Синостозы это: Синостоз. Что такое Синостоз?

Синостоз. Что такое Синостоз?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс

• Причины синостоза
• Классификация
  • Врожденный синостоз
  • Посттравматический синостоз
  • Искусственный синостоз
  • Другие патологические синостозы
• Виды синостоза
  • Синостоз костей предплечья
  • Краниостеноз
  • Синдром Клиппеля-Фейля
• Цены на лечение

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Синостоз

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

КТ шеи. Сращение тел 6 и 7 шейного позвонка.

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации.

Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синостоза.

Источники

1. Травматология и ортопедия/ под ред. Корнилова Н.В. — 2011
2. Травматология и ортопедия/ Котельников Г.П., Миронов С.П., Мирошниченко В.Ф. — 2008
3. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

причины, виды, диагностика и лечение

Синостоз является распространенным заболеванием костной системы, характеризующимся сращением костей между собой. Патология может носить врожденный или приобретенный характер и бывает обусловлена как физиологическими, так и патологическими факторами. Аномалия нередко возникает на фоне остеохондроза, остеомиелита, бруцеллеза и туберкулезного поражения кости. Синостоз может быть спровоцирован оперативным вмешательством.

Причины возникновения заболевания

В медицине существует немало случаев внутриутробного развития болезни, связанного с аномалиями скелетного строения. Синостоз кости может быть обусловлен разными причинами, которые определяют его разновидность. Важную роль в возникновении патологии играет наследственная предрасположенность. Если у кого-то из родителей было выявлено подобное нарушение, то появляется вероятность рождения нездорового ребенка. В соответствии с медицинской терминологией, полное наименование этого заболевания — врожденный радиоульнарный синостоз.

В ряде случаев данный процесс является вторичным. При этом в качестве основных причин могут выступать травмы и механические повреждения костей, хрящей, надкостниц. Среди факторов, провоцирующих данное расстройство, выделяют:

• дегенеративно–дистрофические изменения костей, локализирующиеся в области позвоночника;
• туберкулезные поражения костной ткани;
• эндокринные нарушения;
• остеомиелит;
• брюшной тиф;
• бруцеллез.

Таким образом, синостоз может выступать в качестве самостоятельного заболевания, а может получить свое развитие при отсутствии лечения других болезней. Данные аномалии могут совмещаться с другими патологиями. У взрослых и детей проявления нередко возникают вследствие хирургических операций.

Существуют случаи, когда синостоз не имеет патологического обоснования, а считается нормальным физиологическим процессом, обуславливающим сращение костных частей в процессе роста.

Разновидности патологии

Естественное сращение скелетных костей, происходящее по мере роста человека, называется физиологическим синостозом. В младенческом возрасте, включая внутриутробный период, сначала формируются хрящевые модели, затем происходит из замещение волокнами костной ткани.

Так, у эмбрионов на трехмесячном сроке начинают костенеть трубчатые кости, а у детей до года происходит закрытие сагиттальных швов родничка.

У некоторой категории людей отмечается выделение метопического шва, который разделяет лобную кость на 2 половинки. При этом лобные доли мозга в случае ускоренного роста могут давить на черепные кости. Данный патологический процесс является признаком миопизма у детей и взрослых, следствием которого является деформация черепной коробки.

В период роста человеческого организма с 5 до 14 лет постепенно костенеют разные части скелета. До двадцатилетнего возраста костными волокнами замещаются лопатки и верхние конечности. К 23–24 годам отмечается остеогенез составляющих нижних конечностей: тазобедренных, берцовых костей и стоп. К двадцатипятилетнему возрасту заканчивается костеобразование грудной части скелета, позвоночника и ключиц.

Анатомический синостоз может быть обусловлен эндокринными нарушениями. Они характеризуются замедлением или ускорением роста костной ткани. Конечным итогом аномального формирования скелета могут быть карликовость, заболевание Бланта, болезнь Кашина–Бека, инфантильность и т. д.

Врожденная аномалия костной системы, характеризующийся неестественно сросшимися костями, чаще всего обусловлена гипоплазией или аплозией у плода, последствиями которых может быть недоразвитие внутренних органов или их отсутствие.

