Дефект межпредсердной перегородки (ASD): симптомы, причины и лечение
Обзор
В норме богатая кислородом кровь течет из левого предсердия в левый желудочек, а затем выходит в тело. При РАС часть этой крови попадает в правое предсердие, где она смешивается с бедной кислородом кровью и течет обратно в легкие.Что такое дефект межпредсердной перегородки?
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой отверстие в межпредсердной перегородке, которая представляет собой стенку, разделяющую две верхние камеры сердца (предсердия). ASD — это врожденный порок сердца (то, с чем вы рождаетесь), который возникает, когда перегородка не формируется должным образом. Его также называют «дырой в сердце».
ДМПП допускает аномальный шунт, то есть аномальный проход крови, которого не должно быть. Обычно богатая кислородом кровь течет из левой верхней камеры (предсердия) вниз в левую нижнюю камеру (желудочек), а затем выходит, чтобы снабжать кислородом ваше тело. РАС заставляет некоторое количество крови из левого предсердия течь в неправильном направлении, в правое предсердие. Ваше правое предсердие содержит бедную кислородом кровь, которая должна проходить через ваши легкие. Итак, ваше правое предсердие теперь имеет дополнительную кровь, которая в конечном итоге поступает в легкие.
Эта неправильная утечка может быть незначительной и не вызывать никаких проблем. В этих случаях РАС можно оставить без лечения. В других случаях это может привести к проблемам с сердцем или легкими. Чем больше РАС, тем больше вероятность того, что оно вызовет симптомы и потребует лечения.
Какие существуют типы дефектов межпредсердной перегородки?
Существует четыре основных типа дефектов межпредсердной перегородки. Они определяются своим расположением в межпредсердной перегородке.
- Секунд ДМПП находятся в середине межпредсердной перегородки. Это самый распространенный тип РАС (80% всех РАС).
- ДМПП Primum находятся в нижней части межпредсердной перегородки. У детей с первичным РАС также могут быть другие пороки сердца. К ним относятся дефект эндокардиальной подушки, дефект атриовентрикулярной перегородки, дефект трикуспидального клапана и дефект митрального клапана. Первичные РАС обычно связаны с синдромом Дауна.
- ДМПП венозного синуса находятся в верхней или нижней задней части межпредсердной перегородки. Этот тип связан с дефектами правой легочной вены или крупных вен в сердце, называемых верхней или нижней полой веной.
- Непокрытый коронарный синус — самый редкий тип ДМПП (менее 1% всех ДМПП). Это связано с отсутствием или неполной стенкой между вашим коронарным синусом (группой вен, соединенных с вашим сердцем) и вашим левым предсердием. Чаще это связано с другим сложным врожденным пороком сердца.
Насколько распространены дефекты межпредсердной перегородки?
Дефект межпредсердной перегородки является одним из наиболее частых видов врожденных пороков сердца у детей. Это происходит примерно у 1-2 из 1000 живорождений. Примерно 1 из 1859дети рождаются с дефектом межпредсердной перегородки в США. Таким образом, ежегодно рождается около 2118 детей с РАС.
Какие состояния связаны с дефектами межпредсердной перегородки?
Некоторые дети, рожденные с дефектом межпредсердной перегородки, также имеют другие пороки сердца или генетические заболевания. Некоторые сопутствующие пороки сердца включают:
- Порок митрального клапана.
- Легочный стеноз.
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Ассоциированные генетические нарушения включают:
- Синдром Холта-Орама.
- Синдром Дауна.
- Синдром тромбоцитопении-отсутствия лучевой кости (TAR).
В чем разница между дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном?
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытое овальное окно (ОЗО) являются отверстиями в межпредсердной перегородке. Но РАС — это врожденный порок сердца, то есть проблема, возникшая, когда плод еще находился в матке. Септальная ткань должна была образоваться в этой части межпредсердной перегородки, но этого не произошло. Так ребенок рождается с дыркой в сердце.
Открытое овальное окно не является врожденным пороком сердца. Ткань не отсутствует в межпредсердной перегородке. Вместо этого PFO возникает, когда нормальное клапанообразное отверстие в сердце ребенка (овальное окно) не закрывается после рождения. Овальное окно нормальное, и у всех нас оно есть при рождении. Это нормальный путь, позволяющий богатой кислородом крови из плаценты циркулировать к мозгу плода, пока он находится в матке.
Когда мы рождаемся, нам больше не нужно овальное окно, так как начинают работать наши легкие. Поэтому он обычно закрывается сам по себе вскоре после рождения и полностью закрывается через пару дней или недель после него. Когда оно не закрывается само по себе, это называется открытым овальным окном. «Патент» означает открытый или незакрытый.
