Пузырчатка у детей: Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу

Пузырчатка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Существует ряд заболеваний, которые ставят в тупик любого опытного доктора, потому что их истинная этиология не установлена до конца. При этом ученые медики так и не смогли установить, что происходит с ребенком на самом деле. Одним из таких заболеваний является пузырчатка у детей. Эта болезнь относится к разряду серьезных и тяжелых недугов, но не является приговором. Ведь далеко как не каждый случай заболевания заканчивается летальным исходом.

Пузырчатка у детей относится к редко встречающимся заболеваниям и несет опасность для жизни. Она возникает под действием аутоиммунной атаки организма на кожные покровы. Механизм таких атак на сегодняшний день практически не изучен. Не выясненные до конца факторы вызывают выработку иммунитетом антител к веществам, отвечающим за целостность эпидермиса. По факту происходит буквальное склеивание клеток кожи между собой, а в момент разрушения клейкового вещества образуется язва, постоянно подвергающаяся заражению патогенными бактериями, например, золотистым стафилококком или стрептококком.

Патология иммунной системы имеет официальное медицинское название – пемфигус. До середины 20 века пузырчаткой назывались любые волдыри или язвочки на кожных покровах. Позднее была сформулирована отличительная особенность болезни – наличие разрушительных антител в крови ребенка.

В группу риска заражения пузырчаткой входят люди любого пола и возраста. Самым опасным заболевание является для детей грудного возраста, когда отсутствует как таковой местный иммунитет. В более старшем возрасте патология также несет угрозу за счет следующих способностей:

• прогрессирование заболевания;
• большие площади поражения способствуют стремительной потере белков и жидкость из организма;
• высокий риск развития сепсиса под воздействием инфицирования бактериями.

Официальная статистика развития болезни отсутствует, наиболее часто встречается патология в жарком климате.

Виды пузырчатки

В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:

• обыкновенная, или вульгарная – встречается наиболее часто. Внешне целостная и ненарушенная кожа покрывается пузырьками с серозной жидкостью внутри, которые легко и быстро лопаются и заживают. Локализация – область рта и слизистая губ, а также носогубный треугольник. На первый взгляд безобидные пузырьки появляются все чаще, занимая каждый раз большую площадь по всему телу. Лопаясь, они оставляют на этом месте розовые экземы. Ребенок должен начать получать адекватную терапию в период от 6 месяцев до 2 лет. Иначе появляется опасность летального исхода;
• вегетирующая – течение болезни отличается от обыкновенного вида лишь последствиями на коже. В данном случае вместо экзем остаются папилломы вегетации сероватого оттенка. Данные папилломы разрастаются;
• листовидная – получила свое название благодаря визуальному виду корочек образующихся после лопания пузырей. Отличительной чертой этого вида является стремительность развития патологии. В данном случае счет идет не на месяцы, а на дни. При этом отслоение кожи происходит целыми кусками по форме похожими на листья;
• эритематозная – является осложнение после листовидной и не имеет разительных отличий от предыдущей формы патологии;
• себорейная – берет свое начало в волосяных покровах на голове и на лице. Небольшого размера пузырьки быстро становятся корочкой желтоватого цвета. Прогрессирование патологии имеет замедленную форму, поражая спину, живот и конечности. После отслоения корочки остаются мокнующие экземы.

Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:

• инфекционная вирусная пузырчатка у детей – развивается под действием вирусов: Коксаки, энтеровирус 71. При этом последний вариант может иметь характер эпидемии. Имеет специфические места локализации – стопы и ладони, попа и половые органы;
• сифилистическая врожденная – возникает при внутриутробном поражении сифилисом. Проявляется в течение пары дней после рождения. Вскрываются пузырьки быстро и оставляют после себя мокнующие экземы розового оттенка.

Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.

Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.

Причины возникновения и развития

Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.

До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:

• генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам;
• сбои в работе центральной нервной системы;
• наличие в организме вирусов, инфекций или прочих возбудителей – выявлена связь между инфицированием эндогенными бактериями и появлением аутоиммунной реакции.

Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:

• прием лекарственных средств тиоловой группы – сильные антибиотики, иммуномодуляторы и прочие;
• ожоги;
• вирус герпеса 1, 2 и 8 типа;
• тактильный контакт с пестицидами;
• сильный стресс или нервные перегрузки.

Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.

Симптомы и признаки

Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.

Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.

Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.

Все формы пузырчатки имеют волнообразный характер проявления симптоматики. В случае отсутствия своевременной реакции начинается интоксикационный синдром – тошнота и головные боли. В конечном итоге неизбежно наступает смерть маленького пациента. Вирусная пузырчатка у детей симптомы имеет аналогичные истинному заболеванию, при этом имеется ярко выраженная вирусная инфекция.

Когда следует обратиться к врачу

Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.

Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону +7 (495) 775-73-60. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.

Профилактика и прогнозы

Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:

• формирование сильного иммунитета;
• закаливания и прогулки на свежем воздухе с момент рождения;
• правильное питание;
• отказ от чрезмерного употребления лекарственных средств и медикаментов.

Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.

Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.

При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.

Диагностика

Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.

Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:

• растекание серозной жидкости в соседние слои кожи при нажатии;
• легкое отслоение кожи в форме ленты при легком потягивании на себя кожи над пузырем – сходно с ожогом от солнечных лучей;
• трение на здоровом участке показывает смешение верхних слоев эпидермиса.

Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.

Дополнительно могут быть назначены:

• цитологические исследования образцов серозной жидкости со дна эрозии или из пузыря;
• общий анализ крови и мочи;
• рентген грудной клетки;
• консультации со смежными врачами – нефролог, кардиолог, инфекционист.

Лечение

Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.

Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:

• предупреждение появления новых пузырей и эрозий;
• заживление пораженных участков кожного покрова.

Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях.

Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.

Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.

Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.

Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.

Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.

Уход за ребенком

Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.

Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.

Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.

Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.

Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски — клиника «Добробут»

Главная

Медицинская библиотека Добробут

Дата публикации: 2019-09-27

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

• обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
• листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
• неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

• сильная слабость;
• повышенная сонливость;
• ухудшение или полная потеря аппетита;
• похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

• осмотр больного и оценка высыпаний;
• проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
• гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

• системная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

• обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
• орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
• обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов.

Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

• гемодиализ;
• гемосорбция;
• плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

• стероидный диабет;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• ожирение даже при низкокалорийной диете;
• повышение артериального давления;
• чрезмерная возбудимость нервной системы;
• депрессия;
• бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Хотите получить онлайн разъяснение от врача МС “Добробут”?

Скачивайте наше приложение Google Play и App Store

Наши врачи

Смотреть всех врачей 633

Наши сертификаты

Сертифікат № QIZ 804 468 C1

Сертифікат № QIZ 804 469 C1

Сертифікат № QIZ 804 470 C1

Сертифікат № QIZ 804 471 C1

Смотреть все сертификаты

Заказать обратный звонок

Введите Ваш телефон

Другие статьи

Причины, формы и виды дислалии, этапы коррекции

Дислалия у детей – что это за нарушение, причины возникновения. Классификация – виды, формы дислалии. Особенности механической и функциональной дислалии

Краснуха – пути передачи вируса, первые признак и лечение

Что такое краснуха, как происходит заражение. Первые признаки краснухи у детей, как выглядит сыпь. Общие принципы лечения, применение народных средств. Профилактика

Ночной и дневной энурез – лечение у взрослых, детей и подростков

Причины развития энуреза. Лечение энуреза у мальчиков и девочек разными методами. Как лечить энурез у взрослых. Немедикаментозные и медикаментозные способы лечения ночного энуреза у детей

Правильное питание при болезнях сердца, ограничения

Чем питаться, если колет сердце – полезные продукты, запреты. Питание при ишемической болезни сердца, особенности режима приема пищи. Какие ограничения должны присутствовать.

Смотреть все статьи

Заказать обратный звонок

Введите Ваш телефон

Пузырчатка — КВД №2

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

 

Дифференциальная диагностика дерматозов, проявляющихся пузырями

Первым шагом к диагностике любого кожного заболевания является выявление первичного элемента. Пузырь (bulla) — полостной элемент, состоящий из дна, покрышки и полости. Размеры пузырей варьируют от 0,5 см до нескольких сантиметров.

В зависимости от глубины залегания различают интраэпидермальные пузыри (акантолитическая пузырчатка) и субэпидермальные (буллезный эпидермолиз, герпетиформный дерматит Дюринга, поздняя кожная порфирия, буллезный пемфигоид, многоформная экссудативная эритема). Акантолитический внутриэпидермальный пузырь характерен для вульгарной, вегетирующей, семейной доброкачественной, листовидной, эритематозной пузырчатки; вирусный пузырь (ретикулярная баллонирующая дегенерация с акантолизом) — для ветряной оспы, герпеса.

Кроме дерматозов, для которых наличие пузыря является характерным диагностическим признаком, пузырные высыпания могут наблюдаться при красном плоском лишае, склероатрофическом лишае, токсидермии (буллезная разновидность), дерматитах от высоких и низких температур, а также при воздействии солнечных лучей, ионизирующей радиации, химических факторов. Солнечный свет, влажная кожа и ее контакт с некоторыми луговыми растениями (осока, рута, тысячелистник) или содержащими фотосенсибилизатор 5-метоксипсорален (пастернак, петрушка), также провоцируют появление пузырей на коже.

Для пузырных дерматозов не всегда очевидно наличие первичного элемента. Однако анамнез и вторичные признаки позволяют установить истину. Есть ли связь с инсоляцией? С приемом лекарств? С употреблением в пищу определенных продуктов, в том числе морепродуктов, богатых йодом? Пузыри вялые или с плотной покрышкой? Сгруппированные или нет? Не отмечается ли повышенная ранимость кожи?

Для фотодерматозов (порфирии, световая оспа) характерно наличие пузырей только на открытых участках и зависимость их появления от инсоляции; для акантолитической пузырчатки — преимущественные эрозии на коже с немногочисленными вялыми грушевидными пузырями; для герпетиформного дерматита Дюринга типичны сгруппированность пузырей с плотной покрышкой и зуд кожи. Крупные пузыри могут быть проявлениями буллезного пемфигоида Левера, а легкая ранимость кожи с образованием эрозий — буллезного эпидермолиза и порфирии.

Пузырчатка вульгарная — хроническое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, проявляющееся образованием пузырей в результате акантолиза. Встречается чаще других форм пузырчатки. К истинной пузырчатке (акантолитическая) относят, помимо вульгарной, также вегетирующую, эритематозную (себорейная), бразильскую (разновидность листовидной пузырчатки) и хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Гужеро—Хейли—Хейли со своеобразной клинической картиной, но акантолитическим образованием пузырей.

Вульгарная пузырчатка обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет, чаще у женщин. У 50–60% больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или влагалища, затем кожных складок и кожи, в том числе волосистой части головы. Внезапно на внешне неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыри разного диаметра. У мелких пузырей покрышка напряженная, у крупных, грушевидных (до 3 см и более в диаметре) — дряблая. Содержимое пузырей вначале прозрачное, но быстро мутнеет, а покрышка в течение 1—2 дня вскрывается, оставляя мокнущие эрозии с ярко-красным дном. На слизистых оболочках стадия пузыря незаметна, процесс с самого начала представлен эрозиями, окруженными обрывками покрышки пузыря. Болезненные эрозии в полости рта препятствуют приему пищи (рис. 1). Значительные диагностические трудности представляют случаи образования единичного пузыря только на волосистой части головы, на слизистых оболочках у детей и подростков, под молочными железами или только на красной кайме губ. Генерализация процесса может наступить спустя многие месяцы. В этих случаях слившиеся пузыри и эрозии образуют большие площади поражения с фестончатыми границами из обрывков покрышек пузырей.

Рис. 1. Пузырчатка вульгарная.

Диагностика базируется на клинической картине, положительных симптомах Никольского и Асбо—Хансена, нахождении клеток Тцанка и данных иммуноморфологии. Метод прямой иммунофлюоресценции позволяет обнаружить в коже антитела типа IgG, локализованные в межклеточных субстанциях эпидермиса. Методом непрямой иммунофлюоресценции с помощью люминесцирующей анти-IgG—сыворотки человека выявляют антитела против компонентов межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса.

Дифференциальная диагностика. Для буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга характерны напряженные сгруппированные пузыри на коже, иногда на слизистой (в 10—15%), отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток Тцанка. Наличие эозинофилов в пузырной жидкости для подтверждения диагноза дерматита Дюринга не является решающим признаком. Эозинофилы появляются на поздних стадиях развития болезни как при дерматите Дюринга, так и при пемфигоиде Левера. При буллезном пемфигоиде Левера редко встречаются напряженные пузыри на слизистой оболочке полости рта, симптом Никольского отрицательный, IgG выявляют в области базальной мембраны, а не в межклеточных пространствах эпидермиса. Буллезная разновидность многоформной экссудативной эритемы, в отличие от вульгарной пузырчатки, характеризуется острым течением с общими симптомами в виде повышения температуры тела, артралгии. На слизистой оболочке полости рта могут сохраняться напряженные пузыри, а афты отличаются сильной болезненностью. Характерны высыпания на коже в виде пятнисто-папулезных элементов с более темным центром и ободком (симптом бычьего глаза или мишени). Акантолитических клеток нет. При афтозном стоматите немногочисленные эрозии на слизистой оболочке рта покрыты сероватым налетом и окружены воспалительным венчиком, клеток Тцанка нет. При эрозивной форме красного плоского лишая в полости рта наблюдается десквамативный гингивит, эрозии в местах давления, белые папулы, сетка Уикхема. IgA-линейный дерматит — редкое везикулезно-буллезное заболевание кожи и слизистых.

