Заболевание пузырчатка: причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний [1, 4]. По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет [1, 4].

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом [4, 7, 8].
Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной [1]. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов [4]. Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного [6].

Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) [4, 6].

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) [4].
Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия.

При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход [1–5].
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения [1]. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского [5]. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого.

При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях [3].
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей [1, 4]. Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека.

Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса [1]. Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса [3].
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией [4].

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов [1].

Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% [6]. Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител [1].
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) [1,4]. Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут [4].
При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться [1, 4].
Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона [8]. Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным [1, 4].
Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли [3].
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) [1].
Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью [1].

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.

Литература
1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.
2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.
3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.
4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М. : Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).
5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.
6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.
7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.
8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

Лечение пузырчатки в клиниках города Москва

Лучший выбор!

Клинический госпиталь на Яузе специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

5 отзывов

Многопрофильный центр со стационаром, скорой помощью и генетической лабораторией. В клинике ведется активная исследовательская деятельность.

Ведущие направления:
Кардиология , Гематология и онкогематология , Акушерство и Гинекология , Клиническая генетика

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Достойная альтернатива!

Лечебно-реабилитационный центр Минздрава РФ (ЛРЦ) специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

5 отзывов

Лечебно-реабилитационный центр — одно из первых медицинских учреждений в России, где внедрены европейские стандарты в медицинском обслуживании: упреждающая диагностика, современное щадящее лечение, реабилитация для скорейшего возвращения к . ..

Ведущие направления:
Онкология , Кардиология , Реабилитация , Диагностика

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Клиническая больница №85 ФМБА России специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

6 отзывов

Клиническая больница №85 ФМБА России — это современное медицинское учреждение, предоставляющее услуги пациентам по таким направлениям, как: диагностика, лечение, реабилитация, а также профилактическая медицина.

Ведущие направления:
Онкология , Ортопедия , Хирургия , Неврология , Офтальмология , Эндокринология , Психиатрия , Урология и нефрология , Пластическая хирургия , Реабилитация , Стоматология , Диагностика , Акушерство и Гинекология , Проктология , Терапия , Травматология , Маммология

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Национальный медико-хирургический центр имени Н. И. Пирогова специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

17 отзывов

Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова считается ведущим многопрофильным лечебным учреждением России. Медицинский центр ведет свою деятельность уже на протяжении более ста лет, имеет собственный музей в Санкт-Петербруге, богатую …

Ведущие направления:
Хирургия , Кардиология , Неврология , Офтальмология , Урология и нефрология , Реабилитация , Стоматология , Нейрохирургия , Акушерство и Гинекология , Флебология

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Европейский медицинский центр (ЕМС) специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

5 отзывов

Европейский медицинский центр оказывает свои услуги по международным стандартам, о чем свидетельствует большой поток пациентов — более 250 тысяч в год. Клиника специализируется на пластической хирургии, дерматологии, общей хирургии, онкогинекологии …

Ведущие направления:
Дерматология , Онкология , Ортопедия , Хирургия , Кардиология , Неврология , Офтальмология , Педиатрия , Пульмонология , Эндокринология , Психиатрия , Урология и нефрология , Гастроэнтерология , Пластическая хирургия , Реабилитация , Стоматология , Нейрохирургия , Нефрология , Диагностика , Акушерство и Гинекология , Ревматология , Спортивная медицина

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Лечебно Диагностический Центр (ЛДЦ) ПАТЕРО КЛИНИК специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

2 отзыва

Клиника оказывает услуги, ориентируясь на европейские стандарты качества, и используя ультрасовременные медицинские технологии.

Ведущие направления:
Онкология , Кардиология , Гематология и онкогематология , Эндокринология , Иммунология , ЛОР заболевания, Отоларингология , Гастроэнтерология , Диагностика

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

0 отзывов

Один из крупнейших российских лечебных центров с более чем 300-летней историей.

Ведущие направления:
Дерматология , Онкология , Ортопедия , Хирургия , Кардиология , Гематология и онкогематология , Неврология , Офтальмология , Пульмонология , Эндокринология , Психиатрия , Урология и нефрология , Гастроэнтерология , Венерические заболевания , Пластическая хирургия , Реабилитация , Стоматология , Нейрохирургия , Онкогематология , Нефрология , Диагностика , Флебология , Терапия , Травматология , Радиология, Лучевая терапия , Сердечно-сосудистая хирургия , Кардиохирургия , Гинекология

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Центр Эндохирургии и Литотрипсии специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

5 отзывов

Центр Эндохирургии и Литотрипсии является многопрофильным медицинским учреждением, оказывающим пациентам следующие услуги: лечение стоматологических заболеваний, лучевая диагностика, реанимация, анестезиология, лучевая диагностика . ..