Врожденное сращивание в большинстве случаев происходит в лучелоктевых костях, на запястьях стопы, фалангах пальцев, ногах или ребрах. К числу данных патологий относится коронарный синостоз — преждевременное закрытие родничка. Изменение формы черепа определяется разновидностью краниосиностоза и зависит от того, какие швы подверглись раннему стозированию.

Аномалия, характеризующаяся блокированием отдельных сегментов позвоночного столба, может получить свое развитие на фоне болезни Клиппеля–Фейля. Наблюдается у пациентов крайне редко. При этом патологические изменения локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника. У пациентов с аномальным синдромом отмечается короткая, лишенная подвижности шея.

Данное заболевание является изолированным, оно обусловлено наследственной предрасположенностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Проявления могут сопровождаться расщеплением костей позвоночника, скелетными аномалиями, почечными и легочными патологиями, заболеваниями сердечно-сосудистой системы. У людей в зрелом возрасте патология нередко осложняется спондилезом позвоночника.

Посттравматический плечелучевой синостоз характеризуется срастанием близко расположенных костей после их травматизации. При этом повреждениям подвергается надкостница, эпифизарный хрящ и губчатое вещество.

Патогенез соединения костной ткани обусловлен физиологией процесса костеобразования, происходящего после переломов или повреждений, связанных с оперативным вмешательством.

На практике чаще всего сращение выявляют между костями голени, предплечьем и позвоночными сегментами. Блокирование части позвонков происходит в результате окостенения связок, спровоцированного краевыми переломами, вывихами или подвывихами позвоночных тел. Локтевой и лучевой синостоз развивается в результате сближения поврежденных костей в проблемной зоне. То же происходит при вовлечении в процесс малоберцовой и большеберцовой костей.

Хирургическое синостезирование применяется, когда вмешательство в зоне повреждения может привести к развитию некроза, отмиранию мягких тканей и активному воспалению.

Искусственный синостоз создается для проведения дальнейших хирургических вмешательств с целью устранения врожденных дефектов или исправления посттравматических состояний.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется на основании общей клинической картины, которая у пациентов с данным диагнозом достаточно хорошо выражена. Предусматривается выявление дефекта и определение симптоматики посредством детального опроса пациента и физикального осмотра проблемных зон.

Важно, чтобы доктор получил максимум информации о болезни и характере ее протекания.

Лабораторные методы исследования при синостозе не применяются, так как не представляют диагностической ценности.

Для уточнения диагноза прибегают к методам инструментального исследования:

• рентгенографии: отделов позвоночного столба, малого таза, черепа, ребер, локтевого сустава и костей предплечья;
• УЗИ, КТ и МРТ.

Данными вопросами занимаются ортопед и травматолог. В некоторых случаях может понадобиться консультативная помощь кардиолога, эндокринолога, невролога и хирурга.

Методы лечения

Терапевтическая схема лечения разрабатывается в зависимости от разновидности синостоза, характера его протекания, степени запущенности процесса и наличия сопутствующих патологий.

При лучелоктевой патологии и сращивании костей предплечья применяют гипсовые повязки, лечебные массажи и ЛФК.

Пациентам с подобным типом заболевания может быть назначена операция, направленная на удаление излишне разросшейся костной ткани и исправление дефектов. Перед вмешательством обязательно проводится десятимесячная медикаментозная терапия.

Синостоз черепа лечится посредством хирургической операции, проведение которой целесообразно в младенческом возрасте. Деформации копчика и элементов позвоночного столба исправляются при помощи массажных процедур, ЛФК, физиотерапевтических методов и приема анальгетиков.

При лечении синостоза ребер легкой и средней степени используются общеукрепляющие методики. При выраженной деформации показано хирургическое вмешательство.

Заключение

Данное заболевание достаточно сложно поддается лечению. Однако при своевременном принятии мер прогноз на выздоровление более чем благоприятный. Хирургические операции, регулярные занятия ЛФК в некоторых случаях позволяют добиться полного восстановления пораженных областей.

Watch this video on YouTube

Конечный итог во многом зависит от степени деформационных процессов.

Отсутствие лечения может привести к инвалидизации больного.