Типичными признаками этого дерматоза служат везикуло-пустулы на коже, зуд, десквамативный гингивит, пузыри и болезненные эрозии в полости рта. Подтверждением диагноза служит обнаружение линейных гомогенных отложений IgA на границе дермы и эпидермиса, выявляемые методом прямой иммунофлюоресценции. Дерматоз близок к субкорнеальному пустулезу Снеддона—Уилкинсона и хорошо поддается терапии дапсоном. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) отличается от пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и слизистых оболочках, лихорадкой, высокой температурой тела, общим тяжелым состоянием с возможностью летального исхода. Симптом Никольского резко положителен, кожа слезает, как при ожоге кипятком, слизистая оболочка рта практически по всей поверхности покрыта эрозией. Эрозивно-язвенный сифилид слизистых оболочек часто располагается в области мягкого неба и на миндалинах, сопровождается болезненностью и высокой температурой. Локализуется на слизистой оболочке половых органов у женщин и в области заднего прохода. Серологические реакции на сифилис положительные.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) — аутоиммунное заболевание с внутриэпидермальным расположением пузырей. Наиболее часто поражается лицо и грудь, затем высыпания распространяются на другие участки туловища, процесс становится генерализованным. На неизмененной коже появляются вялые, быстро вскрывающиеся пузыри. Иногда они настолько плоские, что их присутствие в толще эпидермиса определяется только при пальпации. После вскрытия пузырей обширные эрозированные участки кожи покрываются многослойными чешуйко-корками, возникает обильное крупнопластинчатое шелушение, что делает клиническую картину похожей на эритродермию (рис. 2). Из-за генерализации процесса ухудшается общее состояние больного, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского резко положительный, в том числе и на внешне неизмененной коже. Реакция иммунофлюоресценции выявляет отложение IgG в области шиповидных клеток.

Рис. 2. Пузырчатка листовидная.

Дифференциальная диагностика. Для токсического эпидермального некролиза, обычно вызываемого приемом лекарств, характерно очень быстрое начало и тяжелое состояние. При эксфолиативном дерматите Вильсона—Брока кожа имеет интенсивно-красный цвет, напряжена, в процесс вовлекаются волосы и ногти, нет клеток Тцанка, симптом Никольского отрицательный.

Пузырчатка эритематозная (Сенира—Ашера) — один из вариантов истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют достоверные случаи перехода этой формы в вульгарную или листовидную пузырчатку. Процесс локализуется на себорейных местах: спинке носа в виде бабочки, носогубных складках, груди, спине или на волосистой части головы. Первичный элемент — мелкий пузырь, который часто остается незамеченным, поскольку очень быстро ссыхается в серовато-желтоватую корочку (рис. 3). Очаги на коже лица имеют вид бляшек, покрытых массивными рыхлыми корками и могут существовать изолированно годами, после чего наступает генерализация процесса. На волосистой части головы процесс напоминает себорейный дерматит. Вблизи эритематозно-сквамозных очагов наблюдаются вялые пузыри или эрозии с обрывками покрышек пузырей по периферии. Слизистые оболочки поражаются примерно у 30% больных. Симптом Никольского положительный, клетки Тцанка выявляются в мазках-отпечатках. Определяются отложения IgG в области базальной мембраны.

Рис. 3. Пузырчатка эритематозная (Сенира—Ашера).

Дифференциальную диагностику проводят с красной волчанкой (нет симптома Никольского и клеток Тцанка, могут быть пузыри), с себорейной экземой (при внешнем сходстве нет поражений слизистых, симптома Никольского и клеток Тцанка, отложения IgG вдоль базальной мембраны).

Пузырчатка вегетирующая — вариант хронической пузырчатки. Отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Как и при вульгарной пузырчатке, начальные проявления чаще всего возникают на слизистой оболочке полости рта в виде болезненных эрозий. На деснах имеются эритема и эрозии в виде десквамативного гингивита. Пузыри локализуются преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные, паховые, заушные, под молочными железами). После вскрытия пузырей на поверхности эрозий формируются вегетации розово-красного цвета, выступающие над уровнем кожи, покрытые серозным или гнойным отделяемым (рис. 4). По наружному краю эрозий можно заметить светлый ободок из слущенного эпителия. Нередко ощущается зловонный запах. Субъективно пациенты отмечают жжение в пораженных участках на коже и болезненность во рту, особенно при приеме пищи. При лабораторном исследовании обнаруживают акантолитические клетки и отложение IgG в области межклеточного вещества и оболочек клеток шиповидного слоя. Симптом Никольского положительный вблизи пузыря.

Рис. 4. Пузырчатка вегетирующая (тип Нойманна).

По клиническим проявлениям вегетирующей пузырчатки выделяют вариант Нойманна, проявляющийся пузырями и вегетациями, и вариант Аллопо. Последний — редкая разновидность пузырчатки — отличается мелкими пустулезными элементами и вегетациями вокруг естественных отверстий и в складках тела (рис. 5). Слившиеся элементы образуют широкие бляшки, которые под влиянием лечения или спонтанно могут ссыхаться, уплощаться и даже исчезать, оставляя после себя пигментированную поверхность кожи. Симптом Никольского бывает положительным только вблизи элементов.

Рис. 5. Пузырчатка вегетирующая (тип Аллопо).

Дифференциальная диагностика. При язвенно-вегетирующей пиодермии поражения представлены язвами (чаще на нижних конечностях) с вегетациями на их дне, серозно-гнойным отделяемым и неприятным запахом. Бляшки могут быть окружены мелкими пустулами. Полость рта при пиодермиях остается интактной, симптом Никольского всегда отрицательный. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли характеризуется сгруппированными плоскими дряблыми пузырями в крупных складках. Однако заболевание обычно проявляется в пубертатном периоде или у взрослых в возрасте до 35 лет. Вегетации на эрозивных поверхностях формируются в виде низких извилистых гребешков (симптом «мозговых извилин»). Вегетирующая форма дискератоза Дарье отличается ранним началом (часто с детства), распространенностью очагов поражения и отрицательным симптомом Никольского.

Семейная хроническая доброкачественная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли — генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу (локус гена 3q21—q24) или возникающий как спонтанная мутация. В рамках семейной хронической доброкачественной пузырчатки выделяют тип Гужеро (Gougerot и Allée, 1933) и тип Hailey—Hailey (1939). В первом случае болезнь проявляется с рождения в виде крупных пузырей, рассеянных по всему телу. В течение 5—15 дней они разрешаются, не оставляя после себя рубцов, но вскоре возникают новые пузыри. Дерматоз течет неопределенно долго и также носит семейный характер. Значительно более частый тип Хейли—Хейли возникает позже, в пубертатном возрасте или у взрослых, но никогда с рождения и очень редко до наступления периода полового созревания. Отличается мелким размером пузырей и регионарной локализацией (боковые поверхности шеи, крупные складки тела, вокруг пупка или ануса, под молочными железами). Проявляется в виде рецидивирующих сгруппированных плоских дряблых пузырей или везикул, быстро вскрывающихся с образованием эрозий в области шеи, подмышечных, паховых складок, вокруг пупка, под молочными железами. Образуются эрозированные бляшки округлых или полициклических очертаний размером до 10 см и более (рис. 6). Границы бляшек четкие, возвышающиеся в виде валика над окружающей кожей. Сам валик красного цвета, местами бывает покрыт желтыми корками. Внутренняя часть бляшек розового цвета, с немногочисленными желтыми чешуйками и со следами закрывшихся извилистых трещин, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков (симптом «мозговых извилин»). Пациентов временами беспокоит зуд и жжение в пораженных участках кожи. Общее состояние не нарушается. Симптом Никольского бывает положительным только в пределах очага поражения. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках с эрозий отличаются от акантолитических клеток истинной пузырчатки отсутствием дегенеративных изменений.

Рис. 6. Пузырчатка семейная хроническая доброкачественная Гужеро—Хейли—Хейли.

Дифференциальная диагностика. Семейную хроническую доброкачественную пузырчатку следует отличать от буллезной формы дискератоза Дарье. Заболевание начинается преимущественно в детском возрасте, неуклонно прогрессирует без периодов относительной ремиссии, отсутствует тропизм к крупным складкам. От кандидоза крупных складок отличается отсутствием акантолитических клеток и длительным характером течения заболевания с ремиссиями и рецидивами, а от микробной экземы — отсутствием инфильтрации и отека, а также иной локализацией процесса.

Пемфигоид буллезный Левера (син. : пузырчатка неакантолитическая) — аутоиммунное заболевание с образованием на коже крупных субэпидермальных пузырей с плотной напряженной покрышкой. Этот дерматоз встречается примерно в 2 раза чаще вульгарной пузырчатки, поражает преимущественно людей после 60 лет, может быть проявлением паранеоплазии. Для этого заболевания характерно наличие напряженных изолированных, иногда сгруппированных пузырей диаметром 0,5—1,0 см и более на неизмененной или эритематозно-отечной коже (рис. 7). Пузыри при буллезном пемфигоиде, в отличие от истинной пузырчатки, из-за их субэпидермального расположения существуют значительно дольше. Их излюбленная локализация — голени (часто поражаются первыми), кожа над суставами, внутренняя поверхность бедер, подмышечные впадины. Слизистые оболочки поражаются реже, чем при пузырчатке. Содержимое пузырей прозрачное, иногда серозно-кровянистое. Образовавшиеся эрозии быстро эпителизируются и покрываются геморрагическими корочками. У части больных отмечаются зуд и жжение. Слизистые рта, носа, гортани (реже — прямой кишки и гениталий) вовлекаются в процесс у половины больных. Симптом Никольского и проба с йодистым калием отрицательные, акантолитические клетки не обнаруживаются. Прямая иммунофлюоресценция выявляет отложение IgG и С3 в области базальной мембраны. Наличие или отсутствие эозинофилов в пузырной жидкости не имеет диагностической ценности.

Рис. 7. Пемфигоид буллезный Левера.

Дифференциальная диагностика. Для буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга характерны наличие сгруппированных пузырей, жжение и зуд, положительная проба Ядассона с йодистым калием, отложение IgA глыбками в дермоэпидермальном соединении. Прием дапсона быстро купирует зуд. При буллезной форме многоформной экссудативной эритемы отмечается тяжелое общее состояние, связь с приемом лекарств, наличие герпетической инфекции. При линеарном IgA—дерматите выявляется линейное отложение IgA в сосочковой дерме. При вульгарной пузырчатке пузыри вялые, а не напряженные, симптом Никольского положительный, обнаруживаются акантолитические клетки.

Пемфигоид рубцующий (син.: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек; слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит Лорта—Жакоба) — хроническое заболевание слизистых оболочек, иногда кожи. Клинически почти всегда проявляется поражением слизистых оболочек (полость рта, пищевод, глотка, гениталии, область анального отверстия), конъюнктивы (до 80% случаев). Пузыри расположены глубоко, напряжены, долго не вскрываются. После разрыва покрышки остаются эрозии, из-за своего глубокого расположения напоминающие язвы. В 30—50% случаев элементы локализуются на коже (чаще на лице, волосистой части головы, пахово-бедренных складках). Характерно длительное, многолетнее, рецидивирующее течение, причем пузыри склонны возникать на одних и тех же местах. Заболевание глаз проявляется конъюнктивитом, затем под конъюнктивой возникают пузыри, эрозии и сначала нежные, а потом и грубые рубцы (рис. 8). В 20% случаев при заболевании развивается слепота. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют, симптом Никольского отрицательный. При прямой иммунофлюоресценции в 50—60% образцов обнаруживаются отложения IgG, Cз и иногда IgA в области базальной мембраны.

Рис. 8. Пемфигоид рубцующий.

Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой (отсутствие поражений на конъюнктиве, положительный симптом Никольского, акантолитические клетки обнаруживают), с буллезным пемфигоидом (более обильные и распространенные высыпания на коже, реже поражения слизистых, не характерны рубцовые изменения на конъюнктиве), с синдромом Стивенса—Джонсона (бурное начало, тяжелое общее состояние, острый гнойный конъюнктивит без спаечного процесса), с болезнью Бехчета (высыпания на коже представлены не пузырями, а акнеиформными элементами; афтозный конъюнктивит заканчивается не рубцово-спаечными изменениями, а воспалением радужки, геморрагическим ретинитом, атрофией зрительного нерва).

Дерматит герпетиформный Дюринга проявляется полиморфными высыпаниями в виде мелких напряженных везикул диаметром 2—3 мм, крупных пузырей до 2 см в диаметре, уртикароподобных элементов, папул и пустул на неизмененном или эритематозном фоне, склонных к группировке, эрозий с обрывками пузырей по периферии. За счет периферического роста элементов образуются крупные очаги причудливой формы с фестончатыми четкими границами. Расположенные внутри очага на уртикароподобном фоне или на неизмененной коже везикулы группируются, напоминая герпетические высыпания (рис. 9). На поверхности эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация и гиперпигментация. Примерно у 10% больных, помимо кожи, поражаются слизистые оболочки. У большинства лиц при исследовании выявляют атрофию ворсинок тонкого кишечника. Субъективно пациенты отмечают сильный зуд и жжение. Диагноз основывается на клинической картине, йодной пробе Ядассона (аппликация на участок кожи площадью 1 см² мази с 50% йодида калия под компресс на 24 ч), отложении IgA глыбками в дермо-эпидермальном соединении. Содержание эозинофилов в пузырной жидкости не имеет диагностической ценности, поскольку они могут появляться и на поздних стадиях развития буллезного пемфигоида. Надежным подтверждением диагноза служит только отложение IgA глыбками в дермо-эпидермальном соединении при герпетиформном дерматите Дюринга.

Рис. 9. Герпетиформный дерматит Дюринга.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом Левера (напряженные пузыри, иногда до 3 см в диаметре, незначительные субъективные ощущения, отложение IgG вдоль базальной мембраны), с IgA-линейным дерматитом (при сходной клинической картине с герпетиформным дерматитом прямая иммунофлюоресценция выявляет отложение IgA вдоль базальной мембраны), с доброкачественным папулезным акантолитическим дерматозом Гровера (папуловезикулезные зудящие высыпания, возможен дискератоз), с буллезной токсикодермией и буллезной многоформной экссудативной эритемой (отсутствие группировки, жжения и зуда, эозинофилии в пузырях, связи с приемом лекарств, отрицательная проба Ядассона), с субкорнеальным пустулезом Снеддона—Уилкинсона (отсутствие истинного полиморфизма, сгруппированные пустулезные элементы), с герпесом беременных (herpes gestationis). Он проявляется крупными пузырями на коже живота и конечностей. В 20% случаев поражаются слизистые оболочки. Рецидив наблюдается при каждой новой беременности, при этом высыпания появляются раньше и сохраняются дольше. Дерматоз считают вариантом буллезного пемфигоида. Учитывая возможность возникновения герпетиформного дерматита Дюринга на фоне атрофии ворсинок тонкого кишечника или развивающейся опухоли (паранеоплазия), больных следует обследовать на предмет целиакии и онкологического заболевания.