Ведущие направления:
Дерматология , Онкология , Ортопедия , Хирургия , Кардиология , Гематология и онкогематология , Неврология , Офтальмология , Педиатрия , Пульмонология , Эндокринология , Иммунология , Психиатрия , ЛОР заболевания, Отоларингология , Урология и нефрология , Гастроэнтерология , Стоматология , Акушерство и Гинекология , Ревматология , Флебология , Проктология , Терапия , Травматология , Маммология

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

4 отзыва

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского является ведущим медицинским учреждением, занимающимся диагностикой, лечением и реабилитацией пациентов после проведения уникальных операций. Основные направления клиники — это кардиохирургия, трансплантация органов …

Ведущие направления:
Кардиология , Эндокринология , Иммунология , Реабилитация , Трансплантология , Нейрохирургия , Флебология , Клиническая генетика

Узнать цены

Связаться с клиникой

+7 495 204 2313 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Клиника сертифицирована:

Клиника К+31 Запад специализируется на лечении пузырчатки

Москва, Россия

6 отзывов

Многопрофильная семейная клиника, совмещающая в себе поликлинику широкого профиля для взрослых и детей, диагностический центр, травмпункт, стационар и операционный блок

Ведущие направления:
Ортопедия , Хирургия , Кардиология , Неврология , Офтальмология , Педиатрия , Эндокринология , Психиатрия , ЛОР заболевания, Отоларингология , Урология и нефрология , Гастроэнтерология , Реабилитация , Стоматология , Диагностика , Проктология , Терапия , Гинекология , Аллергология

Узнать цены

Связаться с клиникой

8(499) 999 31 31 (бесплатно)

русскоязычный консультант

Обратите внимание на другие 12 клиник России, которые работают и помогают пациентам по направлению Дерматология

Истинная акантолитическая пузырчатка!

содержание

1. Общие сведения
2. Причины
3. Симптомы и диагностика
4. Лечение

1.

Общие сведения

Акантолизом называется один из дегенеративных процессов в коже, проявляющийся в разрушении межклеточных связей в шиповатом слое эпидермиса, вследствие чего клетки утрачивают цитоплазму и на коже возникают множественные пузырьковые образования. Далее, акантолитическую пузырчатку называют «истинной», чтобы подчеркнуть ее отличие от многих других дерматологических заболеваний, которые в медицине или в обыденной речи также называют пузырчаткой.

Истинная пузырчатка, или пемфигус, относится к группе буллезных дерматозов. В этиологии, патогенезе и эпидемиологии пемфигуса по сей день остается много неясного, хотя поток исследований и публикаций данной тематики не иссякает. В частности, до сих пор неизвестно, почему заболевание чаще встречается среди представителей семитских и средиземноморских народностей, почему среди пациентов преобладают лица женского пола, почему наибольшая заболеваемость приходится на возрастной интервал 40-60 лет, и т.д.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.

Причины

Как указано выше, этиопатогенез акантолитической пузырчатки к настоящему времени в точности не установлен.

Выдвигаются и рассматриваются различные гипотезы на этот счет (вирусная, метаболическая, неврогенная, токсическая, гормональная и др.), однако убедительные подтверждения получены лишь в отношении того, что ведущую роль в развитии пемфигуса играют аутоиммунные механизмы. Однако первопричины такой атаки со стороны собственного иммунитета, триггерные факторы и факторы риска (за исключением принадлежности к женскому полу или к определенной генетической линии) пока неизвестны.

Посетите нашу страницу
Дерматология

3.Симптомы и диагностика

Различают четыре основные формы акантолитической пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, эксфолиативную (листовидную), эритематозную (себорейную, синдром Сенира-Ашера). Каждая из них имеет свои особенности и может трансформироваться в другую форму (например, себорейная в эксфолиативную или обыкновенную), оставаясь, вместе с тем, в клинических и морфологических рамках пемфигуса.

