Болезнь сына николая второго: Трагическая история долгожданного наследника — РИА Новости, 01.03.2020

 1. Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно. Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819–1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род.

2. Согласно международной инициативе ВОЗ и Международной Федерации по борьбе с гемофилией 17 апреля стал ежегодным Всемирным днем борьбы с гемофилией. Целью выделения данного события и проведения Международного дня борьбы с гемофилией по мнению экспертов ВОЗ должно стать привлечение общественного внимания международных организаций, политиков, общественности и работников системы здравоохранения, начиная от администраторов и заканчивая рядовым медицинским персоналом к проблемам, которые выступают на первый план у больного с гемофилией, а так же для повышения осведомленности и уровня знаний населения об этом хоть и не частом, но довольно тяжелом наследственном недуге.

3. Андрей Иванович ВОРОБЬЕВ (1928 — 2020)
Академик РАМН и РАН, профессор, доктор медицинских наук. Родился в 1928 г. в Москве, в семье врача. Работать начал в возрасте 14 лет на стройке. Окончил 1-ый Московский медицинский институт в 1953 г. Работал врачом разных специальностей в г. Волоколамске. С 1971 г. — заведующий кафедрой гематологии и интенсивной терапии Российской Медицинской Академии Последипломного Образования, с 1987 – 2011— директор Гематологического научного центра. В 1991-1992 годах был министром здравоохранения (сначала СССР, потом — РФ). 
Является ведущим ученым в области фундаментальных и клинических проблем, онко-гематологии и радиационной медицины. Первым дал полноценное описание патогенеза лучевой болезни, создал единственную в мире систему биологической дозиметрии, которая позволила, в условиях массовых радиационных поражений (Чернобыль), провести точную диагностику, сортировку пострадавших и правильную терапию (за работу по ликвидации медицинских последствий аварии на Чернобыльской АЭС был награждён орденом Ленина).
Автор около 400 научных работ, в том числе монографий, учебников и учебных пособий. Наиболее важные из них: «Кардиалгии» (1998), «Острая массивная кровопотеря» (2001), «Руководство по гематологии в 2-х томах» (2002, 2003). Под его руководством защищено 57 диссертаций, в том числе 15 докторских.
А.И. Воробьёв был Министром здравоохранения РФ не долго, но это памятно для многих благодаря инициированному им Указу Президента от 26.09.1992г. «О дорогостоящих видах лечения». Это спасло тогда отечественную медицину от деградации. Но сам Андрей Иванович помнит и другую, не менее важную задачу, поставленную перед собой – перевод тюремной медицины из ведения МВД в ведение Минздрава. Эта задача все еще актуальна для Воробьёва-гражданина, ведь решение Совмина, которого он добился, «положили под сукно», и тюремная медицина так и не стала независимой. На церемонии вручения ему медали Уполномоченного по правам человека при Президенте РФ 7 декабря 2012 года, А. И. Воробьёв заявил: «…пока в России есть пытки, результатам следствия верить нельзя, а правосудие в стране отсутствует. Нашумевшее на весь мир «дело Магницкого» могло произойти только потому, что медицина тюрьмы подчинена тюрьме…».

К юбилею академика Андрея Ивановича Воробьёва его учениками и коллегами создан уникальный сайт,  посвящённый выдающейся медицинской, научной и общественной деятельности юбиляра. Здесь размещены его публикации, блистательные лекции, выступления и воспоминания.

При подготовке материала использована информация из открытых источников, а также сайта: http://aivorobiev.ru/

Гемофилия в семье Романовых

В преддверии Всемирного дня гемофилии в этом году (17 апреля) НФЗ провел встречу с историком доктором Хелен Раппапорт, чтобы узнать больше о том, как гемофилия повлияла на семью Романовых, и о ее длительном влиянии на мировую историю . Прочитайте стенограмму интервью или посмотрите видеозапись.

Введение

Меня зовут доктор Хелен Раппапорт. У меня есть почетная докторская степень Университета Лидса, где я изучал русский язык. Я также являюсь членом Королевского исторического общества и специализируюсь на истории России, особенно поздней имперской России и последних лет императорской семьи и викторианской эпохи (правления королевы Виктории). Я много писал о семье Романовых и влиянии гемофилии на семью в отношении Алексея Николаевича из России, который вместе со своими родителями был убит в 1918, в Екатеринбурге.
 

