением эндемической листовой пузырчатки, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах). Неонатальная пузырчатка — это редкая форма пузырчатки, которая возникает, когда аутоантитела пораженной матери передаются плоду.

Некоторые исследования показывают, что женщины в Тунисе в четыре раза чаще болеют пузырчаткой, чем мужчины. Однако одно исследование выявило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в одном месте в Колумбии.

Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA ограничена. Это может произойти в любом возрасте и чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка встречается очень редко и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но у некоторых детей она была диагностирована.

Почему это происходит?

Почему аутоантитела атакуют клеточную адгезию, все еще активно обсуждается.Было предложено несколько причин, включая события, которые вызывают разделение клеток и нарушение функции молекулы адгезива. Одна теория предполагает, что акантолиз является результатом нарушения клеточных сигналов, вызванного аутоантителами, что приводит к структурному коллапсу и сжатию клетки.

Аутоантитела, которые атакуют различные антигены клеточной поверхности, были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой.

Десмоглеины — это антигены, наиболее изученные при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке.Десмоглеины являются компонентами десмосом, ключевыми компонентами межклеточной адгезии.

Как и другие аутоиммунные заболевания, причины возникновения пузырчатки не совсем понятны. Исследователи полагают, что генетические факторы и факторы окружающей среды могут влиять на заболевания.

Некоторые предполагают, что ультрафиолетовое излучение может приводить к развитию листовидной пузырчатки и вульгарной пузырчатки. Пемфигус развивается даже после ожогов или поражения электрическим током. Другие предполагают, что вирусные инфекции, определенные пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды могут вызвать или усугубить болезнь.

P / P Клиническая информация | IPPF

Pemphigus

Pemphigus определяется как группа опасных для жизни пузырей, характеризующихся акантолизом, приводящим к образованию внутриэпителиальных волдырей на слизистых оболочках и коже. Акантолиз — это потеря кератиноцитов из-за адгезии кератиноцитов, или клетки кожи больше не удерживаются вместе. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистых оболочек и / или вялые буллы (волдыри), эрозии или пустулы на коже (небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью).

Внутриэпидермальные пузыри, наблюдаемые при пузырчатке, возникают из-за иммунного ответа, который приводит к отложению аутоантител против поверхностных антигенов эпидермальных клеток в эпителии слизистых оболочек или кожи. Механизм, посредством которого происходит акантолиз, полностью не изучен.

Четыре основных типа пузырчатки включают в себя пузырчатку обыкновенную, листовидную пузырчатку, пузырчатку IgA и паранеопластическую пузырчатку. Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным.

Вульгарная пузырчатка обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно проявляется обширными кожно-слизистыми волдырями и эрозиями. Кожные пузыри при листовидной пузырчатке обычно возникают при себорейном распространении. Волдыри при листовидной пузырчатке более поверхностны по сравнению с вульгарной пузырчаткой.

Диагноз пузырчатки основан на признании последовательных клинических, гистологических данных и данных прямой иммунофлуоресценции, а также на обнаружении циркулирующих аутоантител против антигенов клеточной поверхности в сыворотке.Лабораторные исследования полезны для того, чтобы отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний.

Типы пузырчатки

Ключевые признаки: Поражение слизистой или слизистой оболочки и кожи, волдыри на верхнем слое кожи, аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеина 1 и десмоглеин 3

Клинические варианты: Pemphigformus

• Боль, связанная с поражением слизистой оболочки обыкновенной пузырчаткой, может быть очень сильной.
• Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки. Однако в некоторых регионах, особенно в местах, где встречается эндемическая форма пузырчатки foliaceus, более распространена пузырчатка foliaceus.

Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой поражаются слизистые оболочки. Ротовая полость является наиболее частым участком поражения слизистой оболочки и часто представляет собой начальный очаг заболевания.Также часто поражаются слизистые оболочки на других участках, включая конъюнктиву, нос, пищевод, вульву, влагалище, шейку матки и задний проход. У женщин с поражением шейки матки гистологические данные об обыкновенной пузырчатке могут быть ошибочно приняты за дисплазию шейки матки в мазках Папаниколау (Пап).

Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями. Слизистая оболочка щеки и слизистая оболочка неба являются наиболее частыми участками развития поражений в полости рта.

У большинства пациентов также развиваются поражения кожи, проявляющиеся в виде вялых пузырей на нормальной или эритематозной коже.Волдыри легко лопаются, что приводит к болезненным эрозиям, которые легко кровоточат. Зуд обычно отсутствует. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно не затрагиваются. Признак Никольского (образование пузырей путем механического давления на край волдыря или на нормальную кожу) часто можно выявить.

Ключевые признаки: Только кожное (кожное) поражение, подкорнеальные акантолитические волдыри, аутоантитела против десмоглеина 1

Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка листовидная (туманная селвагема), синяя пузырчатка, синяя пузырчатка

, синдром Useartimatos6

Боль или жжение часто сопровождают кожные поражения.Системные симптомы обычно отсутствуют.

Клинические проявления листовой пузырчатки, вызванной лекарственными средствами, сходны с идиопатическим заболеванием.

Pemphigus foliaceus — это поверхностный вариант пузырчатки, проявляющийся кожными поражениями. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

Pemphigus foliaceus обычно развивается по себорейному распространению. Чаще всего поражаются кожа головы, лица и туловища. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные поверхностные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой.Признак Никольского часто присутствует. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовая пузырчатка прогрессирует, поражая всю поверхность кожи в виде эксфолиативной эритродермии.

Ключевые особенности: Сгруппированные везикулы или пустулы и эритематозные бляшки с корками, подкорнеальные или внутриэпидермальные волдыри, аутоантитела к десмоколлину 1

Подтипы: Субкорнеальный пустулезный дерматоз, дерматоз, иммунодерматоз, иммунодерматоз, нейтральный иммуноглобулин, иммуноглобулин А

• Тип подкорнеального пустулезного дерматоза IgA пузырчатки клинически сходен с классическим подкорнеальным пустулезным дерматозом (болезнь Снеддона-Уилкинсона).
• Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний.

Как подкорнеальный пустулезный дерматоз, так и внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз типа IgA-пузырчатки характеризуются подострым развитием пузырьков, которые превращаются в пустулы. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются эритематозными бляшками. Может присутствовать герпетиформный, кольцевидный или круговой узор.

Туловище и проксимальные конечности являются частыми участками поражения.Кожа волосистой части головы, постаурикулярная кожа и интертригинозные области являются менее частыми участками развития поражений. Зуд может присутствовать, а может и не присутствовать. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

Основные характеристики: Обширный неизлечимый стоматит и различные кожные проявления; сопутствующее неопластическое заболевание; надбазальные акантолитические пузыри; Аутоантитела против десмоплакинов или других десмосомных антигенов

• Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту.
• Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка (также известная как паранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром) — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Обычно пациенты страдают тяжелым и острым поражением слизистых оболочек с обширным неизлечимым стоматитом. Кожные проявления разнообразны и включают волдыри, эрозии и лихеноидные поражения, которые могут напоминать другие аутоиммунные образования пузырей, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай.

Эпидемиология

Pemphigus vulgaris (наиболее распространенная форма пузырчатки) встречается во всем мире, и частота ее возникновения зависит от географического положения и этнической принадлежности. Уровень заболеваемости составляет от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Более высокие показатели были зарегистрированы в определенных группах населения. Люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази, а также жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока подвергаются наибольшему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.

В некоторых регионах, например в Северной Африке, Турции и Южной Америке, распространенность листовой пузырчатки превышает распространенность пузырчатки обыкновенной.

Пемфигус обычно возникает у взрослых, средний возраст возникновения пузырчатки обыкновенной и неэндемической листовидной пузырчатки составляет от 40 до 60 лет. Пемфигус редко встречается у детей, за исключением эндемической листовидной пузырчатки, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах. Неонатальная пузырчатка — это редкая преходящая форма пузырчатки, которая возникает в результате плацентарной передачи аутоантител плоду от матери с заболеванием.

В нескольких исследованиях был обнаружен большой дисбаланс в распределении полов, например, исследование, которое обнаружило соотношение 4: 1 у женщин и мужчин с листовидной пузырчаткой в ​​Тунисе, и исследование, которое обнаружило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в эндемичное место в Колумбии.

Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA скудна. Заболевание может возникать в любом возрасте и несколько чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка встречается крайне редко и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но может возникать и у детей.

Патогенез

Молекулярные механизмы, при которых связывание аутоантител с эпителиальными клетками приводит к акантолизу, все еще интенсивно обсуждаются. Было предложено несколько механизмов опосредованного антителами акантолиза, включая индукцию событий передачи сигнала, которые запускают разделение клеток и ингибирование функции адгезивных молекул через стерические препятствия.В частности, теория апоптолиза предполагает, что акантолиз является результатом опосредованной аутоантителами индукции клеточных сигналов, которые запускают ферментные каскады, которые приводят к структурному коллапсу клеток и сокращению клеток.

Аутоантитела против различных поверхностных антигенов эпителиальных клеток были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой.

Десмоглеины — это антигены, наиболее широко изученные при пузырчатке обыкновенной и листовидной. Десмоглеины являются компонентами десмосом, интегральных структур межклеточной адгезии.