PFO обычно меньше, чем ASD. Вот почему это обычно не вызывает никаких проблем или симптомов. Риск симптомов и проблем возрастает, когда отверстие в перегородке больше.
PFO гораздо более распространены, чем ASD. Оценки показывают, что примерно у 1 из 4 взрослых есть PFO. Большинство людей никогда не подозревают, что в их сердцах есть это маленькое отверстие. Обычно это безвредно, но люди, у которых есть PFO наряду с проблемами с сердцем, такими как фибрилляция предсердий, могут столкнуться с более высоким риском инсульта.
Как дефект межпредсердной перегородки влияет на организм человека?
Небольшой РАС не сильно влияет на организм. Но более крупные РАС могут напрягать правую часть сердца. Это потому, что в правой части вашего сердца теперь есть лишняя кровь, которую она должна перекачивать в легкие. Кроме того, этот дополнительный кровоток может медленно повредить кровеносные сосуды в легких.
Проблемы с большим ДМПП включают:
- Увеличение правых отделов сердца , которое может привести к сердечной недостаточности, если его не лечить в течение очень длительного периода времени.
- Аномальный сердечный ритм ( аритмия ), включая мерцательную аритмию или трепетание предсердий. По крайней мере, у половины взрослых старше 40 лет с РАС есть аритмия.
- Ход .
- Легочная гипертензия . Это высокое кровяное давление в артериях, которые снабжают кровью легкие.
- Синдром Эйзенменгера . Это состояние может возникнуть у людей с РАС наряду с тяжелой легочной гипертензией.
Симптомы и причины
Каковы симптомы дефекта межпредсердной перегородки?
Несмотря на то, что дефект межпредсердной перегородки присутствует при рождении, многие люди не проявляют симптомов вплоть до зрелого возраста. Небольшие ДМПП (менее 5 миллиметров) могут не вызывать симптомов, поскольку они не нагружают сердце или легкие.
Симптомы РАС у детей
У большинства детей признаки или симптомы отсутствуют. Наиболее распространенным (и часто единственным) признаком будет шум в сердце. Медицинский работник заметит это при прослушивании сердца с помощью стетоскопа.
Если у детей есть другие симптомы, они включают:
- Недостаточный вес.
- Задержка роста.
- Рецидивирующие респираторные инфекции.
Хотя это крайне редко, у детей с большим ДМПП могут быть симптомы, которые включают:
- Аритмии.
- Легко устает во время тренировки.
- Проблемы с дыханием.
Сообщите лечащему врачу вашего ребенка обо всех замеченных вами симптомах. Их врач может захотеть провести некоторые тесты, чтобы проверить структуру и функцию сердца вашего ребенка.
Симптомы РАС у взрослых
Взрослые с РАС могут почувствовать симптомы к 40 годам. Симптомы зависят от того, насколько РАС напрягает сердце и легкие. К ним относятся:
- Усталость.
- Одышка при физической нагрузке.
- Учащенное сердцебиение.
- Учащенное сердцебиение (тахикардия).
- Отеки рук и ног.
- Синий цвет кожи (цианоз).
Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, немедленно позвоните своему поставщику медицинских услуг. Эти симптомы могут означать, что у вас нелеченный РАС. Или они могут означать, что у вас есть другая сердечно-сосудистая проблема, требующая лечения. Если у вас болит грудь, позвоните по номеру 911 или местный номер службы экстренной помощи.
Что вызывает дефекты межпредсердной перегородки?
Точная причина дефектов межпредсердной перегородки до конца не известна. Однако врожденные пороки сердца часто вызываются генетическими изменениями, происходящими до рождения. Некоторые генетические мутации, связанные с РАС, влияют на гены NKX2.5/CSX и TBX5 .
Некоторые факторы могут повысить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца у родителя. Эти факторы включают:
- Употребление алкоголя.
- Курение и употребление табака.
- Прием определенных рецептурных лекарств.
Диагностика и тесты
Как диагностируются дефекты межпредсердной перегородки?
Дефекты межпредсердной перегородки диагностируются посредством физического осмотра, а также тестов, которые проверяют структуру и функцию вашего сердца.
Тесты для диагностики дефектов межпредсердной перегородки
Ваш врач проведет один или несколько тестов, чтобы диагностировать у вас РАС и узнать, как это влияет на ваше сердце. К ним относятся:
- Электрокардиография (ЭКГ/ЭКГ) . ЭКГ показывает электрическую активность вашего сердца. Это может выявить наличие у вас аритмии или других проблем, связанных с электрической системой вашего сердца.