Простой буллезный эпидермолиз встречается с частотой 1:50 000 рождений и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется в первые дни или месяцы после рождения развитием пузырей на коже из-за незначительных травм. Повышенная внешняя температура способствует появлению пузырей, поэтому обострения болезни происходят летом. Преимущественная локализация кожных элементов — на локтях, коленях, стопах, кистях. Пузыри с прозрачным содержимым возникают на неизмененной коже, достигают размеров 5 см и более в диаметре и вскоре вскрываются, а на их месте образуются корки, после отторжения которых остается гиперпигментация (рис. 10). В редких случаях поражаются слизистые оболочки и ногти. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в содержимом пузыря отсутствуют. К периоду полового созревания клинические проявления дерматоза обычно уменьшаются.

Рис. 10. Эпидермолиз буллезный простой.

Эпидермолиз буллезный летний стоп и кистей (Вебера—Коккейна) является локализованной формой простого буллезного эпидермолиза. Характерны рецидивирующие буллезные высыпания на стопах и кистях, преимущественно в летнее время после травмирования кожи (рис. 11). Первые признаки болезни отмечаются в детском возрасте, но могут развиться и у взрослых. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют.

Рис. 11. Эпидермолиз буллезный летний стоп и кистей Вебера—Коккейна.

Дистрофическая форма буллезного эпидермолиза включает несколько его разновидностей с тяжелым течением и дистрофическими изменениями кожи, а при локализации процесса на слизистых — к развитию рубцово-спаечного процесса, вплоть до стеноза пищевода.

Дифференциальная диагностика. Простая форма буллезного эпидермолиза проявляется, как правило, в первые 2 года жизни, а дистрофическая — еще раньше, в первые дни или месяцы после рождения. Эпидемическая пузырчатка новорожденных — очень контагиозное заболевание, вызываемое золотистым стафилококком. У детей 7—10 дней жизни, обычно еще в родильном доме, внезапно на коже возникают вялые пузыри. Признаки аутосомно-доминантного наследования и связь с механической травмой, в отличие от буллезного эпидермолиза, отсутствуют. Сифилитическая пузырчатка наблюдается уже при рождении ребенка или вскоре после него. Пузыри с серозным содержимым, которое впоследствии становится геморрагическим или гнойным, локализуются преимущественно на ладонях и подошвах, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней. Энтеропатический акродерматит, проявляющийся в раннем детском возрасте, характеризуется везикуло-буллезными высыпаниями вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей. Врожденная эритропоэтическая порфирия, для которой также типично раннее начало, имеет четкую связь с инсоляцией. Моча больного ребенка из-за высокого содержания уропорфиринов окрашивает пеленки в розовый или коричневый цвет. Световая оспа возникает позже в 5—7 лет. Пузыри с пупкообразным вдавлением в центре локализуются только на открытых участках кожного покрова.

Многоформная экссудативная эритема (буллезная разновидность) — заболевание невыясненной этиологии. Чаще других провоцирующим фактором является герпетическая инфекция (ВПГ-1 и ВПГ-2), реже — различные инфекционные агенты, лекарственные препараты (сульфаниламиды, пенициллин, цефалоспорины, тетрациклин, нестероидные противовоспалительные средства), а также злокачественные опухоли. Начало заболевания острое, нередко на фоне респираторной инфекции или после нее, с интоксикацией и лихорадкой до 39—40 °С.

Дерматоз проявляется эритематозными, эритематозно-отечными пятнами красного или багрово-синюшного цвета, диаметром от 0,5 до 1,5 см, локализован на разгибательных поверхностях конечностей, на лице, половых органах (рис. 12). В центре пятна развиваются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, при этом центр элемента приобретает цианотичный оттенок, а периферия остается яркой, приподнятой в виде валика, что создает самый характерный признак этого заболевания («мишень», «бычий глаз», «радужная оболочка», «кокарда»). Поражения глаз в виде конъюнктивита, иридоциклита, кератита, помутнения роговицы встречаются у 20—25% больных. При буллезной форме в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Течение болезни циклическое, часты рецидивы.

Рис. 12. Эритема многоформная.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезной токсидермией (большое клиническое сходство, за исключением элементов в виде кокард), с афтозным стоматитом (нет признаков интоксикации, лихорадки, высыпаний на коже), с вульгарной пузырчаткой (отсутствие тяжелого общего состояния с лихорадкой и артралгиями, элементов в виде кокард), с герпетиформным дерматитом Дюринга (сгруппированные высыпания, зуд и жжение). Патоморфологические исследования не имеют диагностической ценности.

Синдром Стивенса—Джонсона — тяжелый вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей со значительным нарушением общего состояния, с внезапным началом и быстрым развитием процесса. На фоне высокой лихорадки, недомогания, артралгии на коже появляются эритематозно-отечные пятна диаметром от 1 до 3 см и более, на которых в течение нескольких часов формируются вялые плоские пузыри, способные при слиянии достигать размеров 10—15 см и более. Симптом Никольского резко положительный. Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее болезненное поражение. Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом. На губах, языке, мягком и твердом небе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани также появляются пузыри, очень быстро превращающиеся в эрозии с обрывками эпителия на периферии. Вследствие тяжелого поражения рта и губ больные не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую (рис. 13). В процесс могут вовлекаться глаза (кератит и конъюнктивит), мочеполовые органы (баланит, уретрит, вульвовагинит), верхние дыхательные пути (трахея, бронхи), а также желудочно-кишечный тракт и почки. Летальность достигает 20%, а по некоторым данным и больше.

Рис. 13. Синдром Стивенса—Джонсона.

Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой (торпидное течение, отсутствие общих явлений тяжелой интоксикации, симптом Никольского положительный, акантолитические клетки обнаруживаются), с болезнью Бехчета (тяжелая форма афтозного стоматита с высыпаниями на коже акнеиформных, а не пузырных элементов), с синдромом Лайелла (большое клиническое сходство, при котором решающим критерием является положительный симптом Никольского при синдроме Лайелла).

Эпидермолиз токсический острый Лайелла (син.: синдром Лайелла, некролиз токсический эпидермальный) — тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса. Наиболее частая причина заболевания — повышенная чувствительность к лекарственным средствам (сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и другие, из наружных средств — раствор фуразолидона и мазь эконазол). Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса—Джонсона, но протекает еще тяжелее, а летальность может достигать 30%. Характерно внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающие элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положителен, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II—III степени (рис. 14). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. При этом патологическом процессе поражаются слизистые оболочки рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39—40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность наступает в 25—30% случаев.

Рис. 14. Синдром Лайелла.

Дифференциальная диагностика. При синдроме Стивенса—Джонсона отмечается более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского; при вульгарной пузырчатке — торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного.

Порфирия кожная поздняя обычно встречается у взрослых мужчин. Провоцирующим фактором служит злоупотребление алкоголем. На открытых участках кожного покрова (лицо, шея, ушные раковины, тыл кистей) после инсоляции в течение 6—24 ч на фоне гиперемии и отека кожи возникают немногочисленные плотные пузыри диаметром от 0,5 до 2 см, с серозным содержимым. В течение 2—3 дней пузыри вскрываются, на их месте образуются эрозии, после заживления которых остаются оспенновидные рубчики (рис. 15). Характерными признаками дерматоза являются повышенная ранимость кожи, микроцисты, гипертрихоз и гиперпигментация. Склонность к травматизации обычно предшествует другим клиническим симптомам. Микроцисты в виде милиумподобных элементов белесоватого цвета диаметром 2—3 мм локализуются на тыле кистей, пальцев, в области лица, ушных раковин, затылка. Лабораторным подтверждением диагноза поздней кожной порфирии является выявление повышенного (вплоть до 10—20-кратного) содержания копро- и уропорфирина в моче. Патоморфологические признаки не имеют диагностической ценности.

Рис. 15. Порфирия поздняя кожная.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденной эритропоэтической порфирией, которая возникает у детей первого года жизни, сопровождается исключительно высокой чувствительностью к солнечным лучам. Световая оспа отличается высыпаниями в виде пузырей с пупкообразным вдавлением в центре, отсутствием порфиринов в биологических жидкостях. Буллезный эпидермолиз начинается рано и не имеет четкой связи с инсоляцией.

Оспа световая — редкий по частоте фотодерматоз (1:300 000) невыясненной этиологии, не связанный с нарушением порфиринового обмена. У детей в возрасте от 3 до 7 лет после солнечного облучения на открытых участках кожного покрова и на красной кайме губ появляются мелкие и средние (до 1 см в диаметре) пузыри с пупкообразным вдавлением в центре. Пузыри вскоре покрываются коричневатой корочкой, под которой образуется оспенновидный рубчик (рис. 16). Больные отмечают сильное жжение и зуд. Могут наблюдаться поражения глаз в виде кератита и помутнения хрусталика, а также частичная деформация хрящей носа и ушных раковин. Помимо развернутой картины световой оспы (Hydroa vacciniforme), выделяют клинический вариант этого заболевания с более легким течением, не оставляющий рубцов (Hydroa aestivale, летняя почесуха). Течение дерматоза характеризуется сезонностью, с обострениями весной и летом и ремиссиями в зимнее время. Спонтанное выздоровление наступает обычно в возрасте 20—30 лет.

Рис. 16. Оспа световая.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезно-геморрагической формой эритропоэтической протопорфирии (нет четких клинических различий, поэтому диагноз устанавливается только после лабораторных исследований содержания порфиринов в плазме и эритроцитах), с поздней кожной порфирией, возникше

Первая капелька пузырчатки › Статьи › 47новостей из Ленинградской области

Родители Светогорска Выборгского района обеспокоены распространением у детей редкой болезни, родственной полиомиелиту. Поднимается температура, на теле появляются пятна, превращающиеся в пузыри. Четыре группы детсада «Капелька» на карантине. Прививки не существует.

Начало декабря в группах социальных сетей, посвящённых жизни Выборгского района Ленобласти, обозначилось родительской паникой. Матери и отцы детей, посещающих детский сад «Капелька» города Светогорск, начали переживать по поводу карантина из-за заболевания, мало известного обывателю. Это — пузырчатка. Эмоций «Вконтакте» добавило наличие рядом с образовательным учреждением кладбища.

«Отвёл дочку в садик чистенькую, забрал с пятнами», — пишет житель Светогорска Олег Станкевич, у которого есть ещё и маленький сын, который пока не заболел. Некоторым родителям повезло больше, их дети болели гриппом, сидели дома и пропустили период возможного заражения инфекцией с неопасным названием. Те, кто ещё не увидел симптомах на теле своих детей, спешно забрали их домой на неопределённый срок. Как пишут во «Вконтакте», детей продолжают водить только самые смелые родители.

Многие сразу же начали описывать болезнь как эпидемию, причём, заранее объявив что пришла она из соседней Финляндии. Негатива добавило отсутствие информации от руководства садика, а также то, что родителям групп со здоровыми детьми не сообщили, опасно ли заболевание для них. Последним штрихом стало то, что название болезни не слишком популярно даже для опытных родителей, следовательно, мало кто знает, насколько его нужно опасаться.

Пузырчатка в медицине именуется как «вирусная экзантема».

Она считается не сложным в лечении, но редким заболеванием, передаётся с легкостью от человека к человеку. Распространяется воздушно–капельным путем и при контакте с зараженными поверхностями, например, предметами обихода. В случае с детьми наиболее вероятными причинами считаются отсутствие навыков соблюдения личной гигиены, пользование грязными игрушками, низкий иммунитет.

Изначально ребенок может жаловаться на упадок сил, усталость и сонливость. Затем у него возникают воспалительные процессы в горле, а также может подняться довольно высокая температура. По истечению нескольких дней во рту, на стопах, руках, а иногда и на бедрах у ребенка начинают появляться волдыри, которые могут лопнуть и покрыться корочкой.

По информации 47news, 21 ноября у 13 из 300 детей детского сада «Капелька» родители и воспитатели заметили сыпь и повышение температуры. Предварительно всем им был поставлен диагноз «пузырчатка», анализы отправили в Центр гигиены и эпидемиологии в Ленинградской области». В комитете по здравоохранению 47 региона корреспонденту 47news уточнили, что результаты анализов ещё не готовы, потому говорить о точности диагноза пока не приходится.

В комздраве вообще не склонны драматизировать ситуацию.

«Грипп традиционно приходит в феврале-марте, а вспышки геппатита А фиксируются в августе. Пузырчатка бывает весной и осенью. Так что ничего необычного в её появлении «, — сообщили в комитете.

Инкубационный период болезни составляет от 5 до 7 дней, потому сразу четыре группы «Капелька» из четырнадцати поставили на карантин. «Этот случай не трактуется как эпидемия. Вирусом заражено примерно 5% детей. Больше случаев заражения не зафиксировано. Наше ведомство контролирует ситуацию», — прокомментировали 47news в Роспотребнадзоре по Ленинградской области.

В детском саду «Капелька» отметили, что все заболевшие дети находятся дома, под контролем педиатров. Ни у кого не пошли осложнения после болезни, что, как отмечают в учреждении, произошло во многом благодаря раннему выявлению болезни. Из-за чего именно произошло заражение, обеззаражены ли возможные источники в виде игрушек или посуды, там не уточнили, впрочем, не пояснив, являлась ли источником заражения какая-то конкретная семья. «Конечно, не все семьи благополучные», — коротко сказали там.

Дети проходят лечение противовирусными препаратами, после исчезновения признаков болезни будут наблюдаться ещё десять дней. После этого вернутся в общество без сдачи каких-либо анализов.

Пузырчатка считается родственным заболеванием опасного заболевания полиомиелита (детский спинномозговой паралич), однако, в разы менее опасна. Родители незнакомы с названием скорей всего потому, что ещё несколько лет назад большинство малоопасных энтеровирусов не различали и объявляли карантин по «энтровирусной инфекции». От пузырчатки как таковой пока не существует прививки. В последний раз пузырчатка в Светогорске наблюдалась в 2012 году.

Собеседники 47news из числа медиков особо отмечают, что в случае появления малейших признаков заболевания родителям нужно обратиться за квалифицированной помощью, а не заниматься самолечением. Если к заболеванию отнестись с пренебрежением, возможны рецидивы и осложнения. Среди них — асептический менингит, миокардит, миелит или генерализованная инфекция, при которой сыпь распространяется по всему телу. В крайних случаях требуется лечение гормональными препаратами.

Летальные исходы указаны в энциклопедии, но это теория.

Юлия Гильмшина,

Артём Шалякин,

47news

Чтобы первыми узнавать о главных событиях в Ленинградской области — подписывайтесь на канал 47news в Telegram

Пузырчатка у детей: фото, симптомы, лечение ребенка

У детей, не достигших десятилетнего возраста, заболевание “пузырчатка вирусная” встречается довольно часто. Оно является инфекционным и, что легко определить по названию, имеет вирусную природу. Передается от больных детей здоровым вирусом Коксаки − одной из разновидностей энтеровирусов.

