Болезнь маделунга фото: Множественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга): клинические наблюдения | Малышев

Маделунга синдром (липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный) — Kazan-clinic.ru

Маделунга синдром (липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный) — Kazan-clinic.ru

Маделунга синдром (липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный) — заболевание невыясненной этиологии. Для заболевания характерно избыточное разрастание жировой ткани в области шеи, которое может прогрессировать.

Работаем без праздников и выходных

Объективный
показатель

9 лет мы с Вами!
За это время помощь оказана более 92 000 пациентам

95 врачей
в штате

Кандидаты и доктора медицинских наук, врачи высшей и первой категорий

Работаем
честно

Грамотные и качественные схемы лечения

Гибкая система
скидок

Демократичный уровень цен, регулярные акции, скидки постоянным клиентам

Выезд врача или
медсестры на дом

Наши специалисты
приедут к вам домой
в пределах Казани

Поможем
вернуть деньги

Оформление налогового вычета на лечение

О клинике

У нас нет очередей, мы принимаем пациентов по записи

Нам доверяют здоровье своих сотрудников

Оборудование

Используем высокотехнологичное оборудование мировых производителей

Отзывы

13 000 постоянных клиентов

Хабибуллина Энже Марселевна

13.10.2016

Проходила сеансы мезотерапии волос у трихолога Марковой Е.Н. Больно конечно, но результата меня удивил. Волосы начали расти, стали гуще. Коллеги стали делать комплименты.

Maria

04.12.2016

Работаю рядом с этой клиникой, поэтому когда возникает необходимость в каком-либо обследовании обращаюсь сюда. Так как беспокоили боли в ногах, решила сделать УЗИ вен нижних конечностей. Предложили акцию, согласилась, тем более туда еще входит консультация флеболога. Смотрел на УЗИ очень грамотный и внимательный врач Хамзин И. И. Объяснил, что эт… читать далее

ggulshat1975

04.01.2017

Спасибо Шакирову Мансуру Исхаковичу и всему персоналу клиники за проведенную лазерную операцию по лечению вен моей маме. Специалиста такого класса я не встречала, а его метод просто уникален. Все друзья советовали мне идти именно на лазерное лечение вен, но врачи отговаривали, говорили будут осложнения, что операция временная и через несколько л… читать далее

Алсу Гаримова

23.03.2017

Очень хорошая клиника! Всегда чисто, уютно, персонал всегда вежливый. Хочу порекомендовать врача УЗИ Хусаинову Г.Т., делала у нее УЗИ сердца, даже в МКДЦ приняли без сомнений, сразу видно, специалист высокого класса! Уже второй год прохожу мед. осмотр даже несмотря на то, что территориально очень неудобно. Мне очень нравится оперативность работы… читать далее

Карина Ганиева

30.03.2017

Отличная клиника! Рекомендую её всем знакомым и друзьям. Сама живу в Московском районе, где-то полгода назад открыла для себя эту клинику. Проходила и УЗИ, и анализы сдавала. Особенно нравится врач-дерматолог Дедкова — великолепный специалист, поставила мне правильный диагноз, когда уже месяц мучилась с высыпаниями на коже, вылечила за разумные … читать далее

Алина Закирова

15.04.2017

Очень компетентные узисты, ходим всей семьей, никаких нареканий, всегда объяснят, подскажут. Особенно хочу отметить врача Хусаинову Гузель Талгатовну.

Наталья Ситдикова

21.05.2017

Клинику эту нашла только из- за своего доктора Капонец Ларисы Владимировны, это врач от Бога. Но оказалось очень удобно , и анализы сдать и каких то параллельных специалистов пройти. Ищу всегда врачей хороших а не клиннику . В этой клинике так же принимает Солодков уролог , тоже очень хороший специалист. Врач Узи Хамзин И.И. тоже очень внимательны. .. читать далее

Быстрова В.В.

18.06.2017

Роза Вагизовна! Поздравляю Вас и в Вашем лице весь коллектив с Днём Медицинского Работника! Желаю огромного человеческого счастья, профессиональных успехов, благодарных пациентов и материального благополучия! Спасибо вам за Ваш труд! С уважением, Быстрова В.В.

Пациент Шиклова

25.07.2017

Сказать, что сейчас медицина оставляет желать лучшего- ничего не сказать, все пытаются нажиться, но сегодня я могу полностью опровергнуть этот факт по отношению к этой клинике, а именно девочкам проводящим УЗИ. Ранее ходила по другим клиникам, но отношения такого не встречала. Девочки были очень внимательны, все объяснили, никакого недовольства,… читать далее

Татьяна Алексеевна

30.09.2017

Сегодня шла на ФГДС со страхом т.к. предыдущий раз проходила это обследование в железнодорожной больнице, после чего два дня не могла разговаривать болела глотка и почти две недели болел пищевод.

Зайдя в кабинет меня трясло. Я благодарна врачу Закировой Г. Р. и м/с Яшиной Н.В., которые, увидев мое состояние, успокоили меня, научили правильно вес… читать далее

Закирова Гузялия

05.10.2017

Я в этой клинике наблюдаюсь с первых дней открытия и не разу не разочаровалась Спасибо Розе Вагизовне, которая пробегая по коридору успевает спросить про здоровье и посоветует к какому специалисту обратиться. Спасибо Нагимовой Фание Юнусовне врачу за чуткое внимание и лечение. А также всему коллективу. Но есть одно но — иногда очень трудно дозва… читать далее

Руфина Анисимова

20.10.2017

Всем добрый день! Хочу поделиться своим мнением о клинике) Персонал в ЛДЦ Казанская Клиника замечательный! По крайней мере те люди, с кем я имела дело.Особо хочу поблагодарить Иванова Ивана Федоровича и Мингазову Зифу Мухамедовну за высокий профессионализм, чуткое и уважительное отношение к пациентам, за редкое в наше время умение оперативно и д.

.. читать далее

Камилла

22.11.2017

Моё личное мнение. Несколько дней назад сдавала утром кровь. Клиника понравилась, очень чисто, персонал приветливый. Врач всё объяснил очень доступно. Записалась на приём к врачу уже по другому вопросу. Рекомендую.

Сергеева Алия Викторовна

09.01.2018

Добрый день. Хочу выразить благодарность Казанской клинике за добрый приём. 29.12. и 30.12.2017г. приходила к вам в клинику, у вас приятная атмосфера, дружелюбный персонал. Спасибо ЛОРу Смык.В.Н., администраторам и больше всего хочу поблагодарить техничку и гардеробщицу, прекрасные добрые люди, пока я была на приёме у врача и делала кукушку, они… читать далее

Гузель Ф.

17.01.2018

Осенью проходила обследование и лечение в » Казанская Клиника «, у врача гинеколога — Гариповой Эндже Махмутовны. Врач выслушила и максимально полно рассказала мне о необходимости лечения. В процессе лечения повторно консультировала и сообщала об изменениях. Эндже Махмутовна — грамотный и внимательный специалист, не упускающий из виду не одной д… читать далее

Ильнара

17.01.2018

Долгое время наблюдалась в женской консультации при 11 городской больнице у гинеколога Гариповой Энже Махмутовне. Потом была у разных гинекологов и никак не могла найти своего. И вот в Казанской клинике где я бываю начала принимать Энже Махмутовна! Огромное ей спасибо: она очень внимательная, доброжелательная и грамотная гинеколог. Внимательно в… читать далее

Ирина

02.03.2018

Хочу сказать большое спасибо Ольге Валерьевне Назаровой. Чудесный доктор, врач не просто высокой, а высочайшей квалификации. Такие профессионалы, к сожалению — большая редкость. Золотые руки, внимание, приветливость, дружелюбие, личное обаяние — всё делает визит к этому замечательному доктору очень приятным.