- Рентген грудной клетки . Этот тест покажет, увеличены ли ваши правое предсердие и правый желудочек. Это также покажет, поражены ли кровеносные сосуды в легких.
- Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) . Этот тест показывает, как сброс крови слева направо (вызванный РАС) влияет на ваше сердце. Он также может показать детали, связанные с легочной гипертензией.
- Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) . TEE — это ультразвуковое исследование пищевода. Он показывает размер, форму и расположение ДМПП. Он также может проверить ваши сердечные клапаны. TEE часто используется во время хирургии ДМПП и чрескожной пластики.
- Внутрисердечная эхокардиография (ВСЭ) . Это УЗИ, сделанное внутри вашего сердца. Крошечная камера (эхо-зонд) направляется к сердцу через периферическую вену. Этот тест показывает размер и форму ДМПП и направление кровотока через него. Он часто используется во время чрескожной (нехирургической) коррекции ДМПП.
В некоторых случаях можно использовать КТ сердца или МРТ сердца. Они наиболее полезны для людей с сопутствующими дефектами или менее распространенными формами РАС.
Управление и лечение
Что такое лечение дефекта межпредсердной перегородки?
Дефекты межпредсердной перегородки можно закрыть хирургическим путем или чрескожным (нехирургическим) восстановлением.
Тип и сроки лечения РАС зависят от многих факторов, включая:
- Тип и размер РАС.
- Как РАС влияет на ваше сердце.
- Другие имеющиеся у вас заболевания, такие как легочная гипертензия, заболевание клапанов или ишемическая болезнь сердца.
Небольшие ASD обычно не требуют ремонта. Тем не менее, большие ASD следует лечить, даже если они не вызывают симптомов. Это предотвращает серьезные осложнения в будущем.
Если у вас появились признаки повреждения сердца или легких, необходима срочная помощь. Ваш врач порекомендует лечение, если:
- Правая сторона вашего сердца больше, чем обычно.
- Значительное шунтирование (поток крови через ДМПП).
Ваш лечащий врач может прописать лекарства для лечения некоторых симптомов РАС. Но нет никаких лекарств, которые могли бы закрыть дыру.
Если у вас легочная гипертензия, вам, возможно, потребуется принять лекарство перед восстановительной процедурой. Этот препарат лечит легочную гипертензию и делает процедуру более безопасной для вас.
Чрескожная (нехирургическая) коррекция ДМПП
При этом типе пластики используется устройство (называемое септальным окклюдером) для закрытия отверстия в межпредсердной перегородке. Устройство устанавливается с помощью длинной тонкой трубки, называемой катетером. Окклюдер прикрепляется к катетеру, который направляется к сердцу через вену в паху. Когда окклюдер освобождается от катетера, он открывается и запечатывает отверстие. Со временем над окклюдером разрастается ткань, и он становится частью вашего сердца.
Чрескожная пластика может закрыть большинство вторичных ДМПП и некоторые ДМПП венозного синуса. Таким образом, этот метод используется чаще всего.
Перед операцией вам сделают катетеризацию сердца, чтобы проверить размер и расположение ДМПП и измерить давление в сердце.
После ремонта вы будете принимать препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты или антиагреганты), чтобы предотвратить образование тромбов на устройстве (возможное, но редкое осложнение). Ваш врач обсудит с вами подходящий тип лекарства и то, как долго вам нужно его принимать.
Хирургическая коррекция ДМПП
Хирургия необходима при первичных ДМПП, дефектах коронарного синуса и большинстве ДМПП венозного синуса. Это редкие дефекты, которые требуют лечения у кардиохирурга, имеющего опыт лечения врожденных пороков сердца. Роботизированная хирургия или малоинвазивная хирургия могут быть вариантами для некоторых людей.
Хирургическое восстановление обычно включает использование тканевой заплаты для закрытия ДМПП. Ткань часто происходит из вашего собственного перикарда (мембраны вокруг вашего сердца). Некоторые вторичные ДМПП можно закрыть хирургическим путем с помощью только швов и без пластыря.
Профилактика
Можно ли предотвратить дефекты межпредсердной перегородки?
Не существует специального способа предотвращения дефектов межпредсердной перегородки. Они развиваются, когда плод еще находится в матке. Но дородовой уход может повлиять на вероятность врожденного порока сердца у плода.
Если вы беременны или планируете беременность, важно:- Бросить курить и употреблять табачные изделия.
- Избегайте употребления алкоголя.
- Избегайте пассивного курения.
- Избегайте употребления рекреационных наркотиков, особенно кокаина.