Как и в случае со многими другими аутоиммунными заболеваниями, факторы, вызывающие пузырчатку, плохо изучены. Как генетические факторы, так и факторы окружающей среды могут влиять на развитие пузырчатки.

Ультрафиолетовое излучение было предложено как фактор, усугубляющий pemphigus foliaceus и pemphigus vulgaris, а пузырчатка, как сообщается, развивается после ожогов или кожных электрических повреждений. Вирусные инфекции, некоторые пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды были предложены в качестве дополнительных стимулов для этого заболевания.

Пемфигоид

Пемфигоид — это группа субэпидермальных пузырчатых аутоиммунных заболеваний, которые в первую очередь поражают кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей. Здесь аутоантитела (анти-BPA-2 и анти-BPA-1) направлены против базального слоя эпидермиса и слизистой оболочки.

Состояние имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии. Сообщалось о локализованных вариантах состояния, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.

Существует два преобладающих типа пемфигоида: пемфигоид слизистой оболочки (MMP), также называемый рубцовым пемфигоидом, и буллезный пемфигоид (BP). Патогенез и лечение этих состояний совершенно разные. Образование рубцов в пемфигоиде слизистой оболочки может привести к серьезной инвалидности.

Типы пемфигоидов

Пемфигоид слизистой оболочки (ММП) — это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей, которые в первую очередь поражают различные слизистые оболочки тела, но также поражают кожу (в настоящее время ММП является предпочтительным термином для поражений, включающих только слизистая).Он также известен как рубцовый пемфигоид (ХП), так как часто образует рубцы.

Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и глаз, но также могут поражаться слизистые оболочки носа, горла, гениталий и ануса. Симптомы MMP различаются среди пораженных людей в зависимости от конкретного пораженного участка (ов) и прогрессирования заболевания. Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 70 лет, и примерно в двух третях случаев поражения полости рта рассматриваются как начальное проявление заболевания.Пузыри со временем заживают, иногда с образованием рубцов. Прогрессирующее рубцевание может потенциально привести к серьезным осложнениям, затрагивающим глаза и горло.

Нет никаких расовых или этнических пристрастий, хотя большинство исследований продемонстрировали соотношение женщин и мужчин примерно 2: 1. Диагноз MMP в основном основывается на анамнезе, клиническом осмотре и биопсии поражений.

Буллезный пемфигоид (БП) — это субэпидермальное пузырчатое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей.Поражение слизистой оболочки наблюдается у 10-40% пациентов. Заболевание, как правило, сохраняется в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии.

Спектр проявлений чрезвычайно широк, но обычно наблюдается зудящая сыпь с обширным образованием пузырей, напряженные пузырьки и пузыри (волдыри) с прозрачной жидкостью (может быть геморрагической) на явно нормальной или слегка эритематозной коже.

Поражения обычно появляются на туловище и изгибах, особенно на внутренней стороне бедер.Волдыри могут иметь размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров и, хотя и имеют зуд, обычно заживают без рубцов.

Иногда видны эрозии и корки. Также можно увидеть зудящие бугорки (папулы) и корки (бляшки) с кольцевидным или фигурным рисунком. Характерной особенностью является то, что множественные буллы обычно возникают из больших (размером с ладонь или больше) неправильных бляшек крапивницы. Иногда также присутствует поражение слизистой оболочки (полости рта, глаз, гениталий), но поражение глаз встречается редко.АД может быть трудно диагностировать на стадии «отсутствия пузырей», когда видны только зудящие красные приподнятые пятна. Эрозии встречаются гораздо реже, чем при пузырчатке, а знак Никольского отрицательный.

BP характеризуется спонтанными ремиссиями, за которыми следуют вспышки активности заболевания, которые могут сохраняться годами. Даже без терапии АД часто самоограничивается, разрешаясь в течение периода от многих месяцев до лет, но может стать очень обширным.

Сообщалось о локализованных вариантах заболевания, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.Один из таких вариантов, локализованный пемфигоид вульвы, описанный у девочек в возрасте от 6 месяцев до 8 лет, проявляется рецидивирующими вульварными пузырьками и изъязвлениями, которые не приводят к образованию рубцов.

Буллезный пемфигоид отличается от других кожных заболеваний с пузырями, таких как линейный дерматоз IgA, приобретенный буллезный эпидермолиз и ММП / рубцовый пемфигоид, по следующим клиническим признакам (его также можно отличить с помощью биопсии и некоторых иммунологических тестов):

• Отсутствие атрофических рубцов;
• Отсутствие поражения головы и шеи;
• Относительное отсутствие поражения слизистой оболочки.

Пемфигоид беременности (ПГ) — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз беременных. Заболевание первоначально было названо герпесом беременности на основании морфологической герпетиформной особенности волдырей, но этот термин является неправильным, поскольку PG не имеет отношения к какой-либо активной или предшествующей инфекции вируса герпеса. PG обычно проявляется на поздних сроках беременности с внезапным появлением чрезвычайно зудящих уртикарных папул и волдырей на животе и туловище, но поражения могут появиться в любое время во время беременности, а драматические обострения могут возникнуть во время или сразу после родов.ПГ обычно проходит спонтанно в течение нескольких недель или месяцев после родов.

Эпидемиология

Буллезный пемфигоид:

• BP является наиболее частым заболеванием, вызывающим образование пузырей на коже (и слизистой оболочке), обычно поражающим пожилых людей (> 65 лет), но может возникать в любом возрасте и в любой расе.
• Общая заболеваемость: ± 7-10 новых случаев на миллион жителей в год.
• После 70 лет заболеваемость значительно возрастает.
• Относительный риск для пациентов старше 90 лет в 300 раз выше, чем для пациентов младше 60 лет.
• Женщины и мужчины страдают одинаково.
• Оссаждающие факторы включают травмы, ожоги, ионизирующее излучение, ультрафиолетовое излучение и некоторые лекарства, такие как нейролептики и диуретики, особенно лазикс (фуросемид), тиазиды и антагонисты альдостерона.
• Корреляция между активностью обострения АД и рецидивом основного рака предполагает такую ​​связь у некоторых пациентов.
• Даже без терапии АД может самоограничиваться, разрешаясь в течение периода от многих месяцев до лет, но все же остается серьезным заболеванием, особенно у пожилых людей.
• Вероятность 1-летней выживаемости может достигать 88,96% (стандартная ошибка 5,21%) с доверительным интервалом 95% (75,6%, 94,2%), но другие анализы документально подтвердили летальность в течение 1 года на уровне 25-30%. при пузырчатке средней и тяжелой степени даже на фоне терапии.

Генетика: Генетическая предрасположенность, но не наследственная

Пемфигоид беременности:

• Состояние беременности (женщины детородного возраста).
• В Соединенных Штатах Америки ПГ оценивается в 1 случай на 50 000–60 000 беременностей.
• Не было продемонстрировано увеличения внутриутробной или материнской смертности, хотя с PG связана большая распространенность недоношенных детей и детей с малым для гестационного возраста (SGA).
• Пациенты с ПГ имеют более высокую относительную распространенность других аутоиммунных заболеваний, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса и злокачественную анемию.

Гистология

Самым ранним поражением БП является волдырь, возникающий в lamina lucida, между базальной мембраной кератиноцитов и lamina densa.Это связано с потерей закрепляющих нитей и гемидесмосом. Гистологически имеется инфильтрат из поверхностных воспалительных клеток и субэпидермальный волдырь без некротических кератиноцитов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и гистиоцитов и особенно богат эозинофилами. Рубцов нет.

Приблизительно от 70% до 80% пациентов с активным АД имеют циркулирующие антитела к одному или нескольким антигенам зоны базальной мембраны.

• Аутоантитела к ВР180 (и ВР230).
• BP180 и BP230 — два компонента гемидесмосом, соединительных адгезионных комплексов.
• Аутореактивный ответ Т-клеток на ВР180 и ВР230 регулирует продукцию аутоантител.
• При прямой иммунофлуоресценции антитела откладываются в виде тонкой линейной структуры; и при иммунной электронной микроскопии они присутствуют в lamina lucida. (Напротив, антитела к антигенам зоны базальной мембраны, которые присутствуют при кожной красной волчанке, откладываются в виде гранул).

Pemphigus foliaceus: симптомы, диагностика и лечение

Pemphigus foliaceus является частью группы аутоиммунных заболеваний пузырчатки. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система организма атакует здоровые ткани. При листовидной пузырчатке иммунная система повреждает клетки кожи, называемые кератиноцитами.

Pemphigus foliaceus (PF) вызывает волдыри, порезы и корки на коже. Язвы могут быть болезненными и непривлекательными, но ПФ — довольно доброкачественное заболевание, которое обычно не вызывает других проблем со здоровьем.

Хроническое рецидивирующее заболевание, ПФ, не поддается лечению. Однако у некоторых людей наступает спонтанная ремиссия, что означает, что симптомы у них недолго. Симптомы ПФ также можно контролировать с помощью лечения.

Краткие сведения о листовидной пузырчатке:

• ПФ — это тип аутоиммунного заболевания.
• Люди с ЛП обычно имеют хорошее здоровье.
• Симптомы включают твердые, чешуйчатые и сухие волдыри или пятна.
• Лечение может помочь, но ПФ — хроническое, повторяющееся состояние.