Синостоз Определение и значение — Merriam-Webster

син·ос·​то·сис ˌsi-ˌnä-ˈstō-səs 

: объединение двух или более отдельных костей в одну

Примеры предложений

Недавние примеры в Интернете Аист родился с врожденным синостозом лучевой кости , состоянием, приводящим к аномальному соединению костей предплечья, лучевой и локтевой костей, по данным Национального института здоровья. — Грили Трибьюн, 9 лет.0011 The Denver Post , 19 июля 2020 г.

Эти примеры программно скомпилированы из различных онлайн-источников, чтобы проиллюстрировать текущее использование слова «синостоз». Любые мнения, выраженные в примерах, не отражают точку зрения Merriam-Webster или ее редакторов. Отправьте нам отзыв об этих примерах.

История слов

Этимология

син- + -остоз

Первое известное использование

около 1848 г., в значении, определенном выше

Путешественник во времени

Первое известное использование синостоза было около 1848 г.

Посмотреть другие слова того же года

Словарные статьи Около

синостоз

синостозный

синостоз

синовиальная оболочка

Посмотреть другие записи поблизости

Процитировать эту запись «Синостоз».

Словарь Merriam-Webster.com , Merriam-Webster, https://www.merriam-webster.com/dictionary/synostosis. Доступ 17 мая. 2023.

Копия цитирования

Медицинское определение

Синостоз

существительное

син·ос·​то·сис ˌsin-ˌäs-ˈtō-səs

: соединение двух или более отдельных костей в одну кость

также : сращение таким образом (как у эпифизарной линии)

синостотический

-ˈtät-ik

прилагательное

синостотически

-i-k(ə-)lē

наречие

Подпишитесь на крупнейший словарь Америки и получите тысячи дополнительных определений и расширенный поиск без рекламы!

Merriam-Webster без сокращений

Можете ли вы решить 4 слова сразу?

Можете ли вы решить 4 слова сразу?

разреженный

См. Определения и примеры »

Получайте ежедневно по электронной почте Слово дня!

Краниосиностоз | Симптомы, диагностика и лечение

Краниосиностоз, или просто синостоз, представляет собой раннее срастание (или сращение) двух или более костей черепа.

Типы краниосиностозов основаны на количестве сросшихся костей:

• Одношовный синостоз (первичный)
  • Сагиттальный синостоз (скафоцефалия)
  • Односторонний коронарный синостоз (передняя плагиоцефалия)
  • Ламбдовидная (задняя плагиоцефалия)
  • Метопия (тригоноцефалия)
• Синостоз с двойным швом
  • Бикорональный (брахицефалия)
  • Биламбоид
  • Сагиттальный плюс метопический
• Сложный многошовный синостоз
  • Бикорональный, сагиттальный, метопический
  • Череп клеверного листа (Kleeblattschädel)
  • Панкраниосиностиз

Череп новорожденного состоит из множества отдельных костей, которые еще не срослись. Мозг быстро растет в первые два года жизни. Важно, чтобы кости черепа оставались открытыми, чтобы у мозга было достаточно места для роста. Полное сращение костей обычно происходит в конце подросткового возраста. Синостоз препятствует нормальному росту головного мозга и черепа.

Шов — это соединение двух костей черепа. Различные швы черепа естественным образом закрываются на протяжении всей жизни человека. Некоторые из этих швов закрываются в молодом возрасте. Другие могут закрыться позже в жизни.

При рождении открытые швы обеспечивают большую гибкость костей лица и черепа. Эта гибкость позволяет новорожденному проходить через родовые пути. Кости принимают типичную форму в течение одной-двух недель после рождения.

Форма головы

Основным симптомом краниосиностоза является аномальная форма головы. Аномальная форма головы (плагиоцефалия) может возникнуть, когда на череп до или после рождения оказывают давление. Это может произойти до рождения:

• Когда ребенок опускается в таз
• Если у мамы аномальная форма матки
• Если плод находится в нечетном положении
• Если у матери более одного ребенка (например, двойня или тройня)

После рождения аномальная форма головы чаще всего является результатом действия силы тяжести. Это может произойти, когда ребенок лежит в одном положении в течение длительного периода времени.

Большинство проблем с формой головы решаются сами собой в течение первых нескольких недель после рождения. Исправление обычно заключается в быстром росте мозга или частом изменении положения ребенка. Изменение положения включает в себя перемещение ребенка (обычно на живот), чтобы убедиться, что он не спит и не лежит слишком долго на одной стороне головы.