Евгения

29.03.2018

Добрый день!14 января 2018 года мой папа проходил у Вас УЗИ сердца, к сожалению не знаю ни имени, ни фамилии врача, но хочу выразить огромную благодарность, что вызвали скорую, так как смутил результат УЗИ, если бы этого не произошло — возможно его бы уже не было, требовалась срочная операция на сердце.Спасибо Вам большое.

Максим Шангин

10.04.2018

Одна из лучших клиник города, врачи компетентные, честные, цены приемлимые, делают практически все анализы достаточно быстро, 4 звезды — за очереди на ресепшн.

Марина Валентиновна Московских

14.06.2018

В клинике работает замечательный врач Ахунова Эльмира Эльфаковна. Оперативно назначила необходимые анализы и поставила верный диагноз. Маме, в ее городе проживания при низком гемоглобине и высокой соэ, посоветовали лишь есть печень. А диагноз оказался очень серьезным — миелома. Сейчас мама начала проходить курс химиотерапии. Мы каждый день благо… читать далее

Оставить отзыв

Приезжайте к нам

Доверьте диагностику и лечение вашего организма нам

Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста

Выберите адрес клиники:
г. Казань, ул. Лушникова, д. 10
г. Казань, ул. Ак. Глушко, д. 21А

Нажимая на кнопку, я соглашаюсь с условиями политики конфиденциальности.

Специалист свяжется с вами в ближайшее время!

Выберите врачаО клиникеАлиева Роза ШамилевнаАрсентьева Марина ВикторовнаАхметзянова Гульназ РавилевнаБагаутдинов Эльдар БулатовичБазарова Ирина АнатольевнаВагапова Гульнар РифатовнаВалиев Азат РавильевичВалиев Равиль ШамиловичГазизянова Виолетта МаратовнаГайнуллина Зарема КамиловнаГалеева Альфия ВакиловнаГалеев Булат РустэмовичГалиев Шамиль ЗульфаровичГарипова Эндже МахмутовнаГатин Ильнар ТальгатовичГиниятуллин Марсель МавлютовичГостяева Тамара АлександровнаГублина Елена АлексеевнаДедкова Анастасия ВладимировнаДемьянов Артур ВасильевичЗакиров Фарид ЗайнигарафовичЗарипова Айгуль ТалгатовнаЗарипова Лилия НаилевнаЗефирова Татьяна ПетровнаЗиганшин Адель КамиловичИбрагимова Лилия МухаматнуровнаИванов Иван ФёдоровичИсаева Татьяна ВалерьевнаИсхаков Тимур ДамировичКалимуллин Ирек АнасовичКаримова Алсу РаифовнаКапустина Екатерина ПавловнаКлючарова Алия РафаиловнаКлючаров Игорь ВалерьевичКим Александр БорисовичКузьмин Алексей ЛеонидовичКурбангалиева Гузель КашиповнаЛисенкова Светлана ЕвгеньевнаМавлюдов Тимур ИрековичМингазова Зифа МухаметовнаМингалеева Гульназ ФаритовнаМитрофанов Алексей АлексеевичНазмутдинов Рустем КамеловичНаумов Эдуард ЮрьевичНагимова Фания ЮнусовнаНуриева Алия ИскандаровнаРахматулин Искандер ШамильевичРихтер Гузель ИльшатовнаРоманова Ольга МихайловнаСабирова Резеда АзатовнаСадыкова Фирдаус МансуровнаСанникова Светлана СергеевнаСигитова Ольга НиколаевнаСаковец Наталья ЕвгеньевнаСафина Светлана АлексеевнаСафин Зульфат ЗуфаровичСолодков Сергей МихайловичСултанова Элина РустамовнаТикаев Эльдар РамазановичТитова Ильмира ИльдаровнаУстинова Елена МихайловнаФайзуллин Ильдус ТахировичФазылова Зиля РавиловнаФатыйхов Руслан МарсовичФатыхова Эльза ЗакариевнаФахрутдинова Наиля МакаримовнаФлоренцева Регина ВениаминовнаХабиров Тимур ШамилевичХаирова Дарья ЮрьевнаХайруллина Аделя РинадовнаХайрутдинова Рамзия РадиковнаХакимзянова Эльмира АбдулловнаХалитова Дина ИльгизовнаХамзина Рузалия ВагизовнаХамматова Любовь НиколаевнаХасанова Айгуль МарсовнаХасанова Лилиана НаильевнаХатмуллина (Купаева) Эльмира РустамовнаХусаинова Гузель ТолгатовнаХусаинова Ляйсан МухаметвасилевнаХуснуллина Лилия ВасиловнаЦыпленкова Регина РафаэлевнаЧанышева Альфия РашитовнаЧеснокова Алла АлексеевнаШакиров Мансур ИсхаковичШакирова Венера ГусмановнаШакуров Марсель АйратовичШарипова Гульнара АтласовнаШафиева Зарема ХалидовнаШульская Эльмира ДамировнаЭсмер АхметЯковлев Вячеслав ВикторовичЯруллина Рима Курбановна

Наверх ↑

Болезнь Маделунга: причины, симптомы, диагностика, лечение

Диффузная липома шеи, или болезнь Маделунга, – множественный симметричный доброкачественный липоматоз неясного генеза. Суть – разрастание жировой ткани и сдавливание жизненно важных сосудов и органов. В статье мы расскажем об особенностях заболевания и современных методах лечения.

Общие сведения

Синдром Лонуа-Бансода, или болезнь Маделунга, впервые описана в середине 19 столетия. Патология редкая, поэтому синдром назвали в честь того, кто его открыл. Ни возрастных, ни сезонных, ни этнических предпочтений у заболевания нет. Дебютирует болезнь после 30 лет, но, хотя и встречается у представителей обоих полов, мужчины страдают патологией на порядок чаще. У большинства в анамнезе отмечен алкоголизм.

Симптомы

Главная особенность доброкачественного липоматоза Маделунга – существенное различие признаков заболевания у разных пациентов. Первые локальные жировые отложения появляются в области затылка. Может возникнуть комбинация разрастания жировой ткани одновременно на затылке и в области передне-боковой поверхности шеи. Жировой панцирь опускается к 7 шейному позвонку, выстилает собой надключичные зоны, расползается по верхней части спины, образуя «бычий горб». Постепенно липома принимает форму кольца. Растет она медленно, но в итоге достигает 15 сантиметров в толщину и весит около 8 килограммов. Есть и другой вариант развития патологии – множественные жировики по обеим сторонам шеи или симметрично – по всему туловищу. Липомы лишены капсулы, поэтому мягкие и легко смещаются под неизмененной кожей или подлежащими тканями. Однажды появившись на свет, они существуют десятилетиями, пока под влиянием провоцирующих моментов не начинают активно увеличиваться в размерах. Есть еще вариант: формирование плотных узлов жировой ткани в соединительнотканной капсуле. Такие узлы могут образовываться по обеим сторонам шеи в течение всего времени роста кольцевидной формы липомы. В начале формирования жировых опухолей они безболезненны, не доставляют дискомфорта. Позднее появляются неприятные ощущения в основании черепа (напряжение). Как только липома начинает сдавливать органы шеи и средостения, формируется целый симптомокомплекс:

• одышка;
• головные боли;
• тахикардия;
• загрудинный дискомфорт;
• нарушение глотания и артикуляции.