Когда человек болен ПФ, его иммунная система вырабатывает антитела, которые прикрепляются к белку, называемому десмоглеин-1.

Этот белок находится в липких пятнах на клетках кожи, называемых десмосомами.

Когда антитела прикрепляются к этому белку, клетки кожи отделяются друг от друга, что приводит к образованию пузырей и шелушению на коже.

В отличие от других форм пузырчатки, симптомы PF обычно не затрагивают слизистые оболочки, такие как рот или глаза.

Симптомы ПФ включают:

• Небольшие наполненные жидкостью волдыри на коже, которые обычно начинаются на лице, волосистой части головы или туловище.
• Разорванные волдыри, которые вызывают язвы, карманы или рубцы на коже.
• Чешуйчатые, воспаленные, болезненные пятна на коже. Эти пятна появляются после того, как лопаются волдыри. Некоторые люди могут заметить симптомы только после того, как волдыри лопнут.
• Жжение, боль и зуд на месте волдырей.
• Хронические кожные инфекции из-за разорванных и раздраженных волдырей.

Волдыри и поражения, вызванные PF, могут вызывать тревогу, но они не указывают на наличие другого заболевания. Сама по себе пузырчатка не опасна для жизни. Однако сильное образование пузырей делает кожу уязвимой для серьезных инфекций. Эти инфекции могут стать опасными для жизни, если их не лечить.

Признаки кожной инфекции включают:

• гной на кожной ране
• сильная боль на месте волдыря
• красные полосы из раны или волдыря
• лихорадка
• истощение
• тошнота

As при многих других аутоиммунных заболеваниях причина ПФ до сих пор полностью не выяснена.

Исследователи считают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Это означает, что людям, которые генетически предрасположены к PF, может потребоваться триггер окружающей среды для развития симптомов.

Некоторые факторы, повышающие риск ПФ, а также других форм пузырчатки, включают:

• Этническая принадлежность и географическое положение — люди, живущие в Юго-Восточной Европе, на Ближнем Востоке и в Индии, более уязвимы к пузырчатке, так как евреи-ашкенази.
• Пол — женщины чаще, чем мужчины, заболевают ПФ.
• Лекарства — некоторые противовоспалительные препараты, особенно содержащие серу, могут вызывать ПФ. Когда люди прекращают принимать эти препараты, существует 50-процентная вероятность исчезновения симптомов ПФ.
• Воздействие солнца — PF может срабатывать после воздействия солнца или солнечного ожога.
• Укусы насекомых — В Южной Америке переносимый насекомыми вирус под названием fogo selvagem (FS) может вызывать пузырчатку.

Приступы пузырчатки вызывают обширные волдыри, которые трудно не заметить. Его характерный рисунок на коже головы, лице и туловище отличает его от большинства других кожных заболеваний. Чтобы подтвердить подозрение на пузырчатку, врач может:

• Провести биопсию — врач возьмет небольшой образец ткани из волдыря через иглу. Рассмотрев ткань под микроскопом, врач может подтвердить диагноз.
• Проведите химическую биопсию — с помощью этого теста врач наносит химические вещества на кожу, чтобы определить, какой тип пузырчатки вызвал волдыри.
• Анализ крови для измерения уровня антител к пузырчатке в крови — для получения образца для этого анализа кровь берется из вены, обычно в руке.

Врач, обычно дерматолог, также тщательно изучит медицинский анамнез. Это может помочь определить, спровоцировал ли фактор окружающей среды вспышку пузырчатки и присутствуют ли какие-либо другие аутоиммунные состояния. Врач также может спросить о семейном анамнезе аутоиммунных заболеваний.

Единого лекарства от этого состояния не существует.Врачи не уверены, почему у некоторых людей наступает ремиссия и они не нуждаются в лечении, в то время как другие продолжают бороться с агрессивными вспышками даже при лечении. Если у кого-то возникает вспышка PF, он более уязвим для последующей вспышки.

У некоторых людей вспышки носят непрерывный характер. У других периоды выздоровления сменяются рецидивом.

Варианты лечения PF включают:

• Устранение триггеров инфекции — некоторые люди переживают вспышку болезни во время стресса, поэтому снижение стресса может помочь сдержать симптомы.Отказ от лекарств, вызывающих ПФ, также может устранить волдыри.
• Стероидные препараты — стероиды, такие как преднизон, могут замедлить течение болезни. Однако стероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как увеличение веса, изменения настроения и проблемы с печенью, поэтому врач должен тщательно контролировать использование стероидов.
• Госпитализация — тяжелая вспышка ПФ может потребовать госпитализации, чтобы снизить риск заражения или вылечить инфекцию, которая начала распространяться.
• I mmunosuppressants — эти препараты подавляют действие иммунной системы, снижая ее способность атаковать здоровые ткани. Иммунодепрессанты могут повысить риск инфекций и других заболеваний, поэтому людям, принимающим эти препараты, может потребоваться изменить образ жизни.
• Антибиотики — пероральные или внутривенные (IV) антибиотики могут бороться с инфекциями, вызванными поражениями ЛП.
• Противовоспалительные препараты — эти препараты уменьшают воспаление и могут бороться с рядом аутоиммунных заболеваний, включая ПФ.
• Biologics — эти передовые препараты используют биологические агенты для лечения болезни несколькими способами. Лекарство под названием ритуксимаб показало значительные перспективы, приведя к ремиссии у 86 процентов пациентов в одном клиническом испытании.

Люди с ЛП могут вести относительно нормальный образ жизни, но им может потребоваться отгул на работе или в школе для лечения или уменьшения стресса. Они также могут испытывать связанные с наркотиками побочные эффекты, тревогу или депрессию и стеснение по поводу своей кожи.

PF является частью группы заболеваний, в которую также входят:

• Pemphigus vulgaris — самая распространенная форма пузырчатки в Соединенных Штатах, пузырчатка обыкновенная чаще поражает слизистые оболочки, включая ротовую полость.
• Pemphigus Vegetans — эта форма пузырчатки является разновидностью вульгарной пузырчатки. Он вызывает толстые язвы под мышками и в паху.
• Пемфигус IgA — вызванный антителом под названием IgA, эта форма пузырчатки вызывает менее серьезные пузыри, заполненные гноем.
• Паранеопластическая пузырчатка — эта редкая форма пузырчатки возникает у людей, больных раком, и может вызывать язвы во рту и веках, а также серьезные проблемы с легкими.

Симптомы, причины, диагностика, лечение и преодоление

Пемфигус — это редкая группа волдырей аутоиммунных заболеваний, поражающих как кожу, так и слизистые оболочки.

Почему возникает пузырчатка, остается загадкой, но ученые смогли установить, что иммунная система внезапно атакует белки, называемые десмоглеином, которые помогают клеткам слипаться.

Пемфигус может возникать сама по себе или проявляться как признак некоторых аутоиммунных заболеваний или рака. Пемфигус также может быть вызван некоторыми лекарствами. Диагноз обычно включает биопсию кожи или слизистой оболочки. Лечение может включать пероральные или инъекционные стероиды, иммунодепрессанты, внутривенные антитела и биологические препараты.

Verywell / Джессика Олах

До появления кортикостероидов уровень смертности людей с пузырчаткой составлял около 75 процентов в течение года.С тех пор он резко упал.

Симптомы

Пемфигус обычно сначала поражает слизистые оболочки рта, вызывая множественные язвы, которые могут сохраняться в течение недель и месяцев. В некоторых случаях поражение ротовой полости может быть единственным симптомом. В других случаях волдыри могут образовываться на коже, преимущественно в верхней части груди, спине, волосистой части головы и лице.

Волдыри обычно плохо очерчены и легко лопаются. Они часто объединяются в более крупные волдыри и вызывают обширное шелушение и мокнутие.Волдыри почти всегда болезненны и, в зависимости от их расположения, могут быть зудящими или незудящими.

Если не лечить, пузырчатка может постепенно распространяться и вовлекать большее количество тканей. Это может привести к потенциально опасным для жизни осложнениям, в том числе:

• Недоедание (из-за болезненных язв во рту или горле)
• Потеря жидкости и сильное обезвоживание
• Инфекция
• Сепсис и септический шок

Смерть чаще всего наступает в результате сепсиса, инфекции или пневмонии.

Типы

Существует несколько типов пузырчатки, различающихся по степени тяжести. Два основных типа различаются по глубине поражений, а также по их расположению на теле.

Обыкновенная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — самая частая форма заболевания. Язвы чаще всего возникают во рту, но могут также поражать другие ткани слизистой оболочки, такие как гениталии.

Поскольку болезнь поражает более глубокие ткани, волдыри могут быть чрезвычайно болезненными (хотя они, как правило, не вызывают зуда).Лишь у небольшого процента людей появляются волдыри на коже.

Вульгарная пузырчатка иногда может возникать как признак нервно-мышечной аутоиммунной болезни миастении.

Листовая пузырчатка

Листовая пузырчатка — менее тяжелая форма заболевания кожи. Он затрагивает только поверхностные ткани на сухом верхнем слое, известном как роговой слой. Из-за этого болезнь протекает гораздо менее болезненно, но часто может вызывать сильный зуд.

