Болезнь хрустальные люди: 🩺 Несовершенный остеогенез

🩺 Несовершенный остеогенез

Кратко о болезни

Несовершенный остеогенез (НО) – это группа генетически обусловленных заболеваний, для которых характерна повышенная ломкость костей вследствие нарушения выработки коллагена.

Несовершенный остеогенез — одна из самых часто встречающихся редких болезней, поражающая одного из 12–15 тысяч новорожденных. Множество больных страдает легкой формой патологии, при которой они о ней даже не подозревают. В зависимости от типа НО, правильности и своевременности назначения лечения, качество жизни может разительно отличаться, от нормального состояния здоровья до тяжелой инвалидности.

Помимо ломкости костей, при НО в разных сочетаниях встречаются и другие признаки: низкорослость, деформация костей, снижение слуха, поражение внутренних органов из-за деформаций скелета или особенностей соединительной ткани (могут страдать легкие, сердечно-сосудистая система, глаза, зубы и пр.

). Болезнь не оказывает влияния на продолжительность жизни и репродуктивную функцию.

Диагноз НО ставится клинически на основании симптомов, определяемых при осмотре и расспросе, а подтверждает его генетическое исследование. Косвенно постановке диагноза способствуют обнаруженные на рентгенограммах характерные признаки НО и отсутствие изменений в лабораторных анализах крови.

Среди пациентов с НО часто встречаются люди с высоким уровнем интеллекта, творческим даром и сильным характером — это известные актеры, музыканты, писатели и философы, врачи и историки.

Почему мы рекомендуем лечить несовершенный остеогенез в ЦВП

1. Уникальный опыт

Руководитель ЦВП генетик-эндокринолог Наталия Белова занимается лечением детей с НО больше 30 лет, ортопед-травматолог Владимир Котов – больше 25 лет, педиатр Федор Катасонов – больше 5 лет. Наталия Белова первой начала заниматься исследованием этой патологии в СССР, писала о ней статьи для энциклопедии, составляла рекомендации по лечению НО и протокол лечения детей с НО для Минздрава.

В настоящее время она является главным внештатным сотрудником МЗ РФ по этому заболеванию. По инициативе Наталии Беловой была создана пациентская организация больных НО. Через доктора Белову прошли тысячи детей с диагнозом «несовершенный остеогенез». За пятилетнюю историю ЦВП здесь наблюдались более 350 пациентов с НО, получали систематическое лечение около 200 детей из России, Казахстана, Украины, Беларуси, Молдавии, Киргизии и Таджикистана. ЦВП — крупнейший в Европе центр по лечению врожденной хрупкости костей.

2. Комплексное лечение

Несовершенный остеогенез оказывает влияние на все сферы жизни человека. Залог успешного лечения – исключительно в мультидисциплинарном подходе, при котором объединяются усилия многих специалистов. При исключении хотя бы одного направления лечения шансы на успех значительно снижаются.

• Педиатры центра занимаются медикаментозным лечением, назначая больным препараты из группы бисфосфонатов, укрепляющих костную ткань. В обязанности этих специалистов входят координирование всех направлений лечения и непрерывное педиатрическое наблюдение.
• Ортопеды-травматологи обеспечивают адекватное лечение переломов и своевременную хирургическую коррекцию. В центре выполняются практически все виды операций, необходимые при НО, за исключением операций на позвоночнике.
• Реабилитологи занимаются физической активизацией больных. Известно, что повышение качества жизни и сокращение количества переломов возможно лишь при условии определенной физической активности. Специалисты подбирают особые упражнения и обучают родителей, как заниматься с детьми дома.

• Задачи психолога заключаются в том, чтобы помочь пациенту принять свой диагноз без внутреннего конфликта, снять тревожность (страх переломов зачастую может быть единственным препятствием, замедляющим лечение), мотивировать на физическую активность и решить многие другие психологические проблемы.
• Специалисты по подбору технических средств помогают выбрать необходимые вспомогательные средства (костыли, ходунки, кресла), наиболее подходящие по уровню физической активности и размерам, а также получить материальную компенсацию от государства для их приобретения.
• Сопутствующие проблемы со здоровьем решают квалифицированные врачи: окулисты, ЛОРы, неврологи и др. Необходимые пациентам исследования, даже не входящие в стандарт лечения НО, проводятся в GMS Hospital или клиниках-партнерах.

Такой всеобъемлющий подход делает ЦВП уникальным. Критериями отбора специалистов для работы в центре Наталия Белова считает их высокий профессионализм, личную вовлеченность в процесс, способность к коллегиальной работе, а также особую врачебную культуру, направленную в первую очередь именно на служение интересам пациента и оказание ему помощи. Команде ЦВП пять лет назад посчастливилось найти частную клинику GMS, которая взяла на себя ответственность за продвижение этого социально важного, хотя на тот момент и сомнительного с финансовой точки зрения направления. Сегодня же в результате этого плодотворного сотрудничества в клинике могут одновременно проходить лечение как минимум вдвое больше маленьких пациентов с НО.

Западные стандарты лечения

(evidence-based medicine)

Непрерывное повышение

квалификации персонала

Регулярное взаимодействие

с ведущими российскими и зарубежными медицинскими учреждениями

Современное медицинское оборудование

и передовые методики диагностики и лечения

Единый стандарт обслуживания Мы работаем круглосуточно

24 / 7 / 365

Советуем ознакомиться

3.

Правильное целеполагание

Целью нашего лечения является не снижение количества переломов или повышение показателей костной плотности (это происходит само собой в процессе работы), а улучшение качества жизни пациента. Мы работаем для того, чтобы вырастить каждого хрупкого ребенка полноценным членом общества, минимально ограниченного своим заболеванием. Мы стремимся к тому, чтобы наши пациенты получили хорошее образование, создали семью и стали счастливыми людьми.

4. Современный подход

Центр врожденной патологии GMS Hospital является единственной организацией на территории бывшего СССР, где обеспечивается самый актуальный подход к лечению НО. Многие врачи и организации, пытающиеся лечить НО, все еще руководствуются составленными Наталией Беловой более 20 лет назад рекомендациями, которые в наши дни уже потеряли свою актуальность.

• Современная диагностика стала возможна в результате сотрудничества с лабораторией «Геномед», единственной в России выполняющей полноценное исследование на НО. Генетическое исследование позволяет уточнить тип заболевания и подобрать точные и действенные именно для каждого конкретного случая рекомендации. Кроме того, информация о генной мутации у родителей дает им возможность дальнейшего планирования семьи. В случае возникновения риска рождения ребенка с патологией клиенты могут прибегнуть к новейшим репродуктивным технологиям в клинике GMSЭКО.
• Современное медикаментозное лечение включает назначение препаратов из группы бисфосфонатов (памидронат, золендронат), причем схема лечения (дозы, кратность введения, продолжительность лечения) постоянно корректируется с учетом новейших разработок. В ближайшее время ЦВП первым в нашей стране планирует начать пробное лечение препаратом деносумаб, более эффективным при некоторых редких типах НО. Врачи центра не применяют устаревшие и вредные методы лечения на основе препаратов кальция, коллагена, остеогенона, соматотропина и пр., как это делают в других медучреждениях.

• Современное хирургическое лечение подразумевает использование исключительно внутрикостных конструкций для фиксации костей после коррекции деформаций или переломов. Накостные конструкции (пластины, болты), приемлемые для здоровых людей, но разрушающие кости наших пациентов, у нас в стране применяют в медучреждениях, работающих по старинке, хотя во всем мире от них уже давно отказались. Кроме того, ЦВП стал первым центром в России, где начали устанавливать телескопические стержни, удлиняющиеся по мере роста ребёнка. Этот мировой «золотой стандарт» хирургии при НО долгое время был недоступен в нашей стране, так что раньше пациентов с таким назначением мы отправляли лечиться за границу.
• Современный подход к физической терапии заключается в интенсивных нагрузках и формировании активного образа жизни. К сожалению, уровень реабилитологии в нашей стране довольно низок, а под словами «лечебная физкультура» подразумеваются бессмысленные занятия, толком не нагружающие ни одну группу мышц. За физическую терапию в ЦВП отвечает доктор Андреас Штромбергер, обучавшийся и многие годы практиковавший в Германии. Цель реабилитации не в развитии мышц, а в развитии навыков.
  В ЦВП дети учатся ползать, ходить и бегать, максимально расширяя свои бытовые возможности. Реабилитационный зал GMS Hospital оснащен спортивными снарядами, тренажерами и новым эффективным средством реабилитации — вибрационной платформой Galileo.
• Современный подход к госпитализации означает максимально комфортное пребывание в стационаре GMS Hospital. Пациент находится в палате с одним из близких взрослых (мама, папа, бабушка, сестра). Оборудованные на уровне европейских клиник палаты рассчитаны на одну или две семьи. Вежливые высококвалифицированные медсестры, многие из которых обучались за границей, имеют большой опыт работы с НО, при котором, например, из-за особенностей сосудов бывает непросто поставить венозный катетер. В палатах есть телевизоры и кондиционеры, питание разносят горничные. Круглосуточно в стационаре свободный доступ для посетителей, а сами пациенты вольны гулять по городу, когда у них в плане нет процедур.

6. Небезразличие

Мы остаемся на связи с нашими пациентами всегда – и после того, как они возвращаются домой между госпитализациями или перерастают детский возраст. Мы знаем, как сложно получить адекватную медпомощь по месту жительства, когда любую проблему списывают на редкий диагноз и не хотят ею заниматься или предлагают неадекватные методы лечения и охранительный образ жизни. Мы также понимаем необходимость нормального обучения, способствуем поступлению наших пациентов в школы и детские сады и боремся с их дискриминацией, иногда даже с привлечением журналистов и юристов. Мы не оставляем без внимания ни один аспект жизни детей, будь то сложные обстоятельства в семье или трудности с получением образования, и делаем все от нас зависящее, чтобы помочь.

7. Доступность

Лечение в Центре врожденной патологии для пациентов бесплатно (им нужно оплатить только дорогу). Это стало возможным благодаря вкладу благотворительных фондов по программе, организованной Наталией Беловой. Фонды (в первую очередь Русфонд) оплачивают курсовое лечение и операции, в том числе за границей, а также мы по возможности ищем средства на специальную технику (ходунки, кресла) и даже на юридическую помощь. Дорогостоящее генетическое исследование тоже проводится за счет благотворителей.

Есть ли перспективы?

Мы, врачи Центра врожденной патологии GMS Hospital, очень хотели бы, чтобы несовершенный остеогенез эффективно лечили с использованием современных технологий по всей стране. Уже сейчас очевидно, что в ближайшей перспективе у нас будет пациентов больше, чем мы можем качественно вести, поэтому придется вновь расширять штат. Мы бы хотели обучать специалистов из других городов и отправлять к ним часть пациентов. Но, к сожалению, сегодня наш центр является в этом направлении безальтернативным. В других учреждениях, которые пытаются заниматься этим заболеванием, отмечается сильный дефицит тех или иных ресурсов, и направлять туда больных означает действовать им во вред. Мы постоянно принимаем пациентов, ранее получавших помощь в госучреждениях, и сталкиваемся с тем, что приходится исправлять чужие ошибки и жалеть о потерянном времени и упущенных возможностях.

Если вам известны врачи, заинтересованные в том, чтобы перенимать наш опыт, учиться по зарубежной литературе, небезразличные к глобальному результату своего лечения, готовые внедрять новые методы терапии, хирургии, реабилитации, смело давайте им наши координаты. Мы хотим, чтобы таких центров, как наш, было больше. К нам летают пациенты с Дальнего Востока и из Якутии. Было бы куда лучше, если бы они, вместо того чтобы тратить деньги, время и силы на перелет через всю страну, могли обратиться в центр, например, в Новосибирске или Екатеринбурге.

Если вам известны люди или организации, готовые оплачивать нашим пациентам дорогу, технические средства или проживание в Москве, пока они проходят курс реабилитации в нашем центре (фонды оплачивают лечение, но не курсы реабилитации после переломов или операций), поделитесь с ними информацией о нас. Мы подскажем им, как оказать помощь адресно: у нас есть списки детей, которым их благотворительность нужна больше остальных.

Если вы знаете детей с хрупкими костями, чьи родители, возможно, даже не подозревают о том, что эту болезнь можно успешно лечить, расскажите им про нас. Мы с радостью пригласим их на консилиум и при необходимости примем в нашу программу лечения.

Мы хотим, чтобы осведомленность о несовершенном остеогенезе росла, чтобы врачи перестали бояться этого диагноза, а родители поняли, что болезнь не должна быть препятствием для долгой и счастливой жизни.

Опасности «хрустальной болезни» | 74.ru

Исследование абсолютно безвредно. Лаборант, отгороженный рентгензащитной ширмой, находится во время процесса рядом с пациентом. На всю процедуру (вместе с подготовкой аппарата) уходит около 15-20 минут. Еще через 15 минут на руки пациенту выдается протокол с заключением специалиста. В базе данных результаты обследования остаются в цифровом варианте. Если пациент приходит на повторный прием, по номеру карты легко найти предыдущую запись в базе данных, чтобы лечащий врач мог сравнить динамику состояния ткани.