Пациент теряет вес, при этом размеров узлов остается постоянным. Липома может некротизироваться с центра опухоли, тогда ее размеры уменьшаются. Абсцедирование дает флуктуацию. Появляется сенсорная и моторная дистония, судороги, мышечная слабость, имитирующая миопатию.

Ещё по теме:

Варикозный дерматит

Варикозный (венозный, гравитационный, застойный) дерматит, или варикозная экзема, – не самостоятельное заболевание, а патологическое состояние кожи в местах нарушения функции…

Пациент не способен поднять руки выше определенного уровня, уложить волосы, выполнить другие самые простые действия. Если болеет женщина, у нее развивается олигоменорея. Меняются и внешние контуры тела, что создает эстетический дискомфорт. Но самым серьезным в развитии синдрома становятся сдавления жировой тканью внутренних органов с нарушением их функции. Это касается пищевода, трахеи, бронхов, сонной артерии, ветвей полой вены. Есть риск озлокачествления. Больные с синдромом Маделунга могут внезапно умереть. На фоне относительного благополучия происходит остановка дыхания или сердца в результате сдавления органов средостения опухолью. Второй причиной такого летального исхода считается алкоголизм.

Течение болезни

Течение болезни Маделунга хроническое. Периоды относительной стабильности сменяются бурным ростом липом. Есть два варианта развития липоматоза Маделунга. Оба – на уровне теорий. Согласно первой, в зоне накоплений преобладает эмбриональный бурый жир. Согласно второй, срабатывает дефект в процессе липолиза, в результате чего на поверхности стволовых клеток концентрируются бурые белки. Они инертны к катехоламинам, не блокируют деление жировых клеток. Дальше в зависимости от локального или системного поражения и расположения липом развивается:

• первый тип липоматоза или утолщение шеи в виде хомута – на этот тип приходится 70% патологии;
• второй – системное поражение с локализацией липом симметрично по всей поверхности тела, что создает псевдоатлетический силуэт;
• третий – самый редкий гинекоидный вариант с локализацией опухолей в области бедер.

Причины возникновения

Точная причина неизвестна. Выделяют 4 вероятных триггера болезни Маделунга:

• наследственная предрасположенность по аутосомно-доминантному типу. Носитель дефектного гена передает его половине наследников;
• дисбаланс нейротрофики в формировании жировой ткани;
• патология шейных лимфоузлов в результате аденолипоза;
• хронический алкоголизм.

Фоновым негативом при этом можно считать ожирение, малоподвижный образ жизни, преобладание жировой пищи над белковой, еда на ночь, гипотиреоз.

Диагностика

Алгоритм диагностики включает в себя:

• ОАК и ОАМ – скрининг общего состояния здоровья пациента;
• биохимические исследования;
• гистология;
• инструментальные исследования: УЗИ мягких тканей, МРТ головы и шеи, КТ средостения.

Дифференцируют симметричный липоматоз с лимфосаркомой, нейрофиброматозом, болезнью Деркума. Обязательно исключение лекарственного липоматоза.

Методы лечения

Способ радикального решения проблемы – операция. Липомы инертны к фармакологии, физиотерапии и другим инновационным методикам. Хирургическим вмешательством считают:

• липосакцию;
• иссечение липом.

Прогнозы специалистов

Поскольку консервативное лечение неэффективно, а радикальное чревато рецидивами, прогноз относительно благоприятен. Нельзя забывать о риске малигнизации и постепенной деструкции мышц и гиподермы при проникновении в их толщу измененной жировой ткани.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Содержание

• Особенности болезни Маделунга
• Причины появления болезни в травматологии
• Симптомы и особенности локализации
• Методы лечения синдрома Маделунга
• Чем опасно заболевание и прогноз течения

Особенности болезни Маделунга

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных — мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

читать еще

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

• раковыми опухолями;
• кистозными образованиями;
• аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

• зрительно заметному утолщению шеи;
• напряжению в шейном отделе;
• расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
• тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
• псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга — операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

• эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
• лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

• сдать анализы мочи и крови;
• пройти ультразвуковое исследование;
• сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
• дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

• сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
• инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

• быстрый рост – больше 1 см за полгода;
• сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
• ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
• явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Болезнь Маделунга у неалкогольного эфиопского пациента, ошибочно принятого за ожирение: клинический случай | BMC Endocrine Disorders

• История болезни
• Открытый доступ
• Опубликовано: 03 июля 2021 г.

• Яред Зенебе Зевде ORCID: orcid.org/0000-0002-6442-7148 ¹  

BMC Эндокринные расстройства том 21 , Номер статьи: 142 (2021) Процитировать эту статью

• 1237 доступов

• 1 Цитаты

• Сведения о показателях

Abstract

История вопроса

Болезнь Маделунга (БМ) представляет собой редкое нарушение накопления жира, характеризующееся наличием диффузного симметричного отложения подкожного жира вокруг шеи, плеч, рук, туловища и бедер. Хотя его причина до конца не выяснена, это доброкачественное состояние обычно встречается у взрослых мужчин средиземноморского происхождения и злоупотребления алкоголем в анамнезе. Пациенты часто имеют компрессию жизненно важных структур, косметические изменения и связанные с ними психосоциальные проблемы и системные сопутствующие заболевания. Врачи часто недооценивают его, возможно, из-за того, что не обращают внимания на это состояние, и часто ошибочно диагностируют его как ожирение.

Представление клинического случая

Мы представляем 65-летнего чернокожего эфиопского мужчины, не употребляющего алкоголь, с медленно растущим жиром в туловище и проксимальных отделах конечностей, связанным с множественными болями в суставах и спине, которые недавно усилились. Он отрицал какую-либо историю хронического употребления алкоголя. При осмотре огромные, двусторонние, безболезненные, мягкие, шаровидные массы в туловище, плече, руке и бедре с двусторонним увеличением груди. При обследовании его биохимический профиль был нормальным, за исключением гиперурикемии (10,6 мг/дл). Визуализация шейных и поясничных позвонков показала избыточные отложения подкожного жира с остеохондрозом. Биопсия массы выявила неинкапсулированную липому, и ему был поставлен диагноз МД II типа. Мы лечили его боль поддерживающей терапией и выписали в стабильном состоянии. Больной отложил оперативное лечение.

Выводы

Болезнь Маделунга часто встречается у белых взрослых мужчин с хроническим алкоголизмом. Однако в нашем случае сообщалось о чернокожем мужчине без типичного фактора риска, который был ошибочно диагностирован как ожирение. Следовательно, клиницисты должны знать о МД и учитывать ее при дифференциальной диагностике, когда сталкиваются с пациентом с прогрессирующим центростремительным отложением жира с алкоголизмом в анамнезе или без него и системными сопутствующими заболеваниями. Так как раннее выявление этого расстройства помогает избежать задержек в диагностике и предотвратить осложнения за счет своевременных вмешательств, что, в свою очередь, улучшит качество жизни пациентов.

Отчеты экспертной оценки

История вопроса

Болезнь Маделунга (БМ), также известная как синдром Лонуа-Бенсода, доброкачественный множественный симметричный липоматоз и симметричный аденолипоматоз, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся отложением некапсулированной жировой ткани в типичных местах — на шее, туловище и проксимальных отделах конечности симметрично. Обычно это приводит к обезображиванию тела, но огромные липомы на шее могут быть фатальными из-за обструкции верхних дыхательных путей и сердечных осложнений[1].