Обычно развитие заболевания проходит в легкой форме с незначительными симптомами, но без правильного лечения могут появиться длительно текущие осложнения, особенно у маленького ребенка. Вспышки заболевания чаще приходятся на межсезонье, так как мороз и жара способны уничтожить вирус.

Пузырчатка у детей: что это такое?

Вирусная пузырчатка – дерматологическое заболевание, распространенное в детском возрасте и вызываемое кишечным вирусом (энтеровирусом). Патология характеризуется появлением характерных пузырей на теле ребенка, причем энтеровирус поражает не только кожу и слизистые оболочки, но и циркулирует по всему организму.

Дерматологическое заболевание, с характерными волдырями, возникающими на слизистых и кожных покровах, называется «пузырчаткой» или «пемфигусом». Болезнь характеризуется продолжительностью, с периодическим возникновением и исчезновением основной симптоматики.

👩🏻‍⚕️ Заболевание довольно неприятное, но неопасное, при своевременном и правильном лечении все симптомы исчезают через неделю. Вирусную пузырчатку чаще диагностируют у детей в возрасте до 10 лет, недуг носит сезонный характер, пик заболеваемости приходится обычно на весну или осень.

Наиболее часто такой вид вирусного поражения кожи возникает у детей до 10 лет, и может проявляться большим количеством симптомов. Передаётся такой вид поражения эпидермы с помощью воздуха, чаще всего в зимний период. В случае своевременного лечения вирусное заболевание протекает в легкой форме, однако при запущенной стадии может покрывать все тело и вызывать другие неприятные болезни.

Почему развивается?

Истинные причины образования пемфигуса в детском возрастном периоде до конца не выяснены. Нарушение функциональности аутоиммунных процессов, под влиянием неопределенных факторов, заставляет организм вырабатывать антитела на собственные клетки. Существует несколько теорий зарождения пузырчатки в детском возрасте:

• нейрогенная – основывается на нарушениях центральной нервной системы;
• эндокринная – происходит по причине разбалансировки гормонального фона;
• инфекционная – поражение организма неизвестным вирусом или бактерией;
• аутоиммунная – организм включает механизм уничтожения собственных клеток антителами.

Специалисты придерживаются последней версии – при лабораторных исследованиях в крови малышей обнаруживаются специфические антитела. Точные причины атаки организма на самого себя неизвестны, медики предполагают, что источником являются отдельные факторы:

• наследственная предрасположенность;
• заражение бактериями эндогенного типа – при проникновении их в организм через контактирование или воздух.

Существует теория, что отдельные люди являются носителями патологии, без внешнего проявления болезни. Заболевание часто определяется у детей, на фоне неразвитой иммунной системы, безуспешно борющейся с любыми внешними атаками.

Симптомы пузырчатки у ребенка

 

У детей пузырчатка чаще всего проявляется следующими симптомами:

• Образование на эпидермисе специфических волдырей, которые содержат жидкость;
• Кашель;
• Краснота горла;
• Образование ранок и волдырей на слизистых оболочках;
• Насморк;
• Слабость;
• Отсутствие аппетита;
• Ребенок становиться пассивным и постоянно спит;
• Резкое снижение веса;
• Высокая температура тела.

🧒🏻Чаще всего первые поражённые участки в виде волдырей образуются на слизистых оболочках у детей. Однако могут наблюдаться волдыри на руках, ногах, лице и теле.

В некоторых случаях на начало заболевания может указывать появление мелких красных прыщиков и неприятного запаха изо рта. Примерно через сутки температура спадает, но остальные симптомы продолжают прогрессировать. На коже появляются пузыри и волдыри, наполненные серозным содержимым. На слизистой в полости рта пузырьки быстро вскрываются и образуют ранки и язвочки. Ребенок может отказаться от еды и питья, так как прием пищи сопровождают болезненные ощущения.

Вирусная пузырчатка у детей

На теле волдыри лопаются и образуют болезненные язвочки (до 3мм в диаметре), окаймленные красным ободком. Через некоторое время эрозии подсыхают и покрываются корочкой. Высыпания могут спровоцировать сильный зуд, ребенок расчесывает пузырьки и открытые язвочки, что чревато занесением бактериальной или грибковой инфекции.

инфекционная пузырчатка у детей

Обычно, через неделю после появления первых симптомов болезни, корочки отпадают и отмечается полное выздоровление. В среднем от начала заболевания до полного выздоровления проходит 10 дней, но ребенок остается носителем вируса. Опасность заражения сохраняется еще в течение трех месяцев и все это время инфекционных агент обнаруживается в стуле малыша. Вирусную пузырчатку у маленьких детей часто путают с ангиной, поэтому важно при первых симптомах заболевания обратиться к врачу, который сможет поставить правильный диагноз.

Чем опасна?

При неправильном лечении вирусной пузырчатки могут возникать следующие виды осложнений:

• Образование хронической формы заболевания;
• Инфицирование ран с выделением гноя;
• Сбои в работе внутренних органов;
• Менингит;
• Развитие пневмонии;
• Большая потеря веса;
• Возможность наличия пятен и шрамов после лечения заболевания.

🔥 Пузырчатка может покрыть все тело у ребенка и вызвать другие виды кожных заболеваний, которые усугубляют протекание вирусного заражения.

Методы диагностики

В большинстве случаев определить пузырчатку у детей врачам удается при визуальном осмотре. Если к заболеванию присоединилась дополнительная инфекция или у специалистов возникает подозрение на осложнение патологического процесса, то назначается дополнительное обследование.

👨🏻‍⚕️ Детям, перенесшим пузырчатку, рекомендован осмотр дерматолога. После выздоровления малышам необходимо регулярно обследоваться у данного специалиста.

При диагностике заболевания могут быть использованы следующие процедуры:

• общий и биохимический анализ крови;
• цитологическое исследование жидкости из волдырей;
• проверка крови на наличие специфических антител;
• гистологические исследования;
• комплексный анализ кала;
• анализ ликвора.

Лечение

От общего состояния больного ребенка и от того, какой характер носит инфекция, зависит лечение вирусной пузырчатки у детей. Если кожные покровы повреждены незначительно, системные противовирусные препараты обычно не назначаются, а заболевание само проходит через полторы недели.

Для облегчения симптомов врач может рекомендовать применение наружно и прием ряда препаратов:

• жаропонижающих при повышенной температуре;
• обезболивающих для снятия болезненных ощущений;
• антисептических гелей для обработки язвочек во рту;
• антигистаминных таблеток и средств для обработки пораженных участков при сильном зуде;
• растворов антисептиков для полоскания рта;
• противомикробных средств для обработки пузырьков.

В период заболевания важно побольше пить (но напитки должны быть некислые, негазированные, не содержащие много сахара, и тоже холодные).

Местное лечение

Лечение с использованием местных препаратов отличается для разных форм пузырчатки. Так, чтобы вылечить эритематозную и вульгарную форму, применяют препараты группы анилиновых красителей и Левомеколь, чтобы раны как можно быстрее затянулись.

Если у ребенка вегетативная форма, избавиться от нее полностью можно лазерной хирургией, а также при помощи суспензии триамцинолона. Что касается местного лечения, то применяют антимикробные мази и подсушивающие средства.

Чтобы избавиться от листовидной формы, можно практиковать следующую местную терапию:

• применение ванн со средствами, имеющими противовоспалительный эффект;
• использование глюкокортикостероидных мазей;
• введение в комплексную терапию средств на основе дубовой коры.

Если долгое время лечиться, соблюдая все правила лечения, от большинства видов детской пузырчатки можно избавиться.

Нужно также установить причины патологии и устранить их. Особые реабилитационные мероприятия во время лечения и после него не устраиваются.

Народные средства 🌼

Рецепты альтернативной медицины хорошо помогают устранить болевые ощущения при пузырчатке. Использовать их разрешено, но только после консультации с врачом и проведения комплексного обследования ребенка.

👩🏻‍⚕️ Некоторые формы пузырчатки подразумевают обязательное применение сильнодействующих медикаментов. Самолечение народными средствами может усложнить терапию и замедлить процесс выздоровления маленького пациента.

Примеры народных средств, применяемых при пузырчатке у детей:

• Примочки с крапивным соком (свежие листья крапивы надо измельчить, отжать сок, в получившейся жидкости смачивается ватный диск, заготовку надо прикладывать к волдырям или корочкам несколько раз в день).
• Компрессы с соком алоэ (из листьев алоэ надо извлечь мякоть, пропитать соком ватный диск и прикладывать примочку несколько раз в день к пораженным участкам кожи ребенка).
• Целебный настой для укрепления общего состояния ребенка (в равных количествах надо соединить тысячелистник, ромашку аптечную, зверобой, почки березы и календулу, чайную ложку получившейся смеси залить кипятком, настоять и употреблять в течение дня небольшими порциями).
• Примочки с маслами (ватный тампон, пропитанный облепиховым, подсолнечным или оливковым маслом, надо прикладывать к пораженным участкам кожи несколько раз в день, процедура помогает ускорить процесс отслоения корочек).

Режим и питание ребёнка во время пузырчатки 👍

Пузырчатка у детей лечится в домашних условиях. Родителям важно придерживаться определенных рекомендаций:

• чаще менять постельное белье;
• не позволять малышу расчесывать пузыри, чтобы избежать бактериальной инфекции;
• уменьшить физические нагрузки на ребенка;
• ежедневно проводить влажную уборку;
• несколько раз в день проветривать комнату;
• уделять повышенное внимание личной гигиене малыша.

Во время лечения важно придерживаться диеты – пища должна быть богата белками и витаминами, из рациона нужно полностью исключить жиры и углеводы. При кормлении новорожденных лучше отказаться от прикорма и давать только грудное молоко. Пища детей старше должна быть жидкой (пюре, протертые каши), комнатной температуры.

Важно следить за питьевым режимом ребенка – если он отказывается от употребления жидкости, ему можно предложить рассасывать кубики замороженного сока или воды. Лед поможет уменьшить боль и позволит поддерживать водно-солевой баланс.

Рекомендации по уходу

В случае если у ребенка появились симптомы заболевания, необходимо вызвать врача. После того как будет поставлен диагноз за пациентом должен совершаться определённый вид ухода.

Такой уход заключается в следующем:

• Купание ребенка совершается раз в несколько дней, добавляя в воду специальные травяные отвары;Купание ребенка в череде
• Исключить из рациона жирную, соленую, кислую пищу;
• Необходимо ежедневно менять домашние вещи и личное полотенце;
• Домашняя одежда не должна быть слишком обтягивающей и иметь синтетический состав;
• Раз в три дня необходимо менять постельное белье;
• Ежедневно в комнате, где находится человек, болеющий вирусной пузырчаткой необходимо убирать и проветривать;
• Изолировать пациента от других членов семьи не менее чем на 7 дней;
• Обрабатывать поражения кожи своевременно;
• Следить, чтобы ни происходило расчесывания пузырей.

Правильный уход родителей позволяет намного быстрее снизить неприятные симптомы вирусной пузырчатки у детей, а также предотвращает развитие осложнений. 🤒

Меры профилактики

Основные меры предотвращения развития заболевания включают:

• соблюдение требований личной гигиены;
• ограничение контактов с зараженными людьми;
• отказ от бесконтрольного использования лекарственных препаратов;
• своевременное обращение за профессиональной медицинской помощью, прохождение периодических
• осмотров у дерматолога;
• повышение функциональности аутоиммунной системы через витаминотерапию, правильный рацион;
• тщательная стирка детских вещей;
• постоянная уборка жилых помещений;
• полноценное лечение любых заболеваний, без прерывания рекомендованной схемы терапии.

Листовидная пузырчатка | Архив болезней в детстве

Текст статьи

Меню статьи

• Статья
  Текст
• Артикул
  информация
• Цитата
  Инструменты
• Поделиться
• Быстрое реагирование
• Артикул
  метрика
• Оповещения

PDF

Оригинальный артикул

Листовидная пузырчатка

Бесплатно

1. Claire Galambrun,
2. Frédéric Cambazard,
3. Catherine Clavel,
4. Pascale Versini,
5. Dean Louis Stéfan

1. Hôpital Nord, Saint Etienne Etienne,

   1. Hôpital Nord, Saint Etien. ‘Immuno-Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique, Hôpital Nord, CHRU St Etienne, Avenue A Raymond, 42055 St Etienne Cedex 02, Франция.

   Abstract

   Листовидная пузырчатка — кожное заболевание, при котором антитела против клеточной поверхности кератиноцитов разрушают адгезию между клетками эпидермиса, в результате чего образуются волдыри. Это редкое заболевание в детском возрасте, и руководства по лечению ювенильной листовидной пузырчатки отсутствуют. Описан мальчик 8 лет с листовидной пузырчаткой. Он не реагировал на местные стероиды, и состояние обострилось после снижения высоких доз пероральных стероидов. Поражения полностью исчезли через четыре недели после приема дапсона, который поддерживался в течение девяти месяцев без серьезных побочных эффектов, за исключением умеренного повышения концентрации метгемоглобина в начале лечения. За более чем девять месяцев наблюдения после отмены дапсона не было свидетельств реактивации заболевания.

   • листовидная пузырчатка
   • дапсон

   http://dx. doi.org/10.1136/adc.77.3.255

   Статистика с Altmetric.com

   Если вы хотите повторно использовать любые

   эту статью, пожалуйста, используйте приведенную ниже ссылку, которая приведет вас к службе RightsLink Центра защиты авторских прав. Вы сможете получить быструю цену и мгновенное разрешение на повторное использование контента различными способами.

   • листовидная пузырчатка
   • дапсон

   Пузырчатка — это термин, используемый для описания группы заболеваний, которые имеют общее поверхностное образование пузырей на коже и слизистых оболочках. Эти органоспецифические аутоиммунные заболевания кожи были связаны с антителами, направленными против определенных белков, обнаруженных в коже человека.1 Они исключительно редко встречаются у детей.2

   Мы описываем новый случай у маленького мальчика основного варианта группы пузырчатки, листовидной пузырчатки, которая хорошо ответила на дапсон.