Pemphigus foliaceus характеризуется твердыми язвами, которые часто развиваются на коже черепа и распространяются на грудь, спину и лицо. Язв во рту не возникает.

Другие типы

Существуют и другие менее распространенные, но потенциально более серьезные формы пузырчатки, каждая из которых имеет разные причины:

• Иммуноглобулин А (IgA) пузырчатка вызывается другим антителом, чем то, которое связано с пузырчаткой обыкновенной или листовидной.Иногда это может вызвать гнойные образования (пустулы), но в целом считается наименее серьезной формой.
• Вегетарианская пузырчатка вызывает толстые язвы под мышками и в паху. Он часто может развиваться у людей, устойчивых к лекарствам от пузырчатки.
• Паранеопластическая пузырчатка — редкое, но потенциально опасное для жизни осложнение некоторых видов рака. Это может вызвать язвы на губах, во рту, веках и дыхательных путях. Если не лечить, болезнь может вызвать необратимое повреждение легких и даже смерть.

Причины

Как аутоиммунное заболевание пузырчатка характеризуется нарушением работы иммунной системы. По непонятным причинам организм внезапно переключает свою иммунную защиту на нормальные клетки, как будто чтобы нейтрализовать инфекцию.

При пузырчатке иммунная система будет вырабатывать белки, называемые аутоантителами, которые запрограммированы нацеливание на десмоглеин. Десмоглеин — это белок, который функционирует как молекула адгезии, удерживая клетки вместе для поддержания целостности ткани.Взаимодействие с другими людьми

Воспаление, вызванное пузырчаткой, разрывает связи между клетками кожи, вызывая расслоение (акантолиз) и накопление лимфатической жидкости между слоями ткани.

За исключением пузырчатки IgA, аутоантитела, участвующие в пузырчатке, представляют собой иммуноглобулин G (IgG). Некоторые типы будут нацелены на десмоглеин 1 в поверхностных тканях (вызывая листоватую пузырчатку), в то время как другие будут нацелены на десмоглеин 3 в более глубоких тканях (вызывая вульгарную пузырчатку).

Генетика

Считается, что генетика играет центральную роль в развитии пузырчатки.У людей с этим заболеванием обычно наблюдаются определенные генетические мутации, большинство из которых связано с группой генов лейкоцитарного антигена человека (HLA). HLA DR4 — это мутация, наиболее часто встречающаяся у людей с пузырчаткой.

Пемфигус непропорционально сильно поразил определенные этнические группы, включая евреев ашкенази и людей средиземноморского происхождения. Есть даже определенные подтипы, которые встречаются почти исключительно в колумбийском и тунисском населении.

Факторы риска

Пемфигус в равной степени поражает мужчин и женщин.Обычно это происходит в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя генетика может предрасполагать человека к пузырчатке, считается, что фактические симптомы активируются триггерами окружающей среды, наиболее распространенными из которых являются:

• Экстремальный эмоциональный стресс
• Чрезмерное воздействие УФ-излучения , включая солнечный свет и фототерапию
• Травма кожи , такая как ссадины, порезы, солнечные ожоги, укусы насекомых и лучевая терапия
• Некоторые лекарства , особенно пенициллин, пеницилламин, цефалоспорин, капотен (каптоприл) и вазотек (эналаприл)

Несмотря на длинный список известных триггеров, большинство случаев будут идиопатическими (то есть неизвестного происхождения).

Диагностика

Пемфигус может имитировать другие заболевания, и для постановки окончательного диагноза обычно требуется специалист, например дермапатолог или стоматолог. Обычно это включает биопсию пораженной кожи или слизистых оболочек.

Под микроскопом патолог будет искать заполненные жидкостью поражения во внешнем слое кожи (так называемые внутриэпидермальные пузырьки). Везикулы являются четким доказательством акантолиза и помогают дифференцировать пузырчатку от других кожных заболеваний, вызывающих образование пузырей.

Для постановки окончательного диагноза требуется метод, известный как прямая иммунофлуоресценция, для выявления аутоантител к десмоглеину. Под микроскопом аутоантитела будут выглядеть как флуоресцентные отложения в стыках между клетками.

Анализ крови, называемый иммуноферментным анализом (ИФА), также можно использовать для обнаружения аутоантител к десмоглеину.

Если поражен пищевод, можно провести эндоскопию, чтобы осмотреть дыхательное горло и получить образцы ткани.Рентген и ультразвук менее полезны для постановки диагноза.

Дифференциальная диагностика

Если результаты неубедительны, врач будет искать другие возможные причины симптомов. Расследование, именуемое дифференциальным диагнозом, может включать такие заболевания, как:

Лечение

Если не лечить немедленно, пузырчатка может быть смертельной, обычно в результате подавляющих оппортунистических инфекций. Из-за этого пузырчатка может потребовать госпитализации и включать многие из тех же вмешательств, которые используются в ожоговых центрах.

Основой лечения пузырчатки являются пероральные кортикостероиды, обычно преднизон. Обычно для этого требуются очень высокие дозы, что может быть опасно для некоторых, вызывая перфорацию кишечника и сепсис.

Проблема может усугубляться приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), используемых для лечения боли. НПВП могут вызвать желудочно-кишечное кровотечение и увеличить риск перфорации.

Если нельзя использовать пероральные кортикостероиды, можно рассмотреть другие варианты, в том числе:

Плазмаферез, метод, аналогичный диализу, используемый для очистки крови, может быть рассмотрен, если нельзя использовать ритуксан.Тетрациклиновые антибиотики также могут быть назначены для предотвращения вторичных инфекций, а тальк может предотвратить прилипание простыней и одежды к поражениям. Многие люди поправляются после лечения, хотя иногда для полного выздоровления могут потребоваться годы. Другим нужно будет постоянно принимать лекарства, чтобы предотвратить рецидив.

Копинг

Учитывая, что мы так мало знаем о том, что вызывает пузырчатку, трудно предложить, что вы можете сделать, чтобы избежать этого, если у вас никогда не было этого раньше.При этом вы можете предотвратить рецидив, если у вас в прошлом была пузырчатка. Вот несколько советов по самопомощи, которые могут помочь:

• Немедленно лечите травмы кожи. Сюда могут входить местные антибиотики для предотвращения инфекции, обледенение ран для уменьшения воспаления или компрессионные повязки для контроля отека.
• Избегайте чрезмерного пребывания на солнце. На улице носите соответствующую одежду и всегда пользуйтесь солнцезащитным кремом с высоким SPF.
• Поддерживайте здоровье полости рта. Это может помочь в заживлении волдырей в полости рта и предотвратить инфекции, которые могут реактивировать болезнь.
• Управляйте стрессом. Изучите методы снижения стресса, такие как медитация, йога, тай-чи, управляемые образы или прогрессивная мышечная релаксация (PMR), чтобы расслабиться и лучше контролировать свои эмоции.

Слово Verywell

С пузырчаткой может быть трудно жить, особенно если она влияет на вашу способность есть, вызывает боли или создает некрасивые, сочащиеся язвы.Вместо того, чтобы изолировать себя, лучше поговорить с другими людьми, которые понимают, через что вы проходите.

Вы можете связаться с онлайн-сообществами поддержки на Facebook или связаться с некоммерческой организацией International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, чтобы узнать, есть ли группа поддержки в вашем районе. Если вы не в состоянии справиться с ситуацией, не стесняйтесь попросить своего врача направить вас к терапевту или психиатру, который при необходимости может проконсультировать вас и назначить лекарства.

Болезни пузырей

Аутоиммунные кожно-слизистые пузыри (AMBD) — это группа состояний, которые проявляются волдырями на коже или слизистых оболочках.Чтобы получить наиболее точный диагноз при выполнении биопсии при AMBD, ткань на гематоксилин и эозин (H&E) следует брать с края волдыря, а образец для прямой иммунофлуоресценции (DIF) следует брать с перилезионной кожи.

Буллезный пемфигоид

Сводка

• Буллезный пемфигоид (БП) является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием, вызывающим образование пузырей на слизистых и кожных покровах, и поражает преимущественно людей пожилого возраста.
• Это хроническое заболевание с рецидивами и ремиссиями, которое может иметь серьезные осложнения.
• Клинический спектр широк; однако у пациентов может наблюдаться сильный зуд на любой стадии заболевания.
• Волдыри субэпидермальные.
• Оральное поражение встречается редко.

Распространенность

Буллезный пемфигоид (АД) является наиболее распространенным АМБК с предполагаемой распространенностью 1 из 40 000. Обычно это проявляется после 6-го десятилетия жизни, и у женщин заболеваемость несколько выше, чем у мужчин. Редко страдают дети.

Признаки и симптомы

Факторы, запускающие АД, могут быть идентифицированы почти у 15% пациентов. Лекарства, травмы (хирургические процедуры, облучение, ожоги, вакцины) и инфекции могут вызывать АД. Кожные проявления различаются. Как правило, это продромальная или небуллезная фаза, при которой у пациентов появляются зуд и крапивница или экзематозные бляшки на туловище и конечностях, которые могут длиться от нескольких недель до месяцев.

Также могут быть задействованы акральные участки, такие как пальмы.Во время небуллезной фазы состояние часто ошибочно принимают за крапивницу.