Где подстелить соломку

Специалисты настаивают, пациенты, у которых выявлен остеопороз, особенно пожилые, должны полностью пересмотреть свой быт и следовать простому правилу: «Нет падений – нет переломов». Это значит, что риск травмы нужно свести к минимуму: следует устранить все возможные препятствия в доме, которые могут привести к падению – пороги, ковры (их хорошо бы прибить к полу, чтобы не запнуться – Прим. автора), сделать ручки для опоры в ванной комнате, чтобы было за что ухватиться, если подскользнешься, или внезапно закружится голова. Головокружению и нарушению координации движений, как правило, способствуют принимаемые лекарственные препараты или сами заболевания, которые уже «накоплены» в анамнезе к этому возрасту. Это нужно учитывать.

«Организму для профилактики остеопороза в течение всей жизни, а особенно в этот период, особенно нужны определенные продукты питания, богатые кальцием, – добавляет Ольга Несмеянова. – Самая высокая потребность в кальции – у женщин в период беременности, у кормящих матерей и в период менопаузы. В сутки женщина должна получить 1,5 грамма кальция. Это либо два литра молока, либо килограмм творога в день. Стакан молока – это 250 миллиграммов кальция, 100 г творога – 100 мг, 100 г сыра – 900 мг. Соответственно, нужно выпить стакан молока или чай с молоком, съесть порцию творога, другие продукты. Если чего-то не хватает, добавляются таблетки».

Если и этого недостаточно, тогда врачом назначаются препараты для лечения. Если кальций-Д3 пациент может сам приобрести в аптеке и принимать после 45 лет без каких-либо осложнений, то препараты для лечения остеопороза должен назначать только врач. Стоит понимать, что прием кальция – это не лечение, а профилактика, которая эффективна только в комплексе с питанием, диетой, образом жизни, пребыванием на солнце, физической активностью.

«Положительной динамики удается достичь в том случае, если лекарственное лечение осуществляется на фоне активного образа жизни, – уверен заведующий рентгенологическим отделением №1 ЧОКБ Валерий Блиновских. – Тогда препарат лучше доставляется к органам и тканям. Люди, которые, принимая лекарства, лежат на диване, получают меньший эффект от лечения, чем люди, которые занимаются внуками, садом, фитнесом. Это мое субъективное мнение, основанное на многолетних наблюдениях за пациентами».

Реальность кошмара — Такие дела

Всем снятся кошмары время от времени. Мне тоже. Иногда, например, — что я из стекла или льда. И что привычный мир вокруг превращается в сплошную опасность. Потому что достаточно даже не удара — так, неосторожного движения, и вместо меня — прозрачные осколки. Простор для психоаналитиков, наверное, но я помню причину: что-то такое в детстве увидел во второсортном фантастическом фильме. Знание причин, впрочем, от кошмара не избавляет.

И, кстати, никакой особой фантастики в ситуации нет. На свете есть люди, которые так живут. У них особое генетическое заболевание — несовершенный остеогенез. Я бы мог вам рассказать, почему так происходит, но у вас, как у меня, тоже ведь под рукой интернет. Я лучше расскажу не почему, а как и что. Несовершенный остеогенез называют «болезнью хрустальных костей». Неосторожный шаг, и то, что для меня или для вас кончилось бы легким ушибом, для ребенка с несовершенным остеогенезом — гарантированный перелом. Кости детей, больных несовершенным остеогенезом, ломаются, бывает, даже под тяжестью одеяла. До ста переломов в год — это их реальность. Сто переломов в год.

Можно чихнуть и что-нибудь себе сломать. Звучит, как дурацкий анекдот, конечно, в это просто поверить нельзя, но веры и не требуется: такие дети существуют на самом деле.

«Можно чихнуть и что-нибудь себе сломать»

И у них есть родители. Которые не отказались от детей своих, от своей любви, которые с ними живут. Говорят, любовь хрупкая штука, и в общем, любой человек, если только он не из пластика сделан, понимает, как это – переживать и бояться за того, кого любишь. Но вот для них, для родителей этих детей, хрупкость любви – не затасканная метафора. Это буквальное описание того, с чем они каждый день сталкиваются. Наш, естественный, понятный страх за любимых, приглушенный здравым смыслом, спрятанный за неосознаваемым счастьем здоровой жизни, — ничто по сравнению с их обыденностью. Их любимые, их дети, самые дорогие им люди могут в любой момент сломаться. В самом прямом смысле. Сто переломов в год.

Инстинкт самосохранения мешает здесь полноценному сопереживанию. Я не могу представить себе, что бы я в такой ситуации делал. Просто не могу и все. И оказаться в ней не хочу, и другим, врагов включая, не пожелаю, могу только вздрагивать, думая о таком, и еще понимать, как мне, на самом деле, повезло.

Ад как обыденность. Постоянный ужас. Необходимость наблюдать боль, практически неизбежную, любимого маленького существа. Кем надо быть, чтобы не сойти с ума, не впасть в черное отчаяние, не бросить все, не сбежать? Но они вот не сбегают, живут, имеют силу от своей любви не отказаться.

«Необходимость наблюдать боль, практически неизбежную, любимого маленького существа»

Им тяжело. Просто скажу, чтобы не множить эпитетов. По-настоящему тяжело.

Есть организация «Хрупкие дети», которая помогает больным с диагнозом «несовершенный остеогенез». Во всем – от покупки медикаментов и до организации экскурсий по Москве. Ну да, эти хрустальные люди – нормальные, живые люди, им интересно жить, им хочется смотреть на мир, и они могут это делать. Просто то, что для нас шаг, для них риск.

Это все понятно, но существуют задачи менее очевидные. Вот, родители. Которые отказались от многого, что кажется нам естественным или даже необходимым, ради любви к своим детям. Особенные родители. Не супергерои, живые люди, у которых тоже часто опускаются руки. Которым тоже нужна помощь. Иногда – просто доброе слово.

Им нужны грамотные психологи. Им нужно вовремя напомнить, что выбор в пользу любви – всегда правильный выбор. А еще – объяснить, как относиться к своим, без метафор, хрупким детям.

Это ведь естественный порыв, это первое, что приходит в голову: избавить ребенка от всех возможных рисков. Защитить от мира, превращающегося в сплошную угрозу. То есть, выражаясь проще, лишить возможности двигаться, носиться с ним так, как будто он на самом деле не живой, а хрустальный.

И это, как ни странно, ошибка. На самом деле, специальная гимнастика, и все, что помогает забыть о своей необычности и встроиться в обычную жизнь, — ребенку с диагнозом «несовершенный остеогенез» на пользу. И чем раньше начать с ним заниматься, тем больше шансов, что он сможет в обычную жизнь вернуться. Но чтобы это понять, чтобы естественный порыв любимого, страдающего, хрупкого защитить самым простым способом, — родителям нужны невероятные усилия. И лучше, если эти усилия им помогут сделать специалисты-психологи.

«…чтобы естественный порыв любимого, страдающего, хрупкого защитить самым простым способом, — родителям нужны невероятные усилия»

Поэтому в организации «Хрупкие дети» придумали программу «Обычные дети, необычные родители». Название емкое и точное. Родители ведь – действительно необычные, они выносят то, что обычному человеку и представить страшно. И чтобы победить, им нужно понять, поверить, что их дети – обычные дети. Что их не прятать надо от мира, а наоборот, помогать им в этом мире осваиваться.

Ну, и, конечно, как на всякое почти хорошее начинание, на программу «Обычные дети, необычные родители» нужны деньги. Кстати, небольшие. 312 тысяч на год. Думаю, мы вполне можем их собрать.

Я в начале вспоминал о собственном ночном кошмаре. С собственными кошмарами мы в силах разобраться сами, и наше преимущество в том, что ночные кошмары – штука эфемерная. Что они вне территории реальности. А тут можно еще другим помочь, тем, чей кошмар – как раз таки реальность. Ну, например, из ненависти к кошмарам, что ли.

Сделать пожертвование

«Хрустальные» девочки, мальчик-«бабочка» и Никита, который никогда не плачет, — истории особенных людей | Громадское телевидение

Олеся Бида, Александра Чернова, Екатерина Куницкая

У одного человека из двух тысяч встречается орфанное, то есть редкое заболевание — гласит мировая статистика.  Большинство из подобных заболеваний являются генетическими, и пациенты получают лечение в течение всей жизни. К тому же, не все редкие диагнозы можно определить сразу, ведь симптомы могут проявиться позже. К Международному дню орфанных заболеваний 28 февраля Громадское рассказывает истории именно таких особенных людей.

Девочка, которой нельзя падать

Громадское снимало Киру два года назад, когда ей было 5. Тогда она с мамой Натальей посещала занятия по рисованию в детском саду. Это самый простой способ научить девочку, правшу от рождения, делать все левой рукой — держать ложку, карандаш, одеваться. Потому что правая рука у Киры больше не растет и не вытягивается.

«Иногда я выступаю как мачеха, заставляя все делать самостоятельно. Чистить зубы — сама, одеваться — сама. Бывает, говорит «не могу». Нет, Кира, ты можешь и ты должна», — рассказывает Наталья.

А еще девочка занималась танцами, посещала бассейн и играла с папой в футбол — это все для того, чтобы она все время двигалась.  Ей нельзя сидеть, падать, ударяться, нельзя делать внутримышечные инъекции, нельзя иметь синяки и царапины, потому что на их месте в любой момент может вырасти косточка. Это — прогрессивная костная гетероплазия, болезнь настолько редкая, что в мире на нее болеет около 60 человек. В Украине Кира такая одна. У двух здоровых родителей родился ребенок с генной мутацией, которая произошла почти сразу после зачатия. И на это никак не влияет образ жизни, питание, привычки.

Сейчас девочке 7 лет, она ходит в первый класс и продолжает рисовать. А с недавних пор пробует себя в современных танцах.

Мальчик-бабочка: когда поранить можно прикосновением

У Рустама — врожденный буллезный эпидермолиз, то есть тонкая ранимая кожа. Людей с такой болезнью еще называют «бабочками». Это редкая генетическая болезнь, при которой кожа человека настолько хрупка, что рана может появиться от прикосновения.  Впервые эту болезнь описал немецкий дерматолог Генрих Кёбнер в 1886 году. До сих пор эта болезнь считается неизлечимой.

Симптомы «болезни бабочки» заметны сразу при рождении. Болезнь имеет четыре формы и более 35 типов, все они объединены ключевой причиной — недостатком структурного белка в одном из слоев кожи или слизистых оболочках. В Украине больных буллезным эпидермолизом — 190 человек, большинство из них — дети.

Рустам изучает языки, он отличник, хотя ни разу не присутствовал на уроке в школе. Рустам посещает только первый и последний звонок. Учителя приходят к нему домой, а с одноклассниками парень общается в интернете.

«Хрустальная Светлана» в не хрустальном мире

Светлане Патре 37 лет. За всю жизнь она перенесла более 300 переломов. Это из-за несовершенного остеогенеза — редкого генетического заболевания, также известного как «хрупкие или хрустальные кости».

Светлана и ее мама живут в небольшом доме, здесь нет лестницы и высоких порогов. Светлана работает журналисткой-фрилансеркою в университете «Украина».

Когда она родилась, врачи сказали, что ребенок с «отклонениями», почти нет костей, что такие не выживают, предлагали отказаться.

«Я не захотела отказаться. Было ей три дня, нас посадили в старую скорую, которая выглядела как жестянка. Я со Светланой на руках, у нее не косточки, а одни хрящики. И водитель нас повез 40 километров по грунтовой дороге. Но мне впервые за эти дни дали ребенка в руки и я уже была счастлива держать своего ребенка».

Прошло два года после того, как Громадское рассказал историю Светланы. За это время ее семья столкнулась с новым вызовом — мама заболела раком легких. Теперь они собирают средства на лечение.

Один на миллион: «У Никиты нет слез, он не плачет»

Редкую болезнь у Никиты диагностировали в 10 лет.  В Германии врачи проанализировали все имеющиеся симптомы и поставили диагноз — множественные врожденные аномалии развития с гипотонией и эпилептическими припадками. Эта болезнь встречается только у мальчиков, с частотой один на миллион. В Украине она не зарегистрирована, поэтому Никита не числится как пациент с редкой болезнью.

1 марта, ему исполнится 14. У Никиты развита мелкая моторика и, пока мы общаемся с его родителями, он перебирает игрушки и бусы — все под пристальным наблюдением мамы и сестры Вероники. Родители рассказывают, что, поскольку Никита большую часть времени проводит дома, то комнату обустраивали как маленькое путешествие: над кроватью висит палатка, фонарик.

«Мне как отцу всегда хотелось, чтобы у нас был первенец-мальчик, это папина гордость. Мы не случайно дали ему это имя — Никита, в переводе с греческого языка это означает «победитель»», — делится с нами папа Никиты, Константин.