   История болезни

   8-летний мальчик турецкого происхождения был направлен с 15-дневным анамнезом полиморфной буллезной сыпи. Он получил эмпирическое лечение оксациллином по подозрению на стафилококковое импетиго. У него были множественные небольшие корочки с приподнятыми краями и волдыри, содержащие прозрачную жидкость; первоначально они были ограничены туловищем, а затем распространились на лицо и конечности. Слизистые оболочки были сохранены (рис. 1), положительный симптом Никольского. Гистологическое исследование очага показало расщепление верхнего эпидермиса. Пузыри содержали акантолитические клетки, эозинофильные полиморфноядерные клетки и нейтрофилы. Отложения IgG и C3 были обнаружены между кератиноцитами с помощью прямой иммунофлуоресценции в верхней половине эпидермиса, проведенной на коже вокруг очага поражения в соответствии с общепризнанной методикой (рис. 2).3 Иммуноблоттинг с экстрактом десмосомы нормального бычьего языка проводили следующим образом. Коровий язык разрезали на небольшие фрагменты и инкубировали в течение 72 часов в 1 М растворе хлорида натрия, содержащем 50 мМ фенилметилсульфонилфторида и 0,1 М ЭДТА, при 4°С. Затем поверхностный эпителий физически отделяли от дермы. Белки экстрагировали из культуральных колб буфером для экстракции и разделяли в условиях пластинчатого геля с додецилсульфатом натрия и полиакриламидом, как описано ранее.4 Присутствовала характерная полоса белка при 160 кДа, указывающая на листовидную пузырчатку. В качестве положительного контроля также использовали имеющиеся в продаже моноклональные антитела к десмоглеину (клон 3.10, Progen, Гейдельберг, Германия) (рис. 3). Другие исследования внесли небольшой вклад, за исключением поликлональной гипергаммаглобулинемии с участием всех изотипов (IgG: 17,8 г/л, общий IgE: 19).8 кЕд/л). Все микробиологические исследования были отрицательными. Ни антинуклеарных, ни органоспецифических аутоантител не обнаружено. В недавнем анамнезе не было выявлено никакой потенциальной причины, связанной с наркотиками. Было начато местное применение бетаметазона, но его заменили преднизолоном в дозе 2 мг/кг/сут из-за распространенности поражения, сильного зуда и нарушений сна. После некоторого улучшения, за счет заметного увеличения веса и сходства с синдромом Кушинга, при снижении дозы стероида произошло заметное обострение поражений. Затем назначали дапсон в дозе 50 мг/день после того, как убедились, что у пациента нет дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Быстрое увеличение метгемоглобинемии (9%, норма < 2) привели к коррекции дозы до 25 мг через день, которая поддерживалась в течение девяти месяцев, после чего последовала стабильная нормальная метгемоглобинемия. Полная ремиссия была достигнута через четыре недели, и преднизолон был отменен. После отмены дапсона у ребенка была полная ремиссия, последующее наблюдение продолжалось девять месяцев. В настоящее время циркулирующие аутоантитела не обнаруживаются.

   Рисунок 1

   Поверхностные эрозии и корки на голове, туловище и шее.

   Рисунок 2

   Прямая иммунофлуоресценция нормальной на вид кожи вокруг поражений с использованием антител, направленных против IgG человека. Отложения IgG на клеточной поверхности видны на эпидермальных кератиноцитах.

   Рисунок 3

   Иммуноблоттинговые исследования. Сыворотка пациента распознала белок массой 160 кДа (дорожка 2). Отсутствие реактивности с нормальной человеческой сывороткой (дорожка 1). Положительный контроль с моноклональным антителом к ​​десмоглеину (дорожка 3).

   Обсуждение

   Листовидная пузырчатка — редкое заболевание у детей, за исключением эндемичных форм листовидной пузырчатки, наблюдаемой в штате Парана в Бразилии (Fogo selvagem = «дикий пожар»), эпидемиология которой указывает на инфекционную причину.5

   Иногда путают с импетиго или себорейным дерматитом, диагноз основывается на наличии диссеминированных буллезных и эритемных поражений, покрытых себорейными струпьями; Симптом Никольского положительный. Насколько нам известно, с 1986 г. было зарегистрировано только семь педиатрических случаев. Один случай касался новорожденного с пассивным переносом материнских аутоантител через плаценту. 2 6-11

   Листовидная пузырчатка возникает из-за потери когерентности мальфигиевых клеток из-за связывания антител IgG +/- C3, направленных против комплекса полипептид-антиген на поверхности кератиноцитов. Хотя паттерны иммунофлуоресценции практически идентичны при листовидной и вульгарной пузырчатке (наиболее тяжелом варианте пузырчатки), антигенная мишень аутоантител различна. IgG от пациентов с листовидной пузырчаткой связывается с 160 кДа гликопротеином десмоглеином I (DsgI), ключевой структурой, участвующей в адгезии кератиноцитов. Напротив, IgG от пациентов с вульгарной пузырчаткой связывается с отдельным гликопротеином 130 кДа (кадгерином) со значительной гомологией с DsgI.4 Аутоантитела специфичны для заболевания, преимущественно ограничены IgG ₄ подкласса и патогенные, как показали исследования пассивного переноса.12 Точный механизм, с помощью которого эти аутоантитела вызывают акантолиз, неизвестен. В некоторых отчетах о клинических случаях подчеркивается роль лекарств как триггерных факторов у взрослых (амоксициллин, d-пеницилламин и каптоприл) вместе с вирусными причинами (вирусы герпеса)13.

   Первый случай паранеопластической листовидной пузырчатки у детей, связанной с Т-лимфомой, был зарегистрирован совсем недавно.14 В описываемом нами случае не было обнаружено ни инфекционной, ни неопластической причины, несмотря на обширные исследования.

   Прогноз при листовидной пузырчатке заметно лучше, чем при вульгарной пузырчатке, вероятно, из-за более поверхностного характера процесса образования пузырей, и лечение следует выбирать с учетом этого, особенно у детей. Учитывая его редкость, руководства по лечению ювенильной листовидной пузырчатки отсутствуют. Многим взрослым с ограниченным заболеванием назначают высокоэффективные местные стероиды. Системные стероиды и иммунодепрессанты (циклоспорин А, азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид) являются препаратами выбора для пациентов с тяжелой листовидной пузырчаткой. Примечательно, что у нашего пациента было обострение при снижении дозы стероидов.

   Дапсон (4,4’-диаминодифенилсульфон) оказался основным средством лечения пациентов с внутриэпидермальными нейтрофильными инфильтратами IgA, еще одним кожным заболеванием, опосредованным аутоантителами, с образованием пузырей, и с успехом применялся у взрослых с листовидной пузырчаткой. 16

   Leibowitz и Voss предположили, что этот продукт может быть эффективен у детей.11 У нашего пациента наблюдалась быстрая реакция на дапсон, что позволило избежать больших доз пероральных стероидов (и их побочных эффектов) и иммунодепрессантов. Потенциальная токсичность этого хорошо известного продукта в этом возрасте требует очень тщательного гематологического мониторинга. Действительно, метгемоглобинемия и гемолиз являются хорошо известными осложнениями лечения дапсоном, последний часто встречается у лиц с дефицитом эритроцитарной глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.17

   Также могут возникать угрожающие жизни нейтропения и агранулоцитоз. Очевидная эффективность дапсона при листовидной пузырчатке у детей должна быть подтверждена.

   Благодарности

   Частично поддержан грантом Ассоциации развития и исследований в области педиатрии Сент-Этьена (ADERPS).

   Мы благодарим Дж. Канитакиса из Лаборатории дерматопатологии/Отделения дерматологии Больницы Эдуарда Эррио, Лион, Франция, за техническую помощь в исследовании иммуноблоттинга.

   Ссылки

   1. ↵
      1. Korman NJ,
      2. Eyre RW,
      3. Klaus-Kovtun V,
      4. Stanley JR

      (1989) Демонстрация молекулы адгезионного соединения в аутоантигенах пузырчатки и vgaracepemphigulus. N Engl J Med 321:631–635.

   2. ↵
      1. Jones SK,
      2. Schwab HP,
      3. Norris DA

      (1986) Листовидная пузырчатка у детей: клинический случай и обзор литературы. Pediatr Dermatol 3:459–463.

   3. ↵
      1. Wojnarowska F,
      2. Briggaman RA
      1. Bhogal BS,
      2. Black MM

      (1990) Диагностика, методы диагностики и исследования. в лечении пузырчатых заболеваний. ред. Войнаровска Ф., Бриггаман Р.А. (Чепмен и Холл, Лондон), стр. 15–32.

   4. ↵
      1. Коццани Э.,
      2. Канитакис Дж. ,
      3. Николас Дж.Ф.,
      4. Schmitt D,
      5. Thivolet J

      (1994) Сравнительное исследование непрямой иммунофлуоресценции и иммуноблотинга для диагностики аутоиммунной пузырчатки. Arch Dermatol Res 286:295–299.

   5. ↵
      1. Empinotti JC,
      2. Diaz LA,
      3. Martins CR,
      4. и др.

      (1990) Эндемичная листовидная пузырчатка в западной Паране, Бразилия (1976-1988). Кооперативная группа по исследованию фого сельвагем. Br J Dermatol 123:431–437.

   6. ↵
      1. Walker DC,
      2. Kolar KA,
      3. Hebert AA,
      4. Jordon RE

      (1995) Листовидная пузырчатка новорожденных. Arch Dermatol 131:1308–1311.

   7. ↵
      1. Kanwar AJ,
      2. Dhar S,
      3. Kaur S

      (1994) Дальнейший опыт лечения пузырчатки у детей. Pediatr Dermatol 11:107–111.

   8. ↵
      1. Goodyear HM,
      2. Abrahamson EL,
      3. Harper JI

      (1991) Листовидная пузырчатка у детей. Clin Exp Dermatol 16:229–230.

   9. ↵

      Канвар А.Дж., Каур С. Пузырчатка у детей. Int J Дерматол 199; 30 :343-6..

   10. ↵
       1. Yorav S,
       2. Trau H,
       3. Schewach-Millet M

       (1989) Листовидная пузырчатка у 8-летней девочки. Int J Dermatol 28:125–126.

   11. ↵
       1. Leibowitz MR,
       2. Voss SP

       (1993) Ювенильная листовидная пузырчатка: реакция на дапсон [письмо]. Арка Дерматол 129:910.

   12. ↵
       1. Rock B,
       2. Martins CR,
       3. Theofilopoulos AN,
       4. и др.

       (1989) Патогенное действие IgG ₄ Аутоантитела при эндемической листовидной пузырчатке (fogo selvagem). N Engl J Med 320:1463–1469.

   13. ↵
       1. Anhalt GJ

       (1989) Лекарственная пузырчатка. Семин Дерматол 8:166–170.

   14. ↵
       1. Rybojad M,
       2. Leblanc T,
       3. Flageul B,
       4. и др.

       (1993) Паранеопластическая пузырчатка у ребенка с Т-клеточной лимфобластной лимфомой. Br J Dermatol 128:418–422.

   15. ↵
       1. Piampongsant T,
       2. Ophaswongse S

       (1991) Лечение пузырчатки. Int J Dermatol 30:139–146.

   16. ↵
       1. Basset N,
       2. Guillot B,
       3. Bruno M,
       4. Meynadier J,
       5. Guilhou JJ

       (1987) Дапсон в качестве начальной терапии при поверхностной пемфигусе. Арка Дерматол 123:783–785.

   17. ↵
       1. Tracqui A,
       2. Gutbub AM,
       3. Kintz P,
       4. Mangin P

       (1995) Случай острого отравления дапсоном: токсикологические данные и обзор литературы. J Anal Toxicol 19:229–235.

   Читать полный текст или скачать PDF:

   Подписаться

   Войти под своим именем пользователя и паролем

   Для личных счетов ИЛИ управляющих корпоративными счетами

   Имя пользователя *

   Пароль *

   Забыли данные для входа? Зарегистрировать новую учетную запись?

   Забыли имя пользователя или пароль?

   Обыкновенная пузырчатка у детей: стойкий ответ на лечение, достигнутый с помощью преднизолона и микофенолата мофетила (ММФ)

   • Список журналов
   • Рукописи авторов HHS
   • PMC3658934

   Педиатр Дерматол. Авторская рукопись; доступно в PMC 2014 1 марта. 2013 март-апрель; 30(2): 240–244.

   Опубликовано в Интернете 2 июля 2012 г. doi: 10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x

   PMCID: PMC3658934

   NIHMSID: NIHMS470909 903 PM 4ID:

   0002 , D.O., ^* , M.D., ^† , D.O., ^‡ , M.D., ^{¶ #} , M.D., Ph.D., ^# , D.O., ^* and , M.D. ^{¶ #}

   Информация об авторе Информация об авторских правах и лицензии Отказ от ответственности

   Вульгарная пузырчатка (PV) представляет собой хроническое аутоиммунное пузырчатое заболевание кожи и слизистых оболочек. Большинство случаев встречается у взрослых; случаи у детей редки. В этом отчете описываются клинические проявления и ответы на лечение трех детей с ИП, подтвержденные гистологическими исследованиями и исследованиями непрямой иммунофлуоресценции. Во всех трех случаях пероральное применение преднизолона в сочетании с микофенолата мофетилом (ММФ) привело к полной клинической ремиссии, во время которой вся фармакотерапия была успешно прекращена. Разрешение пузырей на коже и слизистых оболочках, как правило, происходило быстро при применении преднизолона, а после начала лечения ММФ прекращение всей фармакотерапии было достигнуто в пределах от 10 до 30 месяцев у трех пациентов. У одного пациента возник рецидив генитальных поражений 19месяцев после прекращения терапии, но состояние регрессировало в течение 2 недель при местной терапии кортикостероидами. На момент составления настоящего отчета продолжительность полной ремиссии колебалась от 6 до 19 месяцев. Таким образом, комбинированная терапия преднизолоном и ММФ при педиатрической ИП представляется безопасным и эффективным подходом, связанным с длительной ремиссией.

   15-летняя девочка европеоидной расы впервые обратилась с 1-месячным анамнезом зудящих и болезненных волдырей, которые начались на ее туловище и впоследствии распространились на слизистую оболочку полости рта; кожа подмышечных впадин, груди, живота и половых органов; и связанные области слизистой оболочки (). Волдыри сопровождались кровянистыми гнойными выделениями. Ее прошлый медицинский анамнез был значительным из-за недавнего анамнеза длительного заболевания верхних дыхательных путей, рецидивирующих афтозных язв в полости рта, не поддающихся лечению, и перемежающейся дисфонии. Брат больного также имел в анамнезе частые афтозные язвы.

   Открыть в отдельном окне

   Вульгарная пузырчатка характеризуется множественными эрозиями на спине.