Формовочные шлемы можно использовать для новорожденных, у которых не наблюдается улучшения формы головы при использовании методов репозиции. Важно распознать позиционную плагиоцефалию (нехирургическое состояние) от краниосиностоза, который требует хирургического вмешательства для устранения проблемы.

Симптомы краниосиностоза

Краниосиностоз вызывает изменение нормальной формы головы. Если шов — шов между двумя костями черепа — срастается, он не может расти. Это заставляет кости с открытыми швами расти больше, чем обычно, чтобы оставить достаточно места для роста мозга. У многих детей единственным симптомом может быть голова неправильной формы.

У некоторых детей наблюдается необычно высокое давление на мозг, что сначала вызывает головные боли. Если не лечить, у некоторых детей могут развиться трудности с обучением или проблемы со зрением. В раннем возрасте мозг избегает повреждения от этого давления, поскольку другие кости растут, чтобы приспособиться к растущему мозгу. Врачи не могут предсказать, у каких детей разовьется эта проблема с давлением. При срастании более чем одного шва вероятность повышенного давления выше.

Дети, у которых имеется множественный шовный краниосиностоз, имеют более высокий риск повышения мозгового давления. Из-за этого они могут испытывать головную боль, повреждение глаз и задержки в развитии.

Диагностика краниосиностоза

Деформация головы вашего ребенка может быть связана не только с синостозом, поэтому врач вашего ребенка может назначить рентген или компьютерную томографию для выявления этого состояния. Врач может направить вашего ребенка к нейрохирургу или пластическому хирургу, чтобы получить заключение относительно проблемы.

Типы краниосиностозов

Краниосиностозы могут возникать сами по себе без других сопутствующих аномалий (несиндромальные). Это может быть связано с основным генетическим заболеванием (синдромным). Тип краниосиностоза у ребенка зависит от того, какие швы черепа срастаются. Форма головы ребенка выглядит по-разному в зависимости от того, какие швы срастаются.

Типы синостозов могут включать:

• Одношовный синостоз (первичный)
• Двойной шовный синостоз
• Сложный многошовный синостоз

Одношовный синостоз (первичный)

Если один шов черепа срастается, такое состояние называется одношовным синостозом. Примеры одношовного синостоза включают:

• Сагиттальный синостоз (скафоцефалия) : Это наиболее распространенный тип синостоза. Это происходит, когда сагиттальный шов срастается. Сагиттальный синостоз образует голову в форме лодки, длина которой превышает ширину. Этот тип синостоза создает выступающий лоб. У ребенка будет гребень на макушке вдоль закрытого шва.
• Односторонний венечный синостоз (передняя плагиоцефалия) : При одностороннем венечном синостозе одна сторона венечного шва срастается. Это приводит к тому, что форма головы становится неравномерной. Одна сторона лба выглядит плоской. Это также создает миндалевидную глазницу на одной стороне головы.
• Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия) : Ламбдовидный синостоз — это редкий тип краниосиностоза, который возникает, когда часть ламбдовидного шва срастается. Поскольку этот шов находится на затылке, задняя часть черепа будет выглядеть плоской. Одно ухо может выглядеть выше другого.
• Метопия (тригоноцефалия) : Эта форма синостоза встречается нечасто (менее 10% случаев). Это происходит, когда метопический шов срастается. Метопический шов находится на передней части черепа. Метопический синостоз может привести к треугольной форме головы. У ребенка будет узкий лоб и близко посаженные глаза.

Синостоз с двойным швом

Если два шва черепа сливаются, такое состояние называется синостозом с двойным швом. Примеры синостоза с двойным швом включают:

• Бикоронарный (брахицефалия) : Эта форма синостоза возникает, когда обе стороны венечного шва сливаются. Это может быть причиной короткого и широкого черепа. Это также вызывает вертикальный рост черепа (туррибрахицефалия). Бикоронарный синостоз часто диагностируют у детей с синдромом Апера и синдромом Крузона. Он также встречается у детей без этих синдромов.
• Биламбдовидный : При биламбдовидном синостозе обе стороны ламбдовидного шва срастаются. Это состояние приводит к тому, что череп выглядит шире, чем обычно (задняя брахицефалия).
• Сагиттальный плюс метопический : Этот тип синостоза двойного шва возникает, когда сагиттальный и метопический швы сливаются. Поскольку оба шва проходят вдоль середины головы, этот тип синостоза создает длинную и узкую форму головы (скафоцефалия).