Хотя точный патогенез БМ еще не ясен, около 90 % пациентов с БМ имели в анамнезе хроническое употребление алкоголя. Заболевание чаще встречается у мужчин среднего возраста средиземноморского или восточноевропейского происхождения [2]. Здесь мы представляем случай 65-летнего эфиопского пациента без алкоголизма в анамнезе с жалобами на множественные боли в суставах и спине и прогрессирующее отложение жира в его туловище и проксимальных конечностях, которое в прошлом было ошибочно диагностировано как ожирение.

Представление клинического случая

65-летний правша, чернокожий мужчина из Эфиопии, обратился в амбулаторную неврологическую клинику специализированной больницы Тикур Анбесса с жалобами на диффузное, симметричное отложение жира в организме, которое началось 15 лет назад в виде жира на животе и медленно растет. чтобы вовлечь его переднюю часть грудной клетки с двусторонним увеличением груди. Масса продолжала постепенно увеличиваться, пока не достигла нынешнего размера, который теперь включает его туловище, обе руки и бедра. Масса щадит его лицо и дистальные конечности. В течение последних шести месяцев он испытывал глубокую ноющую боль в коленях и лодыжках с обеих сторон, а недавно боль в суставах усилилась с появлением новой боли в пояснице. В связи с вышеупомянутой жалобой он посетил ближайшую клинику, и его симптомы были связаны с его избыточной массой тела (114 кг) в то время, и его лечили пероральным анальгетиком, а также рекомендовали контролировать его вес с помощью диеты и регулярных физических упражнений. Однако все его симптомы сохранялись с усилением болей в спине и затруднений при ходьбе. Из-за чего он был привязан к дому и нуждался в помощи другого человека, чтобы стоять и ходить по дому. В остальном у него не было затруднений дыхания или глотания, болей в животе или сенсорных или двигательных нарушений дистальных отделов конечностей. Он отрицал какую-либо историю злоупотребления алкоголем, табака или запрещенных наркотиков, но иногда выпивал от 1 до 2 бутылок пива на общественных мероприятиях и праздниках. Обычно ему было трудно найти одежду, которая подходила бы ему, в противном случае он был относительно здоров. Он потерял работу водителем грузовика из-за недавнего ухудшения симптомов и стал финансово зависимым от своей жены. Он был женат и отец троих мальчиков. Все его братья и сестры были живы и здоровы, кроме его старшей сестры, которая страдала гипертонией. Его семейный анамнез был отрицательным для подобного состояния.

При медицинском осмотре его индекс массы тела составлял 39,6 кг/м ² (вес - 113 кг, рост - 1,69 м), в остальном показатели жизнедеятельности были нормальными. Имелась диффузная двусторонняя симметричная, безболезненная, мягкая припухлость туловища, плеч, предплечий и бедер с двусторонним увеличением молочных желез. [Рисунок 1 (А)]. Кроме того, у него были толстые и избыточные кожные складки с огромными липомами в задней части туловища, не затрагивающие шею (рис. 1(B)] и непропорциональное увеличение обеих рук и бедер по сравнению с нормальным внешним видом предплечья и блеска [рис. 2(А) и (В)]. При неврологическом осмотре тест с поднятием прямой ноги было трудно выполнить из-за наличия массы в центре. У него была легкая болезненность поясничных позвонков. Моторные и сенсорные тесты были в норме. Припухлости суставов, болезненности и крепитации не обнаружено. Остальная часть его осмотра была неразоблачительной. В таблице 1 обобщены исходные лабораторные данные, где большинство результатов были в пределах нормы, за исключением гиперурикемии (10,6 мг/дл). Магнитно-резонансная томография (МРТ) шейки матки [рис. 3(А)] и поясничный [Рис. 3(B)] позвонков выявили диффузные отложения подкожной жировой клетчатки в задней части шеи и нижней части спины с многоуровневым дегенеративным пролапсом диска и остеофитными изменениями. Биопсия массы выявила некапсулированные пласты зрелых адипоцитов с умеренной фиброзной инфильтрацией, что согласуется с патологическими признаками доброкачественного липоматоза.

Рис. 1

A  Вид спереди — Двустороннее симметричное увеличение груди с центральным отложением жира. Рис. 2 область с нормальным внешним видом предплечья и голени. B   Вид спереди 9Рис. 3 шейного ( A ) и поясничного ( B ) позвоночника показаны огромные отложения подкожного жира в задней части шеи (белая стрелка) и в нижней части спины (красная стрелка) с многоуровневым остеохондрозом

Изображение полного размера

У пациента диагностирована болезнь Маделунга II типа и поясничный остеохондроз с гиперурикемией. Мы начали с парентеральных нестероидных противовоспалительных средств (диклофенак) и физиотерапии. Через неделю после начала поддерживающей терапии его симптомы уменьшились, и его выписали домой с пероральными анальгетиками. Консультации по изменению образа жизни и диеты для контроля гиперурикемии, включая воздержание от алкоголя, отказ от продуктов с высоким гликемическим индексом и сладких напитков, которые ограничат его общее ежедневное потребление калорий от 800 до 1000 калорий, соблюдение диеты с низким содержанием пуринов, такой как орехи, цельные зерна, овощи и фрукты, богатые витамином С, и регулярные физические нагрузки с быстрой ходьбой не менее 30 минут в течение 3–5 дней в неделю. Больной отказался от хирургического лечения. Через месяц наблюдения он потерял 2 кг с хорошим функциональным восстановлением, но липоматоз не изменился. Находился на диспансерном наблюдении в эндокринной, ревматологической и неврологической поликлиниках.

Обсуждение и выводы

Болезнь Маделунга (БМ) была впервые описана Бенджамином Броди в 1846 г. в лондонской больнице и впоследствии названа Отто Маделунгом в 1888 г. [3]. Позже, в 1898 г., Launois и Bensaude охарактеризовали отличительные черты заболевания и назвали доброкачественный симметричный липоматоз/синдром Launois-Bensaude [4].

БМ — редкое заболевание с частотой 1 случай на 25 000, часто выявляемое у лиц европейского или средиземноморского происхождения. Заболевание чаще встречается у белых мужчин среднего возраста в возрасте от 30 до 60 лет с соотношением мужчин и женщин от 15:1 до 30:1 [5]. Было очень мало сообщений о МД среди азиатского и афроамериканского населения, возможно, из-за ошибочного диагноза ожирения, как у нашего пациента.

Хотя причина МД еще не ясна, было высказано предположение, что индуцированная алкоголем дисфункция бета-адренорецепторов в жировой ткани больных алкоголизмом может способствовать накоплению подкожного жира, в то время как наследственная форма связана с мутацией митохондриальной ДНК и аномальным липогенезом. 2, 6].

На основании клинической картины было два типа БМ. Тип I представляет собой опухолевидные образования вокруг шеи и спины, придающие пациенту «горб буйвола», а МД типа II приводит к «псевдоспортивному виду» с диффузным отложением жира на туловище и проксимальных частях конечностей [7]. . В нашем случае был диагностирован МД II типа на основании вовлеченных областей.

Системные сопутствующие заболевания, такие как эпилепсия, диабет, болезнь Кушинга, первичный гипотиреоз, макроцитарная анемия, периферическая невропатия и некоторые злокачественные новообразования, связаны с МД [8]. Несмотря на тщательное обследование, ни одно из этих состояний не было выявлено у нашего пациента.