   Вирусные и бактериальные культуры кожи были отрицательными. Эмпирическое лечение триметоприм-сульфаметоксазолом, ацикловиром и местным сульфадиазином серебра не привело к клиническому улучшению.

   Результаты двух биопсий кожи для гистопатологии и прямой иммунофлуоресценции (DIF) соответствовали вульгарной пузырчатке (PV), а иммуноферментный анализ (ELISA) подтвердил наличие антител к десмоглеину-1 и антидесмоглеину-3. Рентгенограмма грудной клетки была нормальной и не выявила признаков тимомы.

   Первоначальное лечение состояло из перорального преднизолона в дозе 60 мг в день (1,5 мг/кг в день) вместе с топической смесью триамцинолона и бензокаина для слизистой оболочки полости рта. Пероральный ранитидин назначался для профилактики язвы желудка. Пациент достиг клинической ремиссии в течение 2 недель после начала терапии, но при снижении дозы стероидов наблюдался рецидив заболевания. В это время стероидсберегающая терапия в виде микофенолата мофетила (ММФ) была начата с 500 мг два раза в день (~ 20 мг/кг в день) и в конечном итоге была увеличена до 600 мг два раза в день (~ 25 мг/кг в день). . Шестнадцать месяцев спустя она успешно уменьшила дозу преднизолона и ММФ без остаточной активности на коже или слизистых оболочках половых органов. Она оставалась в ремиссии в течение последних 6 месяцев и по-прежнему не имеет остаточной активности болезни.

   11-летняя девочка европеоидной расы обратилась с жалобами на распространенные волдыри, которые начались на груди и волосистой части головы, а затем распространились на лоб и конечности (). Ее прошлая история болезни не способствовала. Она не принимала никаких лекарств и не выезжала за границу. Сначала ее лечили от предполагаемого стафилококкового импетиго клиндамицином, но клинического ответа не было.

   Открыто в отдельном окне

   Вульгарная пузырчатка, характеризующаяся корковыми эрозиями на боковой стенке грудной клетки.

   Первоначальная биопсия соответствовала листовидной пузырчатке, но у нее был только частичный ответ на лечение местными кортикостероидами. Три месяца спустя состояние прогрессировало, включая эрозии твердого неба и промежности, при этом эрозии с корками наблюдались одновременно на волосистой части головы, спине и верхних конечностях. По результатам повторной биопсии и DIF был поставлен диагноз PV, в то время как ELISA выявил антитела к десмоглеину 1 и 3. Рентгенограмма грудной клетки была нормальной, без признаков тимомы.

   Пациента лечили пероральным преднизолоном в дозе 2 мг/кг в день один раз в день, и в течение первых 4 недель у него наблюдалось быстрое исчезновение волдырей. Затем к ее схеме лечения был добавлен пероральный ММФ в дозе 500 мг два раза в день (30 мг/кг). Из-за расстройства желудочно-кишечного тракта ее доза была снижена до 500 мг один раз в день (15 мг/кг). В течение 8 недель ее пероральный прием преднизолона был успешно прекращен без значительного рецидива образования волдырей. Она завершила три дополнительных месяца приема ММФ, а затем прекратила его использование после 5 месяцев терапии. Девятнадцать месяцев спустя у нее случился рецидив с несколькими небольшими изъязвлениями на гениталиях и положительным результатом ИФА, но ее болезнь разрешилась после применения местной мази дезонида в течение 2 недель. Она оставалась в продолжающейся клинической ремиссии в течение 6 месяцев.

   14-летний мальчик европеоидной расы поступил с жалобами на эрозии кожи головы и рта в течение 18 месяцев, которые позднее распространились на лицо, грудь и спину. Пункционная биопсия кожи соответствовала ИП, а непрямая иммунофлюоресценция выявила только антитела к десмоглеину 3. Рентгенограмма грудной клетки была нормальной, без признаков тимомы. Он хорошо ответил на пероральный прием преднизолона в дозе 40 мг один раз в день (0,6 мг/кг в день) в сочетании с местными кортикостероидами по мере необходимости. Он успешно снизил дозу до 4 мг в день в течение последующих 3 месяцев, но при более низких дозах появлялись новые волдыри. Через шесть месяцев после начала приема преднизолона он начал принимать ММФ в качестве стероидсберегающего средства по 500 мг два раза в день (17 мг/кг в день), увеличивая дозу до 1000 мг два раза в день (35 мг/кг в день) из-за продолжающегося легкого образования волдырей на коже. лицо. После 4 месяцев терапии ММФ у него наступила ремиссия ИП, хотя для поддержания ремиссии ему требовались постоянные поддерживающие дозы преднизолона от 1 до 2 мг через день. Через два года после начала болезни ему удалось снизить дозу преднизолона. В течение следующих 8 месяцев прием ММФ постепенно снижался, что замедлялось из-за случайных рецидивов по мере снижения дозы. Через три года после начала заболевания он достиг полной ремиссии на системных иммунодепрессантах. Шестнадцать месяцев спустя его состояние остается в полной продолжающейся клинической ремиссии.

   Пузырчатка относится к группе хронических аутоиммунных пузырчатых заболеваний кожи и слизистых оболочек (1,2). Аутоантитела, направленные против клеточной поверхности кератиноцитов, особенно десмоглеин 1 и 3, приводят к потере межклеточной адгезии, что приводит к акантолизу (1). Описано несколько клинических форм пузырчатки, все они редко возникают в детском и подростковом возрасте (2–6). В большинстве случаев пемфигус у детей относится к вульгарному типу со средним возрастом начала заболевания 12 лет (7). Вульгарная пузырчатка у детей одинаково поражает представителей обоих полов (4,7). Прогноз пузырчатки в детском возрасте лучше, чем при пузырчатке взрослых, но чрезвычайно изменчив (6).

   Почти у всех пациентов с ИП развиваются болезненные эрозии полости рта, а у некоторых это единственное клиническое проявление (1,8). Другие слизистые оболочки, о которых сообщается, включают гортань, пищевод, конъюнктиву, слизистую оболочку носа, влагалище, половой член, задний проход и половые губы (1). Диагноз ИП часто запаздывает, когда поражение полости рта является единственным проявлением, и индекс подозрения может быть даже ниже у молодых пациентов из-за редкого возникновения ИП у детей (4,7,9). Первоначально у детей может быть неправильно диагностирован импетиго, стафилококковая эктима или инфекция простого герпеса.

   Более чем у половины людей с PV развиваются кожные везикулы и буллы (1). Первичное поражение кожи при ИП представляет собой дряблый, легко лопающийся волдырь (1), хотя волдыри обычно не поражают ладони и подошвы. Разорванные волдыри превращаются в эрозии, которые могут медленно заживать, оставляя остаточные гиперпигментированные пятна (1).

   Лечение

   До появления системных кортикостероидов ИП была фатальной (1,6,9,10). Использование системных кортикостероидов снизило смертность от ИП до 30% с 70% до 100% (6,7,11). Хотя PV остается потенциально смертельным заболеванием, новые методы лечения снизили смертность до <5% (10,12). Существуют некоторые разногласия по поводу оптимального системного лечения пузырчатки у детей (12). Лечение ювенильной ИП одними стероидами может иметь серьезные последствия у детей из-за их влияния на внешний вид, восприимчивость к инфекциям и питание. Сообщаемая частота побочных эффектов терапии у детей при использовании стероидов и иммунодепрессантов выше, чем у взрослых, при этом наиболее заметными являются задержка роста, сепсис и смерть (7,12).

   Лечение направлено на снижение выработки антител и подавление местного воспаления для достижения ремиссии. Зарегистрированные показатели ремиссии в старых и новых исследованиях лечения ИП составляют примерно 30% (10). Факторы, которые могут предсказать ответ на лечение и ремиссию, включают тяжесть заболевания на момент постановки диагноза, ранний ответ на лечение и уровни непрямой иммунофлюоресценции и титры ELISA (10), но из-за редкости пузырчатки и небольшого количества контролируемых исследований PV в настоящее время нет одобренных Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов методов лечения PV, а имеющиеся руководства по лечению не имеют убедительности (1, 2, 6, 10, 12).

   Системные кортикостероиды являются основой лечения, тогда как иммунодепрессанты используются в качестве адъювантной терапии из-за их щадящего действия на кортикостероиды (1,10). Основная цель — контролировать заболевание с помощью минимально возможной дозы кортикостероидов, учитывая, что поражения слизистых оболочек наиболее резистентны к терапии (1, 4). Преднизолон используется в дозах от 1 до 2 мг/кг в день, при этом 40-60 мг/день являются типичной начальной дозой (1,7). Контроль активности болезни отмечается по времени, когда новые очаги перестают формироваться, а старые начинают заживать (13). Как только контроль достигнут, стероиды могут быть снижены, и может быть добавлен дополнительный иммунодепрессант. Мы инициировали системную стероидсберегающую терапию на ранней стадии, чтобы уменьшить системное воздействие стероидов и связанные с ними токсические эффекты (14).

   Остеопороз, медленный линейный рост и повторное обострение заболевания при снижении дозы обычно исключают долгосрочное использование системных стероидов у детей (15). Системное лекарство с благоприятным соотношением риска и пользы было бы желанным дополнением к терапевтическому арсеналу для педиатрических пациентов (15). Похоже, что ММФ может быть одним из таких кандидатов.

   Примеры иммунодепрессантов, используемых при лечении ИП, включают ММФ, азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин (1). Из них MMF кажется наиболее многообещающим, хотя оценка любой адъювантной терапии затруднена из-за небольшого размера выборки и отсутствия хорошо контролируемых исследований (4,7,16). ММФ – продукт ферментации Penicillium stoloniferum (16). После приема внутрь он гидролизуется до микофеноловой кислоты, активной формы препарата, который ингибирует эукариотическую инозинмонофосфатдегидрогеназу (14–18). Эффекты ингибирования этого фермента включают предпочтительное ингибирование пролиферирующих В- и Т-лимфоцитов и предотвращение образования антител и цитотоксических Т-клеток (1, 14, 16, 17). ММФ подвергается печеночному метаболизму и экскреции почками, но не проявляет гепатотоксического или нефротоксического действия (14). Скорость метаболизма лекарств в печени, по-видимому, обратно пропорциональна возрасту, поэтому детям младшего возраста потребуются более высокие относительные дозы ММФ, чем детям старшего возраста и подросткам (15). Наиболее частым побочным эффектом ММФ является желудочно-кишечный дистресс, встречающийся у 10–30% пациентов (1, 14–16). Менее распространенные побочные эффекты включают гепатотоксичность, которая может быть тяжелой; мочеполовые симптомы; гематологические аберрации; и неврологические симптомы (1,14,16). О злокачественных новообразованиях и лимфопролиферативных заболеваниях у детей, получавших только ММФ, не сообщалось (15). Побочные эффекты, если они есть, обычно наблюдаются при дозе 3 г/день, и отмена обычно не требуется (14). Латентные вирусные инфекции могут активироваться в ответ на терапию иммунодепрессантами, включая случаи прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, а также ВК-вирус-ассоциированной нефропатии. Живые вакцины следует избегать, пока пациенты получают ММФ. ММФ также обладает тератогенным действием и относится к категории D при беременности (19).

   Уже более десяти лет ММФ успешно используется в качестве иммунодепрессанта у взрослых и детей, перенесших трансплантацию паренхиматозных органов (15,17). Кроме того, в литературе имеется несколько сообщений, демонстрирующих безопасность, эффективность и полезность ММФ у взрослых и детей при различных кожных заболеваниях, включая пузырчатку, пемфигоид, тяжелый атопический дерматит, дерматомиозит и псориаз (14). Strowd и соавторы достигли 89% полной ремиссии, когда они использовали терапевтическую лестницу, состоящую из ММФ и преднизона, у 18 пациентов с ИП (10). Эдж и др. (14). описали применение ММФ у 12 пациентов с дерматомиозитом, резистентным к традиционной терапии. Десять из двенадцати пациентов продемонстрировали значительное улучшение в течение 8 недель после начала приема ММФ с небольшим количеством побочных эффектов (14). Rouster-Stevens и коллеги (18) провели ретроспективный обзор 50 детей с ювенильным дерматомиозитом, получавших ММФ после неэффективности традиционной терапии. Показатели активности болезни для мышц и кожи значительно улучшились через 12 месяцев. Препарат хорошо переносился, наиболее частым побочным эффектом была инфекция, но ни один из них не был серьезным и не требовал госпитализации (18). Ретроспективный анализ, проведенный Heller и соавт., исследовал 14 детей с тяжелым атопическим дерматитом (АД), получавших ММФ в качестве монотерапии в Нью-Йоркском университете (NYU) в период с августа 2003 г. по август 2006 г. Их анализ показал, что ММФ в дозе от 30 до 50 мг /кг в день безопасен, хорошо переносится и эффективен для лечения тяжелого атопического дерматита у детей, при этом более чем у половины пациентов в их серии достигается полное излечение в течение 3 месяцев после начала терапии (15). В одном из более крупных рандомизированных контролируемых исследований с использованием ММФ у взрослых с ИП Beissert et al (11). сравнивали реакцию на преднизолон и ММФ с таковой на преднизолон и плацебо. Хотя существенных различий между пропорциями ответивших на лечение не было (690,0% против 63,9% соответственно), у тех, кто получал ММФ, наблюдался более быстрый и продолжительный ответ через 3 и 6 месяцев. В нашей серии все три пациента смогли достичь стойкой клинической ремиссии благодаря использованию преднизолона и ММФ.

   Хотя в нескольких сообщениях указывалось на благоприятную роль ММФ при пузырчатке, есть сообщения, в которых не указывалось на такую ​​большую пользу от использования ММФ. В многоцентровом неслепом исследовании Beissert et al (20), включавшем 33 пациента с PV и девять с листовидной пузырчаткой, пациенты были рандомизированы для получения преднизолона и азатиоприна или преднизона и MMF. Не было обнаружено превосходства ММФ над азатиоприном. В другом отчете Chams-Davatchi et al (22) изучалось сочетание преднизолона с несколькими дополнительными препаратами, и было обнаружено, что азатиоприн превосходит пульс-циклофосфамид и ММФ.