«Год жизни моего сына стоит миллион долларов»

Дмитрию 22 года, он живет обычной жизнью с женой Олесей, подрабатывает в такси. При этом Дима страдает редким заболеванием — мукополисахаридозом. В Украине таких пациентов 56.

Дмитрий вспоминает свое детство, говорит, что до 9 лет все было хорошо, он играл с друзьями, был такого же роста, как и они. А когда на физкультуре начал хромать, об этом сообщили его маме. Тогда и начали обращаться к врачам и проходить обследование.

По словам мамы Дмитрия, если лечиться, то можно жить долго, но есть ограничения в физических нагрузках.

«Димино лечения в год стоит миллион долларов. И это не лечение, которое мы пройдем за год, это лечение пожизненное. Дмитрий лечится за счет государства».

Школа для «хрустальной» Варвары: история девочки с особым диагнозом

Восьмилетняя Варвара учится во втором классе.  От рождения девочка живет с особенным диагнозом — несовершенным остеогенезом (как и Светлана), ее кости очень хрупкие. Таких людей еще называют «хрустальными».

В помещении Варвара передвигается на коляске, по улице — на специально приспособленном велосипеде. А в некоторые места Варвару заносит на руках ее мама Мария. Несмотря на это, Варвара полноценно учится в школе, посещает занятия по музыке и мечтает о художественной школе. Мама учит Варвару быть сильной и не стесняться болезни. На операции, лечение и реабилитацию они ездят вместе. А недавно Мария также создала благотворительный фонд, чтобы помогать таким детям, как ее дочь.

ИВАН БЛЮZ: Как искусство меняет отношение к себе

Еще один герой сюжетов Громадского о людях с редкими болезнями — Иван Денисенко. Его сценическое имя — Иван Блюз. С музыкантом и художником мы познакомились на Всеукраинском съезде орфанных больных.  Он пришел как человек с редкой болезнью. О ней он говорил неохотно:

«Все, что я создаю в искусстве, делаю без ссылок на свое физическое состояние, это не связано с болезнью. Я не хочу возвращаться назад. Мое искусство ведет меня дальше. Мне трудно выходить из мира безграничной фантазии, а потом идти в магазин, покупать продукты, общаться с соседями. У меня в голове такое творится, что это можно сравнить со взрывом атомной бомбы. Сформируйте в себе взрыв, ведь, как известно, вся Вселенная сформировалась из Большого взрыва».

Иван умер в Эстонии во время выступления на фестивале «Августовский блюз» через месяц после выхода материала Громадского. «Иван успел доиграть сет, после чего ему стало плохо. На место вызвали скорую, медики делали ему массаж сердца несколько десятков минут», — сказал организатор фестиваля Индрек Дитманн.

Этот материал также доступен на украинском языке.  

Подписывайтесь на наш телеграм-канал.

В Беларуси освоили лечение детей с редким генетическим заболеванием

В Беларуси успешно лечат маленьких пациентов с редким генетическим заболеванием

В МИРЕ каждый високосный год 29 февраля отмечается необычная дата – День редких заболеваний. Ведь сегодня известно около 5—7 тысяч болезней, которыми страдают отдельные люди. У нас в республике тоже есть особенные пациенты.

Врач Алексей ПОЧКАЙЛО знает, как найти общий язык со своими даже
самыми маленькими пациентами

МАЛЕНЬКОМУ Захарке всего год и пять месяцев, а он уже перенес семь переломов. Диагноз у малыша – несовершенный остеогенез. Еще таких детей называют «хрустальными»… Почему? Потому что каждое, даже самое простое, движение может привести к тому, что ребенок… «сломается». Врачи приемного отделения с педиатрическими палатами Минской областной детской клинической больницы, где Захар проходит курс лечения, называют его особенным пациентом. Вероятно потому, что он — один из самых маленьких, которому приходится бороться с серьезным недугом. Мама Людмила аккуратно держит сына на руках. Каждое ее движение мягкое, плавное, словно взмах крыльев. Можно заметить, что и малыш сидит спокойно. В его возрасте дети — непоседы, а он ведет себя как-то слишком по-взрослому, даже не капризничает при виде журналистов. Только громко что-то пытается рассказать на непонятном языке, когда видит своего доктора Алексея Почкайло.

Захар – пятый ребенок в семье. Диагноз ему был поставлен сразу после рождения. А буквально на второй день у него сломалась ключица. Сами они из Малоритского района. Первые три месяца пришлось провести в больнице в Бресте. Там лечили переломы, которые следовали буквально один за другим, иногда казалось, что без видимой причины.

Уже после второго курса лечения произошли заметные изменения, ребенок начал ворочаться, стал более активным. И хоть на ножки пока не встает, но присаживается! Захар уже сам чувствует себя увереннее, говорит, когда его можно взять на руки. До лечения тело не держал, только лежал и на руках сидел. Удивительно, как он чувствует каждое движение. Все делает осторожно и аккуратно.

«Хрустальным» детям нужен особенный уход, подтверждает доцент кафедры поликлинической педиатрии Белорусской медицинской академии последипломного образования, кандидат медицинских наук, специалист по детскому остеопорозу Алексей Почкайло, курирующий лечение таких пациентов на республиканском уровне. Чтобы даже просто взять на руки, надо приноровиться, научиться особенно чувствовать. Иначе может произойти новый перелом. 

 — В МИРЕ сегодня разработано эффективное лечение таких пациентов, нам тоже удалось это сделать при полной поддержке руководства Министерства здравоохранения и педиатрической службы республики. Болезнь, как правило, наследуется ребенком от родителя, страдающего этим заболеванием, нередко в семье поражено им несколько поколений, — поясняет Алексей Сергеевич. — Риск рождения малыша с несовершенным остеогенезом в таком случае составляет 50 процентов.  

У таких малышей поврежден ген, отвечающий за выработку коллагена. А коллаген – главный строительный материал для многих органов и тканей, включая костную. Поэтому главное проявление – необычная ломкость костей. «Хрустальные» люди особенно при тяжелой степени заболевания могут «ломаться» десятки, а то и сотни раз в течение всей жизни. В Беларуси есть пациенты, которым довелось перенести 70 и более переломов.

ЕЩЕ один пациент – пятнадцатилетний Илья. Заболевание у него, рассказывает мама Татьяна, обнаружили в год и 4 месяца, а лечиться (так как раньше просто не было такой возможности) приходилось эпизодически. Какое-то время Илья начал ходить, держась за руку, и даже пошел в школу. Но там, спускаясь по лестнице, слишком сильно наступил ногой на ступеньку, и получил перелом. Учебу пришлось продолжать на дому. Илья сначала передвигался ползком, сидел на коленях, а потом из-за частых и сложных переломов и это стало невозможным. Всего мальчику пришлось пережить их 32. .. Поэтому Татьяна не работает, так как буквально каждую секунду сыну может потребоваться материнская помощь. Передвигаться Илья может только на инвалидной коляске. Сегодня мальчик наблюдается специалистами, а государство всецело взяло на себя обеспечение ребенка необходимым лечением.

— Конечно, ему скучно, — признается Татьяна. — Компьютер – единственное развлечение. Друзья? В основном виртуальные. Когда был маленький – двор, песочница. А сейчас компьютер.

Врачи говорят, что прилагают усилия, чтобы такие родители и дети как можно больше друг с другом общались, создали им даже страничку в социальных сетях. Алексей Почкайло надеется, что благодаря совместной работе с ортопедами Илья сможет ходить и вести полноценную жизнь, причем в недалекой перспективе… А маленький Захар? Чтобы преодолеть проблему, ему каждые 2—4 месяца придется проходить курс лечения специальным препаратом. Врачи уверены, совсем скоро он сможет ходить сам, а там и детский сад не за горами, хотя и здесь есть серьезная проблема. С одной стороны, детсады и школы боятся принимать таких детей. Да и родители зачастую опасаются дополнительного риска. Но сегодня дети, которые получают лечение, успешно идут в сад, школу. К примеру, совсем недавно лечащие врачи с радостью и волнением провожали свою маленькую пациентку из Брестской области в первый класс.

СКОЛЬКО же в Беларуси детей и взрослых с таким необычным диагнозом? По статистике, заболевание встречается с частотой одно на 10—20 тысяч новорожденных, значит, у нас могут проживать от 250 до 500 пациентов, страдающих этим заболеванием.

— В выявлении таких пациентов помогает медико-генетическая служба республики, координируемая специалистами РНПЦ «Мать и дитя», — поясняет Алексей Сергеевич. — Сегодня нам известно примерно о 50 семьях, в которых есть дети и взрослые, страдающие «хрустальной» болезнью. 

По решению Минздрава, с 2014 года все маленькие пациенты из любой точки страны с таким диагнозом направляются в Минскую областную детскую клиническую больницу. Практически каждую неделю в отделении проходят обследование и лечение 2—3 ребенка со всей страны. Кроме того, с этого года появилась возможность направлять таких пациентов для проведения реабилитации в Республиканскую детскую больницу медицинской реабилитации в Острошицком Городке.

Благодаря сотрудничеству с коллегами из РНПЦ травматологии и ортопедии ведется большая работа, которая помогает обеспечивать не менее важный компонент лечения —  ортопедический. Ведь при множественных переломах важно добиться правильного заживления травмы, не допустить развития деформаций. Часто специалистами ставится вопрос об использовании специальных внутрикостных телескопических штифтов, которые сконструированы по принципу рыболовной удочки: ребенок растет, и они, выдвигаясь внутри кости, «растут» вместе с ним, служат дополнительной опорой для костной ткани. 

[email protected]

Хрупкий странник. Как юноша с хрустальной болезнью ищет свой путь

В прошлый раз мы его видели с розовыми волосами. По-видимому, он снова решил сменить имидж. Проходим на кухню, чувствуется запах кофе. На плите стоит турка. Благодарю Богоруслана Хасанова за гостеприимство, а в ответ — улыбка. Он всегда улыбается! Мы болтали целых три часа о его непростом детстве с генетическим заболеванием — несовершенный остеогенез. А еще об учебе в университете, работе программистом, увлечении плаванием, поэзией, музыкой и театром. 

Рассказываем в материале о парне, который не потерялся в этой вечной больничной суете и упорно ищет свой путь.

«Вылетел под качели и сломал себе ногу. Так не хотел говорить маме об этом, ведь я только начал гулять один»

Фото: Анастасия Истомина

В семье Хасановых пятеро детей, Богоруслан самый младший, ему 22 года. Пару лет назад семья сдала генетический тест, оказалось, что у каждого в ДНК есть синдром Элерса-Данлоса. Несовершенный остеогенез выпал на долю только Богоруслана. Это генетическое заболевание (часто его называют «Хрустальной болезнью»), при котором кости очень хрупкие, слабые и поэтому легко ломаются. Причина хрупкости костей — недостаток в организме коллагена (белка), который является важной составляющей кости, отвечает за прочность и эластичность. 

Мария Ивановна, мама Богоруслана, узнала, что у ее сына такой диагноз, на шестом месяце беременности. Ребенок родился уже с двумя переломами бедра, да и еще во время родов акушерка ему невольно сломала ключицу.

«Мои роды контролировала очень хороший врач, благодаря ей сын родился живым. Мне сказали, что он и до года не доживет, даже предлагали оставить в клинике, но я отказалась. Потом врачи опять говорили, что сын не доживет до семи лет, потом говорили, что до 14. Мы хорошо лечились, с самого рождения нас вели невропатолог и интерн», – рассказывает Мария Хасанова.

Фото: Анастасия Истомина

Фото: Анастасия Истомина

Больница для Богоруслана стала чуть ли не вторым домом. Любое резкое движение приводило к перелому. Поскользнулся в ванной и упал — перелом бедра, играл с детьми на кровати, чуть повернулся в сторону — перелом ребра. Бывало даже в самой больнице мальчик себе что-нибудь ломал. Чтобы хоть как-то приглядывать за ним, мама на время устроилась уборщицей в клинику.

Наш герой считает себя достаточно молчаливым человеком, но и общительным тоже он может быть. Он такой с детства. В больницах каждый раз приходилось знакомиться с новыми людьми. Медсестры умилялись его блестящим голубым глазам и лучезарной улыбке. Но как бы в больнице ни было уютно, Богоруслану хотелось нормальной жизни, как у других детей: играть с друзьями на улице, бегать, веселиться. Есть одно яркое воспоминание — первая любовь, девочка с длинными русыми волосами, очаровавшая семилетнего мальчика:

«Обычно в детстве я гулял на улице с мамой, и мне было так неловко. Как это, гулять с мамой? – смеется. – Однажды она разрешила мне пойти одному. Я увидел на площадке девочку, на качелях. Мы познакомились, я начал качать ее. В один момент не отпустил качели и вырвался из коляски. Вылетел под качели и сломал себе ногу. Так не хотел говорить маме об этом, ведь я только начал гулять один. Я с коляской в руках забирался на третий этаж по лестнице. Пришел к себе в комнату и лег на диванчик. Включил «Звездные войны». Брат случайно увидел мою сломанную ногу. В тот же вечер меня положили в больницу и прооперировали. Гулять на улицу я выходил по сути только ради этой девочки!» – рассказывает Богоруслан.