Комплексный многошовный синостоз

В некоторых случаях срастаются более двух швов черепа. Эти состояния называются сложными многошовными синостозами. Примеры сложных многошовных синостозов включают:

• Бикоронарный, сагиттальный, метопический : Это состояние возникает, когда сагиттальный, метопический и обе стороны венечного шва сливаются. В результате голова будет выглядеть короткой и широкой. Голова также может казаться заостренной вверху (туррибрахицефалия).
• Череп клеверного листа (Kleeblattschädel) : Это очень редкая форма краниосиностоза, при которой срастаются венечный, сагиттальный и ламбдовидный швы. Часто встречается у детей с тяжелыми формами синдрома Аперта, синдрома Крузона и синдрома Карпентера.
• Панкраниосиностоз : Это еще одна редкая форма краниосиностоза, при которой срастаются все крупные швы на черепе.

Синдромный краниосиностоз

Иногда краниосиностоз связан с основным генетическим заболеванием. Эти условия могут включать: /p>

Синдром Крузона

Это наиболее распространенный синдром, связанный с краниосиностозом. Это связано с двусторонним коронарным краниосиностозом, аномалиями средней части лица, выпячиванием глаз вперед и обструкцией дыхательных путей. Около 30% пациентов имеют скопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия). Как правило, аномалий конечностей нет. Интеллект часто в норме. Этот синдром встречается у одного из 25 000 новорожденных. Мутация, которая может быть причиной синдрома Крузона, была обнаружена в гене FGFR2. Однако до трети случаев возникают спонтанно.

Синдром Аперта

Этот синдром также связан с двусторонним венечным краниосиностозом с высокой и укороченной головой. Другие формы синостоза также могут наблюдаться при этом состоянии. Основание черепа также часто срастается. Также могут присутствовать аномалии кисти, локтя, бедра и колена. Как и при синдроме Крузона, лицо имеет классический вид с выпячиванием и большим расстоянием между глазами, клювовидным носом и косыми вниз веками. Встречается примерно у одного из 100 000 новорожденных. Обычно это наследственный паттерн. Задержка развития является обычным явлением. Умственная отсталость наблюдается в 50-85% случаев.

Синдром Карпентера

Этот синдром обычно связан с ламбдовидным и сагиттальным синостозом. У ребенка также могут быть аномалии конечностей, которые могут включать дополнительные пальцы на ногах. Это также связано с аномалиями сердца. Генетическая локализация этого синдрома до сих пор не установлена.

Синдром Пфайффера

Этот синдром также характеризуется краниосиностозом и аномалиями конечностей. Распространен однокоронарный краниосиностоз, а также деформации средней части лица, выпученные глаза и потеря слуха. Скопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия) является распространенным явлением. Описаны три типа, причем типы 2 и 3 являются более тяжелыми формами.

Синдром Сетре-Чотцена

Это врожденный синдром, часто связанный с краниосиностозом и аномалиями конечностей. Генетическая локализация этого синдрома отличается от других синдромов. Характерные признаки включают коронарный синостоз (обычно односторонний) с ограниченным ростом в передней части основания черепа. Дети также могут иметь низко посаженную линию роста волос, аномалии век, асимметрию лица и задержку развития от легкой до умеренной.

Лечение краниосиностоза

Краниосиностоз лечится хирургическим путем, открывающим сросшиеся швы. Это создает пространство для роста мозга. Могут быть использованы различные хирургические вмешательства. Хирург обсудит варианты лечения краниосиностоза, доступные для вашего ребенка. Они будут работать с вами, чтобы выбрать наиболее подходящую процедуру в зависимости от задействованных швов и возраста вашего ребенка на момент постановки диагноза. Нейрохирург и пластический хирург работают вместе для более сложных видов краниосиностоза.

Минимально инвазивная хирургия краниосиностоза

Малоинвазивная хирургия может быть использована для лечения пациентов с различными видами краниосиностозов. Он предназначен только для младенцев младшего возраста (младше 4 месяцев).