   Для клиницистов важно знать о существовании ювенильной ИП, поскольку ранняя диагностика может иметь прогностические последствия (7,8). Из лечения взрослых известно, что более раннее вмешательство связано с большей частотой клинической ремиссии (4). Pemphigus vulgaris следует учитывать у детей с хроническими эрозивными заболеваниями слизистых оболочек (9). Наш опыт лечения детей с ИП с помощью комбинированной терапии с использованием преднизолона и ММФ показывает, что дети могут хорошо переносить эти методы лечения. У этих трех пациентов фармакологическую терапию удалось отменить в сроки от 5 месяцев до 3 лет, а ремиссия этого типично хронического заболевания у наших пациентов длилась от 6 до 19 лет.месяцы. Появляются данные в поддержку ММФ как безопасного и эффективного лечения ювенильной ИП и других хронических кожных заболеваний. Комбинированная терапия кортикостероидами и ММФ может быть эффективной для достижения стойкой клинической ремиссии при пемфигусе у детей.

   1. Болонья JL, et al. Дерматология. 2-е изд. Том. 2. Мосби/Эльзевир; St. Louis: 2003. [Google Scholar]

   2. James DW, et al. Болезнь Эндрюса кожи, клиническая дерматология. 10-е изд. Сондерс Эльзевир; Филадельфия: 2006. [Google Scholar] 9.0003

   3. Hempstead RW, et al. Детская вульгарная пузырчатка. Арка Дерматол. 1984; 120:962–963. [PubMed] [Google Scholar]

   4. Sillevis Smitt JH. Вульгарная пузырчатка в детском возрасте: клиника, лечение, прогноз. Педиатр Дерматол. 1985; 2: 185–190. [PubMed] [Google Scholar]

   5. Strowd LC, et al. Терапевтическая лестница вульгарной пузырчатки: акцент на достижении полной ремиссии. J Am Acad Дерматол. 2011;64:490–494. [PubMed] [Google Scholar]

   6. Вананукул С., Понгпрасит П. Детская пузырчатка. Int J Дерматол. 1999;38:29–35. [PubMed] [Google Scholar]

   7. Бьярнасон Б., Flosadottir DDS. Вульгарная пузырчатка у детей, новорожденных и мертворожденных. Int J Дерматол. 1999; 38: 680–688. [PubMed] [Google Scholar]

   8. Murphy PJ, et al. Вульгарная пузырчатка в детском возрасте. Am J Dis Чайлд. 1972; 123: 70–71. [PubMed] [Google Scholar]

   9. Marzano AV, et al. Лечение рефрактерных аутоиммунных заболеваний с образованием пузырей микофеноловой кислотой. J Дерматолог лечить. 2006; 17: 370–337. [PubMed] [Академия Google]

   10. Pisanti S, et al. Pemphigus vulgaris: заболеваемость у евреев разных этнических групп в зависимости от возраста, пола и исходного поражения. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1974; 38: 382–387. [PubMed] [Google Scholar]

   11. Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, et al. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и ММФ: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Джей Инвест Дерматол. 2010;130:2041–2048. [PubMed] [Google Scholar]

   12. Asarch A, et al. Лечение ювенильной пузырчатки вульгарной внутривенной иммуноглобулиновой терапией. Педиатр Дерматол. 2009 г.;26:197–202. [PubMed] [Google Scholar]

   13. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, et al. Согласованное заявление об определениях заболевания, конечных точках и терапевтическом ответе на пузырчатку. J Am Acad Дерматол. 2008; 58: 1043–1046. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

   14. Edge JC, et al. Микофенолата мофетил как эффективная кортикостероид-сберегающая терапия при резистентном дерматомиозите. Арка Дерматол. 2006; 142: 65–69. [PubMed] [Google Scholar]

   15. Heller M, et al. Микофенолата мофетил при тяжелом детском атопическом дерматите: опыт лечения 14 пациентов. Бр Дж Дерматол. 2007; 157: 127–132. [PubMed] [Академия Google]

   16. Баскан Э.Б. и соавт. Эффективность и безопасность длительной терапии микофенолатом натрия при вульгарной пузырчатке. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009; 23:1432–1434. [PubMed] [Google Scholar]

   17. Falcini F, et al. Микофенолата мофетил для лечения ювенильной СКВ: многоцентровое исследование. волчанка. 2009; 18:139–143. [PubMed] [Google Scholar]

   18. Rouster-Stevens KA, et al. ММФ: возможный терапевтический агент для детей с ювенильным дерматомиозитом. Уход за артритом Рез. 2010;62:1446–1451. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

   19. Информация о назначении препарата «Селлсепт» [31 июля 2011 г.]; Сайт Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов. http://www.accessdata.fda.gov/drug-satfda_docs/label/2009/050722s024,050723s023,050758s022,050759s028lbl.pdf.

   20. Beissert S, Werfel T, Frieling U, et al. Сравнение перорального приема метилпреднизолона в сочетании с азатиоприном или мофетилом микофенолата для лечения пузырчатки. Арка Дерматол. 2006; 142:1447–1454. [PubMed] [Google Scholar]

   21. Wilson C, et al. Пузырчатка в Оксфорде, Великобритания, и Нью-Дели, Индия: сравнительное исследование характеристик заболевания и HLA-антигенов. Дерматология. 1994;189(Прил.):108–110. [PubMed] [Google Scholar]

   22. Chams-Davatchi C, Esmaili N, Daneshpahooh M, et al. Рандомизированное контролируемое открытое исследование четырех схем лечения вульгарной пузырчатки. J Am Acad Дерматол. 2007; 57: 622–628. [PubMed] [Академия Google]

   Буллезный пемфигоид у детей | DermNet

   Автор: д-р Пегги Чен, регистратор дерматологии, больница Миддлмор, Окленд, Новая Зеландия; Главный редактор: д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, март 2014 г.

   ---

   toc-значок

   Что такое детский буллезный пемфигоид?

   Детский буллезный пемфигоид — редкое пузырчатое заболевание, поражающее детей в возрасте до 18 лет. В отличие от буллезного пемфигоида у взрослых:

   • Слизистые оболочки поражаются гораздо чаще
   • У детей младше 1 года часто поражаются ладони и подошвы.

   Буллезный пемфигоид у детей имеет благоприятный прогноз и приводит к минимальному рубцеванию.

   Что вызывает буллезный пемфигоид у детей?

   Буллезный пемфигоид у детей является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система человека начинает реагировать на его или ее собственную ткань. При буллезном пемфигоиде детского возраста аутоантитела реагируют с компонентами базальной мембраны (эта мембрана разделяет эпидермальный и дермальный слои кожи), особенно с белками пластины адгезии клеток кожи, ассоциированными с полудесмосомами BP180 и реже BP230. Эти белки находятся в пределах неколлагенового (NC) домена 16A коллагена XVII.

   У многих пациентов с буллезным пемфигоидом в детском возрасте в кровотоке могут быть обнаружены кожные антитела. Это известно как положительный тест непрямой иммунофлуоресценции, потому что антитела обнаруживаются с помощью флуоресценции.

   Клиническая картина детского буллезного пемфигоида

   Диагноз детского буллезного пемфигоида основывается на следующих признаках:

2. Пузыри могут распространяться на кожу
3. У младенцев в возрасте до 1 года волдыри, как правило, появляются на руках и ногах
4. Пузыри могут располагаться во рту
5. Пузыри могут локализоваться на вульве, особенно в более позднем детстве
6. Минимальные рубцы

Буллезный пемфигоид у детей

Детский буллезный пемфигоид

Детский буллезный пемфигоид

Детский буллезный пемфигоид

Детский буллезный пемфигоид

Как ставится диагноз детского буллезного пемфигоида?

Диагноз детского буллезного пемфигоида в большинстве случаев ставится на основании сочетания типичных клинических признаков и результатов биопсии волдыря.

Под микроскопом патологоанатом может увидеть разрыв между внешним слоем кожи, эпидермисом, и внутренним слоем, дермой, что означает, что это субэпидермальный волдырь. См. патологию буллезного пемфигоида.

Прямое иммунофлуоресцентное окрашивание выделяет линейные антитела вдоль базальной мембраны биоптата кожи.

Что такое лечение буллезного пемфигоида у детей?

Лечение буллезного пемфигоида у детей аналогично лечению буллезного пемфигоида у взрослых. Целью лечения является прекращение образования новых волдырей.

Сверхмощные топические стероиды, такие как клобетазола пропионат, могут быть достаточными в качестве монотерапии, однако многим пациентам требуются системные кортикостероиды с начальной дозой преднизолона или преднизолона 1–2 мг/кг массы тела каждый день.

Другие методы лечения, которые, как сообщается, эффективны при буллезном пемфигоиде у детей:

• Эритромицин
• Дапсон
• Сульфапиридин

Они используются либо в качестве монотерапии, либо в сочетании с системными кортикостероидами.

Сообщалось об эффективности следующих препаратов в случаях резистентности:

• Внутривенные иммуноглобулины
• Микофенолата мофетил
• Циклоспорин
• Ритуксимаб
• Омализумаб подкожно

В целом у пациентов с буллезным пемфигоидом в детском возрасте прогноз благоприятный. Сыпь в конечном итоге проходит, и лечение может быть прекращено.

 

Каталожные номера

• Ву К.Г., Чоу К.С., Хсу К.Л., Ли М.Л. и др. Буллезный пемфигоид у детей: история болезни и обзор литературы. J Clin Exp Dermatol Res. 2013;6:10
• Рейс-Фильо Э.Г., Силва Тде А., Агирре Л.Х., Рейс К.М. Буллезный пемфигоид у 3-месячного ребенка: клинический случай и обзор литературы по этому дерматозу в детском возрасте. Бюстгальтеры Дерматол. 2013 ноябрь-декабрь; 88 (6): 961-5. ПабМед
• Мартинес-Де Пабло М., Гонсалес-Энсенат А., Висенте А. и др. Буллезный пемфигоид детского возраста: клинико-иммунологические данные в серии из 4 случаев. Арка Дерматол. 2007;143:215-220. ПабМед
• Schulze J, Bader P, Henke U et al. Тяжелый буллезный пемфигоид у младенца – успешное лечение ритуксимабом. Педиатр Дерматол 2008; 25:462–5. ПабМед
• Dufour C, Souillet AL, Chaneliere C et al. Успешное лечение тяжелого буллезного пемфигоида у младенцев с помощью омализумаба. Бр Дж Дерматол 2012; 166:1140–2. ПабМед

В сети DermNet NZ

• Буллезный пемфигоид
• Заболевания кожи с волдырями

Другие веб-сайты

• Буллезный пемфигоид – Справочник Medscape
• Буллезный пемфигоид – MedlinePlus
• Pem Friends — группа поддержки больных пемфигоидом и пемфигусом в Великобритании

Книги о кожных заболеваниях

• Книги о коже
• Дерматология стала проще книга

 

Вульгарная пузырчатка у детей — сложный диагноз

Отчет о клиническом случае

http://dx. doi.org/10.4322/acr.2021.267 Autops Case Rep, том 11, e2021267, 2021

Скачиваний: 0

Просмотров: 496

Abstract

Вульгарная пузырчатка (PV) — редкое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек с образованием пузырей. Вульгарная пузырчатка у детей (CPV) — педиатрический вариант PV, поражающий детей в возрасте до 12 лет и очень редко встречающийся среди детей в возрасте до 10 лет. CPV имеет сходные клинические, гистологические и иммунологические особенности с PV у взрослых. Кожно-слизистая клиническая картина наиболее характерна для обеих возрастных групп. Везикулы и эрозии, возникающие при заболевании, обычно вызывают боль. В литературе сообщалось о нескольких случаях CPV. В этом исследовании сообщается о случае 8-летнего мальчика с поражениями полости рта с 3-летнего возраста, а диагноз пузырчатки был поставлен только через 2 года после появления начальных поражений. CPV остается редким заболеванием, что делает диагностику этого клинического случая сложной задачей из-за возраста начала и клинических особенностей, представленных пациентом. Поэтому стоматологи и врачи должны знать, как отличить ХПВ от других буллезных аутоиммунных заболеваний, чаще встречающихся в детском возрасте.

Ключевые слова

Пузырчатка у детей, метод флуоресцентных антител, прямой

Ссылки

1 Кинкейд Л., Вайнштейн М. Терапия ритуксимабом вульгарной пузырчатки у детей. Педиатр Дерматол. 2016;33(2):e61-4. http://dx.doi.org/10.1111/pde.12744. PMid: 26765543.

2 Сурья В., Кумар П., Гупта С., Урс А.Б. Вульгарная пузырчатка у детей: отчет о двух случаях с акцентом на диагностический подход. Контемп Клин Дент. 2018;9(6, Приложение 2):S373-6. http://dx.doi.org/10.4103/ccd.ccd_461_18. PMMid:30294176.

3 Гюркан Х.М., Мабрук Д., Раззак Ахмед А. Лечение пузырчатки у детей. Минерва Педиатр. 2011;63(4):279-91. PMid: 214.

4 Porro AM, Seque CA, Ferreira MCC, Enokihara MMSS. Вульгарная пузырчатка. Бюстгальтеры Дерматол. 2019;94(3):264-78. http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20199011.

5 Гонул М., Кесероглу Х.О. Педиатрический пузырчатка. Клин Педиатр Дерматол. 2015;1(1):1-3.

6 Fuertes I, Guilabert A, Mascaró JM Jr, Iranzo P. Ритуксимаб при вульгарной пузырчатке у детей: долгосрочное наблюдение и обзор литературы. Дерматология. 2010;221(1):13-6. http://dx.doi.org/10.1159/000287254. PMid:20389028.

7 Винай К., Канвар А.Дж., Саваткар Г.У., Догра С., Исии Н., Хашимото Т. Успешное применение ритуксимаба при лечении детской и ювенильной пузырчатки. J Am Acad Дерматол. 2014;71(4):669-75. http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2014.05.071. Среднее: 25022850.

8 Броштилова В., Васильева С. Случай лечения пемфигуса у детей ритуксимабом: наш опыт. Азиатская дерматологическая наука J Res. 2019;2(1):1-6.

9 Casuriaga Lamboglia AL, Minut Gubitosi A, Guebenlián Bakerdjian C, Giachetto Larraz G. Обыкновенная пузырчатка в педиатрии: клинический случай. Преподобный Чил Педиатр. 2018;89(5): 650-4. PM в середине: 30571809.

10 Bajpai M, Pardhe N, Chandolia B. Вульгарная пузырчатка полости рта у педиатрического пациента. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2016;28(3):636. PMid: 28712257.

11 Сулиман Н.М., Острём А.Н., Али Р.В., Салман Х., Йоханнессен А.С. Клиническая и гистологическая характеристика поражений пузырчатки полости рта у пациентов с кожными заболеваниями: перекрестное исследование из Судана. Здоровье полости рта BMC. 2013;13(1):66. http://dx.doi.org/10.1186/1472-6831-13-66. PMid:24261459.