Диагноз в основном ставится на основании клинических данных, однако визуализирующие исследования (КТ, МРТ и УЗИ) могут быть полезны для оценки его распространенности при планировании хирургического иссечения. Биопсия может помочь подтвердить диагноз и исключить его имитаторы, такие как ангиолипома, нейрофиброма, липодистрофия и липосаркома [2, 8].

Определенного лечения БМ не существует, но нехирургические и хирургические варианты использовались в реальном мире с переменным успехом. Недавний систематический обзор 52 опубликованных статей о лечении БМ показал, что 91,5% пациентов лечили хирургическим путем с помощью липэктомии или липосакции или их комбинации. Липэктомия была самой распространенной процедурой (89,6%), которую предпочитали в тяжелых случаях с множественной массой и компрессией дыхательных путей. Его преимущество заключается в лучшем клиническом исходе с 5 % рецидивов. Напротив, липосакция представляет собой простую, менее инвазивную процедуру с лучшими косметическими результатами при менее тяжелых диффузных липомах, однако это компенсируется высокой частотой рецидивов [9].]. Могут быть использованы нехирургические варианты, такие как воздержание для лиц с алкогольной историей, контроль веса и медикаментозная терапия бета-адреномиметиками и фибратами [2, 6, 7].

Новые методы, такие как ультразвуковая липосакция (UAL) [10], метод туннелирования [11] и силовая липосакция [12], становятся безопасными и эффективными терапевтическими вариантами. Хотя большинство случаев болезни Маделунга имеют благоприятный прогноз, в литературе сообщалось о редком случае злокачественной трансформации [13], что требует раннего выявления.

В заключение, насколько нам известно, это первый случай болезни Маделунга, зарегистрированный в Эфиопии и, возможно, в Африке. Клиницистам необходимо учитывать МД при дифференциальной диагностике при встрече с пациентом с замедленным ростом жировых отложений с центростремительным распределением, которое может осложняться метаболическими и неврологическими состояниями. Ведь ранняя диагностика и своевременное вмешательство могут предотвратить серьезные осложнения и улучшить качество жизни пациентов.

Наличие данных и материалов

Все данные, полученные в ходе этого отчета, включены в эту рукопись.

Сокращения

CT:

Компьютерная томография

ВИЧ:

Вирус иммунодефицита человека

кг:

Килограмм

МД:

Болезнь Маделунга

МРТ:

Магнитно-резонансная томография

НПВС:

Нестероидные противовоспалительные препараты

УАЛ:

Ультразвуковая липосакция

Каталожные номера

1. «>

   Meningaud JP, Pitak-Arnnop P, Bertrand JC. Множественный симметричный липоматоз: клинический случай и обзор литературы. J Oral Maxillofac Surg. 2007;65(7):1365-9.

2. Гонсалес-Гарсия Р., Родригес-Кампо Ф.Х., Састре-Перес Х., Муньос-Гуэрра М.Ф. Доброкачественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга): клинические случаи и текущее лечение. Эстетик Пласт Хирург. 2004;28(2):108–12.

   Артикул Google ученый

3. Ли М.С., Ли М.Х., Хур К.Б. Множественный симметричный липоматоз. J Korean Med Sci. 1988;3(4):163–7.

   КАС Статья Google ученый

4. Зубер М., Питташ Д. Доброкачественный симметричный липоматоз (синдром Лаунуа-Бенсода). Редкая причина мышечной слабости. Евр J Med Res. 2006;11(4):174–7.

   ПабМед Google ученый

5. «>

   Кобос Салинас М., Санчес-Де ла Торре Л.Ю. Болезнь Маделунга с полинейропатией у неалкогольного мужчины мексиканско-американского происхождения. Med Case Rev. 2019;2(1). Доступно по адресу: https://www.oatext.com/madelungs-disease-with-polyneuropathy-in-a-non-alcoholic-mexican-american-male.php. [цитировано 14 марта 2021 г.]

6. Чжан В.Дж., Цзян Х., Чжан Дж.Л., Чжан Ю.Ф., Йи Дж., Ляо Дж.К., Чжао Й.З. Хирургическое лечение множественного симметричного липоматоза (болезнь Маделунга): моноцентровый опыт. J Oral Maxillofac Surg. 2011;69(9):2448-51.

7. Суреш Чандран С.Дж., Годж Ю.Р., Дуб П.Дж., Рават С.Х. Болезнь Маделунга с миопатией. Энн Индиан Академик Нейрол. 2009 г.;12(2):131-2.

8. Рэй С., Чакраборти П.П., Праманик С., Чоудхури С. Двустороннее увеличение груди у хронического алкоголика: не пропустите болезнь Маделунга. BMJ Case Rep. 2016; 2016:bcr2016215082.

9. «>

   Чен CY, Fang QQ, Ван XF, Чжан MX, Чжао WY, Ши BH, Ву LH, Чжан LY, Тан WQ. Болезнь Маделунга: липэктомия или липосакция? Биомед Рез Инт. 2018;2018:3975974. https://doi.org/10.1155/2018/3975974 PMID: 29682541; PMCID: PMC5840946.

   Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

10. Bassetto F, Scarpa C, De Stefano F, Busetto L. Хирургическое лечение множественного симметричного липоматоза с помощью ультразвуковой липосакции. Энн Пласт Сург. 2014;73(5):559–62.

    КАС Статья Google ученый

11. Шиффман М.А., Ди Джузеппе А. Липосакция . Берлин, Гейдельберг: Springer; 2006.

    Книга Google ученый

12. Тремп М., Веттштейн Р., Чанг Л.А., Шефер Д.Дж., Ригер У.М., Калберматтен Д.Ф. Силовая липосакция (PAL) множественного симметричного липоматоза (MSL) — продольное исследование. Surg Obesity Relat Dis. 2015;11(1):155–60.

    Артикул Google ученый

13. Борриелло М., Лучиди А., Карбоне А., Янноне В., Феррандина Г. Злокачественная трансформация болезни Маделунга у пациентки со случайным диагнозом рака молочной железы: клинический случай. Диагност Патол. 2012;7(1):16.

    Артикул Google ученый

Скачать ссылки

Благодарности

Я хотел бы поблагодарить пациента и отделение неврологии Колледжа медицинских наук Университета Аддис-Абебы за их поддержку и сотрудничество.

Финансирование

Финансирование не было получено ни от какого лица или организации.

Информация об авторе

Авторы и организации

1. Департамент неврологии, Колледж медицинских наук, Университет Аддис -Абеба, П. О. Бокс: 41690, Аддис -Абаба, Эфиопия

   Яред Зенебе Зуде

Авторы

1. Яред Zenebe Zewbe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe zenebe поищите этого автора в PubMed Google Scholar

Пожертвования

YZZ произвела оценку, диагностику и лечение пациента. Он также участвовал в интерпретации данных, подготовке рукописи и сборе изображений. YZZ прочитал и одобрил рукопись для публикации.

Автор, ответственный за переписку

Переписка с Яред Зенебе Зевде.

Декларации этики

Одобрение этических норм и согласие на участие

Авторскому учреждению не требуется одобрение этических норм для публикации истории болезни.

От пациента получено письменное информированное согласие.

Согласие на публикацию

Пациент дал письменное информированное согласие на участие в этом клиническом случае и публикацию его клинических данных и изображений. Подписанная форма согласия предоставляется по запросу.

Конкурирующие интересы

Автор заявляет, что у него нет конкурирующих интересов.

Дополнительная информация

Примечание издателя

Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.