Во время буллезной фазы на нормальной или эритематозной коже появляются напряженные пузырьки и пузырьки (рис. 1). Волдыри заживают, оставляя эрозии, корки и диспигментацию. Буллы могут достигать размера нескольких сантиметров до разрыва. Волдыри обычно появляются симметрично; однако изгибы и живот являются наиболее частыми участками. Волдыри в ротовой полости встречаются почти у 30% пациентов и обычно возникают при обширном кожном заболевании.Иногда АД можно вызвать системными лекарствами, такими как диуретики (фуросемид), анальгетики (НПВП), гипотензивные средства (каптоприл) и антибиотики (амоксициллин, ципрофлоксацин, пенициллин). Пемфигоид беременных — это вариант АД, возникающий во время беременности.

Диагностика

Биопсия кожи для окрашивания H&E и DIF подтверждает диагноз. Гистологические находки волдыря показывают субэпидермальные буллы с воспалительным инфильтратом преимущественно эозинофилов с нейтрофилами и гистиоцитами в верхней части дермы.Неповрежденная кожа перилезии идеально подходит для DIF. DIF демонстрирует мелкие линейные IgG и C3 в зоне базальной мембраны. Биопсии для DIF следует помещать для обработки в транспортную среду Мишеля, а не в физиологический раствор, чтобы избежать ложноотрицательных результатов.

Серологические исследования непрямой иммунофлуоресценции (IIF) могут помочь подтвердить диагноз. Циркулирующие антитела IgG к зоне базальной мембраны выявляются примерно у 80% пациентов с АД. Кроме того, может присутствовать эозинофилия периферической крови, встречающаяся у половины пациентов с АД.Диагностика АД представлена ​​во вставке 1.

Вставка 1. Диагностика пузырей

Буллезный пемфигоид
H&E: субэпидермальные буллы
DIF: линейные C3 и IgG в зоне базальной мембраны
Pemphigus Vulgaris
H&E: Внутриэпидермальный акантолиз
DIF: Межклеточные IgG и C3 в эпидермисе
Пемфигоид слизистой оболочки
H&E: субэпидермальные буллы
DIF: линейное отложение IgG и C3 в зоне базальной мембраны
Pemphigus Foliaceus
H&E: Поверхностный эпидермальный акантолиз
DIF: Отложение межклеточного IgG в роговом слое

DIF, прямая иммунофлуоресценция; H&E, гематоксилин и эозин; Ig, иммуноглобулин.

Лечение

Системные кортикостероиды обеспечивают наиболее быстрый и эффективный контроль над заболеванием. Первоначальные дозы преднизона перорально от 0,5 до 1,0 мг / кг в день, исходя из идеальной массы тела, часто останавливают образование новых волдырей. Дозу преднизона можно постепенно снижать в течение нескольких месяцев до поддерживающей дозы от 5 до 10 мг / день. Этим пациентам важно начать прием пероральных добавок кальция и витамина D, так как многие из них будут оставаться на преднизоне в течение нескольких месяцев.

Когда доза преднизона не может быть снижена до менее 10 мг / день из-за продолжающегося образования пузырей, могут быть добавлены иммунодепрессанты (ISA), такие как метотрексат, микофеналат мофетил, дапсон, азатиоприн или циклофосфамид. Было показано, что в случаях, невосприимчивых к этой традиционной иммуносупрессивной терапии, внутривенный иммуноглобулин (IVIg), вводимый ежемесячно, способствует контролю заболевания, а продолжение использования в соответствии с определенным протоколом приводит к долгосрочным ремиссиям.Ритуксимаб успешно применяется в рефрактерных случаях.

Очень важно проводить частые бактериальные посевы кожных эрозий для выявления ранних инфекций. Эрозии могут стать вторично инфицированными, особенно когда пациенты принимают ИСА для лечения АД. Следует незамедлительно начать прием соответствующих антибиотиков. Для заживления влажных кожных эрозий очень полезны местные замачивания с ацетатом алюминия (Домоборо) в течение 10 минут два-четыре раза в день. Лечение АД кратко изложено во вставке 2.

Вставка 2. Лечение пузырей

8711

В начало

Обыкновенная пузырчатка

Сводка

• Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой (ПВ) наблюдаются эрозии слизистой оболочки; у половины также есть кожные эрозии.
• Внутриэпидермальный акантолиз наблюдается в ранних пузырьках.
• Лечится сложнее, чем буллезный пемфигоид.

Распространенность

Pemphigus vulgaris (PV) — хроническая внутриэпидермальная AMBD, при которой аутоантитела связываются с десмоглеинами, которые являются белками клеточной адгезии.Обычно это проявляется на 5-6-м десятилетии жизни. Встречается у представителей обоих полов с одинаковой частотой. Это может произойти у представителей всех этнических групп, но наиболее часто встречается у ашкеназских евреев. Распространенность в Иерусалиме составляет 16 случаев на миллион по сравнению с 1 случаем на миллион среди остального населения.

Признаки и симптомы

Пациенты поступают с болезненными эрозиями слизистой оболочки рта. Самые ранние эрозии обычно располагаются на слизистой оболочке щеки, прилегающей к нижним коренным зубам.Однако часто поражаются неподвижная десна, мягкое небо и язык. На слизистой оболочке редко можно увидеть неповрежденный волдырь. Скорее бывают эрозии с характерным неровным видом (рис. 2). Большие и болезненные эрозии могут привести к снижению перорального приема. Когда заболевание ограничивается ротовой полостью, его часто ошибочно принимают за инфекцию, включая кандидоз или герпес. У половины пациентов с ПВ также наблюдаются кожные эрозии. Волдыри быстро лопаются и превращаются в покрытые коркой эрозии, которые могут не зажить.Эритема, окружающая основание волдыря, бывает разной. Обычные участки поражения находятся на коже черепа, лице, груди, плечах и спине (рис. 3).

Может быть поражен любой участок слизистой оболочки. Поражение носа проявляется кровотечением и образованием корок. Может поражаться верхняя треть пищевода, что приводит к дисфагии. Хриплый голос может указывать на поражение голосовых связок. Эрозии также могут возникать на конъюнктиве век, слизистой оболочке гениталий и анального канала (вставки 1 и 2).

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходимы биопсии полости рта или кожи для окрашивания H&E и DIF.Гистопатологические данные ранней везикулы показывают внутриэпидермальный акантолиз, который представляет собой потерю адгезии между кератиноцитами. Нормальная кожа, прилегающая к раннему волдырю, идеально подходит для DIF, который показывает межклеточные IgG и C3 в эпидермисе.

Серологические исследования IIF следует проводить одновременно с биопсией. Циркулирующие межклеточные антитела IgG могут быть обнаружены примерно у 80% пациентов с ПВ. Для обнаружения антител к десмоглеинам 1 и 3, белкам межклеточной адгезии, доступен более чувствительный иммуноферментный анализ (ИФА).Диагностика PV представлена ​​во вставке 1.

Лечение

PV обычно труднее лечить, чем BP. Циркулирующие аутоантитела непосредственно связываются с межклеточными белками, которые удерживают кератиноциты вместе, тем самым вызывая акантолиз. Для образования пузырей не требуется ни фиксации комплемента, ни воспалительной реакции. Таким образом, препараты с противовоспалительным действием, которые могут принести пользу пациентам с АД, не так эффективны у пациентов с ЛВ. Подавление образования аутоантител важно для долгосрочного контроля над болезнью.

Краеугольный камень лечения PV включает как кортикостероиды, так и другие ISA. Системные и местные кортикостероиды обеспечивают наиболее быстрый и эффективный контроль над заболеванием. Преднизон в дозе от 0,5 до 1,0 мг / кг в день, исходя из идеальной массы тела, часто останавливает образование новых волдырей. Продолжительное лечение ПВ может привести к получению высоких кумулятивных доз кортикостероидов, которые являются основными причинами побочных эффектов, связанных с лечением. Часто ISA, такие как метотрексат, микофенолятмофетил или азатиоприн, используются вместе с преднизоном в начале лечения.Долгосрочная цель — постепенно снижать дозу преднизона в течение нескольких месяцев до поддерживающей дозы от 5 до 10 мг / день. Внутривенные иммуноглобулины, вводимые ежемесячно по определенному протоколу, и ритуксимаб оказались многообещающими при лечении пациентов с рефрактерным заболеванием.

Частое получение бактериальных культур открытых кожных эрозий и местных методов лечения, как обсуждалось для BP, значительно увеличивает успех системной терапии.

Чтобы свести к минимуму образование новых пузырей во рту, пациенты должны избегать употребления продуктов с неровными краями, таких как картофельные чипсы, тосты и крендели.Следует использовать мягкую зубную щетку и следить за тем, чтобы не чистить неподвижную десну агрессивно. Регулярное использование парового ингалятора, особенно в месяцы низкой влажности, может значительно уменьшить количество корок в носу и кровотечение. Лечение PV кратко изложено во вставке 2.

В начало

Пемфигоид слизистой оболочки

Сводка

• Пемфигоид слизистой оболочки имеет гладкие внутриротовые эрозии, которые заживают с образованием рубцов.
• Могут быть поражены все участки слизистой оболочки; кожа поражается редко.
• Может возникнуть слепота, поэтому необходимо раннее и агрессивное лечение.