- Поговорите со своим врачом о любых рецептурных препаратах, которые вы принимаете, и о том, как они могут повлиять на вашу беременность.
Генетическое тестирование может быть полезным, если у вас или других членов вашей семьи есть врожденный порок сердца.
Перспективы/прогноз
Какова продолжительность жизни человека с дефектом межпредсердной перегородки?
Люди с РАС могут иметь меньшую ожидаемую продолжительность жизни, чем люди без РАС. Ожидаемая продолжительность жизни зависит от многих факторов, в том числе от размера ДМПП и наличия у вас ремонта ДМПП. Сроки ремонта тоже имеют значение. Исследования показывают, что люди, перенесшие лечение РАС в более раннем возрасте, имеют лучшее мировоззрение.
Люди, которые нуждаются в коррекции РАС, но не имеют ее к 40 годам, сталкиваются с наибольшей опасностью. Их риск смерти увеличивается на 6% с каждым годом.
Жить с
Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?
Если у вас диагностирован РАС, важно посещать все медицинские приемы и следовать указаниям врача. Пороки сердца, такие как РАС, часто требуют «бдительного ожидания». Это означает, что ваш врач следит за ситуацией, чтобы определить, когда вам нужно лечение. Ваш врач сообщит вам, как часто вам нужно приходить на приемы.
Если у вас был ремонт ДМПП, вы должны следовать указаниям своего поставщика медицинских услуг для последующего наблюдения. Скорее всего, вы вернетесь для последующего наблюдения:
- Через месяц после процедуры.
- Через три месяца после процедуры.
- Через шесть месяцев после процедуры.
- Через двенадцать месяцев после операции.
- И потом раз в год.
Если у вашего ребенка РАС, его лечащий врач сообщит вам о следующих шагах и о том, когда может потребоваться вмешательство. Как правило, небольшие РАС лечат «выжидательным наблюдением». Большие ASD обычно требуют процедур в более молодом возрасте, чтобы предотвратить проблемы в будущем. Поговорите с врачом вашего ребенка, чтобы узнать больше о лучшем плане лечения для него.
Как мне позаботиться о себе?
Люди с дефектом межпредсердной перегородки должны следовать рекомендациям своего поставщика услуг по уходу на дому и последующему медицинскому наблюдению. После восстановления ASD у вас, вероятно, будут ограничения на активность на некоторое время, пока вы восстанавливаетесь. Вам также потребуется принимать такие лекарства, как:
- Препараты для разжижения крови (антикоагулянты или антиагреганты) . Они понадобятся вам в течение шести-двенадцати месяцев после ремонта. Но если у вас был инсульт, они могут понадобиться вам в долгосрочной перспективе.
- Антибиотики . Они необходимы перед некоторыми медицинскими процедурами. Обычно вам необходимо соблюдать эту меру предосторожности в течение как минимум шести месяцев после ремонта. Антибиотики предотвращают инфекцию слизистой оболочки сердца (эндокардит).
- Другие лекарства . Если у вас другое заболевание сердца, вам может потребоваться принимать другие лекарства, назначенные вашим лечащим врачом.
После того, как вы оправились от лечения РАС, по-прежнему важно делать все возможное, чтобы заботиться о своей сердечно-сосудистой системе. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать, как вы можете снизить риск будущих проблем с сердцем и сосудами. Ваш провайдер может предложить предложения, в том числе:
- Соблюдение здоровой для сердца диеты.
- Добавьте больше физической активности и запланированных упражнений в свой день.
- Отказ от курения или снижение потребления алкоголя.
- Как справляться со стрессом в повседневной жизни.
Звоните своему поставщику услуг в любое время, когда у вас есть вопросы или опасения. Благодаря достижениям в диагностике и лечении люди с РАС имеют хорошие перспективы для плодотворной и приятной жизни.
Записка из Кливлендской клиники
Узнав, что у вас есть «дыра в сердце», вы можете испытать тревогу. Еще страшнее, если это произойдет с вашим ребенком. Но есть хорошие новости. Современные медицинские достижения сделали дефекты межпредсердной перегородки гораздо более поддающимися лечению, чем раньше. А некоторые РАС даже не нуждаются в лечении, потому что они слишком малы, чтобы вызывать проблемы.
Поговорите со своим врачом или врачом вашего ребенка, чтобы узнать больше о следующих шагах. По возможности обратитесь за консультацией и помощью к специалисту по врожденным порокам сердца в больнице с большим потоком пациентов. Эти врачи могут удовлетворить ваши индивидуальные потребности с помощью самых передовых вариантов лечения.