Пациенты, перенесшие малоинвазивную хирургию, будут носить изготовленный на заказ шлем в течение нескольких месяцев после операции. Шлем мягко придаст голове ребенка более естественную форму по мере роста мозга.

Эндоскопическая краниэктомия или полосковая краниоэктомия : Одним из наиболее распространенных видов малоинвазивной хирургии является эндоскопическая краниэктомия или полосковая краниэктомия. Хирург снимет шов, сделав небольшие надрезы (надрезы) на коже головы. Небольшая камера (эндоскоп) используется вместе с компьютерной томографией, чтобы работать точно в нужном месте. При использовании для лечения сагиттального синостоза эта процедура называется сагиттальной краниэктомией с эндоскопической полосой.

Черепные пружины : Эта операция начинается с полосковой краниоэктомии, во время которой хирург удаляет сросшийся шов. После этого хирург помещает пружины из нержавеющей стали во вновь открытый шов. Это дает мозгу пространство для роста. Через несколько месяцев хирург удалит пружины. Эта процедура обычно используется для лечения сагиттального синостоза.

Открытая хирургия краниосиностоза

Реконструкция свода черепа (CVR) : Хирург удалит части черепа рядом с сросшимся швом и изменит его форму, чтобы оставить место для роста мозга. CVR может проводиться на всем черепе или на отдельных его участках. Это также называется реконструкцией свода черепа, реконструкцией свода черепа или реконструкцией черепа.

Краниопластика : Краниопластика устраняет аномалии или отверстия в черепе. Хирург может восстановить череп оригинальной костью ребенка (аутологичная краниопластика). Они также могут использовать искусственную кость (аллотрансплантат черепа).

Дистракция (дистракция свода черепа или дистракция черепа) : Эта операция используется для расширения части черепа, обычно задней части черепа (дистракция заднего свода или PVR). Во время операции хирург удалит часть черепа. Они установят медицинское устройство, закрепленное винтами. Устройство позволяет черепу увеличиваться в размерах. Как только отрастет достаточное количество кости, хирург достанет винты и устройство.

Фронтально-орбитальное продвижение (FOA) : FOA удаляет и изменяет форму кости черепа вокруг лба. Он часто используется для лечения детей старшего возраста с тяжелым метопическим синостозом или коронарным синостозом.

Перед операцией

Перед операцией вашего ребенка запишут на прием в Центр краниосиностоза и реконструкции черепа. Это будет включать нейрохирургию и пластическую хирургию. Чтобы помочь нам подготовиться к успешной операции, сообщите, пожалуйста, полную историю болезни вашего ребенка, включая:

• Нарушения свертываемости крови в семье
• Лекарства, которые в настоящее время принимает ваш ребенок
• Любая аллергия на лекарства, продукты питания, латекс (резину) или окружающую среду

Сообщайте нам о любых необъяснимых проблемах с хирургией. Слезотечение, чихание или свистящее дыхание во время игры с воздушными шарами могут быть вызваны аллергией на латекс. Любой, кто перенес несколько хирургических процедур, может иметь эту аллергию.

Если вашему ребенку понадобится шлем после операции, мы назначим время для примерки шлема в клинике Hanger. Они специализируются на создании ортезов и протезов. Эта встреча состоится за неделю или две до операции вашего ребенка. Мы сообщим вам, как только шлем вашего ребенка будет готов. Вы можете забрать его прямо до или после операции вашего ребенка.

День операции

В день операции врач-анестезиолог расскажет вам о методах обезболивания, соответствующих размеру и возрасту вашего ребенка.

Анестезиолог подробно расскажет о прошлых анестезиях вашего ребенка. Им также необходимо знать о любых реакциях семьи на общую анестезию. В день операции, пожалуйста, будьте готовы с этой информацией. Это очень важно для предотвращения возможных реакций на анестетики, которые могут использоваться во время операции.

Перед тем, как прийти в больницу, прочтите приведенный ниже контрольный список перед операцией. Если ваш ребенок достаточно взрослый, чтобы понимать, объясните, что будет происходить до, во время и после операции, используя знакомые термины.