12 Аоки В., Соуза Дж. Х. мл., Фукумори Л. М., Периго А. М., Фрейтас Э. Л., Оливейра З. Н. Прямая и непрямая иммунофлуоресценция. Бюстгальтеры Дерматол. 2010;85(4):490-500. http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000400010. PMid:20944909.

13 Ариявардана А., Тилакаратне В. М., Диссанаяке М. и др. Вульгарная пузырчатка полости рта у детей и подростков: обзор литературы и клинический случай. Int J Paediatr Dent. 2005;15(4):287-93. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-263X.2005.00640.x. PMid:16011788.

14 Martinez AB, Corcuera MM, Ilundain CB, Gómez GE. Оральные проявления вульгарной пузырчатки: клиника, дифференциальная диагностика и лечение. J Clin Exp Dermatol Res. 2010;1(3):1-4. http://dx.doi.org/10.4172/2155-9554.1000112.

15 Wozel G, Blasum C. Дапсон в дерматологии и не только. Арка Дерматол Рез. 2014;306(2):103-24. http://dx.doi.org/10.1007/s00403-013-1409-7. PMid: 24310318.

16 Quaresma MV, Bernardes F Fo, Hezel J, Peretti MC, Kac BK, Azulay-Abulafia L.. Дапсон в лечении вульгарной пузырчатки: побочные эффекты и его важность в качестве кортикостероидного щадящего агента. Бюстгальтеры Дерматол. 2015;90(3, Приложение 1):S51-4. http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153408.

17 Сервера-Кастильо Х., Торрес-Кабальеро В., Мартинес-Гарсия Э. , Пизанья-Серна М., Бланко-Фавела Ф.А. Гранулематоз Вегенера: estado de portador de Staphylococcus aureus y terapéutica combinada. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2006;44(3):249-55. PMid:16870120.

18 Bilgic-Temel A, Özgen Z, Harman M, Kapıcıoğlu Y, Uzun S. Терапия ритуксимабом у детей с пузырчаткой: ретроспективный анализ пяти турецких пациентов и обзор литературы. Педиатр Дерматол. 2019;36(5):646-50. http://dx.doi.org/10.1111/pde.13926. PMid:31355479.

19 Бух JY, Raval RC. Успешное лечение рефрактерных везикулобуллезных расстройств у детей с помощью ритуксимаба: исследование пяти случаев. Индийский J Педиатр Дерматол. 2016;17(2):104-7. http://dx.doi.org/10.4103/2319-7250.175664.
 

---

Дата подачи:
04.11.2020

Дата принятия:
01.02.2021

Дата публикации:

03/03/04

8 04

Ссылки и файлы для загрузки

Обыкновенная пузырчатка у детей: лечение местными стероидами надпочечников | JAMA Dermatology

Обыкновенная пузырчатка у детей: лечение местными стероидами надпочечников | JAMA Дерматология | Сеть ДЖАМА [Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер Фейсбук Эл. адрес LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

Июль 1984 г.

Ричард В. Хемпстед, MC ^{; Джеймс Дж. Маркс-младший, доктор медицины}

Принадлежности автора

Отделение дерматологии Медицинского центра ВВС США Уилфорд Холл, Сан-Антонио, Техас (д-р Хемпстед), и отделение медицины Медицинского центра Милтона С. Херши Пенсильванского государственного университета, Херши (доктор Маркс).

Арка Дерматол. 1984;120(7):962-963. doi: 10.1001 / archderm.1984.01650430152029

Полный текст

Абстрактный

Пузырчатка — аутоиммунное пузырчатое заболевание, поражающее кожу и слизистые оболочки. Это чаще всего наблюдается в среднем и пожилом возрасте, со средним возрастом начала в шестом десятилетии. За исключением неподтвержденного сообщения из Будапешта, ¹ , в котором говорится о высокой заболеваемости вульгарной пузырчаткой у детей, большинство авторов отмечают, что все формы пузырчатки редко встречаются в детском и подростковом возрасте. ^2-4

Мы описываем 13-летнюю девочку с вульгарной пузырчаткой, ограниченной ротовой полостью. Ее лечили только местными кортикостероидами. Терапия высокими дозами кортикостероидов с иммунодепрессантами или без них может быть необходимой не во всех случаях вульгарной пузырчатки у детей.

Отчет о случае В дерматологическую клинику обратилась девочка 13 лет с двухлетним анамнезом болезненных эрозивных поражений десны, языка и слизистой оболочки щек. Несколько дантистов отметили рыхлость ее десен; однако брекеты были установлены без происшествий. Она

Полный текст

Добавить или изменить учреждение

• Кислотно-щелочное, электролиты, жидкости
• Лекарство от зависимости
• Аллергия и клиническая иммунология
• Анестезиология
• Антикоагулянты
• Искусство и изображения в психиатрии
• Кровотечение и переливание
• Кардиология
• Уход за тяжелобольным пациентом
• Проблемы клинической электрокардиографии
• Клиническая задача
• Поддержка принятия клинических решений
• Клинические последствия базовой нейронауки
• Клиническая фармация и фармакология
• Дополнительная и альтернативная медицина
• Заявления о консенсусе
• Коронавирус (COVID-19)
• Медицина интенсивной терапии
• Культурная компетентность
• Стоматология
• Дерматология
• Диабет и эндокринология
• Интерпретация диагностических тестов
• Разнообразие, равенство и инклюзивность
• Разработка лекарств
• Электронные медицинские карты
• Скорая помощь
• Конец жизни
• Гигиена окружающей среды
• Этика
• Пластическая хирургия лица
• Гастроэнтерология и гепатология
• Генетика и геномика
• Геномика и точное здоровье
• Гериатрия
• Глобальное здравоохранение
• Справочник по статистике и медицине
• Рекомендации
• Заболевания волос
• Модели медицинского обслуживания
• Экономика здравоохранения, страхование, оплата
• Качество медицинской помощи
• Реформа здравоохранения
• Медицинская безопасность
• Медицинские работники
• Различия в состоянии здоровья
• Несправедливость в отношении здоровья
• Информатика здравоохранения
• Политика здравоохранения
• Гематология
• История медицины
• Гуманитарные науки
• Гипертония
• Изображения в неврологии
• Наука внедрения
• Инфекционные болезни
• Инновации в оказании медицинской помощи
• Инфографика JAMA
• Право и медицина
• Ведущее изменение
• Меньше значит больше
• ЛГБТК
• Образ жизни
• Медицинский код
• Медицинские приборы и оборудование
• Медицинское образование
• Медицинское образование и обучение
• Медицинские журналы и публикации
• Меланома
• Мобильное здравоохранение и телемедицина
• Оспа обезьян
• Нарративная медицина
• Нефрология
• Неврология
• Неврология и психиатрия
• Примечательные примечания
• Сестринское дело
• Питание
• Питание, Ожирение, Упражнения
• Ожирение
• Акушерство и гинекология
• Гигиена труда
• Онкология
• Офтальмологические изображения
• Офтальмология
• Ортопедия
• Отоларингология
• Лекарство от боли
• Патология и лабораторная медицина
• Уход за пациентами
• Информация для пациентов
• Педиатрия
• Повышение производительности
• Показатели эффективности
• Периоперационный уход и консультации
• Фармакоэкономика
• Фармакоэпидемиология
• Фармакогенетика
• Фармация и клиническая фармакология
• Физическая медицина и реабилитация
• Физиотерапия
• Руководство врачей
• Поэзия
• Здоровье населения
• Профилактическая медицина
• Профессиональное благополучие
• Профессионализм
• Психиатрия и поведенческое здоровье
• Общественное здравоохранение
• Легочная медицина
• Радиология
• Регулирующие органы
• Исследования, методы, статистика
• Реанимация
• Ревматология
• Управление рисками
• Научное открытие и будущее медицины
• Совместное принятие решений и общение
• Медицина сна
• Спортивная медицина
• Трансплантация стволовых клеток
• Хирургия
• Хирургические инновации
• Хирургический жемчуг
• Обучаемый момент
• Технологии и финансы
• Искусство JAMA
• Искусство и медицина
• Рациональное клиническое обследование
• Табак и электронные сигареты
• Токсикология
• Травмы и травмы
• Приверженность лечению
• УЗИ
• Урология
• Руководство пользователя по медицинской литературе
• Вакцинация
• Венозная тромбоэмболия
• Здоровье ветеранов
• Насилие
• Женское здоровье
• Рабочий процесс и процесс
• Уход за ранами, инфекция, лечение

Сохранить настройки

Политика конфиденциальности | Условия использования

Листовидная пузырчатка у 11-летней мексиканской девочки с реакцией на пероральный дапсон .

Мы сообщаем о случае 11-летней девочки, у которой был диагностирован ПФ через 6 месяцев после появления симптомов, и она хорошо ответила на терапию пероральным дапсоном. Хотя терапевтические рекомендации по ПФ у детей отсутствуют, пероральные кортикостероиды в сочетании с дапсоном доказали свою эффективность в качестве терапии первой линии в этих условиях.

1. Введение

Листовидная пузырчатка (ЛФ) представляет собой аутоиммунное кожное заболевание с образованием пузырей, целью которого является десмоглеин-1. Существует две основные категории: эндемическая форма распространена среди детей в сельских районах Бразилии, где укус мошки Simulium nigrimanum считается способом передачи болезни [1]. Однако спорадическая форма редко встречается у детей, в литературе описано менее 40 случаев. Из-за редкости заболевания данные о лечении и прогнозе у детей отсутствуют. Мы описываем девочку со спорадическим ПФ, которая хорошо отреагировала на дапсон.

2. История болезни

11-летняя мексиканская девочка поступила с шестимесячным анамнезом бессимптомной генерализованной кожной сыпи на лице, туловище и конечностях. Состояние первоначально началось с напряженных волдырей на лице, которые спонтанно разрешились, оставив эритему и шелушение. Ее лечили местными кортикостероидами и системными антибиотиками без улучшения. Высыпания прогрессировали медленно, в конечном итоге охватив всю поверхность кожи, сопровождаясь общим недомоганием, ознобом и отеком нижних конечностей. При физикальном обследовании у нее была обнаружена шелушащаяся эритродермия с желто-зеленоватыми корками, покрывающими всю поверхность тела (рис. 1(а)–1(в)). На тыльной стороне ее правой стопы также был отмечен одиночный напряженный волдырь (рис. 1(d)). Образец биопсии кожи показал субкорнеальную буллу с верхним эпидермальным акантолизом (рис. 2 (а)). Прямая иммунофлуоресценция была положительной для отложений C3 и IgG в шиповатом слое в виде пчелиного улья (рис. 2(b)). Культура кожи была положительной для Золотистый стафилококк . Лечение было начато пероральным преднизоном (1 мг/кг/день) и системным диклоксациллином. Был проведен количественный анализ уровня глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и начато поддерживающее лечение дапсоном в дозе 50 мг/сут. Она отреагировала удовлетворительно в течение следующего месяца и была продолжена схема дапсона 50 мг/день с уменьшающимися дозами преднизолона. У нашего пациента развился транзиторный синдром Кушинга, и он оставался здоровым после прекращения приема дапсона с последующим наблюдением в течение девяти месяцев (рис. 3).

3. Обсуждение

Листовидная пузырчатка — кожное заболевание с образованием пузырей, которое редко встречается у детей, за исключением эндемической формы, наблюдаемой преимущественно у бразильских детей, известной как Fogo selvagem [2]. Поскольку волдыри располагаются поверхностно в пределах эпидермиса, а крыша пузырей слишком тонкая, чтобы в ней могла скапливаться жидкость, у пациентов обычно появляются эритематозно-сквамозные бляшки и поверхностные эрозии, которые могут напоминать эксфолиативный дерматит. Дифференциальный диагноз включает тяжелые или диссеминированные формы импетиго, себорейного дерматита, псориаза и стафилококкового синдрома ошпаренной кожи. Диагноз основывается на клинических и гистопатологических данных, в основном на наличии подкорнеального волдыря с положительным DIF для IgG и C3. Антигеном-мишенью при листовидной пузырчатке является десмоглеин-1, компонент десмосом с молекулярной массой 160 кДа [3]. Поскольку в литературе описано очень мало случаев листовидной пузырчатки у детей, руководства по лечению, основанные на фактических данных, отсутствуют. Системные кортикостероиды являются терапией выбора (1–2 мг/кг/день), при этом дапсон является наиболее часто используемым вспомогательным средством (50–100 мг/день), что позволяет снизить дозу кортикостероидов, необходимую для контроля заболевания. Дапсон — сульфаниламидный антибиотик, блокирующий синтез дигидрофолиевой кислоты. Он в основном используется из-за его терапевтической эффективности при кожных заболеваниях с аномальным накоплением нейтрофилов [4]. Однако механизм его действия при опосредованных антителами заболеваниях, таких как листовидная пузырчатка, остается неясным [5]. Пациенты с ПФ имеют относительно доброкачественное течение по сравнению с детьми с вульгарной пузырчаткой [6]. У нашего пациента наблюдалась полная ремиссия при применении этих двух препаратов в сочетании с длительным наблюдением в течение 20 месяцев без признаков заболевания.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Благодарности

Авторы хотели бы поблагодарить доктора Майру Элизабет Херц-Руэлас и доктора Кристину Канту Салинас за их ценный вклад в это дело.

Ссылки

1. D.W. Metry, A.A. Hebert, and R.E. Jordon, «Неэндемическая листовидная пузырчатка у детей», Journal of the American Academy of Dermatology , том. 46, нет. 3, стр. 419–422, 2002.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

2. E. A. Connelly, C. Aber, G. Kleiner, C. Nousari, C. Charles и L. A. Schachner, «Генеральная листовидная эритродермическая пузырчатка у ребенка и ее успешный ответ на лечение ритуксимабом», Pediatric Dermatology , том. 24, нет. 2, стр. 172–176, 2007 г.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

3. C. Galambrun, F. Cambazard, C. Clavel, P. Versini и JL Stéphan, «Pemphigus foliaceus», Архив болезней детского возраста , том. 77, нет. 3, pp. 255–257, 1997.

   Посмотреть по адресу:

   Google Scholar

4. H.M. Gürcan and A.R. Ahmed, «Efficacy of dapsone in the Treatment of pemphigus and pemphigoid», American Journal of 9al, D1ermat2, American Journal of 9al, 1151. об. 10, нет. 6, стр. 383–396, 2009 г.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

5. Ю.