Дефект межпредсердной перегородки (ASD): симптомы, причины и лечение
Обзор
В норме богатая кислородом кровь течет из левого предсердия в левый желудочек, а затем выходит в тело. При РАС часть этой крови попадает в правое предсердие, где она смешивается с бедной кислородом кровью и течет обратно в легкие.Что такое дефект межпредсердной перегородки?
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой отверстие в межпредсердной перегородке, которая представляет собой стенку, разделяющую две верхние камеры сердца (предсердия). ASD — это врожденный порок сердца (то, с чем вы рождаетесь), который возникает, когда перегородка не формируется должным образом. Его также называют «дырой в сердце».
ДМПП допускает аномальный шунт, то есть аномальный проход крови, которого не должно быть. Обычно богатая кислородом кровь течет из левой верхней камеры (предсердия) вниз в левую нижнюю камеру (желудочек), а затем выходит, чтобы снабжать кислородом ваше тело. РАС заставляет некоторое количество крови из левого предсердия течь в неправильном направлении, в правое предсердие. Ваше правое предсердие содержит бедную кислородом кровь, которая должна проходить через ваши легкие. Итак, ваше правое предсердие теперь имеет дополнительную кровь, которая в конечном итоге поступает в легкие.
Эта неправильная утечка может быть незначительной и не вызывать никаких проблем. В этих случаях РАС можно оставить без лечения. В других случаях это может привести к проблемам с сердцем или легкими. Чем больше РАС, тем больше вероятность того, что оно вызовет симптомы и потребует лечения.
Какие существуют типы дефектов межпредсердной перегородки?
Существует четыре основных типа дефектов межпредсердной перегородки. Они определяются своим расположением в межпредсердной перегородке.
- Секунд ДМПП находятся в середине межпредсердной перегородки. Это самый распространенный тип РАС (80% всех РАС).
- ДМПП Primum находятся в нижней части межпредсердной перегородки. У детей с первичным РАС также могут быть другие пороки сердца. К ним относятся дефект эндокардиальной подушки, дефект атриовентрикулярной перегородки, дефект трикуспидального клапана и дефект митрального клапана. Первичные РАС обычно связаны с синдромом Дауна.
- ДМПП венозного синуса находятся в верхней или нижней задней части межпредсердной перегородки. Этот тип связан с дефектами правой легочной вены или крупных вен в сердце, называемых верхней или нижней полой веной.
- Непокрытый коронарный синус — самый редкий тип ДМПП (менее 1% всех ДМПП). Это связано с отсутствием или неполной стенкой между вашим коронарным синусом (группой вен, соединенных с вашим сердцем) и вашим левым предсердием. Чаще это связано с другим сложным врожденным пороком сердца.
Насколько распространены дефекты межпредсердной перегородки?
Дефект межпредсердной перегородки является одним из наиболее частых видов врожденных пороков сердца у детей. Это происходит примерно у 1-2 из 1000 живорождений. Примерно 1 из 1859дети рождаются с дефектом межпредсердной перегородки в США. Таким образом, ежегодно рождается около 2118 детей с РАС.
Какие состояния связаны с дефектами межпредсердной перегородки?
Некоторые дети, рожденные с дефектом межпредсердной перегородки, также имеют другие пороки сердца или генетические заболевания. Некоторые сопутствующие пороки сердца включают:
- Порок митрального клапана.
- Легочный стеноз.
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Ассоциированные генетические нарушения включают:
- Синдром Холта-Орама.
- Синдром Дауна.
- Синдром тромбоцитопении-отсутствия лучевой кости (TAR).
В чем разница между дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном?
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытое овальное окно (ОЗО) являются отверстиями в межпредсердной перегородке. Но РАС — это врожденный порок сердца, то есть проблема, возникшая, когда плод еще находился в матке. Септальная ткань должна была образоваться в этой части межпредсердной перегородки, но этого не произошло. Так ребенок рождается с дыркой в сердце.
Открытое овальное окно не является врожденным пороком сердца. Ткань не отсутствует в межпредсердной перегородке. Вместо этого PFO возникает, когда нормальное клапанообразное отверстие в сердце ребенка (овальное окно) не закрывается после рождения. Овальное окно нормальное, и у всех нас оно есть при рождении. Это нормальный путь, позволяющий богатой кислородом крови из плаценты циркулировать к мозгу плода, пока он находится в матке.
Когда мы рождаемся, нам больше не нужно овальное окно, так как начинают работать наши легкие. Поэтому он обычно закрывается сам по себе вскоре после рождения и полностью закрывается через пару дней или недель после него. Когда оно не закрывается само по себе, это называется открытым овальным окном. «Патент» означает открытый или незакрытый.