Контрольный список перед операцией

1. Четко отметьте в своем календаре дату, время и время прибытия на операцию вашего ребенка. Операция для пациентов, которые прибывают поздно, возможно, придется перенести. Пожалуйста, позаботьтесь о надежной транспортировке.
2. Убедитесь, что вы поняли инструкции по приему пищи и питью. Если вы не будете следовать этим указаниям, операция может быть отложена.
3. Как можно скорее сообщите нам, если у вашего ребенка появится сыпь, лихорадка, грипп, простуда, диарея, рвота или если он подвергся воздействию каких-либо инфекционных заболеваний, таких как COVID-19, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит. Операцию, возможно, придется отложить, если воздействие произошло недавно.
4. Во избежание потенциальных кровотечений не давайте ребенку аспирин, мотрин, адвил или ибупрофен в течение пяти дней до операции, за исключением случаев, когда это предписано хирургом вашего ребенка. Если по ошибке ваш ребенок принимает какое-либо из перечисленных лекарств, сообщите нам об этом. Эти лекарства препятствуют свертыванию крови. Операцию вашего ребенка, возможно, придется перенести. Ваш ребенок может принимать Тайленол, лекарство, не содержащее аспирина, для уменьшения боли или лихорадки.
5. После того, как операция вашего ребенка будет назначена, запланируйте предоперационный медосмотр у своего педиатра или семейного врача перед операцией. Это гарантирует, что у вашего ребенка нет болезней, которые могут осложнить операцию или анестезию. Это также позволяет врачу вашего ребенка знать, когда вашему ребенку предстоит операция. Врач должен заполнить дооперационный анамнез и физическую форму, которую вы получили, когда вы и ваш ребенок последний раз посещали нас в нейрохирургии. Возьмите эту заполненную форму с собой в день операции вашего ребенка.
6. Перед операцией медсестра или лаборант возьмет образец крови вашего ребенка. Предоперационные анализы вашего ребенка можно сделать в любой детской амбулаторной лаборатории Цинциннати. Назначения не нужны. Для семей, живущих за городом, можно организовать проведение тестирования ближе к дому.
7. Детям, перенесшим операцию по поводу краниосиностоза, часто требуется переливание крови. Если нейрохирург вашего ребенка сказал вам, что вашему ребенку потребуется переливание крови для операции, у вас есть возможность использовать кровь, полученную через Центр крови Hoxworth, или стать донором в рамках программы направленного донорства Hoxworth. Хоксворт считает, что кровь, полученная путем регулярного донорства, так же безопасна, как и кровь, полученная от целевых доноров. Это особенно верно, если направленный донор не является родителем или ближайшим родственником. Женщины, родившие в течение последних шести месяцев, не могут сдавать кровь. Если вы заинтересованы в программе Directed Donor, позвоните в Hoxworth по телефону 513-451-09.10 или 800-830-1091.
8. Пожалуйста, следуйте инструкциям по купанию, которые были изучены вашей медсестрой.
9. Прибыть в больницу за два часа до назначенного времени операции. Возьмите с собой сумку для ночлега вашего ребенка, форму, заполненную педиатром вашего ребенка, и свою страховую карточку. Если вы планируете провести ночь со своим ребенком, пока он выздоравливает у нас, не забудьте взять с собой сумку для ночлега.
10. Пациентам, перенесшим операцию по поводу краниосиностоза с минимальным доступом, перед операцией ваш ребенок будет осмотрен специалистом по шлему.

Подготовка ребенка к операции

Дети младше 12 месяцев

• Откажитесь от твердого детского питания, каш и молочных смесей за пять часов до прибытия в больницу. Ограничьте рацион вашего ребенка прозрачными жидкостями.
• Прекратите прием прозрачных жидкостей и кормление грудью за три часа до прибытия в больницу.

Дети старше 12 месяцев

• Откажитесь от твердой пищи, молока, соков, конфет и жевательной резинки за семь часов до прибытия в больницу.
• Прекратите пить прозрачные жидкости за три часа до прибытия в больницу. Прозрачные жидкости — это жидкости, сквозь которые можно видеть:
  • Вода
  • Педиалит
  • Желе-О
  • Спрайт
  • Фруктовое мороженое
  • Прозрачный бульон
  • Грудное молоко (но не смесь)

Прием лекарств

Если ваш ребенок ежедневно принимает лекарства от сердечно-сосудистых заболеваний, астмы или судорог, ему необходимо принимать лекарства утром в день операции. Ваш ребенок должен принимать лекарство с небольшим глотком прозрачной жидкости. Не давайте антибиотики утром перед операцией, так как они могут вызвать тошноту и рвоту.