Фото: Анастасия Истомина

Где-то примерно с 5 до 14 лет Богоруслан совсем не ходил, только ездил на коляске. Переломов перевалило за сотню, позади куча операций. Кости ног сильно деформировались. Чтобы исправить это, юноше в клинике поставили аппарат Илизарова, специальные спицы которого были ввинчены в кости. Мальчик словно учился ходить заново.

Для поддержания тонуса костей он теперь всегда принимает кальций. И каждые четыре месяца ему капают один препарат, благодаря которому кости окрепли, переломов стало гораздо меньше. А еще для укрепления мышц Богоруслан ходит на плавание в бассейн, недалеко от дома. Пловец освоил четыре стиля — брасс, кроль, баттерфляй, фри. И каждый день хотя бы по 40 минут юноша делает зарядку, недавно к нему присоединилась и мама. Теперь это их общая спортивная привычка.

Не так давно средняя сестра Катя почти каждое утро возила брата на обследования в клинику. С ней у Богоруслана особенные отношения. Вообще, семья Хасановых большая и дружная. В сентябре у Марии Ивановны был день рождения, так пришли все: и дети, и внуки. Внуки очень часто бывают в гостях.  

«Первые три года жизни Богоруслана мы почти не виделись, он жил в больницах. Уже потом, когда Богоруслан подрос, мы стали больше видеться и общаться. Он раскрылся в обществе, проделал огромную работу над собой. Руслан очень похож на нас, но в то же время отличается. И он связывает всех нас. Спустя какое-то время, повзрослев, мы бы разъехались и перестали общаться, но сейчас мы все дружные», — говорит сестра Екатерина.

Фото: Анастасия Истомина

Фото: Анастасия Истомина

Фото: Анастасия Истомина

С головой в виртуальный мир

В комнате Богоруслана прохладно, окно распахнуто настежь. Рядом с окном — беговая дорожка, которая занимает чуть ли не полкомнаты. На компьютерном столе стоит клетка с хомячком. На кровати, в углу, приютилась электрогитара. На стенах одиноко висят несколько постеров, одни из которых — аниме One Piece и комиксы Scott Pilgrim. В своей комнате наш герой раньше мог находиться безвылазно. 

Фото: Анастасия Истомина

Учиться в больнице было практически невозможно: преподаватели приходили раз в неделю, домашнее задание не проверялось, сосредоточиться сложно. Богоруслан начал обучаться дистанционно на индивидуальной основе дома. Такой расклад ему нравился, материал хорошо усваивался. Как-то он расстроился из-за тройки по русскому языку. Ведь он такой начитанный, все детство не расставался с книгами. После этой тройки он стал уделять внимание русскому вдвое больше. В итоге школу окончил хорошо.

Фото: Анастасия Истомина

Интернет открыл для Богоруслана новые горизонты. Там он смотрел фильмы, слушал музыку, играл, а главное — в интернете он общался с людьми. Абсолютно разными людьми: художниками, музыкантами, программистами, дизайнерами. Парень погрузился в виртуальный мир с головой. У него появилось много друзей и даже были отношения в интернете, на расстоянии. Близкого общения и общих интересов в онлайне тогда ему было достаточно. Теперь он понимает, что такие отношения долго не живут, он хочет серьезных — в реальности. И такие у него были.

«Я задумывался о браке, понимаю, что это серьезно. Всю жизнь прожил, когда заботились обо мне. А тут мне нужно будет о ком-то заботиться. Но мне хочется заботиться, хотя к браку я пока точно не готов».

Объедался студенческой жизнью, как тортом

Богоруслан еще маленьким любил возиться с компьютером. Подрос и начал изучать его настройки, файловую систему. Как-то с интернет-другом поменяли параметры одной видеоигры и создали свой сервер. Близкие видели, что Богоруслан хорошо ладит с техникой, и посоветовали ему пойти учиться на программиста. Юноша согласился, ведь, работая в IT, можно в полной мере обеспечивать свое здоровье. Он поступил в ТУСУР на информационную безопасность.

Фото: Анастасия Истомина

На коляске передвигаться уже было не везде возможно и удобно, на смену пришли костыли. Сестра Катя подвозила брата до университета. Внутри корпуса, у входа, Богоруслана ждала коляска, которую предоставил ему ТУСУР. Он садился в коляску, костыли убирал в сумку, которую Мария Ивановна сшила своими руками, и перемещался с одного этажа на другой. В аудиторию заходить приходилось на костылях. Так потихоньку удалось к ним привыкнуть. 

«Помню одно раннее утро, машин на парковке было мало. Я высадила брата прямо возле лестницы, так как начался гололед. Вышла, помогла добраться вверх, все время боялась, что упадет. В этот момент машина успела припарковаться и тем самым перекрыла мне выезд. С трудом решила этот вопрос. Возле другого корпуса ТУСУРа есть парковка для инвалидов, но сколько бы я туда ни приезжала, она всегда была занята. Занятия в университете бывали в один день в разных корпусах, приходилось возить туда-сюда коляску. Чтобы Руслан меньше подвергал себя опасности, я даже просила его отсылать некоторые задания дистанционно, ведь очное обучение для таких людей, как он, абсолютно не приспособлено. Однако студенческая жизнь очень нравилась Богоруслану, он ею объедался, как тортом», – вспоминает сестра Екатерина.

Так как Богоруслан не ходил в школу вместе со всеми, он был сперва в легком ступоре, вокруг так много людей, так шумно. Со временем влиться в атмосферу все-таки удалось. Учеба, посвящение, интересные университетские мероприятия. На носу сессия, первая зимняя сессия.  

Как-то Богоруслан шел с однокурсниками в универ, переходил дорогу и поскользнулся. Упал. Сломал левое бедро и правое колено. После этого случая вся учеба пошла под откос. Снова больница. Снова состояние потерянности. 

Фото: Анастасия Истомина

Когда ломаешь две ноги одновременно, это очень больно. Ужасно больно было, когда поднимали на носилках. Потом клали на каталку, я был на простыне, вместе с ней меня положили на операционный стол. Это самый жесткий момент, простыня же не твердая, ноги болтались, я начал кричать. Мне сразу поставили укол, надели анестезиологическую маску, и я отрубился. Потом я еще целых две недели был на обезболивающих. Теперь, когда пешеходный переход перехожу, лучше смотрю под ноги.

Какое-то время Богоруслан пытался продолжать учиться, но после первого семестра университет бросил. Юношу пугала мысль о том, что, став программистом, он будет вынужден снова запереться в четырех стенах своей комнаты. Такой жизни ему больше не хочется.

Сейчас Богоруслан все-таки занимается программированием на фрилансе, недавно овладел 3D-моделированием — интересный для него опыт. Однако теперь он планирует свое время так, чтобы была возможность попробовать себя в чем-то еще, провести время с друзьями, выйти из дома и насладиться своей молодостью.

Фото: Анастасия Истомина

Двигаться под бит

Богоруслан частенько возвращается домой поздно или остается у друзей с ночевкой. Родители всегда переживают за сына, созваниваются, спрашивают, как он. Но они понимают, что сын уже взрослый и у него своя жизнь.

Наш герой очень любит музыку (даже пробовал себя в роли музыкального журналиста). В его плейлисте уже с подросткового возраста были такие исполнители, как Linkin Park, Metallica, Led Zeppelin, Gorillaz. Конечно, сходить на концерт Metallica в Томске не получится, но на другие местные группы Богоруслан ходит с удовольствием. 

«В центре никогда не нахожусь. Встаю перед сценой, облокачиваюсь чуть что на колонки или мониторы. В одной руке костыль. И начинаю двигаться под бит. Но и с костылями, оказывается, можно танцевать! Встаешь рядом с кем-то, хватаешься за его плечо и двигаешься, начинаешь головой качать», – Богоруслан демонстрирует кач головой и смеется.

Фото: Анастасия Истомина

На вечеринках приходится быть всегда начеку. Следить за окружающими, чтобы не толкнули случайно. Сейчас переломов не так много, но когда они случаются — еще больший стресс для Богоруслана, чем в детстве, ведь он только привык к обычной жизни. Переломы меняют все планы. 

Богоруслан интересуется не только музыкой, но и политикой. Голосует на выборах и даже участвует в митингах, один из них был в защиту Егора Жукова.

Стихотворения — это душа

В зале — три огромных шкафа с книгами. Семья Хасановых очень любит читать. Похоже, любовь к книгам сыну досталась от родителей. Помимо художественной литературы, место в сердце юноши занимают книги по психологии, философии, политологии. Но самая большая любовь все-таки к поэзии. Богоруслан и сам пишет стихи. Поэзия для него — не ремесло, это эмоции, которые он запечатлевает на бумаге. Посвящал свои стихи маме, а еще девушкам. Конечно же! Как-то он гулял по набережной и встретил девушку, играющую на укулеле. Богоруслану понравилось то, как она играла и пела. Потом пошел по улице Ленина и решил присесть на лавочке в маленьком парке на Главпочтамте. Сел у фонтанчика, недалеко красовалась сирень. Там на лавочке написал свою первую пейзажную лирику:

«Я напишу тебе поэму.

Без слов, без лиц и без людей.

Где нету лжи и грязи,

Где нет ни масок, ни ролей.

Я привнесу в поэму красок,

И подарю ее тебе..

Чтоб знала ты, как вижу мир я этот,

Безлюдный, чистый мир.

Как пахнет летняя сирень

И тополей весенний пух желтеет.

Как много радостей, простых и светлых.

Без войн пустых и прочих тягостей».

Фото: Анастасия Истомина

Есть у Богоруслана подруга, Алина. С ней он познакомился как раз на одном из вечеров поэтического клуба. После встречи прогулялись, поговорили о стихах, о жизни. Алина рассказывает:

Руслан очень добрый, светлый, улыбчивый, сильный, с хорошим чувством юмора и отменной самоиронией. Иногда, когда мы гуляем вместе, особенно поздним вечером, он говорит, чтобы я не переживала за свою безопасность, потому что в случае чего всем обидчикам накостыляет, и помахивает в воздухе костылем. Это очень круто!

Богоруслан очень общительный человек, у него много знакомых. Не со всеми, по его словам, он тесно дружит, некоторые так и остаются просто знакомыми, о которых есть что вспомнить. Например, молодой человек познакомился с одной девушкой в Сети, оказалось, что она режиссирует собственную постановку на стихи в театре. Пригласила Богоруслана поучаствовать, ему понравилась эта идея. Хотел бы еще попробовать себя в театре, но сначала планирует выучить нотную грамоту, так как считает, что театр — это дело музыкальное, в нем также есть композиция и ритм.

Фото: Анастасия Истомина

«Сейчас я пытаюсь найти себя. Хочу понять, куда профессионально буду развиваться. Поэтому пробую все. Я пытаюсь понять, кто я, зачем я. Единственная мечта, которая была у меня в детстве, — оставить свое имя в истории. Я, конечно, в это уже не так сильно верю, но если это произойдет, я буду рад».

Лечение бисфосфонатами незавершённого остеогенеза | Cochrane

Вопрос обзора

Мы рассмотрели доказательства эффективности и безопасности применения бисфосфонатов для увеличения минеральной плотности костей, уменьшения переломов и улучшения клинической функции у людей с незавершённым остеогенезом. Это обновление ранее опубликованного Кокрейновского обзора.

Актуальность

Незавершённый остеогенез также известен как «хрустальная болезнь». Это генетическое состояние, которое может передаваться ребенку от родителя или появиться у ребенка вне зависимости от наличия семейной предрасположенности. Человек, страдающий этим заболеванием, подвержен частым переломам длинных костей или разрушению костей позвоночника. Не существует лечения от незавершённого остеогенеза, а терапия в основном поддерживающая.

Дата поиска

Доказательства актуальны по 28 апреля 2016 г.

Характеристика исследований

Мы изучили клинические испытания, рассматривающие одну из групп лекарств, известных как бисфосфонаты, которые, как правило, используются для лечения остеопороза. Они используются при незавершённом остеогенезе как попытка сократить число переломов костей у лиц, страдающих этим заболеванием.

Мы включили 14 испытаний, в большинстве из которых не выявлено значительного уменьшения переломов у этих лиц при лечении бисфосфонатами.

Основные результаты

Каждое клиническое испытание, независимо друг от друга, показало значительное улучшение минеральной плотности костей после лечения пероральными или внутривенными бисфосфонатами. Не сообщается детально о таких индикаторах, как боль в костях, рост и качество жизни, и эффективность этого лечения нуждается в дальнейшем исследовании. Длительная эффективность и безопасность бисфофонатов, так же как и дозировка, и продолжительность лечения, требуют более детального изучения.

Качество доказательства

Большинство проанализированных испытаний малы и не достаточны для демонстрации статистически значимой разницы во многих измеряемых исходах.