PFO обычно меньше, чем ASD. Вот почему это обычно не вызывает никаких проблем или симптомов. Риск симптомов и проблем возрастает, когда отверстие в перегородке больше.
PFO гораздо более распространены, чем ASD. Оценки показывают, что примерно у 1 из 4 взрослых есть PFO. Большинство людей никогда не подозревают, что в их сердцах есть это маленькое отверстие. Обычно это безвредно, но люди, у которых есть PFO наряду с проблемами с сердцем, такими как фибрилляция предсердий, могут столкнуться с более высоким риском инсульта.
Как дефект межпредсердной перегородки влияет на организм человека?
Небольшой РАС не сильно влияет на организм. Но более крупные РАС могут напрягать правую часть сердца. Это потому, что в правой части вашего сердца теперь есть лишняя кровь, которую она должна перекачивать в легкие. Кроме того, этот дополнительный кровоток может медленно повредить кровеносные сосуды в легких.
Проблемы с большим ДМПП включают:
- Увеличение правых отделов сердца , которое может привести к сердечной недостаточности, если его не лечить в течение очень длительного периода времени.
- Аномальный сердечный ритм ( аритмия ), включая мерцательную аритмию или трепетание предсердий. По крайней мере, у половины взрослых старше 40 лет с РАС есть аритмия.
- Ход .
- Легочная гипертензия . Это высокое кровяное давление в артериях, которые снабжают кровью легкие.
- Синдром Эйзенменгера . Это состояние может возникнуть у людей с РАС наряду с тяжелой легочной гипертензией.
Симптомы и причины
Каковы симптомы дефекта межпредсердной перегородки?
Несмотря на то, что дефект межпредсердной перегородки присутствует при рождении, многие люди не проявляют симптомов вплоть до зрелого возраста. Небольшие ДМПП (менее 5 миллиметров) могут не вызывать симптомов, поскольку они не нагружают сердце или легкие.
Симптомы РАС у детей
У большинства детей признаки или симптомы отсутствуют. Наиболее распространенным (и часто единственным) признаком будет шум в сердце. Медицинский работник заметит это при прослушивании сердца с помощью стетоскопа.
Если у детей есть другие симптомы, они включают:
- Недостаточный вес.
- Задержка роста.
- Рецидивирующие респираторные инфекции.
Хотя это крайне редко, у детей с большим ДМПП могут быть симптомы, которые включают:
- Аритмии.
- Легко устает во время тренировки.
- Проблемы с дыханием.
Сообщите лечащему врачу вашего ребенка обо всех замеченных вами симптомах. Их врач может захотеть провести некоторые тесты, чтобы проверить структуру и функцию сердца вашего ребенка.
Симптомы РАС у взрослых
Взрослые с РАС могут почувствовать симптомы к 40 годам. Симптомы зависят от того, насколько РАС напрягает сердце и легкие. К ним относятся:
- Усталость.
- Одышка при физической нагрузке.
- Учащенное сердцебиение.
- Учащенное сердцебиение (тахикардия).
- Отеки рук и ног.
- Синий цвет кожи (цианоз).
Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, немедленно позвоните своему поставщику медицинских услуг. Эти симптомы могут означать, что у вас нелеченный РАС. Или они могут означать, что у вас есть другая сердечно-сосудистая проблема, требующая лечения. Если у вас болит грудь, позвоните по номеру 911 или местный номер службы экстренной помощи.
Что вызывает дефекты межпредсердной перегородки?
Точная причина дефектов межпредсердной перегородки до конца не известна. Однако врожденные пороки сердца часто вызываются генетическими изменениями, происходящими до рождения. Некоторые генетические мутации, связанные с РАС, влияют на гены NKX2.5/CSX и TBX5 .
Некоторые факторы могут повысить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца у родителя. Эти факторы включают:
- Употребление алкоголя.
- Курение и употребление табака.
- Прием определенных рецептурных лекарств.
Диагностика и тесты
Как диагностируются дефекты межпредсердной перегородки?
Дефекты межпредсердной перегородки диагностируются посредством физического осмотра, а также тестов, которые проверяют структуру и функцию вашего сердца.
Тесты для диагностики дефектов межпредсердной перегородки
Ваш врач проведет один или несколько тестов, чтобы диагностировать у вас РАС и узнать, как это влияет на ваше сердце. К ним относятся:
- Электрокардиография (ЭКГ/ЭКГ) . ЭКГ показывает электрическую активность вашего сердца. Это может выявить наличие у вас аритмии или других проблем, связанных с электрической системой вашего сердца.