Как вы заинтересовались изучением семьи Романовых?

Правда, я заинтересовался ими довольно поздно. Я всегда был любителем русской истории, но никогда особо не задумывался о царской семье и аристократии примерно до 2006-2007 годов, когда агент, с которым я тогда работал, предложил мне написать что-нибудь о семье Романовых.

Меня это особо не интересовало, потому что я не особо интересовался королевской семьей, дворцами и всем этим. Но когда я начал смотреть на семью Романовых, меня чрезвычайно заинтересовала динамика их семейной жизни, в том числе то, как они справлялись с рождением сына-гемофилика и необходимостью скрывать этот факт от общественности.
 

Как гемофилия попала в родословную Романовых?

Гемофилия очень специфична для Алексея в отношении Романовых, потому что в российской царской семье не было гемофилии до рождения Алексея в 1904 году. Заболевание было привнесено в российскую царскую семью его матерью Александрой, потому что в ее семье гемофилия передалась им через ее мать, принцессу Алису, дочь королевы Виктории.

Гемофилия передалась российской царской семье через немецкую семью Гессер. Что касается семьи Романовых, то наиболее распространенное заблуждение состоит в том, что это произошло через несколько недель после рождения Алексея 19 августа. 14, что семья обнаружила, что он был гемофиликом. Фактически, его мать Александра жила в полном ужасе и страхе перед рождением ребенка мужского пола, который передаст ему гемофилию.

Когда она родила мальчика после четырех дочерей, неудивительно, я думаю, для нее и Николая, что их худшие опасения сбылись через несколько часов после рождения Алексея, потому что у него началось кровотечение из пупка. Но во всех книгах по истории — до тех пор, пока я не провел исследование — говорилось, что об этом стало известно только пару месяцев спустя, но на самом деле я нашел свидетельство в семейных письмах, что на самом деле у ребенка началось кровотечение из пупка, когда как только он родился. И причина этого была в том, что в русской акушерской практике есть традиция, когда ребенок рождается, и до сих пор так делают, я думаю: младенцев очень туго пеленают, как пакеты. А пеленание Алексея было такое тугое, что давило на пупок и вызывало кровотечение из недавно перерезанной пуповины. Итак, они сразу поняли эти ужасные предательские следы и брызги крови, что это могло быть единственной вещью, единственной вещью, от которой они жили в страхе, а именно кобургской болезнью, болезнью Гессера. Фактически, это часто называли проклятием Кобурга из-за того, что он спустился с фронта через немецкую часть семьи.
 

Как гемофилия повлияла на семью Романовых?

В ту минуту, когда Алексей родился, и они увидели, что у него кровотечение — это ужасное кровотечение — там был полный запрет, они должны были защитить его, во-первых, от любой травмы или несчастного случая, которые вызовут кровотечение. , но и в самом широком смысле. Это должно было быть государственной тайной, потому что в России для наследника престола (каким был Алексей) из-за того, что это шло по мужской линии, он никак не мог восприниматься как больной. Так что наличие у Алексея заболевания было абсолютной государственной тайной. И Николаю и Александре удавалось хранить это в тайне до 19 лет.12, когда у Алексея случился очень серьезный приступ кровотечения, и он чуть не умер.
 

Как семья Романовых лечила гемофилию Алексея?

В 1904 году гемофилия была мало изучена. Наука не была понята. Конечно, для больных гемофилией не существовало никакого лечения, за исключением того, что в 1910 году их укладывали в неподвижное положение и прикладывали лед. был аспирин. И одна из худших вещей, которую вы, конечно, можете сделать, это давать больным гемофилией аспирин, потому что он разжижает кровь. А Алексею сначала дали аспирин. Именно Распутин сказал родителям немедленно прекратить давать ему аспирин, потому что это только усугубит ситуацию.
 

Что было известно о генетике в начале 1900-х годов?

