Очерки патологии — Синовиальный и теносиновиальный хондроматоз
Синовиальный и теносиновиальный хондроматоз
Авторы: Аиша Мемон, M.B.B.S., Насир Уд Дин, M.B.B.S.
Резидент / коллега -консультативный совет: Erna Forgó, M.D.
Член редакции: Farres Obeidin, M.D.
Последний автор Обновление: 15 декабря 2022
Copyright : 2002-2023, PathologyOutlines.com, Inc.
Поиск в PubMed : Синовиальный хондроматоз суставов
Просмотров страниц в 2022 году: 12 843
Просмотров страниц в 2023 году до настоящего времени: 45
Процитируйте эту страницу: Memon A. Ud & Din N. Synosynovial Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/jointssynovialosteochondromatosis.html. По состоянию на 3 января 2023 г.
Определение / общее
- Синовиальный хондроматоз представляет собой местно-агрессивное новообразование, характеризующееся множественными гиалиновыми хрящевыми узлами, поражающими суставные щели, субсиновиальную ткань или теносиновиальную ткань
Основные признаки
- Доброкачественное местно-агрессивное новообразование, характеризующееся образованием гиалиновых хрящевых узелков в синовиальной оболочке или свободно в суставных щелях
- Вовлекает крупные суставы, в 60–70 % случаев поражается коленный сустав
- Возникает в третьем-пятом десятилетии жизни и в 2-4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин
- Может рецидивировать у 15–20% пациентов, чаще в теносиновиальных случаях
- Злокачественная трансформация встречается редко; сообщается в 5 — 10% случаев
Терминология
- Не рекомендуется: синовиальный остеохондроматоз; синовиальный хондроз; синдром Райхеля или синдром Райхеля-Джонса-Хендерсона; синовиальная хондрометаплазия (Pediatr Surg Int 1999;15:437, J Am Acad Orthop Surg 2008;16:268)
Коды по МКБ
- МКБ-О: 9220/1 — хондроматоз, БДУ
- МКБ-11:
- 2E82.
Z — доброкачественные хондрогенные опухоли неуточненной локализации
- XH5BT0 — хондроматоз, БДУ
- 2E82.
Эпидемиология
- Редкое новообразование с оценочной заболеваемостью ~1,8 случая на миллион человеко-лет (JBJS Rev 2016;4:e2)
- Обычно возникает в третьем-пятом десятилетии жизни, причем мужчины поражаются в 2–4 раза чаще, чем женщины (Hum Pathol 1998;29:683, JBJS Ред. 2016;4:e2)
Места
- Вовлекает крупные суставы; 60–70% случаев поражают колено, затем бедро, плечо, локоть, лодыжку и запястье.
- Может поражать любой сустав, включая височно-нижнечелюстные и межпозвонковые суставы (Am Fam Physician 1987; 35:157)
- Может быть внесуставным (теносиновиальный хондроматоз или бурсальный хондроматоз), обычно возникающим на руках и ногах (Am J Surg Pathol 2003; 27:1260)
- Доброкачественное неопластическое, а не метапластическое поражение
- Классифицируется как первичный и вторичный синовиальный хондроматоз
- Односуставные при первичной форме и могут быть многосуставными при вторичной форме
- Первичный синовиальный хондроматоз представляет собой самокупирующийся процесс, возникающий в нормальном суставе
- Вторичный хондроматоз возникает в суставе, ранее пораженном заболеванием, часто посттравматическим или дегенеративным остеоартритом
- Различают 3 фазы заболевания суставов (J Bone Joint Surg Am 1977; 59:792):
- Начальная фаза: только активное интрасиновиальное заболевание, без свободных тел
- Переходная фаза: как активная интрасиновиальная пролиферация, так и свободные рыхлые тельца
- Неактивная фаза: исчезновение синовиальной пролиферации, но свободные тела остаются в суставе
- Слияние между фибронектином 1 ( FN1 ) и рецептором активина 2А ( ACVR2A ) встречается не менее чем в 50% случаев доброкачественного синовиального хондроматоза, а также в случаях злокачественного синовиального хондроматоза (Mod Pathol 2019;32:1762)
- Также наблюдались аномалии хромосомы 6 (Cancer Genet Cytogenet 2003; 140:18, Br J Cancer 1996; 74:251, Virchows Arch 1998; 433:189).
- Возможная роль рецептора фактора роста фибробластов 3 ( FGFR3 ) и фактора роста фибробластов 9 ( FGF9 ) при первичном синовиальном хондроматозе (Int J Exp Pathol 2000; 81:183)
- Небольшой риск злокачественной трансформации в хондросаркому (Skeletal Radiol 1993;22:623)
Этиология
- Хотя этиология первичного синовиального хондроматоза неизвестна, неопластическая этиология подтверждается идентификацией хромосомных аномалий
- В пораженных синовиальных суставах были обнаружены повышенные уровни костного морфогенного белка, интерлейкина 6 и сосудистого эндотелиального фактора роста А, но их важность неясна (StatPearls: Synovial Chondromatosis [По состоянию на 15 августа 2022 г.])