Что это такое, причины и лечение

Обзор

Что такое болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD, или псевдоподагра)?

Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD) — это форма артрита, которая вызывает боль, скованность, болезненность, покраснение, тепло и припухлость (воспаление) в некоторых суставах.Обычно он поражает один сустав за раз, но иногда может поражать сразу несколько суставов.

Симптомы аналогичны симптомам других заболеваний, особенно подагры (поэтому эта форма артрита получила старое название псевдоподагра — «ложная подагра»). Некоторые симптомы CPPD могут быть симптомами ревматоидного артрита или остеоартрита.

CPPD обычно поражает колено или запястье. Реже поражаются бедра, плечи, локти, суставы пальцев, пальцы ног или лодыжки. Редко поражает шею и вызывает боли в шее, плечах, головные боли и в некоторых случаях лихорадку.Это происходит, когда кристаллы кальция осаждаются вокруг логова второго шейного позвонка. Это состояние называется синдромом венценосного логова.

Кто пострадал от CPPD?

CPPD поражает как мужчин, так и женщин. Это чаще встречается у людей с возрастом, обычно поражая людей старше 60 лет.

К людям с повышенным риском CPPD относятся:

• Заболевание щитовидной железы.
• · Почечная недостаточность.
• · Заболевания паращитовидных желез.
• · Низкое содержание магния.
• · Заболевания, влияющие на метаболизм кальция, фосфата или железа (например, гемохроматоз).

Заболевание также часто встречается у людей с остеоартритом / дегенеративным заболеванием суставов. «Приступы» остеоартрита, связанные с болью, отеком и покраснением сустава, в некоторых случаях могут быть вызваны CPPD.

CPPD у молодых пациентов необычно. Его появление должно побудить врача искать определенные метаболические и наследственные нарушения.

Симптомы и причины

Каковы симптомы острого отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD, или псевдоподагра)?

• Внезапная сильная боль в суставах.
• Опухший сустав, теплый и нежный на ощупь.
• Красная кожа пораженного сустава.

Реже CPPD может вызывать стойкий отек, тепло и боль в нескольких суставах и даже может имитировать ревматоидный артрит.

Что вызывает CPPD?

Это состояние возникает в результате аномального образования кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD) в хряще (хрящ — это «подушка» между костями) или суставной жидкости (синовиальной жидкости). Это может привести к внезапному приступу артрита, похожего на подагру.

Причина аномального отложения кристаллов CPPD в хрящах часто неизвестна.Кристаллы CPPD могут быть связаны с некоторыми основными заболеваниями, такими как повреждение сустава, гиперпаратиреоз, гипомагниемия, гипофосфатазия, гипотиреоз и гемохроматоз. Аномальное образование кристаллов CPPD также может быть наследственным признаком.

Диагностика и тесты

Как диагностируется болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD, или псевдоподагра)?

CPPD не может быть диагностирован простым анализом крови.Это диагностируется при исследовании синовиальной жидкости из воспаленного сустава, которое наблюдается под микроскопом на наличие кристаллов CPPD.

Жидкость отсасывается через иглу из воспаленного сустава. Эта процедура называется артроцентезом. Удаление жидкости также может помочь снизить давление в суставе и уменьшить боль.

Поскольку различные типы кристаллов в суставе могут быть причиной других форм артрита, важно поставить точный диагноз.Тогда ваш врач может назначить соответствующее лечение.

Диагноз CPPD можно заподозрить с помощью определенных рентгеновских снимков и визуализационных исследований или компьютерной томографии (КТ), но обнаружение кристаллов CPPD при анализе синовиальной жидкости позволяет поставить более точный диагноз.

Ведение и лечение

Как лечится болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD, или псевдоподагра)?

Лечение CPPD аналогично лечению острых приступов подагры противовоспалительными препаратами.Препараты, снижающие уровень мочевой кислоты, не назначаются. Симптомы часто проходят в течение 24 часов после начала лечения противовоспалительными препаратами.

Цели лечения — облегчить боль и воспаление, а также предотвратить повторные приступы, которые могут привести к значительной боли и повреждению суставов.

Тип назначенного лечения будет зависеть от нескольких факторов, включая возраст человека, тип других лекарств, которые он принимает, общее состояние здоровья, историю болезни и тяжесть приступа.

Противовоспалительные препараты

Противовоспалительные препараты обычно продолжают до полного исчезновения приступа CPPD. Если возникают побочные эффекты от терапии, лечение может быть изменено на другое лекарство. Ваш лечащий врач обсудит с вами возможные побочные эффекты.

• Колхицин обычно назначают при приступах CPPD. В низких дозах его можно назначать в течение более длительного периода времени, чтобы снизить риск повторных приступов CPPD.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), особенно если колхицин не может быть назначен, используются для лечения приступов CPPD. Некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства, например пациенты с плохой функцией почек, нарушениями свертываемости крови, заболеваниями желудка или пищеварительной системы, сердечными заболеваниями и некоторыми другими осложнениями со здоровьем. Типы НПВП включают аспирин, ибупрофен и напроксен.
• Кортикостероиды (также называемые стероидами) могут быть назначены людям, которые не могут принимать НПВП или колхицин.Стероиды также уменьшают воспаление. Стероиды можно вводить в пораженный сустав или принимать в виде таблеток. (Стероиды не следует использовать в некоторых случаях.)
• Определенные лекарства, такие как анакинра и канакинумаб, показали свою эффективность при лечении острого приступа. Однако по состоянию на 2020 год они еще не одобрены FDA.

Побочные действия лекарств

Не у всех пациентов разовьются побочные эффекты от этих лекарств.Частота возникновения побочных эффектов варьируется от пациента к пациенту. Возникновение побочных эффектов зависит от дозы, типа лекарства, продолжительности лечения, сопутствующих заболеваний и других лекарств, которые может принимать пациент.

Некоторые побочные эффекты более серьезны, чем другие. Прежде чем назначить какое-либо лекарство, ваш лечащий врач обсудит с вами потенциальные преимущества и риски приема лекарств.

Перспективы / Прогноз

Насколько часты приступы болезни отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD, или псевдоподагра)?

Отложения кристаллов CPPD происходят в течение длительного периода времени.Как и подагра, приступы CPPD могут время от времени повторяться в одном и том же суставе или в разных суставах. Первоначальный приступ может длиться от недели до двух (а иногда и дольше), если его не лечить.

Со временем приступы CPPD могут возникать чаще, вовлекать больше суставов, иметь более серьезные симптомы и длиться дольше. Частота приступов варьируется. Приступы могут происходить от одного раза в несколько недель до менее одного раза в год. Однако частые повторяющиеся приступы могут привести к повреждению суставов.

Цистиноз: MedlinePlus Genetics

Цистиноз — это состояние, характеризующееся накоплением в клетках аминокислоты цистина (строительного блока белков).Избыток цистина повреждает клетки и часто образует кристаллы, которые могут накапливаться и вызывать проблемы во многих органах и тканях. Особенно уязвимы для повреждения почки и глаза; также могут быть затронуты мышцы, щитовидная железа, поджелудочная железа и яички.

Существует три различных типа цистиноза. В порядке уменьшения степени тяжести это нефропатический цистиноз, промежуточный цистиноз и нефропатический или глазной цистиноз.

Нефропатический цистиноз начинается в младенчестве, вызывая замедленный рост и определенный тип поражения почек (почечный синдром Фанкони), при котором определенные молекулы, которые должны реабсорбироваться в кровоток, вместо этого выводятся с мочой.Проблемы с почками приводят к потере важных минералов, солей, жидкостей и многих других питательных веществ. Потеря питательных веществ ухудшает рост и может привести к мягким искривленным костям (гипофосфатемический рахит), особенно в ногах. Нарушение баланса питательных веществ в организме приводит к учащенному мочеиспусканию, жажде, обезвоживанию и аномально кислой крови (ацидоз). Примерно к 2 годам кристаллы цистина могут присутствовать на прозрачном покрытии глаза (роговице). Накопление этих кристаллов в глазу вызывает боль и повышенную чувствительность к свету (светобоязнь).Дети, не получающие лечения, будут испытывать полную почечную недостаточность примерно к 10 годам. Другие признаки и симптомы, которые могут возникнуть у нелеченных людей, особенно после подросткового возраста, включают ухудшение мышечной массы, слепоту, неспособность глотать, диабет, проблемы с щитовидной железой и нервной системой, а также неспособность. отцовским детям (бесплодие) у больных мужчин.

Признаки и симптомы промежуточного цистиноза такие же, как и при нефропатическом цистинозе, но возникают в более позднем возрасте. Промежуточный цистиноз обычно проявляется у больных в подростковом возрасте.Неисправные почки и кристаллы роговицы являются основными начальными признаками этого заболевания. Если промежуточный цистиноз не лечить, произойдет полная почечная недостаточность, но обычно не раньше, чем в позднем подростковом возрасте до середины двадцатых годов.

Люди с нефропатическим цистинозом или цистинозом глаза обычно испытывают светобоязнь из-за кристаллов цистина в роговице, но обычно не развиваются почечная недостаточность или большинство других признаков и симптомов цистиноза. Из-за отсутствия серьезных симптомов возраст, в котором диагностируется эта форма цистиноза, варьируется в широких пределах.

Все о псевдоподагре — симптомы, диагностика, лечение

Как следует из названия, псевдоподагра имеет многие из тех же симптомов, что и подагра, включая внезапное появление сильной боли, отека, тепла и покраснения в суставе.

Псевдоподагра может поражать любой сустав. Наиболее вероятно поражение колена, запястья или больших суставов кисти (пястно-фаланговые суставы), а также бедра, плеча и позвоночника. ^{1 , 2} В отличие от подагры, псевдоподагра редко поражает большой палец ноги. ²

Что такое псевдоподагра?

Псевдоподагра возникает, когда микроскопические кристаллы пирофосфата кальция накапливаются в суставе и вызывают реакцию иммунной системы. Врачи могут называть псевдоподагра отложением пирофосфата кальция (CPPD) или острым артритом с кристаллами пирофосфата кальция (острым артритом с кристаллами CPP).

См. Что такое осаждение кристаллов пирофосфата кальция (CPPD)?

Без лечения эпизод псевдоподагры может длиться недели или месяцы. ² Последовательные эпизоды могут длиться дольше и / или могут повлиять на большее количество суставов.

Псевдоподагра встречается реже, чем подагра и остеоартрит, и может быть ошибочно принята за подагру, остеоартрит или ревматоидный артрит. Первоначальные методы лечения этих состояний схожи, поэтому неправильный или отсроченный диагноз не обязательно приведет к отсрочке снятия боли.

реклама

Чем псевдоподагра отличается от подагры?

Врачи иногда называют псевдоподагра и подагру артропатиями, вызванными кристаллами, , что просто означает, что это заболевания суставов, вызванные микроскопическими кристаллами.

Основное различие между подагрой и псевдоподагрой заключается в типе кристаллов, вызывающих симптомы:

• Псевдоподагра вызывается кристаллами дигидрата пирофосфата кальция, которые часто называют кристаллами пирофосфата кальция или кристаллами CPP.
• Подагра вызывается кристаллами мононатриевого урата, часто называемыми кристаллами мочевой кислоты.

В отличие от псевдоподагры, подагра часто связана с употреблением алкоголя, диетой, избыточным весом и приемом определенных лекарств.

Исследователи знали о кристаллах пирофосфата кальция на протяжении десятилетий, но до сих пор не до конца понимают, почему одни люди, у которых они есть, испытывают эпизоды псевдоподагры, а другие нет.

В этой статье:

Что такое болезнь отложения пирофосфата кальция (CPPD)?

Псевдоподагра — это всего лишь одна из форм болезни отложения пирофосфата кальция (CPPD). Считается, что человек, у которого есть кристаллы пирофосфата кальция (кристаллы CPP) в одном или нескольких суставах, страдает заболеванием CPPD.

По оценкам экспертов, от 7% до 10% населения страдают той или иной формой заболевания ХПНБ2. Типичные формы этого заболевания включают:

1. Острый воспалительный артрит с кристаллами CPP (псевдоподагра)

   Эта форма CPPD вызывает иммунный ответ, который приводит к внезапной сильной боли, отеку, покраснению, теплу, а также к другим возможным симптомам. Обычно поражается менее 5 суставов.

2. Хронический воспалительный артрит с кристаллами CPP

   Эта форма CPPD вызывает менее резкий ответ иммунной системы, чем псевдоподагра.Это приводит к легкой, хронической тупой боли с небольшим отеком и покраснением.

   Хронический артрит CPP может поражать один или несколько суставов. Чаще всего поражаются запястья, плечи, большие суставы пальцев или ступни. Симптомы часто похожи на остеоартрит или ревматоидный артрит (псевдо-РА). ²

3. Несимптоматическое заболевание CPPD

   Кристаллы пирофосфата кальция могут присутствовать в суставе, но не вызывают боли. Многие люди не имеют никаких симптомов и не знают, что у них CPPD.