Александра отрицала, что это могло дойти до нее, потому что они действительно не понимали передачи болезни, но она, должно быть, держала это в глубине души, переживая каждую беременность, пока ребенок не родился . И в таком случае, вы знаете, первые четверо детей все были дочерьми, и она вздохнула с облегчением. Но когда Алексей родился, она, должно быть, жила с ужаснейшим подавленным чувством отрицания, тревоги, страха, чего угодно.

Я думаю, что самое интересное в гемофилии в российской царской семье, конечно, это то, что прежде всего у Алексея была гемофилия типа В, которая была не так тяжела, как тип А — у него была так называемая болезнь Рождества. Сегодня это было бы вполне излечимо, и он бы выжил и прожил счастливую жизнь. Но тогда самому Николаю в частной беседе с врачами сказали, что ему повезет дожить до шестнадцати лет.
 

Как гемофилия в семье Романовых повлияла на мировую историю?

Если бы Алексей не родился больным гемофилией, не было бы этой секретности. Престолу не угрожала бы опасность, потому что Александра не приняла бы помощь и поддержку Распутина, которого ненавидели и демонизировали. Во многом гемофилия Алексея спровоцировала падение монархии, потому что Александру так ненавидели. И как только она приняла Распутина как друга и советника, фишки пошли вниз, потому что так много, так много людей в России ненавидели их обоих и думали, что они коварны и что они шпионы.

Итак, все могло бы быть совсем иначе, если бы Алексей не был больным гемофилией ребенком. И, конечно же, другие королевские семьи пострадали. Гемофилия была совершенно непреднамеренно передана королевой Викторией, потому что она передалась через ее дочь Алису Александре и сестре Александры, Ирине, которая вышла замуж за принца Пруссии и у нее было два сына-гемофилика. Младшая дочь королевы Виктории Беатрис невольно передала гемофилию Ине, которая стала королевой Испании.

В некотором смысле можно сказать, что гемофилия также помогла свергнуть испанскую королевскую семью, потому что у королевы были сыновья, больные гемофилией, оба из которых умерли молодыми. Муж так и не простил ее. Он, конечно, винил во всем ее, как это бывало, когда люди не понимали, что такое гемофилия и как она передается. И они также потеряли двоих своих сыновей от гемофилии.

Но, конечно, я думаю, что с российской царской семьей могла бы быть совсем другая история, если бы Алексей не был гемофиликом. Две самые интересные вещи, которые произошли со времени открытия романовых останков в 19 веке.В 90-х годах, а затем, в 2007 году, двое детей пропали без вести, и они нашли то, что от них осталось. Итак, они провели очень всестороннее ДНК-тестирование. Из этого вытекало две вещи: во-первых, у Алексея была гемофилия типа В, которая в наше время вполне излечима.

Второе самое интересное, что я думаю, с моей точки зрения историка, это то, что из четырех девушек только Анастасия была носительницей. И печально было то, что двух старших дочерей не выдали замуж, потому что другие королевские дома Европы опасались, что в их семьях появится гемофилия. И, конечно, если бы люди знали, что они не носители, которые могли бы знать, там могла быть другая история. Эти две девушки вполне могли выйти замуж до войны и избежать расстрела большевиками. Так что это еще один большой, что, если, конечно.
 

Что историки еще узнают о гемофилии и семье Романовых?

Одна вещь, которую я недавно нашел, и мне было очень интересно узнать больше, но я не мог найти очень много, это то, что я наткнулся на викторианскую статью — она была написана примерно в 1880 году в американском медицинском журнале — там говорилось что в Германии была более высокая заболеваемость гемофилией. Мать королевы Виктории была немкой из семьи Саксен-Кобург, как и муж Виктории, принц Альберт. Итак, я хотел бы знать, раскрывает ли кто-нибудь еще какие-либо доказательства или факты о гемофилии, каким-то образом происходившей со стороны Саксен-Кобург. Опять же, возможно, это была спонтанная мутация, но я хотел бы узнать об этом больше.
 

Как люди могут больше узнать о семье Романовых и гемофилии?