- Рентген грудной клетки . Этот тест покажет, увеличены ли ваши правое предсердие и правый желудочек. Это также покажет, поражены ли кровеносные сосуды в легких.
- Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) . Этот тест показывает, как сброс крови слева направо (вызванный РАС) влияет на ваше сердце. Он также может показать детали, связанные с легочной гипертензией.
- Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) . TEE — это ультразвуковое исследование пищевода. Он показывает размер, форму и расположение ДМПП. Он также может проверить ваши сердечные клапаны. TEE часто используется во время хирургии ДМПП и чрескожной пластики.
- Внутрисердечная эхокардиография (ВСЭ) . Это УЗИ, сделанное внутри вашего сердца. Крошечная камера (эхо-зонд) направляется к сердцу через периферическую вену. Этот тест показывает размер и форму ДМПП и направление кровотока через него. Он часто используется во время чрескожной (нехирургической) коррекции ДМПП.
В некоторых случаях можно использовать КТ сердца или МРТ сердца. Они наиболее полезны для людей с сопутствующими дефектами или менее распространенными формами РАС.
Управление и лечение
Что такое лечение дефекта межпредсердной перегородки?
Дефекты межпредсердной перегородки можно закрыть хирургическим путем или чрескожным (нехирургическим) восстановлением.
Тип и сроки лечения РАС зависят от многих факторов, включая:
- Тип и размер РАС.
- Как РАС влияет на ваше сердце.
- Другие имеющиеся у вас заболевания, такие как легочная гипертензия, заболевание клапанов или ишемическая болезнь сердца.
Небольшие ASD обычно не требуют ремонта. Тем не менее, большие ASD следует лечить, даже если они не вызывают симптомов. Это предотвращает серьезные осложнения в будущем.
Если у вас появились признаки повреждения сердца или легких, необходима срочная помощь. Ваш врач порекомендует лечение, если:
- Правая сторона вашего сердца больше, чем обычно.
- Значительное шунтирование (поток крови через ДМПП).
Ваш лечащий врач может прописать лекарства для лечения некоторых симптомов РАС. Но нет никаких лекарств, которые могли бы закрыть дыру.
Если у вас легочная гипертензия, вам, возможно, потребуется принять лекарство перед восстановительной процедурой. Этот препарат лечит легочную гипертензию и делает процедуру более безопасной для вас.
Чрескожная (нехирургическая) коррекция ДМПП
При этом типе пластики используется устройство (называемое септальным окклюдером) для закрытия отверстия в межпредсердной перегородке. Устройство устанавливается с помощью длинной тонкой трубки, называемой катетером. Окклюдер прикрепляется к катетеру, который направляется к сердцу через вену в паху. Когда окклюдер освобождается от катетера, он открывается и запечатывает отверстие. Со временем над окклюдером разрастается ткань, и он становится частью вашего сердца.
Чрескожная пластика может закрыть большинство вторичных ДМПП и некоторые ДМПП венозного синуса. Таким образом, этот метод используется чаще всего.
Перед операцией вам сделают катетеризацию сердца, чтобы проверить размер и расположение ДМПП и измерить давление в сердце.
После ремонта вы будете принимать препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты или антиагреганты), чтобы предотвратить образование тромбов на устройстве (возможное, но редкое осложнение). Ваш врач обсудит с вами подходящий тип лекарства и то, как долго вам нужно его принимать.
Хирургическая коррекция ДМПП
Хирургия необходима при первичных ДМПП, дефектах коронарного синуса и большинстве ДМПП венозного синуса. Это редкие дефекты, которые требуют лечения у кардиохирурга, имеющего опыт лечения врожденных пороков сердца. Роботизированная хирургия или малоинвазивная хирургия могут быть вариантами для некоторых людей.
Хирургическое восстановление обычно включает использование тканевой заплаты для закрытия ДМПП. Ткань часто происходит из вашего собственного перикарда (мембраны вокруг вашего сердца). Некоторые вторичные ДМПП можно закрыть хирургическим путем с помощью только швов и без пластыря.
Профилактика
Можно ли предотвратить дефекты межпредсердной перегородки?
Не существует специального способа предотвращения дефектов межпредсердной перегородки. Они развиваются, когда плод еще находится в матке. Но дородовой уход может повлиять на вероятность врожденного порока сердца у плода. Если вы беременны или планируете беременность, важно:
- Бросить курить и употреблять табачные изделия.
- Избегайте употребления алкоголя.
- Избегайте пассивного курения.
- Избегайте употребления рекреационных наркотиков, особенно кокаина.