Распространенность

Пемфигоид слизистой оболочки (MMP), также называемый рубцовым пемфигоидом, представляет собой субэпидермальное образование пузырей, которое обычно проявляется на 6-м или 7-м десятилетии жизни. Соотношение женщин и мужчин составляет примерно 2: 1.

Признаки и симптомы

MMP отличается от BP тем, что отдельные поражения заживают рубцеванием. Существуют различные проявления заболевания в зависимости от того, какой белок в базальной мембране задействован.Обычное проявление — эрозии слизистой оболочки полости рта с гладкими краями. Чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, примерно у 90% пациентов возникают эрозии полости рта. Если слизистая оболочка полости рта является единственным пораженным участком слизистой оболочки, это состояние называется оральным пемфигоидом.

Как и при PV, может быть поражен любой участок слизистой оболочки. Поражение слизистой оболочки носа может привести к стриктурам и может быть связано с поражением верхних отделов пищеварительного тракта. В редких случаях может возникнуть обструкция дыхательных путей.Повторный кашель и хриплый голос могут быть индикаторами образования пузырей в глотке и гортани. Поражение пищевода может проявляться как дисфагия, но также может протекать бессимптомно. Повторяющееся образование пузырей и последующее рубцевание в этих областях может привести к стриктурам. Поражение конъюнктивы, которое клинически проявляется конъюнктивитом и ксерозом, приводит к рубцеванию между конъюнктивой глазного яблока и бульбарной конъюнктивы (симблефарон), завороту и последующему трихиазу. Прогрессирующее рубцевание может привести к слепоте.Пример симблефарона показан на рисунке 4.

Поражение слизистой гениталий и анального канала — довольно распространенное явление. Стойкие пузыри и рубцы на слизистой оболочке влагалища могут привести к стенозу, который не позволяет проводить скрининговые обследования органов малого таза. Поражение анального канала проявляется в виде локальной боли и кровотечения, которые, если их не лечить, могут привести к стенозу.

Кожные напряженные волдыри, подобные тем, которые наблюдаются при АД, встречаются только у 25% пациентов. Чаще всего поражаются кожа головы, лица, шеи и верхней части туловища.Заживление происходит при появлении атрофических рубцов розового цвета.

Другой тип ММП, называемый рубцовым пемфигоидом против эпилигрина, возникает, когда в базальной мембране образуются антитела против ламининов 5. В этой подгруппе риск злокачественных новообразований солидных органов (обычно аденокарциномы) возрастает в шесть раз. Этих пациентов с аутоантителами против ламинина 5 невозможно отличить клинически от других вариантов ММП.

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию на H&E и DIF.Гистологически результаты почти идентичны АД. Виден субэпидермальный пузырь с воспалительным инфильтратом нейтрофилов и эозинофилов в верхней части дермы. В верхней части дермы можно увидеть рубцы. DIF слизистой оболочки перилезии выявляет линейное отложение IgG и C3 в зоне базальной мембраны у 95% пациентов. Из-за низкого количества циркулирующих антител тестирование IIF обычно не помогает. Диагностика ММП представлена ​​во вставке 1.

Лечение

Пациенты с локализованным оральным поражением часто реагируют на введение геля клобетазола или триамцинолона внутри очага поражения каждые 4-6 недель по мере необходимости.

Пациентам с множественными участками слизистой оболочки следует назначать системную терапию, включая такие препараты, как метотрексат, микофенолятмофетил, дапсон, азатиоприн или циклофосфамид. Пациентам с заболеваниями глаз требуется агрессивное лечение для предотвращения слепоты; лечение выбора — циклофосфамид. Лечение MMP кратко изложено во вставке 2.

В начало

Листовая пузырчатка

Сводка

• Pemphigus foliaceus — это поверхностное акантолитическое аутоиммунное образование пузырей на слизистых оболочках кожи.
• Нет орального вмешательства.
• Избегайте травм кожи.

Распространенность

Pemphigus foliaceus — это AMBD, которая обычно проявляется на 6 или 7 десятилетии жизни. Fogo selvagem, эндемичная форма пузырчатки foliaceus, встречающаяся в Бразилии и других регионах Южной Америки, обычно проявляется в 3-м и 4-м десятилетиях. Передается черной мухой Similium. В Западной Европе заболеваемость листовидной пузырчаткой составляет 0.От 5 до 1 случая на миллион населения в год. В Бразилии, где широко распространена эндемическая форма пузырчатки, заболеваемость достигает 50 случаев на миллион населения в год.

Признаки и симптомы

Pemphigus foliaceus характеризуется поверхностными вялыми пузырями, которые легко разрываются, оставляя эрозии. На эритематозной основе появляются волдыри с коркой и шелушением. Поражения могут быть ошибочно приняты за импетиго. У пациентов обычно наблюдаются покрытые коркой эрозии на коже черепа, лице и верхней части туловища с себорейным распределением (рис. 5).Заболевание может оставаться локализованным; редко это может прогрессировать до генерализованного поражения и эритродермии. В отличие от ПВ, листовидная пузырчатка не затрагивает слизистую оболочку полости рта.

Листовая пузырчатка может быть идиопатической или быть вызвана некоторыми лекарствами, такими как пеницилламин, каптоприл или другие тиоловые препараты. Листовая пузырчатка встречается у 7% пациентов, получавших пеницилламин, и может возникнуть в течение 1 года после начала лечения. Членистоногие-переносчики инфекционного агента могут вызывать туманозельвагему в эндемичных районах.

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи поражения и перилезии. Гистопатология показывает акантолиз в поверхностных слоях эпидермиса. DIF выявляет межклеточные отложения IgG в поверхностном эпидермисе. Антитело относится к подклассу IgG4 и направлено против десмоглеина 1 (dsg-1).

Сыворотка может быть протестирована на IIF и ELISA для обнаружения антител к dsg-1. Pemphigus foliaceus можно отличить от PV, потому что пациенты с листовидной пузырчаткой имеют только антитела, направленные против dsg-1 (не десмоглеина 3).Диагностика листовой пузырчатки кратко изложена во вставке 1.

Лечение

Всем пациентам следует рекомендовать избегать пребывания на солнце, поскольку оно может усугубить состояние. Любая травма или давление на кожу обычно вызывают новые поражения.

Высокоэффективные местные кортикостероиды можно использовать в легких случаях листовидной пузырчатки. В более обширных случаях подавление образования аутоантител системными кортикостероидами и ISA считается традиционной терапией.Преднизон в дозе от 0,5 до 1,0 мг / кг в день, исходя из идеальной массы тела, часто останавливает образование новых волдырей. Показано, что гидроксихлорохин эффективен у некоторых пациентов с листовидной пузырчаткой. Другой эффективный стероидсберегающий режим — комбинация никотинамида 1,5 г / день и тетрациклина 2 г / день или миноциклина 100 мг / день. У пациентов с болезнью, не поддающейся лечению, могут быть эффективны внутривенные иммуноглобулины или ритуксимаб.

Для выявления ранних инфекций следует проводить частые бактериальные посевы открытых кожных эрозий.Следует незамедлительно начать прием соответствующих пероральных антибиотиков. Лечение листовой пузырчатки кратко изложено во вставке 2.

В начало

Рекомендуемая литература

• Almugairen N, Hospital V, Bedane C, et al. Оценка скорости длительной полной ремиссии при прекращении терапии у пациентов с пузырчаткой, получавших различные схемы, включая средние и высокие дозы кортикостероидов [опубликовано в Интернете перед печатью 12 июля 2013 г.]. J Am Acad Dermatol 2013; 69: 583–588.
• Bakker CV, Terra JB, Pas HH, Jonkman MF. Буллезный пемфигоид как зуд у пожилых людей: частые проявления. JAMA Dermatol 2013; 8: 950–953.
• Darling MR, Daley T. Вздутие кожно-слизистых заболеваний слизистой оболочки полости рта — обзор: Часть 2. Pemphigus vulgaris. J Can Dent Assoc 2006; 72: 63–66.
• Eschle-Meniconi ME, Ahmad SR, Foster CS. Пемфигоид слизистой оболочки: обновленная информация. Curr Opin Ophthalmol 2005; 16: 303–307.
• Heelan K, Walsh S, Shear NH. Лечение пемфигоида слизистой оболочки ритуксимабом. J Am Acad Dermatol 2013; 69: 310–311.
• Маккуин Дж. Б., Хэнлон Т., Мутасим Д. Ф. Аутоиммунные буллезные заболевания: диагностика и лечение. Dermatol Nurs 2006; 18: 20–25.
• Patton T, Корман, штат Нью-Джерси. Обзор лечения буллезного пемфигоида. Expert Opin Pharmacother 2006; 7: 2403–2411.
• Ruocco E, Wolf R, Caccavale S, Brancaccio G, Ruocco V, Lo Schiavo A.Буллезный пемфигоид: ассоциации и рекомендации по лечению: факты и противоречия. Clin Dermatol 2013; 31: 400–412.
• Schmidt E, Hunzelmann N, Zillikens D, Bröcker EB, Goebeler M. Ритуксимаб при рефрактерных аутоиммунных буллезных заболеваниях. Clin Exp Dermatol 2006; 31: 503–508.
• Stoopler ET, DeRossi SS, Sollecito TP. Пемфигоид слизистой оболочки: обновленная информация для терапевта. N Y State Dent J 2003; 69: 28–31.
• Walsh SR, Hogg D, Mydlarski PR.Буллезный пемфигоид: от скамьи к постели. Наркотики 2005; 65: 905–926.
• Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Лечение вульгарной пузырчатки: текущие и новые возможности. Am J Clin Dermatol 2005; 6: 327–342.