Фактически, одно клиническое исследование ³ показало, что 54 из 102 пациентов (52,9%), перенесших тотальное эндопротезирование коленного сустава, имели доказательства отложения кристаллов пирофосфата кальция в тканях суставов. Только один из испытуемых ранее знал, что у них есть кристаллы в коленном суставе.

Люди, у которых нет симптомов, не нуждаются в лечении. Нет боли или воспаления, которые нужно лечить, и нет способа удалить кристаллы CPP.

В то время как псевдоподагра является основной темой этой статьи, также обсуждается хронический воспалительный артрит с кристаллами CPP.

Как симптомы заболевания CPPD вызывают?

В то время как эксперты знали о кристаллах пирофосфата кальция на протяжении десятилетий, исследования еще не раскрыли, почему у некоторых людей развивается заболевание CPPD или почему некоторые люди испытывают симптомы, а другие нет.

Многие эксперты предлагают следующие шаги:

1. Кристаллы пирофосфата кальция образуются в хряще сустава. Они могут образовываться, когда накапливается слишком много неорганического пирофосфата (PPi), соединения, которое естественным образом содержится в хрящах.Избыток PPi связывается с кальцием, что приводит к образованию кристаллов.

   Этот каскад событий может произойти из-за:

   • Нарушение обмена веществ в самом хряще ⁴
   • Более общее нарушение обмена веществ, не связанное с хрящом. (Системное нарушение обмена веществ влияет на способность организма перерабатывать и усваивать питательные вещества.)
   • Эндокринное заболевание, которое влияет на способность организма вырабатывать гормоны.
2. По мере того, как кристаллы CPP продолжают формироваться, они накапливаются в хрящах.
3. Излишки кристаллов CPP могут высвобождаться из хряща. Это высвобождение может произойти, если хрящ поврежден в результате нормального износа, травмы, травмы, операции или инфекции. ⁵
4. Высвободившиеся кристаллы CPP попадают в суставную жидкость. (Большинство суставов инкапсулированы тонкой мембраной, которая производит смазывающую суставную жидкость.) Затем рыхлые кристаллы могут оседать в окружающей мягкой ткани сустава, например в синовиальной оболочке сустава, сумке, связках и сухожилиях.
5. Оказавшись в мягких тканях сустава, кристаллы CPP вызывают ответ иммунной системы. Этот ответ иммунной системы вызывает воспаление, боль, отек, покраснение и тепло, что может быть диагностировано как псевдоподагра или хронический воспалительный артрит с кристаллами CPP.

Поскольку кристаллы CCP могут быть связаны с метаболическими и эндокринными нарушениями, поставщик медицинских услуг может порекомендовать человеку с диагнозом CPPD пройти скрининг на эти нарушения. ⁶

реклама

CPPD и совместное повреждение

Повторяющиеся случаи воспаления псевдоподагра со временем могут привести к необратимому повреждению суставов.Хронический артрит CPP также может вызвать необратимое повреждение суставов. Это повреждение диагностируется как вторичный остеоартрит. (Напротив, идиопатический остеоартрит не имеет известной причины.)

Исследования показывают, что у людей с остеоартритом вероятность образования отложений кристаллов пирофосфата кальция в три раза выше, чем у людей, не страдающих остеоартритом. ⁷ Вопрос о том, вызывают ли кристаллы повреждение суставов или являются результатом повреждения суставов ⁸ — или и то, и другое ⁹ — уже давно обсуждается.Ученые соглашаются, что в этой области необходимо провести дополнительные исследования.

См. Причины остеоартрита

Хондрокальциноз

Даже люди, у которых нет симптомов ХЛБП, могут в конечном итоге испытать отрицательные эффекты. CPPD — основная причина кальцификации хряща. ⁷ Кальцификация делает хрящ более твердым и менее гибким, что связано с остеоартритом. ¹⁰

Врачи иногда называют кальцификацию хряща хондрокальцинозом.Процесс может произойти в, казалось бы, здоровом суставе или суставе, который уже подвергся некоторой дегенерации.

Список литературы

• 1. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям, Национальный институт развития трансляционных наук. Хондрокальциноз 2. Последнее обновление: 12 января 2018 г. По состоянию на 4 августа 2020 г. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1292/chondrocalcinosis-2
• 2. Слободоник А., Топровер М., Пиллинджер М. Кристаллический артрит . В: Efthimiou P, ed.Абсолютный обзор ревматологии. Springer Nature Switzerland AG; 2020; глава 15. По состоянию на 15 сентября 2020 г. https://doi.org/10.1007/978-3-030-23022-7_15
• 3. Вирияведжкул П., Вилайратана В., Танавали А., Джаовисидха К. Сравнение характеристик пациентов с и без болезни отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция, которые перенесли операцию по замене коленного сустава по поводу остеоартрита. (Только аннотация.) Хрящевой артроз. 2007 Февраль; 15 (2): 232-5. Epub, 10 октября 2006 г., PubMed PMID: 17045495.
• 4.Прицкер КП. Отложение кристаллов в суставах: распространенность и актуальность при артрите. J Rheumatol. 2008 июн; 35 (6): 958-9. PubMed PMID: 18528950.
• 5. Ivory D, Velázquez CR. Забытый кристаллический артрит: отложение пирофосфата кальция. Mo Med. 2012 январь-февраль; 109 (1): 64-8. Рассмотрение. PubMed PMID: 22428450.
• 6. Икбал С.М., Кадир С., Аслам Х.М., Кадир М.А. Обновленное лечение болезни отложения пирофосфата кальция: понимание. Cureus. 2019; 11 (1): e3840. Опубликовано 7 января 2019 г.DOI: 10.7759 / cureus.3840
• 7. Zhang et al. Рекомендации Европейской лиги против ревматизма по отложению пирофосфата кальция. Часть I: терминология и диагностика. Ann Rheum Dis. 2011 Апрель; 70 (4): 563-70. Epub 2011, 7 января. PubMed PMID: 21216817.
• 8. Налбант С., Мартинес Дж.Э.М., Китумнуайпонг Т., Клейберн Г., Зик М., Шумахер HR. Особенности синовиальной жидкости и их связь с тяжестью остеоартрита: новые результаты последовательных исследований. Остеоартрит и хрящи 11, 50-54 (2003).
• 9.Schuemacher HR, Chan LX, Zhang LY. Диагностика заболеваний, связанных с кристаллами: где мы находимся? (От редакции) Биоанализ. Май 2011, т. 3, No. 10, Pages 1081-1083, DOI 10.4155 / bio.11.75
• 10.Brandt KD. Хондрокальциноз, остеофиты и остеоартроз. Анналы ревматических болезней 2003; 62: 499-500.

Руководство по исцеляющим кристаллам — работают ли лечебные камни?

За последние несколько лет оздоровительные тенденции Нью-Эйдж, такие как соляная терапия и терапия регресса прошлых жизней, официально снова вошли в мейнстрим.Использование кристаллов в качестве средства самообслуживания стало особенно популярным, они появляются по всему Instagram, на полках студий йоги и, возможно, даже на столе вашего коллеги.

Во-первых, сторонники считают, что кристаллы являются проводниками для целительной энергии земли при правильном использовании. «Кристаллы излучают положительные, поднимающие настроение, бодрящие и успокаивающие вибрации, которые помогают вам достичь более спокойного ума и восстановить физическое состояние», — объясняет Хизер Аскинози, соучредитель Energy Muse , онлайн-магазина кристаллов.

Говорят, что каждый кристалл по-разному влияет на разум и тело. Говорят, что вибрации кристаллов возникают из-за уникального способа движения и взаимодействия их атомов и молекул, говорит Эми Меркри, эксперт по целостному здоровью и автор книги The Mood Book: Crystals, Oils and Rituals to Elevate Your Spirit . Затем эти вибрации и энергии могут влиять на наши человеческие тела и умы.

Crystal Clear: размышления о необычных талисманах для повседневной жизни by Jaya Saxena

амазонка.ком

«Наши тела — это динамические электромагнитные организмы — через нас постоянно протекает физическая, эмоциональная, ментальная и духовная энергия», — говорит Меркри. «Кристаллы — это забавный и уникальный способ помочь направить и повлиять на эту энергию для улучшения здоровья при правильном использовании».

Хотя это может показаться немного богемным, наши предки ценили кристаллы на протяжении веков. «Люди использовали камни в лечебных и энергетических целях на протяжении тысячелетий», — объясняет Кевени Авила , интуитивно понятный и сертифицированный специалист в области энергетического мастерства.

Согласно Авиле, древние египтяне использовали кристаллы для лечения и защиты; священные индийские тексты объясняют особые целебные свойства различных кристаллов и способы их использования для лечения болезней; Китайская медицина часто включает использование кристаллов; а древние греки и римляне использовали кристаллы для защиты в битвах и в лечении — и это лишь несколько примеров.

Так что, возможно, не так уж и неправдоподобно то, что в наши дни мы обращаемся к потенциальным целебным свойствам кристаллов и камней.Либо это?

---

Во-первых, что делают исцеляющие кристаллы?

«Нет никаких научных исследований, подтверждающих утверждение о том, что кристаллы можно использовать для лечения болезней», — говорит Навья Майсур, доктор медицины, врач первичной медико-санитарной помощи и медицинский директор One Medical . По ее словам, поскольку болезни не вызваны отрицательной энергией или длинами волн, кристаллы технически не могут вылечить болезнь так, как это объясняют сторонники кристаллов.

Однако не будем упускать из виду мощь кристаллов так быстро.Хотя нет никаких научных доказательств того, что они могут лечить заболевания, они могут иметь некоторые психические и даже физические преимущества благодаря так называемому эффекту плацебо, отмечает Майсур. «Подобно тому, как мы верим в силу молитвы и других религиозных верований, возлагать надежду на исцеляющие камни не так уж и надуманно».

Хотя это может иметь плохую репутацию, эффект плацебо реален, говорит Майсур. Преимущества эффекта плацебо убедительно подтверждены исследованиями. Кроме того, было доказано, что сила позитивного мышления — связанного с возможно мощными камнями или нет — влияет на состояние здоровья пациентов, проходящих лечение.

Кроме того, кристаллы, вероятно, не причинят вам никакого вреда. Если вы не тратите слишком много средств на дорогостоящее терапевтическое лечение или только полагаетесь на кристаллы для улучшения своего самочувствия, Майсур говорит, что добавление драгоценных камней в вашу жизнь может повысить вашу позитивную энергию и уверенность или напомнить вам о намерении.

Этот контент импортирован из {embed-name}. Вы можете найти тот же контент в другом формате или найти дополнительную информацию на их веб-сайте.

Итог: подумайте о кристаллах, чтобы добавить их в свой набор инструментов для исцеления, как предлагает Сюзанна Монро, основательница Международной ассоциации профессионалов здоровья и автор книги The Holistic Cookbook & Lifestyle Guide .

Как и все, что связано с вашим здоровьем и благополучием — от зеленого сока до йоги и медитации — кристаллы могут быть дополнением к вашему распорядку дня, но не заменой предписаний врача или универсального решения.Монро отмечает, что наше благополучие нельзя оценивать только цифрами и данными. «И если кристаллы могут поддерживать нас так, что мы не видим, но можем чувствовать , разве это не достаточно мощно?»

---

Как выбрать кристаллы:

Готовы опробовать предполагаемые силы этих камней? Первый шаг к работе с кристаллами — это определить ваши самые непосредственные потребности в здоровье или благополучии, такие как ослабление беспокойства или повышение безмятежности, и соответственно выбрать кристалл (подробнее об этом ниже).

Кристаллы используются по-разному. Некоторые из них, например розовый кварц, станут красивым акцентом в вашем доме и создадут атмосферу любви. Кристаллы также можно носить в качестве ожерелий или других украшений, а их цвета варьируются от зеленого до черного и розового, поэтому вы обязательно найдете вариант, соответствующий вашему настроению и гардеробу. Другие проявляют свои успокаивающие способности, когда вы носите их с собой, в то время как есть различные, которые вы захотите удержать во время медитации или практики глубокого дыхания. Продолжайте читать, чтобы выяснить, какой кристалл подойдет вам лучше всего.

Прозрачный кварц

Этот нейтральный проводник энергии — отличный камень для новичков. Это может добавить больше энергии и заряда вашим намерениям во время медитации.

Черный турмалин

Черный турмалин

amazon.com

Этот защитный камень якобы помогает блокировать проникновение негативной энергии в ваше пространство или воздействие на вашу личную энергию, говорит Аскинози.Поместите этот кристалл у входной двери, на столе или в четырех углах комнаты, чтобы защитить свою окружающую среду.

Аметист

Ищете ли вы утешение после напряженного дня или хотите помочь заснуть, аметист предлагает успокаивающую энергию, — говорит Аскинози. Попробуйте поставить его в спальне, чтобы он создавал расслабляющую атмосферу.