- Поговорите со своим врачом о любых рецептурных препаратах, которые вы принимаете, и о том, как они могут повлиять на вашу беременность.
Генетическое тестирование может быть полезным, если у вас или других членов вашей семьи есть врожденный порок сердца.
Перспективы/прогноз
Какова продолжительность жизни человека с дефектом межпредсердной перегородки?
Люди с РАС могут иметь меньшую ожидаемую продолжительность жизни, чем люди без РАС. Ожидаемая продолжительность жизни зависит от многих факторов, в том числе от размера ДМПП и наличия у вас ремонта ДМПП. Сроки ремонта тоже имеют значение. Исследования показывают, что люди, перенесшие лечение РАС в более раннем возрасте, имеют лучшее мировоззрение. Вероятно, это связано с тем, что раннее восстановление выявляет проблему раньше, чем она может нанести серьезный ущерб вашему сердцу или легким.
Люди, которые нуждаются в коррекции РАС, но не имеют ее к 40 годам, сталкиваются с наибольшей опасностью. Их риск смерти увеличивается на 6% с каждым годом.
Жить с
Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?
Если у вас диагностирован РАС, важно посещать все медицинские приемы и следовать указаниям врача. Пороки сердца, такие как РАС, часто требуют «бдительного ожидания». Это означает, что ваш врач следит за ситуацией, чтобы определить, когда вам нужно лечение. Ваш врач сообщит вам, как часто вам нужно приходить на приемы.
Если у вас был ремонт ДМПП, вы должны следовать указаниям своего поставщика медицинских услуг для последующего наблюдения. Скорее всего, вы вернетесь для последующего наблюдения:
- Через месяц после процедуры.
- Через три месяца после процедуры.
- Через шесть месяцев после процедуры.
- Через двенадцать месяцев после операции.
- И потом раз в год.
Если у вашего ребенка РАС, его лечащий врач сообщит вам о следующих шагах и о том, когда может потребоваться вмешательство. Как правило, небольшие РАС лечат «выжидательным наблюдением». Большие ASD обычно требуют процедур в более молодом возрасте, чтобы предотвратить проблемы в будущем. Поговорите с врачом вашего ребенка, чтобы узнать больше о лучшем плане лечения для него.
Как мне позаботиться о себе?
Люди с дефектом межпредсердной перегородки должны следовать рекомендациям своего поставщика услуг по уходу на дому и последующему медицинскому наблюдению. После восстановления ASD у вас, вероятно, будут ограничения на активность на некоторое время, пока вы восстанавливаетесь. Вам также потребуется принимать такие лекарства, как:
- Препараты для разжижения крови (антикоагулянты или антиагреганты) . Они понадобятся вам в течение шести-двенадцати месяцев после ремонта. Но если у вас был инсульт, они могут понадобиться вам в долгосрочной перспективе.
- Антибиотики . Они необходимы перед некоторыми медицинскими процедурами. Обычно вам необходимо соблюдать эту меру предосторожности в течение как минимум шести месяцев после ремонта. Антибиотики предотвращают инфекцию слизистой оболочки сердца (эндокардит).
- Другие лекарства . Если у вас другое заболевание сердца, вам может потребоваться принимать другие лекарства, назначенные вашим лечащим врачом.
После того, как вы оправились от лечения РАС, по-прежнему важно делать все возможное, чтобы заботиться о своей сердечно-сосудистой системе. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать, как вы можете снизить риск будущих проблем с сердцем и сосудами. Ваш провайдер может предложить предложения, в том числе:
- Соблюдение здоровой для сердца диеты.
- Добавьте больше физической активности и запланированных упражнений в свой день.
- Отказ от курения или снижение потребления алкоголя.
- Как справляться со стрессом в повседневной жизни.
Звоните своему поставщику услуг в любое время, когда у вас есть вопросы или опасения. Благодаря достижениям в диагностике и лечении люди с РАС имеют хорошие перспективы для плодотворной и приятной жизни.
Записка из Кливлендской клиники
Узнав, что у вас есть «дыра в сердце», вы можете испытать тревогу. Еще страшнее, если это произойдет с вашим ребенком. Но есть хорошие новости. Современные медицинские достижения сделали дефекты межпредсердной перегородки гораздо более поддающимися лечению, чем раньше. А некоторые РАС даже не нуждаются в лечении, потому что они слишком малы, чтобы вызывать проблемы.
Поговорите со своим врачом или врачом вашего ребенка, чтобы узнать больше о следующих шагах. По возможности обратитесь за консультацией и помощью к специалисту по врожденным порокам сердца в больнице с большим потоком пациентов.