В моей книге «Сестры Романовы» подробно рассказывается история четырех девушек, которые очень маргинализированы. Все внимание всегда было приковано к Алексею и гемофилии, и спорам о Распутине, но на самом деле эти четыре девочки были невероятной поддержкой для своей матери и своего брата. Они защищали его; они присматривали за ним, когда он был болен. Когда он истек кровью, они сидели у его постели.

Сестры Романовы — исследование семейной жизни Романовых. В нем подробно рассказывается о пяти беременностях, через которые прошла Александра, о ее страхе перед гемофилией, о реакции и ответе, когда родился Алексей, и о том, как они с этим справились, как они пытались сохранить это в секрете, как они даже самым близким родственникам, даже матери и сестрам Николая не были знакомы несколько лет.

Если вы хотите узнать больше о том, как на них повлияла гемофилия, все это есть в этой книге. И, конечно же, я также писал о королеве Виктории в разное время и о том, как гемофилия повлияла на ее семью. Вы можете узнать информацию обо всех моих книгах и событиях на helenrappaport.com. Я зарегистрирована в Твиттере как Хелен Раппапорт и регулярно публикую там информацию обо всех своих книгах и событиях. У меня также есть специальная страница на Facebook под названием «Писатель Хелен Раппапорт».

Жизнь с гемофилией, «королевская болезнь»

Посетив нашу выставку «Последний царь: кровь и революция», Люк Пембрук размышляет о том, каково жить с гемофилией сегодня.

Выросший с гемофилией B, меня всегда интересовала королевская связь с моим заболеванием. Наследник престола Романовых, князь Алексей, наверное, самый известный человек, у которого было это заболевание, и меня всегда завораживали рассказы о чудо-«целителе» Распутине.

Конечно, Алексей жил во времена, когда гемофилия даже не определялась и не лечилась. В записях описываются его страдания, когда он часто был прикован к постели и носил его с собой. Я знаю, какими болезненными могут быть кровотечения, даже при наличии лечения.

Взросление в тяжелой форме гемофилии В не совсем способствовало нормальному детству, но опять же, что такое «нормальное» на самом деле?

Несмотря на то, что гемофилия во многом повлияла на мою жизнь, я могу извлечь из своего опыта больше положительного, чем отрицательного. Теперь, в возрасте 24 лет, это просто часть меня, то, к чему я приспособился, но не то, что определяет меня.

Возможно, одним из самых трудных моментов моего роста было научиться делать себе внутривенные инъекции. Людям с тяжелой формой гемофилии B необходимо вводить препарат под названием фактор IX. Это важный белок, помогающий свертыванию крови, который мой организм не вырабатывает сам по себе. Я ввожу его каждые пару дней, что временно заменяет недостающий белок и лечит кровотечения, если и когда они случаются.

Мне грозит длительное и болезненное внутреннее кровотечение в мышцы и суставы, которое может привести к повреждению суставов и артриту. К сожалению, это то, что я приобрел после многих кровотечений в моих лодыжках, но вы учитесь приспосабливаться и жить с этим.

И нет, я не истечу кровью, если меня порежут бумагой!

Я могу только представить, как больно и страшно должно было быть Алексею, особенно при отсутствии лечения его состояния и в то время, когда врачи не понимали, что вызвало эти кровотечения.

На многих известных фотографиях царевича Алексея он позирует с ящиком под одной ногой, предположительно потому, что его коленный сустав был настолько сильно поврежден от кровотечения, что он не мог его выпрямить. К счастью, у меня не было такого серьезного повреждения суставов.

Я один из счастливчиков. Я родился в «нужном месте, в нужное время».

В настоящее время 75% людей с гемофилией в мире не имеют доступа к адекватному лечению, поэтому многие люди с этим заболеванием не доживают до зрелого возраста или живут с деформацией суставов, как испытал царевич Алексей.

Я путешествовал, чтобы встретиться с людьми, живущими с гемофилией, качество жизни которых значительно ухудшается из-за неравенства в медицинском обслуживании и лечении. Этот опыт был чрезвычайно унизительным и помог мне увидеть многое в перспективе.

Это одна из основных причин, по которой я сейчас посвящаю большую часть своего времени сообществу больных гемофилией, которое оказало на меня самое большое влияние, помогая мне принять и принять мое заболевание.