Права и разрешения

Открытый доступ Эта статья находится под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 International License, которая разрешает использование, совместное использование, адаптацию, распространение и воспроизведение на любом носителе или в любом формате, при условии, что вы укажете соответствующую ссылку на оригинальный автор(ы) и источник, предоставьте ссылку на лицензию Creative Commons и укажите, были ли внесены изменения. Изображения или другие сторонние материалы в этой статье включены в лицензию Creative Commons на статью, если иное не указано в кредитной строке материала. Если материал не включен в лицензию Creative Commons статьи, а ваше предполагаемое использование не разрешено законом или выходит за рамки разрешенного использования, вам необходимо получить разрешение непосредственно от правообладателя. Чтобы просмотреть копию этой лицензии, посетите http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/. Отказ Creative Commons от права на общественное достояние (http://creativecommons. org/publicdomain/zero/1.0/) применяется к данным, представленным в этой статье, если иное не указано в кредитной линии данных.

Перепечатки и разрешения

Об этой статье

Лечение болезни Маделунга | Атлантическая хирургическая ассоциация

Нажмите здесь для виртуального Проконсультируйтесь Вызов (732) 641-3350

Опыт, личное внимание, профессионализм.

Болезнь Маделунга, также известная как множественный симметричный липоматоз, или MSL, представляет собой редкое состояние, характеризующееся жировыми отложениями или симметричным ростом липом вокруг плеч, шеи и верхней части тела. У некоторых может наблюдаться быстрый рост жировых отложений в течение нескольких месяцев, в то время как у других может наблюдаться более медленное прогрессирование с течением времени. Маделунг обычно поражает мужчин со злоупотреблением алкоголем в анамнезе, лиц средиземноморского происхождения и лиц в возрасте от 30 до 60 лет. Однако болезнь может развиться как у неалкоголиков, так и у женщин. Точная причина болезни Маделунга неизвестна, но может существовать сильная корреляция между алкоголизмом и теми, у кого болезнь развивается позже. Примерно 90% пострадавших от Маделунга имеют историю злоупотребления алкоголем.

Симптомы

Как и при любой другой болезни, признаки и симптомы болезни Маделунга варьируются от человека к человеку. Одним из предупреждающих признаков является наличие жировых отложений или липом на левой стороне тела. Эти массы обычно образуются на левой стороне тела раньше, чем на правой, и находятся вблизи кровеносных сосудов и вен. Рост этих липом вокруг шеи и плеч может привести к мучительной боли и снижению подвижности. Болезнь Маделунга также может вызывать повреждение нервов и неврологические осложнения, такие как затрудненное глотание, охриплость или напряжение голоса, колебания частоты сердечных сокращений и артериального давления, одышка и проблемы со сном.

Диагностика

Болезнь Маделунга диагностируется на основании тщательного физического осмотра и изучения истории болезни. Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ), также оказываются полезными. МРТ является предпочтительным методом обнаружения липом и, возможно, биопсией для подтверждения диагноза.

Лечение болезни Маделунга:

• Исторически удаление множественных жировых опухолей приводило к множественным разрезам, оставляя у пациента множество шрамов.
• Липосакция является менее инвазивным вариантом, однако удалить всю опухоль целиком сложно, что обычно приводит к ее рецидиву.
• У нас есть инновационный метод, разработанный доктором Вольштейном для удаления жировой опухоли с использованием ультразвуковой деструкции с минимальными разрезами. Опухоль при этом приобретает жидкую консистенцию и может быть аккуратно отсосана через те же небольшие разрезы.

Позвоните нам сегодня, чтобы записаться на консультацию 732-641-3350

---

Назад

Доктор Вольштейн является сертифицированным пластическим хирургом. специализируется на реконструктивная и пластическая хирургия.

О компании Др. Volshteyn

Доктор Дэниэлс — медицинский директор Daniels Vein Центр, и является высококвалифицированным специалист по сосудам.

О компании Др. Daniels

Janet P Parler MD — одна из самых уважаемых и опытный борт сертифицированный пластик и реконструктивные хирурги в Нью-Джерси.

О нас Доктор Парлер

Отзывы пациентов

«Я не могу отблагодарить вас за то, что вы сделали для меня. Вы спасли мою жизнь. я бы никогда не сделал косметическая хирургия за границей EVER. Я не готов к реконструкции еще не сделано, но когда я буду готов, больше никому я бы не доверяла.» — Эсмеральда Ф

«Кошмар наконец закончился. Мой живот выглядит просто великолепно… увидимся следующей осенью мое лицо, и я обещаю бросить курить». -Галина П

Читать больше отзывов Позвоните нам сегодня (732) 641-3350

Контакт США

Имя* Требуется ваше имя

Телефон*

Нужен телефон и/или электронная почта

Эл. адрес* Неверный адрес электронной почты

Болезнь Маделунга с полинейропатией у мужчины мексиканско-американского происхождения, не употребляющего алкоголь откладывается преимущественно на шее [1]. Это нарушение жирового обмена с отложением множественных, симметричных и безболезненных неинкапсулированных липом. В зависимости от типа болезни Маделунга отложение жировой ткани может наблюдаться в области шеи, верхних конечностей, туловища и бедер.

Около 90% случаев, описанных в литературе, были связаны с хроническим алкоголизмом и употреблением табака, а также среди населения европейского/средиземноморского происхождения, сообщая о до 1 из 25 000 случаев в Италии с этим заболеванием [2,3]. Редкие случаи также были зарегистрированы у индейцев и один случай у афроамериканского мужчины [4,5]. Мы представляем случай 48-летнего латиноамериканского мужчины мексиканского происхождения, не страдающего алкоголизмом в анамнезе, который поступил в наше отделение неотложной помощи с главной жалобой на прогрессирующую слабость проксимальных мышц верхних и нижних конечностей, приводящую к неспособности ходить или заботиться о себе. ежедневные занятия.

Болезнь Маделунга была впервые описана в 1846 году сэром Бенджамином Броди как жировая опухоль в его книге «Лекции, иллюстрирующие различные предметы патологии и хирургии» [1]. Позже Маделунг сообщил о 33 случаях в 1888 г., а Лонуа и Бенсоуд опубликовали 65 случаев в 1898 г. [6,7]. Это нарушение жирового обмена с аномальным отложением множественных, неинкапсулированных, безболезненных липом, которые можно увидеть симметрично на шее (шея буйвола), верхних конечностях, спине и груди (псевдоспортивный вид) и в области бедер. Расположение липомы — это то, что классифицирует состояние на 3 типа. Точная патофизиология этого состояния до сих пор считается неизвестной, но в статьях предполагается, что дефект адренергически стимулируемой мобилизации липидов и повышенное LPL-зависимое включение FFA ответственны за аномальное накопление жира [8]. Этот аномальный рост липом приводит к анатомическим уродствам и может поставить под угрозу соседние структуры, такие как трахея, лимфатические и сосуды, вызывая дальнейшие осложнения, требующие хирургического удаления [9].,10]. Кроме того, это состояние было связано с обструктивным апноэ во сне (СОАС), гинекомастией, а также в сообщениях, которые связывали это заболевание с миопатией и слабостью мышц нижних конечностей [4]. Важно дифференцировать пациентов, страдающих этим заболеванием, от ожирения из-за возможных различий в доступных схемах лечения [9]. Что касается генетического компонента, сообщалось, что болезнь Маделунга демонстрирует некоторый митохондриальный тип наследования, хотя сообщения о случаях у неалкоголиков также предполагают аутосомно-рецессивный тип наследования [11,12]. Долгосрочный исход неблагоприятен для пациентов, страдающих этим заболеванием, поскольку многие пациенты становятся прикованными к постели по мере прогрессирования слабости [4]. Подавляющее большинство описанных в литературе случаев болезни Маделунга связывают с пациентами европейского происхождения и с хроническим алкоголизмом в анамнезе [13]. Насколько нам известно, до сегодняшнего дня не было сообщений о пациентах латиноамериканского/мексиканского происхождения 9.0023