В начало

Pemphigus Foliaceus: Предпосылки, патофизиология, этиология

Никольский П.В. Материалы К.ученигу о листовидной пузырчатке [докторская диссертация]. Киев . 1896.

Chorzelski T, Jablonska S, Blaszczyk M.Иммунопатологические исследования при синдроме Сенира-Ашера (сосуществование пузырчатки и красной волчанки). Br J Дерматол . 1968 Апрель 80 (4): 211-7. [Медлайн].

Jablonska S, Chorzelski TP, Beutner EH, Chorzelska J. Герпетиформная пузырчатка, вариабельный характер пузырчатки. Инт Дж Дерматол . 1975 июн. 14 (5): 353-9. [Медлайн].

Aoki V, Rivitti EA, Diaz LA. Обновленная информация о фого сельвагеме, эндемичной форме листовидной пузырчатки. Дж Дерматол . 2015 Январь 42 (1): 18–26. [Медлайн].

Абреу-Велес А.М., Хашимото Т., Боллаг В.Б. и др. Уникальная форма эндемической пузырчатки на севере Колумбии. J Am Acad Dermatol . 2003 Октябрь 49 (4): 599-608. [Медлайн].

Абреу-Велес А.М., Бейтнер Э.Х., Монтойя Ф., Боллаг В.Б., Хашимото Т. Анализ аутоантигенов в новой форме эндемичной пузырчатки foliaceus в Колумбии. J Am Acad Dermatol . 2003 Октябрь 49 (4): 609-14.[Медлайн].

Abreu-Velez AM, Gao W., Howard MS. У пациентов, пораженных эндемической пузырчаткой в ​​Колумбии, Южная Америка, выявляются аутоантитела к соединениям клеток оболочки зрительного нерва. Концепция Dermatol Pract . 2018 января 8 (1): 1-6. [Медлайн].

Чорзельский Т.П., Хашимото Т., Амагай М. и др. Паранеопластическая пузырчатка с кожными и серологическими признаками листовидной пузырчатки. Br J Дерматол . 1999 Август.141 (2): 357-9. [Медлайн].

Grando SA, Holubar K, Schwartz RA. Жан-Клод Быстрин 1938-2010. Некролог. Эксперимент Дерматол . 2011 марта 20 (3): 293-6. [Медлайн].

Йошида К., Исии К., Симидзу А., Йокучи М., Амагай М., Сираиси К. и др. Непатогенный IgG к пузырчатке (PF) действует синергетически с прямо патогенным IgG к PF, увеличивая образование пузырей за счет p38MAPK-зависимого кластеризации десмоглеина 1. J Dermatol Sci .2016 12 декабря [Medline].

Исии К., Амагай М., Комай А. и др. Десмоглеин 1 и десмоглеин 3 являются целевыми аутоантигенами при герпетиформной пузырчатке. Арка Дерматол . 1999 Август 135 (8): 943-7. [Медлайн].

Кубо А., Амагай М., Хашимото Т. и др. Герпетиформная пузырчатка, проявляющая реактивность с антигеном пузырчатки обыкновенной (десмоглеин 3). Br J Дерматол . 1997 июл.137 (1): 109-13. [Медлайн].

Masmoudi A, Baricault S, Chikrouhou H, et al.[Тунисская пузырчатка листовидная с антителом антидесмоглеин 3]. Энн Дерматол Венереол . 2008, январь, 135 (1): 69-70. [Медлайн].

Wu H, Wang ZH, Yan A, et al. Защита от листовой пузырчатки десмоглеином 3 у новорожденных. N Engl J Med . 2000 Июль 6. 343 (1): 31-5. [Медлайн].

Grando SA. Холинергический контроль сплоченности эпидермиса. Эксперимент Дерматол . 2006 15 апреля (4): 265-82. [Медлайн].

Кикучи К., Инокума Д., Мориучи Р., Когучи-Ёсиока Н., Ясуи К., Симидзу С.Обострение Pemphigus Foliaceus после электронно-лучевого облучения. Acta Derm Venereol . 2014 г. 13 марта [Medline].

Inadomi T. Случай листовой пузырчатки, обострившийся в облученной области радиотерапией против рака груди. Индийский J Dermatol . 2015 янв-фев. 60 (1): 93-4. [Медлайн]. [Полный текст].

Либман Т.Н., Либерман М.Р., Баррис К. Листовая пузырчатка, обостренная радиацией, в сочетании с миастенией гравис. Dermatol Online J . 2016 16 марта. 22 (3): 360-4. [Медлайн].

Brochado MJ, Nascimento DF, Campos W, Deghaide NH, Donadi EA, Roselino AM. Дифференциальные ассоциации HLA класса I и класса II у пациентов с пузырчаткой foliaceus и pemphigus vulgaris из преобладающего юго-восточного региона Бразилии. J Аутоиммунный . 2016 10 мая. [Medline].

Ruocco V, Ruocco E. Pemphigus и факторы окружающей среды. Giornale Dermatol Venereol .2003. 138: 299-309.

Ruocco V. Attualita ‘sul pemfigo indotto. 2003.

Pigozzi B, Peserico A, Schiesari L, Alaibac M. Pemphigus foliaceus, эволюционирующая в пузырчатку обыкновенную: вероятный пример «межмолекулярного распространения эпитопа», подтвержденный иммуноферментным анализом. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2008 22 февраля (2): 242-4. [Медлайн].

Peng B, Temple BR, Yang J, Geng S, Culton DA, Qian Y.Идентификация первичной антигенной мишени распространения эпитопа в эндемической пузырчатке foliaceus. J Аутоиммунный . 2021, январь, 116: 102561. [Медлайн].

Dalla-Costa R, Pincerati MR, Beltrame MH, Malheiros D, Petzl-Erler ML. Полиморфизмы в областях хромосом 2q33 и 3q21, включая гены корецепторов и лигандов Т-клеток, могут влиять на восприимчивость к Pemphigus Foliaceus. Хум Иммунол . 27 апреля 2010 г. [Medline].

Шелли С., Агмон-Левин Н., Альтман А., Шенфельд Ю.Тимома и аутоиммунитет. Клеточный Мол Иммунол . 2011 14 февраля [Medline].

Туми А., Салех М.А., Ямагами Дж., Абида О., Каллель М., Масмуди А. и др. Аутоиммунная реактивность против формы-предшественника десмоглеина 1 у здоровых тунисцев в зоне эндемической пузырчатки foliaceus. J Dermatol Sci . 2013 19 февраля [Medline].

Salviano-Silva A, Farias TDJ, Bumiller-Bini V, Castro MS, Lobo-Alves SC, Busch H, et al. Генетическая изменчивость иммунных днРНК: полиморфизмы в LINC-PINT и LY86-AS1 связаны с восприимчивостью к пузырчатке листовидной. Эксперимент Дерматол . 2021 4 января [Medline].

Огава М., Гото К., Канамейши С., Дайничи Т., Кабашима К., Танабэ Х. Pemphigus vulgaris у реципиента и листовидная пузырчатка у донора после аллогенной трансплантации стволовых клеток периферической крови между двумя братьями и сестрами. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2020 11 февраля [Medline].

Бреннер С., Руокко В. D-пеницилламин-индуцированная листовидная пузырчатка с аутоантителами к десмоглеину-1. J Am Acad Dermatol . 1998 июл. 39 (1): 137-8. [Медлайн].

Olszewska M, Misiewiz J, Kolakowska-Starzyk H. Пеницилламин-индуцированная герпетиформная пузырчатка (foliaceus). Дерматол Клин (Вроцлав) . 2001. 3 (Приложение 1): 101.

Lin R, Ladd DJ Jr, Powell DJ, Way BV. Локальная пузырчатка, вызванная местным лечением имиквимодом. Арка Дерматол . 2004 июл.140 (7): 889-90. [Медлайн].

Fujita H, Iguchi M, Watanabe R, Asahina A.Листовая пузырчатка, вызванная буцилламином. Eur J Dermatol . 2007 янв-фев. 17 (1): 98-9. [Медлайн].

Бизикова П., Линдер К.Е., Оливри Т. Фипронил-амитраз-S-метопрен-триггерная пузырчатка у 21 собаки: клинические, гистологические и иммунологические характеристики. Ветеринарный дерматол . 2014 Апрель 25 (2): 103-e30. [Медлайн].

Ким Дж., Конди Д., Васкес Р. Pemphigus foliaceus после использования травяной добавки, содержащей Aphanizomenon flos-aquae. Инт Дж Дерматол . 2019 25 ноября. [Medline].