Если у вас есть вопросы о лекарствах вашего ребенка, позвоните в отделение нейрохирургии по телефону 513-636-4726.

После операции

В зависимости от типа операции ваш ребенок может быть направлен в наше педиатрическое отделение интенсивной терапии (PICU) сразу после операции. Голова вашего ребенка будет полностью обернута тюрбаном. Их голова будет поднята. Липкие подушечки на груди вашего ребенка дают показания для мониторинга сердца. Красный индикатор на пальце или ноге вашего ребенка говорит нам, получает ли кровь достаточное количество кислорода. Ваш ребенок будет получать необходимые жидкости и лекарства через капельницу. Будет взят образец крови, чтобы убедиться, что ваш ребенок выздоравливает так, как ожидалось. Это будет происходить примерно каждые шесть часов в течение нескольких дней.

Ваш ребенок будет сонливым в первый день. Они смогут взять бутылку вечером в день операции. Через два дня после операции головную повязку снимут.

Когда показатели крови стабилизируются, вашего ребенка переведут из отделения интенсивной терапии в обычную палату. В этот момент вы сможете держать своего ребенка. Их голова и лицо будут опухшими. Самый сильный отек возникает через два-три дня после операции. Часто их глаза опухают. Это может напугать вашего ребенка. Голоса родителей, знакомая музыка и звуки помогают успокоить ребенка.

Возвращение домой

Вы можете забрать своего ребенка домой на четвертый или пятый день после операции, если у него была реконструкция свода черепа. Большинство детей, перенесших малоинвазивную операцию по поводу краниосиностоза, выписываются из стационара через один-два дня после операции. Отек головы и лица уменьшится. Отеки вокруг глаз будут появляться и исчезать еще в течение двух-трех недель.

Если ваш ребенок спит лицом вниз, он проснется с опухшими глазами. Через час-два эта припухлость исчезнет. Чтобы уменьшить отек, мы рекомендуем вам укладывать ребенка спать на спину в течение нескольких недель после операции. Если они переворачиваются, положите ребенка на спину. Держите голову выше.

Вернувшись домой, ваш ребенок может перепутать дни и ночи. Чтобы смягчить последствия этой корректировки, обеспечьте периоды игры в течение дня в ярко освещенной комнате.

• Боль : Ваш ребенок будет отправлен домой с обезболивающим. Когда их выпишут, вам дадут инструкции о том, как и когда давать эти лекарства.
• Диета : Как только ваш ребенок вернется домой, вернитесь к обычному питанию. Есть некоторые ограничения сразу после операции. Поскольку ваш ребенок проведет с нами несколько ночей, мы ограничим диету по мере необходимости в течение этого времени.
• Уход за раной : Вы должны мыть разрез (порез) вашего ребенка каждый день мягким шампунем (см. инструкции по домашнему уходу за ребенком с линиями черепных разрезов). Не используйте крем-ополаскиватель или любые лосьоны на голове до полного заживления кожи. Прикрывайте голову ребенка, когда выходите на улицу. Разрез очень легко обгорает на солнце.
• Активность : Ваш ребенок может вернуться к обычному уровню активности, когда вы пойдете домой. Уберите низко расположенную мебель с острыми краями, например журнальные столики, чтобы предотвратить возможные травмы головы. Ваш ребенок должен оставаться дома, не посещать школу и детский сад до первого последующего визита.
• Купание : Ваш ребенок должен ежедневно принимать душ с мягким детским мылом или шампунем. Обработка губкой с мягким мылом с последующим ополаскиванием чистой водой подходит для маленьких детей. Не позволяйте ране замачиваться в ванне.

Если вашему ребенку необходимо носить шлем после минимально инвазивной операции, он может начать носить шлем примерно через 72 часа после процедуры. Врач вашего ребенка и специалист по шлемам дадут конкретные инструкции о том, когда начинать лечение шлемом. Они скажут вам, как долго ваш ребенок должен носить шлем каждый день.

Последующее наблюдение

Последующие приемы обычно проводятся через две недели после операции. Эта встреча будет либо с поставщиком передовой практики, либо с хирургом вашего ребенка.