Мы представляем 48-летнего американца мексиканского происхождения, который поступил в наше отделение неотложной помощи в связи с острым ухудшением хронической и прогрессирующей генерализованной мышечной слабости. Его предыдущая история болезни была значимой для множественных липом, расположенных в задней, задней и передней части шеи, дельтовидной области и груди, которые присутствовали в течение нескольких лет и постепенно увеличивались в размерах. Слабость проксимальных мышц была отмечена за 6 лет до поступления, при этом больной объяснил свою слабость и некоторую боль в спине перенесенной травмой спины. Затем у него начались множественные падения, частота которых в последующие годы участилась, описывая, как его ноги «подкосились». За последний год он начал нуждаться в ходунках для передвижения, но все еще мог выполнять свои повседневные дела. Он также описал это за последние 6 лет; у него были эпизоды, когда он не мог встать с постели в течение примерно 3-5 дней из-за слабости, но со временем он постепенно разрешался и мог терпеть активность. В течение недели до поступления в отделение неотложной помощи пациент стал замечать постепенное ослабление нижних конечностей, а затем и проксимальных мышц верхних конечностей. В этот момент больной не мог встать из положения сидя, а также поднять верхние конечности выше уровня плеч. Наряду с этой слабостью он также жаловался на периодическое онемение и покалывание в верхних и нижних конечностях и периодические боли в суставах. Пациент и семья не описали его как бывшего алкоголика. Он сообщил, что выпивает около 1 пива каждый месяц и бросил курить за несколько лет до появления симптомов. Он отрицал, что в настоящее время или в прошлом употреблял табак или запрещенные наркотики, и раньше работал техником по обслуживанию кондиционеров, но в течение последних 5 лет был инвалидом из-за своего текущего болезненного состояния. Пациент частично зависел от повседневной деятельности (ADL) в течение последних 9 лет.дней до госпитализации в отделение неотложной помощи, зависимые в самостоятельной повседневной жизни (AIDL). Его семейный анамнез был значимым для отца с СД II типа, матери и брата с аналогичной историей множественных больших липом с таким же распределением, как у пациента, которые были удалены хирургическим путем

При физикальном осмотре у пациента было несколько безболезненных больших липом в груди , спина, задняя и передняя часть шеи и двусторонняя дельтовидная область (рис. 1А и 1В). При неврологическом осмотре, когда пациент находился в положении лежа, у него была достаточная сила в руках и не было мышечного утомления при повторном тестировании дельтовидных мышц. Рефлексы двуглавой мышцы отсутствуют и снижены в плечелучевой и трехглавой мышцах с двух сторон. Он не работал должным образом в ногах, и симптом Гувера, по-видимому, присутствовал на двусторонней основе. Голеностопный рефлекс отсутствует, пателлярные рефлексы снижены на обеих нижних конечностях. Симптом Бабинского и Хоффмана отсутствовал на двусторонней основе. Остальная часть физического осмотра была невыявленной. Общий анализ крови и BMP были незначительными, LFT действительно выявили ALT 127 и AST 111, CK всего 565 с CRP 4,070, LDH 705 и альдолазы 16,3, TFT были в пределах нормы, панель липидов была значимой для HDL 21 и уровни триглицеридов 277. У пациентов витамин D 25-H был 12,3 и мочевая кислота 10,2. Уровень лактата в сыворотке был 68,4 мг/дл, пируват в сыворотке 0,3 мг/дл с повышенным соотношением лактата и пирувата 228:1. Другие ревматологические и коагуляционные исследования были отрицательными. МРТ или поясничного отдела позвоночника показали признаки дегенеративного заболевания позвоночника с умеренным двусторонним сужением нервных отверстий на уровне L5-S1. Последующие визуализирующие исследования включали МРТ грудного отдела позвоночника без каких-либо результатов, а также МРТ шейного отдела позвоночника, которая показала умеренное двустороннее сужение нервных отверстий на уровне С5-С6. Все МРТ спинного мозга действительно показали неинкапсулированные липомы в каждой из исследованных областей (рис. 1В). КТ головы была доброкачественной, а УЗИ шеи подтвердило наличие большой липомы на передней поверхности шеи. Биопсия липомы выявила доброкачественный жир. Биопсия мышц не может быть выполнена в больнице из-за отсутствия персонала для проведения процедуры.

Рисунок 1. При физикальном осмотре у пациента было несколько безболезненных больших липом на груди, спине, задней и передней части шеи и двусторонней дельтовидной области.

Проведена консультация невролога и ревматолога. Неврологи считали атипичный синдром Гийена-Барре дифференциальным диагнозом и исключали другие неврологические состояния после физического осмотра и результатов лабораторных исследований. Служба ревматологии исключила ревматологическую болезнь с отрицательной ревматологической панелью. Хотя пациенту была сделана биопсия липомы, биопсию мышц для тестирования гена миоклонус-эпилепсии и рваных красных волокон (MERRF) сделать было невозможно из-за отсутствия услуги. У пациента был клинически диагностирован тип болезни Маделунга I из-за скопления жира вокруг шеи/затылка, плеч, предплечий и верхней части спины. Его первоначальная мышечная слабость немного улучшилась, хотя он по-прежнему нуждался в помощи для удовлетворения основных потребностей. Пациентка была выписана для последующего хирургического наблюдения для обсуждения возможности хирургического удаления липомы, а также для попытки получения биопсии мышц в амбулаторных условиях. Его также направили на физиотерапию и трудотерапию. Из-за того, что у пациента не было финансирования, был вызван социальный работник.

Первоначальный мыслительный процесс пациентов с генерализованной слабостью и отмеченной атрофией мышц нижних конечностей был неврологическим, таким как тяжелая миастения, синдром Гийена-Барре, нарушения мозгового кровообращения, заболевания спинного мозга, миопатии и мышечные дистрофии, все из которых были исключены на основании консультанты, лаборатории и визуализация. Возможность наличия связи между нарастанием ожирения в верхней части туловища и неврологическими проявлениями не рассматривалась. После обсуждения с лечащим врачом пациента и лечащим врачом они классифицировали пациента как страдающего ожирением без учета симметричного распределения липом верхних конечностей, шеи и туловища.

Окончательного лечения болезни Маделунга не существует. Предлагаются такие рекомендации, как воздержание от алкоголя у алкоголиков, лимфатическая деконгестивная терапия (ЛДТ) и хирургическое вмешательство [9]. Другие соображения включают адреномиметики B2, фибраты, гормон роста, изменения образа жизни и местные инъекции SAT, хотя ни один из них не предлагает окончательного лечения. Было рассмотрено использование растительной диеты, которая показала некоторое улучшение, хотя никаких исследований по этому поводу не проводилось. Хирургическое удаление липом считается лучшим вариантом лечения [2]. Для этого пациента мы рассмотрели хирургическую консультацию.