- Вторичный синовиальный хондроматоз может возникать вследствие механических изменений в суставе вследствие дегенеративной артропатии с образованием рыхлых остеохондральных тел
Клинические признаки
- Может протекать бессимптомно
- Боль и отек, запирание, крепитация и ограничение подвижности (JBJS Rev 2016;4:e2)
- Пальпируемые узелки при осмотре
- Злокачественное изменение может быть связано с постоянной и усиливающейся болью
Диагностика
- Использование диагностической рентгенографии пораженных суставов
- Гистологическое исследование хрящевых узелков
Лаборатория
- Серологические исследования на артрит при вторичном синовиальном хондроматозе
Рентгенологическое описание
- Обзорная рентгенограмма выявляет множественные внутрисуставные кальцификаты одинакового размера и формы в 70–95% случаев (Radiographics 2007;27:1465)
- Или хондроидная минерализация (точечная, кольцевая и дуговая, так называемая перистая кальцификация) (Eur Radiol 2002;12:2112)
- Внешняя эрозия кости наблюдается в 20-50% случаев
- Компьютерная томография (КТ) оптимально отображает кальцифицированные внутрисуставные фрагменты и внешние эрозии кости
- Результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) более вариабельны в зависимости от степени минерализации, хотя наиболее распространенная картина (77% случаев) показывает низкую или среднюю интенсивность сигнала при Т1-взвешивании и очень высокую интенсивность сигнала при Т2-взвешивании с гипоинтенсивным кальцификации (Радиография 2007; 27:1465)
Рентгенологические изображения
Предоставил Насир Уд Дин, M. B.B.S.
Множественные костно-хрящевые тела
Мелкие
костно-хрящевые
тела
Скопления хрящевых тел
Множественные очаги округлой или овальной формы
Прогностические факторы
- Заболевание рецидивирует в 15–20% случаев, при этом более высокая частота отмечается при теносиновиальных случаях (JBJS Rev 2016;4:e2)
- Злокачественная трансформация встречается редко и встречается в 5–10% случаев (Sarcoma 2014;2014:647939)
- Ранний или быстрый рост после рецидива должен вызвать подозрение на злокачественное новообразование (Open Orthop J 2017; 11:517)
Отчеты о клинических случаях
- 7-летний мальчик госпитализирован из-за болей в правом тазобедренном суставе и хромоты в течение > 1 месяца (Medicine (Baltimore) 2018;97:e13199)
- 14-летняя девочка, гимнастка, с постоянной болью в обоих локтях и ограниченной активностью локтевого сустава (BMC Musculoskelet Disord 2020;21:377)
- 30-летний мужчина поступил с длительной тупой болью перед левым ухом (J Maxillofac Oral Surg 2017; 16:387)
- 43-летняя женщина и 50-летний мужчина поступили с жалобами на боль и скованность в голеностопном суставе (World J Orthop 2019; 10:404)
- 53-летняя женщина поступила с отеком левой преаурикулярной области (J Int Med Res 2021;49:3000605211000526)
Лечение
- Артроскопическое или открытое удаление свободных тел с синовэктомией или без нее
Клинические изображения
Изображения, размещенные на других серверах:
Большой палец правой руки: дорсальная, латеральная, ладонная стороны
Интраоперационный вид и вырезанные свободные тела
Макроскопическое описание
- Множественные, серовато-белые, гладкие или нерегулярные, однородные или различного размера узелки в виде внутрисуставных свободных тел или встроенные в синовиальную оболочку / прикрепленные к ней
Общее количество изображений
Предоставлено Насиром Уд Дином, M. B.B.S.
Множественные костно-хрящевые свободные тела
Свободные хрящевые тела
Микроскопическое (гистологическое) описание
- Множественные гиалиновые хрящевые узелки, встроенные в синовиальную оболочку или рыхлые в суставных щелях
- Скопление хондроцитов
- Минимальная атипия и повышенная клеточность
- Кальцификация или эндохондральная оссификация могут наблюдаться в длительных случаях (JBJS Rev 2016;4:e2)
Микроскопические (гистологические) изображения
Предоставлено Nasir Ud Din, M.B.B.S.
Свободные хрящевые тела
Подсиновиальные хрящевые тела
Кластеризация хондроцитов
Мягкая клеточность
Подсиновиальное хрящевое тело
Легкая атипия
Кальцификация
Описание цитологии
- Микроузелковые скопления хондроцитов без выраженной цитологической атипии
- Скудный метахроматический хондроидный матрикс на заднем плане (Ann Diagn Pathol 2000; 4:77)
Описание электронной микроскопии
- Клетки в гиалиновых хрящевых узелках демонстрируют ультраструктурные черты типичных зрелых хондроцитов с обильным шероховатым эндоплазматическим ретикулумом, выраженными комплексами Гольджи и периферическими агрегатами гликогена (Arch Pathol Lab Med 1982; 106:688)
Молекулярно-цитогенетическое описание
- FISH можно использовать для обнаружения FN1::ACVR2A
- IDh2 и IDh3 мутации отсутствуют
Видео