Цитрин

Этот яркий солнечный камень излучает радость, счастье и свет, — говорит Аскинози.«Когда вы чувствуете себя подавленным, возьмите цитрин как напоминание о том, как ощутить свое внутреннее счастье».

Аквамарин

«Эти камни могут помочь вам говорить правду, особенно при ношении в виде ожерелья, за счет усиления энергии вашей горловой чакры», — говорит Меркри. Они могут помочь с творческими проектами, а также считаются хорошим аксессуаром, если у вас сложный разговор.

Розовый кварц

Известный как камень любви, розовый кварц может помочь открыть ваше сердце для всех типов романтики, — говорит Аскинози.«Держите его над сердцем, чтобы выровнять его с энергией любви». Держите его в спальне по понятным причинам.

Тигровый глаз

«Этот камень очень заземляет, что помогает вам присутствовать в вашем физическом теле», — отмечает Меркри. Говорят, что он помогает улучшить спортивные результаты. Попробуйте надеть этот браслет, когда вам понадобится дополнительная сила, чтобы пройти тяжелый урок йоги.

Лунный камень

Астролог Лиза Стардаст говорит, что лунный камень знаменует новые начинания, вдохновляя нас соприкоснуться с нашей истинной природой и эмоциями.Это помогает сердцу и сакральной чакре открыться новым возможностям и возможностям.

Зеленый кальцит

Stardust называет зеленый кальцит кристаллом, «открывающим дорогу», который дает заряд энергии, когда мы чувствуем себя застрявшими. Говорят, что кристалл, который стимулирует трансформацию через исцеление, облегчает блокировки, которые могут удерживать нас от роста.

Розовый опал

Вы легко раздражаетесь? Если это так, Stardust рекомендует розовый опал, свойства которого включают снятие гнева и напряжения.Вы в двух шагах от безмятежности.

Кианит

Stardust говорит, что этот темно-синий камень может помочь укрепить связь между разумом и телом. Говорят, что камень помогает развивать интуицию, полезен в повседневной жизни или для растущей практики Таро.

Пирит

Per Stardust, pryite — универсальный камень, обеспечивающий «защиту на всех уровнях». Это особенно полезно для защиты от «энергетических вампиров» или людей, которые истощают вас.

Селенит

Кристалл якобы очищает накопившиеся за день плохие флюиды и окутывает вас более спокойным потоком энергии. Для мгновенного усиления взмахните палочкой из селенита вокруг себя (или друга, у которого тяжелый день).

---

Хорошо, у вас есть драгоценные камни. Что теперь?

Независимо от того, какой из них вы выберете, обязательно «зарядите» свой кристалл, оставив его на солнечном подоконнике или на улице под прямыми солнечными лучами или лунным светом не менее четырех часов, — говорит Меркри.«Поглощение солнечного и лунного света помогает вашим кристаллам удерживать больше энергии», — объясняет она.

Если кристаллы могут поддерживать нас так, что мы не можем видеть, но можем чувствовать, разве это не достаточно мощно?

Затем, по словам Аскинози, так же, как вам нужно чувство направления для максимальной продуктивности, так и ваш кристалл. «Если дать вашему кристаллу работу, вы сможете определить свое намерение в отношении совместной работы».

Устанавливая свое намерение, постарайтесь уточнить, насколько это возможно, — предлагает Аскиноси.Если вы пытаетесь привнести в свою жизнь больше энергии, визуализируйте, как бы вы себя чувствовали, получив этот дополнительный импульс. Если вы пытаетесь обрести покой, думайте успокаивающе.

Чтобы «запрограммировать» свой кристалл, Аскинози рекомендует сидеть тихо, держа камни обеими руками, и думать о своей цели. «Затем камень впитывает ваше намерение и активируется», — говорит она. Затем вы можете использовать кристалл любым удобным для вас способом, например, носить его в качестве украшения, класть его на стол или на подоконник или просто держать в руке каждый раз, когда вам нужно напоминать о своем намерении.

Как отмечает Аскинози, независимо от ваших целей, все кристаллы могут помочь вам на пути к лучшему самочувствию, если их использовать с намерением. Например, возможно, вы хотите больше говорить за себя на работе, или, может быть, вы купили кристалл розового кварца, чтобы пригласить в свою жизнь романтику. Думайте о своем кристалле как о пробном камне — как в прямом, так и в переносном смысле — который может помочь вам помнить о своей цели в повседневной жизни.

---

Чтобы узнать о других способах прожить свою лучшую жизнь, а также обо всем, что касается Опры, подпишитесь на нашу рассылку!

Этот контент создается и поддерживается третьей стороной и импортируется на эту страницу, чтобы помочь пользователям указать свои адреса электронной почты.Вы можете найти больше информации об этом и подобном контенте на сайте piano.io.

Кристаллическая кератопатия: спектр заболеваний, диагностика и лечение

Авторы: Прия К. Гупта, доктор медицины, Бхайрави В. Харод, доктор медицины, и Натали А. Афшари, доктор медицины
Под редакцией Ингрид У. Скотт, доктор медицины, магистр здравоохранения, Шарон Фекрат, доктор медицины, и Вудфорд С. Ван Метер, доктор медицины

Эта статья опубликована в январе 2008 г. и может содержать устаревшие материалы.

Кристаллическая кератопатия — это состояние, при котором кристаллы откладываются в эпителии роговицы и / или передней строме. Больные часто обращаются к офтальмологу с симптомами боли, ухудшением зрения или светобоязнью. Это состояние может возникнуть из-за множества причин, таких как инфекция, дистрофия роговицы или системное заболевание, которые приводят к накоплению продуктов метаболизма в роговице.

Инфекция

Инфекционная кристаллическая кератопатия может возникнуть при бактериальной инфекции.Инфекция может возникнуть de novo или в результате хирургических вмешательств, таких как рефракционная хирургия и трансплантация роговицы, если роговица травмирована химически или механически. Streptococcus viridans является наиболее распространенным организмом, вызывающим отложения кристаллов в роговице, однако, как сообщалось, возбудителями являются Staphylococcus epidermidis, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus, Enterococcus, и Candida . ¹ Глаза, подвергающиеся рефракционной хирургии, подвергаются более высокому риску заражения атипичными организмами, такими как микобактерии (кислотоустойчивые бактерии) и Alternaria (грибы).С увеличением числа пациентов, подвергающихся рефракционной хирургии, и важности раннего вмешательства важно распознать инфекционную кристаллическую кератопатию. Это также может наблюдаться в трансплантатах роговицы глаз, подвергшихся проникающей кератопластике, и в тех глазах, которые имеют роговицу с ослабленным иммунитетом (например, при хроническом применении кортикостероидов и местных анестетиках). ¹

Кристаллические отложения, связанные с инфекцией, имеют тонкую ветвистую форму, развиваются со временем и могут быть связаны с воспалением.Необходимо провести диагностические исследования, такие как окрашивание по Граму, кислотоустойчивое окрашивание, обычные бактериальные и грибковые культуры, а также микобактериальные культуры. Однако важно понимать, что урожайность культур может быть низкой. ¹

Первая линия лечения инфекционной кристаллической кератопатии — это интенсивные местные антибиотики. Большинство хирургов роговицы используют «усиленные» антибиотики, такие как цефазолин 50 мг / куб. См или ванкомицин 50 мг / куб. Если организм не идентифицирован, следует использовать антибиотик широкого спектра действия.Охват антибиотиками должен быть адаптирован после определения чувствительности организма к антибиотикам. Если симптомы не исчезнут, разумно расширить охват или начать лечение антибиотиками системного действия. Обычно лечение инфекционной кристаллической кератопатии необходимо в течение недель или даже месяцев. В случаях, которые не проходят после сквозной кератопластики, офтальмолог может рассматривать повторное хирургическое вмешательство как крайнюю меру. Однако офтальмолог должен быть осторожен, так как активная инфекция может привести к распространению микроорганизма в переднюю камеру с эндофтальмитом.

Дистрофия роговицы

Некоторые дистрофии роговицы связаны с отложениями кристаллов в роговице. Дистрофии роговицы обычно двусторонние, симметричные и наследственные.

Кристаллическая дистрофия роговицы Шнайдера. Это медленно прогрессирующая аутосомно-доминантная дистрофия, которая чаще всего встречается у лиц шведского или финского происхождения. ² Это состояние связано с помутнением роговицы в центральной и средней части периферии, плотной дугой и снижением чувствительности роговицы.Микроскопические субэпителиальные кристаллы роговицы холестерина и фосфолипидов увеличиваются в 10 и 5 раз соответственно в глазах с кристаллической дистрофией роговицы Шнайдера ³ и могут вызывать дискомфорт при синдроме рецидивирующей эрозии роговицы. После постановки диагноза дистрофия роговицы по Шнайдеру пациентов следует направить для исследования липидного профиля, поскольку генетические изменения липидного обмена связаны с отложением липидов в роговице. ³ Пациентам с симптомами дистрофии роговицы Шнайдера проводится фототерапевтическая кератэктомия по поводу субэпителиальных кристаллов.Проникающая кератопластика применяется в тяжелых случаях с поражением панстромы. Для лечения повышенного холестерина рекомендуются изменения образа жизни и / или лекарства.

Кристаллическая корнеоретинальная дистрофия Бьетти. Это аутосомно-рецессивная дистрофия, характеризующаяся прогрессирующей куриной слепотой и потерей поля зрения. Клинически эта дистрофия проявляется в виде крошечных желтоватых блестящих кристаллов сетчатки; хориоидальная атрофия и склероз; и сверкающие желто-белые кристаллические отложения в периферической роговице на уровне поверхностной стромы и субэпителиальных слоев.В настоящее время лечения этой болезни нет.

Кристаллическая корнеоретинальная дистрофия Бьетти связана с определенными генетическими мутациями; следовательно, необходимо обследовать членов семьи пациентов с этой дистрофией. ⁴

Краткий обзор кристаллической кератопатии
Тип Кристальная кератопатия	История болезни	Результаты экзаменов	Лечение
Инфекционный	De novo Недавняя рефракционная хирургия или операция на роговице Раздражение глаз или светобоязнь	Обследование с помощью щелевой лампы: мелкие ветвистые отложения на роговице Обработка: посева на роговичных отложениях	Антибиотики
Дистрофия роговицы Шнайдера	Гиперхолестеринемия в личном или семейном анамнезе Раздражение глаз или светобоязнь	Обследование с помощью щелевой лампы: центральные и средне-периферические субэпителиальные кристаллы роговицы, состоящие из холестерина; плотная дуга; и снижение чувствительности роговицы Обследование: липидная панель натощак	Наблюдать при бессимптомном течении Лечить гиперлипидемию Фототерапевтическая кератэктомия при симптомах с дискомфортом в глазах
Корнеоретинальная дистрофия Бьетти	Прогрессирующая куриная слепота Потеря поля зрения Раздражение глаз или светобоязнь	Обследование с помощью щелевой лампы: искрящихся желто-белых кристаллов в основном в периферической строме; крошечные желтоватые кристаллы сетчатки	Нет лечения
Цистиноз	Получить в анамнезе возраст начала Определить наличие почечной недостаточности (полиурия / полидипсия) Раздражение глаз или светобоязнь	Исследование с помощью щелевой лампы: полихромных кристалла цистина в конъюнктиве, строме Гониоскопия: кристалла цистина в трабекулярной сети Обследование: проверить уровень цистина лейкоцитов и / или задокументировать свидетельства образования кристаллов цистина0007 в роговице	Глазные капли с цистеамином от отложений на роговице Форма для перорального применения при системных заболеваниях
Лимфопролиферативные расстройства	Различные глазные симптомы Боль в костях Синяки	Обследование с помощью щелевой лампы: отложения роговицы в эпителии или строме	Поддерживающая терапия Обратитесь к терапевту
Медикаментозное лечение	Недавнее использование местного фторхинолона Раздражение глаз или светобоязнь	Обследование с помощью щелевой лампы: Рассеянные кристаллы на роговице	Прекратить прием фторхинолоновых капель

Системное заболевание

Цистиноз. Это аутосомно-рецессивное нарушение транспорта через лизосомную мембрану. Существует два типа цистиноза: нефропатический и нефропатический. Последний — доброкачественный вариант цистиноза, при котором кристаллы в почке отсутствуют. Нефропатический цистиноз обычно проявляется на первом году жизни полиурией, полидипсией, обезвоживанием, задержкой развития и почечной недостаточностью (синдром Фанкони) с прогрессирующим системным поражением, если его не лечить. ⁵ Как правило, более позднее начало болезни выражается менее серьезным системным поражением.