Болезнь Маделунга представляет собой редкое нарушение жирового обмена и скопление безболезненных симметричных неинкапсулированных липом в верхней части тела. Это заболевание встречается очень редко и наблюдается в основном у пациентов европейского/средиземноморского происхождения с предполагаемой частотой заболеваемости 1 на 25 000 в итальянском населении и поражает мужчин в 30 раз чаще, чем женщин [3,13-15]. Большинство случаев сообщалось о пациентах средиземноморского происхождения и мужчинах-алкоголиках. Точная патофизиология этого состояния до сих пор неизвестна, но in vitro исследования показали нарушение липолиза тканей и избыточное накопление триглицеридов в жировой ткани из-за сниженного высвобождения жирных кислот, аномального липогенеза, индуцированного катехоламинами, и отложения бурой жировой ткани [8]. В литературе описаны три типа этого состояния [9,16]. Тип 1 представлен опухолевидными липомами в области головы/шеи и спины с характерной дорсоцервикальной подушечкой (буйволиный горб). Осложнения, наблюдаемые при типе 1, включают компрессию трахеи и пищевода и риск синдрома верхней полой вены [17], который может присутствовать у 15-20% пациентов, и в одном случае сообщалось о пациенте с тяжелой дыхательной одышкой, которая потребовала использования трахеостомии. за счет сдавления жировой клетчаткой гортанно-трахеальной области. Кроме того, пациенты с типом I и типом II должны быть обследованы на наличие апноэ во сне из-за распространения липом [8]. Тип II характеризуется накоплением жира в плечевом поясе, плечах, грудной клетке, спине, животе и верхней части ягодиц. Тип III встречается в основном у женщин и считается самым редким типом, который характеризуется накоплением жира в области бедер и бедер [9].]. У пациентов с болезнью Маделунга наблюдалось несколько сопутствующих состояний, хотя они и не были патогномоничными, это метаболические нарушения, такие как непереносимость глюкозы, повышенная секреция инсулина, гиперурикемия, почечный тубулярный ацидоз, изменения ферментов печени, которые можно отнести к алкоголизму, и нарушение функции печени. щитовидной железы, надпочечников и гипофиза. У нашего пациента действительно была гиперурикемия и повышение активности печеночных ферментов, что в его случае не было связано с основным алкоголизмом. В сообщениях также сообщается о полинейропатии, связанной с болезнью Маделунга, которая в конечном итоге может быть основной причиной тяжелой инвалидности [12]. В одном сообщении о случае упоминается пациент, чья мышечная слабость прогрессировала в течение 7 лет после появления симптомов и в конечном итоге стала прикованной к постели и стала зависеть от других в повседневной жизни [4]. Сообщения также связывают внезапную смерть с медленно прогрессирующей аксональной сенсорной и вегетативной периферической невропатией после развития болезни Маделунга, что приводит к нарушению вегетативной функции [8]. Возможные причины миопатии включают алкогольную миопатию и митохондриальную миопатию, причем последняя поддерживается высоким соотношением лактата и пирувата, как описано в одном клиническом случае [4]. Было высказано предположение, что болезнь Маделунга имеет митохондриальное наследование, если наблюдается в семейных случаях. Пациент, представленный в этом отчете, также предполагал митохондриальное наследование, а его мать, братья и сестры имели черты Маделунга. В одном исследовании были обнаружены множественные делеции митохондриальной ДНК и мутация миоклонус-эпилепсии и мутация рваных красных волокон (MERRF) тРНК (Lys) A>G (83344) [18,19].]. Диагноз является клиническим, хотя должны быть гарантированы визуализация, специалисты и биопсия, чтобы исключить другие состояния, а лечение болезни Маделунга в основном хирургическое [9]. Общая частота рецидивов после операции составляет примерно 63%, при открытой операции частота рецидивов составляет 51% по сравнению с частотой рецидивов 95% при липосакции [14]. Нехирургические подходы к воздержанию от алкоголя у лиц с алкоголизмом в анамнезе, лимфодренажная терапия и диета без животных, а также другие рассматриваемые методы лечения включают агонисты B2-адренорецепторов, фибраты и терапию гормоном роста.

1. Лекции, иллюстрирующие различные предметы патологии и хирургии (1846 г.) Лондон, Лонгман.
2. Adamo C, Vescio G, Battaglia M, Gallelli G, Musella S (2001) Болезнь Маделунга: клинический случай и обсуждение вариантов лечения. Энн Пласт Сург 46: 43-45. [Перекрестная ссылка]
3. Enzi G, Angelini C, Negrin P, Armani M, Pierobon S, et al. (1985) Сенсорная, моторная и вегетативная невропатия у пациентов с множественным симметричным липоматозом. Медицина (Балтимор ) 64: 388-393.
4. Суреш Чандран CJ, Godge YR, Oak PJ, Ravat SH (2009) Болезнь Маделунга с миопатией. Ann Indian Acad Neurol 12: 131-132. [Перекрестная ссылка]
5. Сархилл Н., Кумар А., Кук Л., Тахир А., Баракат К. (2006) Болезнь Маделунга у афроамериканского пациента. Врач больницы стр: 35-38.
6. Маделунг О (1888 г.) Убер-ден-Феттальс. Архив Лангенбека Клин Хирург 37: 106.
7. Lanois P, FFB (1898) Симметричная аденолипоматозная дисплазия. Bull Soc me´d Hop Paris 1: 289.
8. Enzi G, Favaretto L, Martini S, Fellin R, Baritussio A, et al. (1983) Метаболические нарушения при множественном симметричном липоматозе: повышенная активность липопротеинлипазы в жировой ткани с гиперальфалипопротеинемией. J Липидный рез 24: 566-574
9. Herbst KL (2012) Редкие жировые расстройства (RAD), маскирующиеся под ожирение. Acta Pharmacol Sin 33: 155-172. [Перекрестная ссылка]
10. Laure B, Sury F, Tayeb T, Corre P, Goga D (2011) Синдром Лонуа-Бенсода с вовлечением орбит. J Craniomaxillofac Surg  39: 21-23. [Перекрестная ссылка]
11. Берковив С.Ф., Андерманн Ф., Шоубридж Э.А., Карпентер С., Робитайле Ю. и др. (1991)Митохондриальная дисфункция при множественном симметричном липоматозе. Энн Нейрол 29: 566-569.
12. Мел Ч., Миллс К. Р., Джейкобс Дж. М., Донахи М. (1990) Семейный множественный симметричный липоматоз с периферической невропатией. Неврология 40: 1246-1250.
13. Enzi G, Biondetti PR, Fiore D, Mazzoleni F (1982)Компьютерная томография глубоких жировых образований при множественном симметричном липоматозе. Радиология 144: 121-124.
14. Adamo C, Vescio G, Battaglia M, Gallelli G, Musella S (2001) Болезнь Маделунга: клинический случай и обсуждение вариантов лечения. Энн Пласт Сург 46: 43-45. [Перекрестная ссылка].
15. Росс М., Гудман М.М. (1992) Множественный симметричный липоматоз (синдром Лаунуа-Бенсода). Int J Dermatol 31: 80-82.
16. Harsch IA, Michaeli P, Hahn EG, Ficker JH, Konturek PC (2003)Синдром Лаунуа-Бенсода у женщины с диабетом 2 типа. Med Sci Monit 9: CS5-8. [Перекрестная ссылка].
17. Borriello M, Lucidi A, Carbone A, Iannone V, Ferrandina G (2012) Злокачественная трансформация болезни Маделунга у пациентки со случайным диагнозом рака молочной железы: клинический случай. Диагн Патол 7: 116.
18. Chong PS, Vucic S, Hedley-Whyte ET, Dreyer M, Cros D (2003) Множественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга), вызванный мутацией MERRF (A8344G): отчет о двух случаях и обзор литературы.