Бастуджи-Гарин С., Суисси Р., Блюм Л. и др. Сравнительная эпидемиология пузырчатки в Тунисе и Франции: необычная частота возникновения листовидной пузырчатки у молодых тунисских женщин. Дж Инвест Дерматол . 1995 Февраль 104 (2): 302-5. [Медлайн].

Warren SJ, Lin MS, Giudice GJ, et al. Распространенность антител против десмоглеина 1 в эндемической пузырчатке листовидной в Бразилии. Кооперативная группа по Fogo Selvagem Research. N Engl J Med . 2000 6. июл. 343 (1): 23-30. [Медлайн].

Фариба Г., Аятоллахи А., Хиджази С. Pemphigus foliaceus. Индийский педиатр . 2012 8 марта. 49 (3): 240-1. [Медлайн].

Metry DW, Hebert AA, Jordon RE. Неэндемическая пузырчатка foliaceus у детей. J Am Acad Dermatol . 2002 Mar.46 (3): 419-22. [Медлайн].

Дауд Ю.Дж., Фостер С.С., Ахмед Р. Поражение кожи век при листовидной пузырчатке. Ocul Immunol Inflamm . 2005 сентябрь-октябрь. 13 (5): 389-94. [Медлайн].

Узун С., Дурду М. Специфичность и чувствительность признака Никольского в диагностике пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2006 Март 54 (3): 411-5. [Медлайн].

Grekin SJ, Fox MC, Gudjonsson JE, Fullen DR. Psoriasiform pemphigus foliaceus: сообщение о двух случаях. Дж. Кутан Патол . 2012 г. 10 января [Medline].

Джи С.Н., Велес Н.Ф., Сепер А, Бургин С.Две различные вирусные инфекции, осложняющие листоватую пузырчатку. Dermatol Online J . 2012 15 января. 18 (1): 3. [Медлайн].

Kraigher O, Wohl Y, Gat A, Brenner S. Смешанное иммуноблистерное расстройство, проявляющее черты буллезного пемфигоида и листовидной пузырчатки, связанные с потреблением водорослей Spirulina. Инт Дж Дерматол . 2008 Январь 47 (1): 61-3. [Медлайн].

Jarzabek-Chorzelska M, Jablonska S, Kolacinska-Strasz Z, Sulej I.Иммунопатологическая диагностика листовой пузырчатки. Дерматология . 2002. 205 (4): 413-5; ответ автора 415-6; обсуждение 416. [Medline].

Кумаресан М., Рай Р., Сандхья В. Иммунофлуоресценция наружного влагалища корня: помощь в диагностике пузырчатки. Клин Экспер Дерматол . 24 декабря 2010 г. [Medline].

Харман К.Е., Грациан М.Дж., Сид П.Т., Бхогал Б.С., Чалакомб С.Дж., Блэк ММ. Диагностика пузырчатки с помощью ELISA: критическая оценка двух ELISA для обнаружения антител к основным антигенам пузырчатки, десмоглеину 1 и 3. Клин Экспер Дерматол . 2000 Май. 25 (3): 236-40. [Медлайн].

Martel P, Gilbert D, Labeille B, Kanitakis J, Joly P. Случай паранеопластической пузырчатки с антителами к антидесмоглеину 1, как определено с помощью иммуноблоттинга. Br J Дерматол . 2000 апр. 142 (4): 812-3. [Медлайн].

Narbutt J, Sysa-Jedrzejowska A, Torzecka JD. Полезность иммуноферментного анализа для серодиагностики вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки на различных стадиях активности болезни. Przegl Dermatol . 2002. 89: 447-452.

Нагао К., Таникава А., Ямамото Н., Амагай М. Снижение показателей ELISA для антител к десмоглеину 1 IgG при отмене D-пеницилламина при лекарственной пузырчатке листовидной. Клин Экспер Дерматол . 2005 30 января (1): 43-5. [Медлайн].

Adaszewska A, Kalinska-Bienias A, Jagielski P, Wozniak K, Kowalewski C. Использование техники BIOCHIP в диагностике различных типов пузырчатки: Vulgaris и foliaceus. Дж. Иммунол Методы . 2019 май. 468: 35-39. [Медлайн].

Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Кокрановская база данных Syst Rev . 2009 21 января. CD006263. [Медлайн].

Grando SA. Новые подходы к лечению пузырчатки. J Investigate Dermatol Symp Proc . 2004 г., 9 (1): 84-91. [Медлайн].

Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р. и др.Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2008 июнь 58 (6): 1043-6. [Медлайн].

Дюма В., Ружо Дж. К., Волькенштейн П., Ревуз Дж., Коснес А. Лечение легкой пузырчатки обыкновенной и листовидной пузырчатки местным кортикостероидом. Br J Дерматол . 1999 июн. 140 (6): 1127-9. [Медлайн].

Гупта Р. Длительная ремиссия пузырчатки, вызванная пульс-терапией дексаметазоном-циклофосфамидом. Индийский J Dermatol Venereol Leprol . 2007 март-апрель. 73 (2): 121-2. [Медлайн].

Кац К. Х., Маркс Дж. Г. Младший, Хельм К. Ф. Pemphigus foliaceus успешно лечится микофенолятмофетилом в качестве стероидсберегающего средства. J Am Acad Dermatol . 2000 марта, 42 (3): 514-5. [Медлайн].

Чаффинс М.Л., Коллисон Д., Фивенсон Д.П. Лечение пузырчатки и линейного дерматоза IgA никотинамидом и тетрациклином: обзор 13 случаев. J Am Acad Dermatol .1993, 28 июня (6): 998-1000. [Медлайн].

Herr AL, Hatami A, Kokta V, Dalle JH, Champagne MA, Duval M. Успешное лечение анти-CD20-антителами листовидной пузырчатки после трансплантации неродственной пуповинной крови. Пересадка костного мозга . 2005 Февраль 35 (4): 427-8. [Медлайн].

Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, et al. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2009 апр.60 (4): 595-603. [Медлайн].

Toth GG, Jonkman MF. Успешное лечение устойчивой пеницилламин-индуцированной листовидной пузырчатки низкими дозами внутривенных иммуноглобулинов. Br J Дерматол . 1999 Сентябрь 141 (3): 583-5. [Медлайн].

Martin LK, Werth VP, Villaneuva EV, Murrell DF. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2011 24 февраля [Medline].

Дэниел Б.С., Мюррелл Д.Ф. Фактическое ведение пузырчатки. G Итал Дерматол Венереол . 2010 Октябрь 145 (5): 689-702. [Медлайн].

Марцано А.В., Фанони Д., Венегони Л., Берти Е., Капуто Р. Лечение рефрактерной пузырчатки моноклональным антителом к ​​CD20 (ритуксимаб). Дерматология . 2007. 214 (4): 310-8. [Медлайн].

Alter M, Wittmann M, Volker B, Kapp A, Werfel T, Gutzmer R.[Успешное лечение листовой пузырчатки ритуксимабом: отчет о 3 случаях.]. Hautarzt . 2009 18 января. [Medline].

de Sena Nogueira Maehara L, Huizinga J, Jonkman MF. Терапия ритуксимабом при листовидной пузырчатке: отчет о 12 случаях и обзор недавней литературы. Br J Дерматол . 2014 13 декабря [Medline].

Wei KC, Wang YH, Wang WH, Chen W. Смертельная инфекция пневмонии, вызванной Pneumocystis jiroveci, у пациента с пузырчаткой, получавшего ритуксимаб. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2017 27 января. [Medline].

Lolis M, Toosi S, Czernik A, Bystryn JC. Влияние внутривенного иммуноглобулина с цитотоксическими препаратами или без них на межклеточные антитела пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2011 марта 64 (3): 484-9. [Медлайн].

Искандарли М., Герцекер Тюрк Б., Эртам И., Яман Б., Озтюрк Г. Успешное лечение пемфигуса IgA, ассоциированного с болезнью Вильсона, с помощью ВВИГ. J Eur Acad Dermatol Venereol .2015 12 марта [Medline].

Doukaki S, Platamone A, Alaimo R, Bongiorno MR. Микофенолят мофетил и микофенолят натрия с энтеросолюбильным покрытием в лечении вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Dermatolog Treat . 2014 13 февраля [Medline].

Tavakolpour S. Факторы, вызывающие пузырчатку: особое внимание уделяется вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Arch Dermatol Res . 2018 Март 310 (2): 95-106. [Медлайн].

Патель В.М., Рубинс С., Шварц Р.А., Септе М.

Leave a Reply Cancel Reply

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

You may use these HTML tags and attributes:

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Имя *

Email *

Сайт

Буллезный пемфигоид
Преднизон и дапсон, снижение преднизона до <10 мг / день
Если преднизон не поддается лечению <10 мг / день, добавить иммунодепрессивное средство
Если резистентность к традиционной терапии, попробуйте IVIg или
Пемфигус обыкновенная
Преднизон плюс иммунодепрессант
Внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб в рефрактерных случаях
Пемфигоид слизистой оболочки
Кортикостероиды для местного применения и внутри очага поражения
Дапсон ± преднизон
Преднизон плюс иммунодепрессант при отсутствии реакции
Pemphigus Foliaceus
Высокоэффективные кортикостероиды для местного применения
Гидроксихлорохин
Преднизон плюс иммунодепрессант
Внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб у рефрактерных пациентов