Диагноз ставится на основании повышенного уровня цистина в лейкоцитах (стандартизированный лабораторный тест) и / или свидетельств образования кристаллов цистина в роговице. ⁵ Это очень важно, потому что при нефропатическом варианте первоначальный диагноз часто ставится офтальмологом, поскольку у этих пациентов на ранних стадиях не возникает почечной недостаточности. Диагноз можно поставить при тщательном обследовании с помощью щелевой лампы. Полихромные кристаллы цистина можно увидеть в конъюнктиве, строме роговицы (самая плотная в периферической роговице, но присутствует во всей передней строме) и трабекулярной сети. ⁵

Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение при нефропатическом цистинозе, поскольку пациенты могут страдать от прогрессирующих почечных проблем на поздних стадиях заболевания. Для лечения системных проявлений следует назначать пероральный цистеамин (аминотиоловый препарат, который способствует переносу цистина из лизосом через мембрану). Однако пероральная форма не требуется для лечения связанного с ней заболевания глаз. Актуальные глазные капли с цистеамином используются для растворения кристаллов роговицы и облегчения глазных симптомов. ⁵ Пациентов следует направлять к терапевту и генетику, если таковой имеется.

Лимфопролиферативные заболевания. Сообщалось о моноклональной гаммопатии и множественной миеломе как о редких причинах кристаллической кератопатии, ⁶ , и офтальмолог должен учитывать возможность лимфопролиферативного расстройства у пациента, который не соответствует клинической картине других причин кристаллической кератопатии. Отложения роговицы могут находиться в эпителии или строме и иметь различные симптомы. ⁶ Тщательный анамнез и физикальное обследование могут выявить пациента, жалующегося на «боль в костях», частые синяки и даже множественные переломы в анамнезе. Биопсия конъюнктивы и мазок крови / костного мозга могут быть получены для помощи в диагностике лимфопролиферативного заболевания. Пациента следует направить к терапевту и гематологу / онкологу для дальнейшего обследования и лечения. Роль офтальмолога в лечении пациентов с кристаллической кератопатией, вторичной по отношению к любому лимфопролиферативному заболеванию, заключается в оказании симптоматической помощи, в то время как гематолог / онколог обеспечивает лечение основного системного расстройства.

Лекарство

Сообщалось, что препараты фторхинолона для местного применения являются причиной кристаллической кератопатии. Было отмечено, что ципрофлоксацин вызывает диффузное отложение кристаллов в роговице. ⁷ Диагноз ставится клинически, поскольку кристаллическая кератопатия возникает после начала приема лекарства на здоровой в остальном роговице. Эти кристаллы обычно представляют собой осадки лекарств; Таким образом, кристаллическая кератопатия, вторичная по отношению к фторхинолонам, проходит без каких-либо остаточных эффектов после прекращения приема лекарства.

Заключение

Кристаллическая кератопатия — это важное клиническое явление, которое может возникать вторично по отношению к множеству причин, от местных лекарств до системного заболевания. После постановки диагноза офтальмолог должен провести обследование, основанное на клинических данных и истории болезни, и установить этиологию кристаллов, чтобы провести своевременную и соответствующую терапию.

___________________________

1 Osakabe, Y. et al. Роговица 2006; 25: 1227–1230.

2 Weiss, J. S. et al. Роговица 1992; 11: 93–101.

3 Gaynor, P. M. et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol 1996; 16: 992–999.

4 Jiao, X. et al. Am J Hum Genet 2000; 67: 1309–1313.

5 Gahl, W. A. ​​et al. N Engl J Med 2002; 347: 111–121.

6 Garibaldi, D.C. et al. Surv Ophthalmol 2005; 50: 61–80.

7 Awwad, S.T. et al. Контактные линзы для глаз 2004; 30: 169–172.

___________________________

Доктор Гупта — офтальмолог, а доктор Афшари — доцент офтальмологии. Оба учатся в Университете Дьюка. Доктор Харод — доцент офтальмологии в Медицинском центре Университета Арканзаса. Доктор Афшари получил награду за исследования от «Исследования по предотвращению слепоты».

9 кристаллов, которые могут превратить ваш дом в «иммунное убежище»

В настоящее время пандемия — это известная панорама, которая привлекает внимание всего мира к одному единственному явлению — усилению естественного защитного механизма организма i.е. иммунная система для борьбы с Covid-19, самой страшной угрозой 21 века. Однако сильный иммунитет не является отдельным механизмом, это скорее множество систем организма, функционирующих синергетически и комплексно способствующих укреплению и повышению способности иммунной системы.
Наша иммунная система также зависит от наших эмоций и режима сна, помимо еды, которую мы едим. Поэтому очень важно заботиться о нашем целостном здоровье — физическом, психическом и эмоциональном для хорошего иммунитета.И, следовательно, лечебные кристаллы могут быть полезны для поддержания целостного здоровья.

Эти отобранные кристаллы считаются высокоэффективными для повышения иммунитета и вывода токсинов из организма. Кроме того, у этих кристаллов есть некоторые другие метафизические аспекты, которые помогают справиться с тревогой, депрессией, адаптивностью, сосредоточенностью, эмоциональным благополучием и решимостью.

Кровавый камень
Превосходный стимулятор иммунной системы, используется для предотвращения простуды, гриппа, инфекций и воспалений.Он также отлично подходит для оживления и восстановления энергии в организме после болезни, травмы или физического истощения. Запрограммируйте его на очищение кровеносных сосудов, очищение крови и укрепление иммунитета. Также для развития творческого мышления, сострадания, сочувствия и целенаправленного подхода. Для максимальной пользы его можно держать над областью вилочковой железы (верхняя сердечная чакра). Носить его как кулон — отличная идея.

Аметист
Это очень защитный камень и мощный лечебный кристалл. Он блокирует негативные энергии окружающей среды и обладает сильными очищающими способностями.Он укрепляет иммунную систему, а также очищает органы. Аметист является прекрасным очистителем крови и снимает физическую, эмоциональную и психологическую боль или стресс. Облегчает головную боль и избавляет от бессонницы. Для максимальной пользы его можно держать в чакре третьего глаза. Вы также можете оставить его на прикроватной тумбочке.

Розовый Смитсонит
Чтобы повысить иммунитет организма, человеку необходимо нанести Смитсонит на горло или на грудь. Считается, что смитсонит стимулирует вилочковую железу, которая тесно связана с иммунной системой.Смитсонит также лечит проблемы, связанные с бесплодием. Также его можно разместить по углам кровати.

Аметрин
Он состоит из аметиста и цитрина, помогает укрепить иммунную систему и помогает вегетативной нервной системе. Лечит физическое, умственное и эмоциональное истощение. Снимает аллергию и расстройства пищеварения. Он сочетает в себе качества аметиста и цитрина, которые помогают растворить негатив, телесные токсины и усталость. Вы можете поместить его в свою чакру солнечного сплетения или коронную чакру для получения максимальной пользы.Вы также можете положить его под наволочку.

Желтый кальцит
Это поливитаминный комплекс для души. Это мягко повысит вашу общую физическую энергию и увеличит вашу силу и жизнеспособность. Это мощное средство для очистки энергии. Он очистит и удалит токсины из окружающей среды и вашей ауры, а также увеличит присутствующую положительную энергию! Он может укрепить иммунную систему и улучшить обмен веществ. Положите его на область пищеварительной системы для максимальной пользы.Вы также можете держать его в гостиной или там, где вы проводите большую часть времени, чтобы использовать его энергию.

Лепидолит
Это сильное очищающее средство, рассеивающее весь негатив. Успокаивающий камень, снимает нарушения сна. Он также чрезвычайно полезен при снятии стресса, депрессии и перепадов настроения. Положите его под подушку для максимальной пользы.

Селенит
Размещение кристалла на пораженной части тела может помочь удалить нежелательную отрицательную энергию.Один из многих способов использования этого кристалла — положить босиком на палочку или камень из селенита. Дышите и постарайтесь поглотить всю энергию своим телом. Вы можете запрограммировать его на очищение ауры и устранение всех препятствий на энергетическом, эмоциональном и физическом уровне. Вы также можете разместить его на подоконниках, чтобы воздух, поступающий в дом, был наполнен энергией — селенитом.

Флюорит


Мощный кристалл, который очищает и выводит токсины, массаж флюоритовой палочкой — отличный ритуал с исцеляющими кристаллами для тех, кто проходит детоксикацию.Флюорит влияет на иммунную систему, активируя основные чакры, такие как Третий глаз и Горло. Регулярное использование флюоритовой палочки также может дать вам силу интуиции! Используйте его для ускорения регенерации физического тела. Вы можете поставить у себя дома обелиск или башню из флюорита.


Черный турмалин
Физически черный турмалин помогает укрепить иммунную систему, уравновесить левое и правое полушария мозга и вывести токсины из организма. Черный турмалин очень помогает при заболеваниях легких.Также он отлично подходит для заземления. Он уравновешивает, гармонизирует и защищает все чакры. Используйте черный турмалин для защиты от электромагнитного смога. Носите его в кармане весь день или носите как кулон. Вы можете оставить предмет на рабочем столе, чтобы уберечься от электромагнитного воздействия. Вы также можете хранить небольшие предметы во всех 4-х углах спальни для защиты от негативных энергий.

При участии опытного целителя Куху Гупта

Знание — сила в борьбе с хроническим заболеванием почек

Некоторые болезни часто остаются незамеченными, потому что симптомы не проявляются до поздних стадий.Это верно в отношении хронической болезни почек (ХБП). Почки — это два органа в форме фасоли, расположенные на спине, по одному с каждой стороны позвоночника. Их основная функция — фильтровать нашу кровь и выводить яды / токсины, которые мы ежедневно производим, из нашего тела с мочой. Проще говоря, почки поддерживают внутреннюю среду организма, и когда почки не функционируют должным образом, возникает серьезная проблема для всей вашей системы.

Хроническая болезнь почек (ХБП) относится к длительному поражению почек, которое со временем может ухудшиться.Когда ХБП достигает поздней стадии, в нашем организме накапливается опасный уровень жидкости, включая отходы и электролиты. Если человек достигает этой стадии ХБП, ему, чтобы жить, потребуется диализ или трансплантация почки. Прогрессирующее снижение функции почек также увеличивает риск сердечных заболеваний и заболеваний кровеносных сосудов. В настоящее время в США 30 миллионов человек страдают ХБП.

Факторы риска

В США частыми причинами ХБП являются диабет и гипертония (высокое кровяное давление).Другие факторы риска включают ожирение, возраст старше 60 лет, сердечные заболевания, семейный анамнез заболевания почек, гломерулонефрит, который представляет собой воспаление клубочков, которые являются фильтрами в почках, и частые ИМП. Кроме того, некоторые этнические группы, включая афроамериканцев, выходцев из Латинской Америки, жителей островов Тихого океана и американских индейцев, также имеют повышенный риск развития ХБП.

Симптомы

К сожалению, развитие симптомов на ранних стадиях болезни встречается редко; симптомы обычно появляются на поздних стадиях поражения почек.Это означает, что большинство людей не знают, что у них заболевание почек, и не обращаются за медицинской помощью на раннем этапе. Симптомы почечной недостаточности включают зуд, тошноту, рвоту, потерю аппетита, задержку жидкости и отек, потерю веса, изменения диуреза, мышечные судороги, анемию, болезни костей, плохое питание, высокое кровяное давление и повреждение нервов. Обычно это происходит, когда болезнь далеко зашла.

Лечение

Можно лечить ХБП, если она обнаружена на ранней стадии, поэтому раннее выявление и активное управление факторами риска остаются основой лечения.Поэтому, если у вас есть заболевание, повышающее риск развития ХБП, попросите врача оценить вас на предмет ХБП или направьте вас к нефрологу, врачу, который специализируется на лечении почек.

Состояние почек измеряется наличием белка в моче, а также уровнем креатинина в крови. Креатинин показывает, сколько отходов остается нефильтрованным в вашей крови, что указывает на недостаточную функцию почек. Затем уровень креатинина в крови используется для оценки вашей СКФ или скорости клубочковой фильтрации, что является лучшим способом определить, как функционируют ваши почки.

Если у вас есть факторы риска, вам следует проверить функцию почек, измерив артериальное давление, белок в моче и креатинин сыворотки.

Помните, что лучшее лечение ХБП — это профилактика. Итак, вам следует:

1. Наблюдать за другими состояниями, которые являются факторами риска, такими как диабет и высокое кровяное давление
2. Избегайте или ограничивайте безрецептурные лекарства и нестероидные обезболивающие; проконсультируйтесь с врачом при приеме этих
3. Поддержание здорового веса
4. Бросить курить

Когда речь заходит о хроническом заболевании почек, важно вести открытый диалог со своим врачом и знать семейный анамнез.Знание ваших факторов риска может иметь решающее значение для выявления этого заболевания на ранних стадиях до того, как возникнет необходимость в диализе или трансплантации почки. Если у вас есть опасения, поговорите со своим основным лечащим врачом, они направят вас к нефрологу, если потребуется дальнейшее обследование.

Мойна Капур, доктор медицины, получила медицинскую степень в Медицинском колледже Маулана Азад в Дели, Индия. Она завершила ординатуру по внутренним болезням и стажировку по нефрологии в Медицинском центре Маймонида в Бруклине, штат Нью-Йорк.Доктор Капур является сертифицированным специалистом по внутренним болезням и нефрологии и оказывает помощь пациентам в Ньюбурге.

.