В большинстве случаев (3/4) имеет место вульгарная форма. У 65-75% больных первым проявлением служит поражение полости рта с последующим распространением на кожу (у остальных пациентов заболевание прогрессирует в обратном порядке). Основным признаком являются пузырьки с непрочной тонкой оболочкой (сначала напряженные, затем внутреннее давление спадает), для которых характерно быстрое спонтанное вскрытие.

Типичной локализацией такой сыпи являются участки кожи, находящиеся в контакте с одеждой и/или подвергающиеся постоянному трению (спина, пах, подмышки, конечности и т.д.). На месте вскрывшихся пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые зачастую сливаются на довольно обширных участках, – что резко ограничивает подвижность и общее качество жизни пациента, особенно если эрозии локализуются в наиболее чувствительных зонах тела.

Заживление обычно очень медленное, высока вероятность появления новых пузырьков и эрозий, в том числе на слизистых оболочках внутренних органов (гортань, кишечник, нейронные структуры и т.д.). Высок также риск присоединения вторичной инфекции, бактериальной или грибковой, вследствие чего состояние больного прогрессивно ухудшается. Если не принимать никаких медицинских мер (что на современном этапе почти не встречается), то на фоне нарастающей интоксикации, лихорадки, истощения, отечности за несколько месяцев наступает летальный исход.

Отличие вегетирующей акантолитической пузырчатки состоит в локализации сыпи вокруг естественных отверстий человеческого организма и в крупных кожных складках. Данная форма характеризуется образованием обильного экссудата, значительных эрозивных площадей на коже, множественных папиллом.

Эксфолиативная форма отличается быстрым интенсивным акантолизом, образованием щелей на коже, слоистым характером поражения.

Наконец, для себорейной пузырчатки типичным является внутрикожная локализация гнойников, над которыми образуются подсыхающие корки (иногда шелушение воспринимается как единственный симптом или, при локализации в волосистой части головы, как банальная себорея, – хотя в действительности под себорейными участками выявляются мокнущие эрозии).

Диагностика, как правило, достаточно проста и доказательна. Помимо характерной клиники и динамики, имеют значение положительные симптомы Никольского, результаты цитологического анализа и иммунофлюоресцентного исследования. Однако зачастую необходима четкая дифференциация с симптоматически сходными заболеваниями, прежде всего герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной токсикодермией и т.д.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение

Основу терапии при истинной акантолитической пузырчатке составляют кортикостероидные гормоны, которые назначают в строго индивидуальном порядке на продолжительный срок, и даже при выраженной положительной динамике отменяют очень постепенно. В некоторых случаях гормональные средства по показаниям комбинируют с цитостатиками, иммуносупрессорами, гормонами-анаболиками, антибиотиками, витаминными комплексами, трансфузиями крови или аутогемотерапией, физиотерапевтическими местными процедурами.

Что такое пузырчатка? Симптомы и причины

Основы Подробное чтение

• Обзор, симптомы и причины
• Диагностика, лечение и необходимые шаги
• Больше информации

ОБЗОР, СИМПТОМЫ И ПРИЧИНЫ

Обзор пузырчатки

Пузырчатка — это заболевание, вызывающее образование волдырей на коже и во рту, носу, горле, глазах и половых органах. Болезнь редко встречается в Соединенных Штатах.

Пузырчатка – аутоиммунное заболевание , при котором иммунная система ошибочно атакует клетки верхнего слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек. Люди с этим заболеванием вырабатывают антитела против десмоглеинов, белков, которые связывают клетки кожи друг с другом. Когда эти связи нарушаются, кожа становится хрупкой, между ее слоями может скапливаться жидкость, образуя волдыри.

Существует несколько типов пузырчатки, но два основных из них:

• Вульгарная пузырчатка, которая обычно поражает кожу и слизистые оболочки, например, внутреннюю часть рта.
• Листовидная пузырчатка, поражающая только кожу.

Лекарства от пузырчатки нет, но во многих случаях ее можно контролировать с помощью лекарств.

Кто болеет пузырчаткой?

У вас больше шансов заболеть пузырчаткой, если у вас есть определенные факторы риска. К ним относятся:

• Этническая принадлежность. В то время как пузырчатка встречается среди этнических и расовых групп, некоторые группы населения подвержены большему риску определенных типов заболевания. Люди еврейского (особенно ашкеназского), индийского, юго-восточного европейского или ближневосточного происхождения более восприимчивы к вульгарной пузырчатке.
• Географическое положение. Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенным типом во всем мире, но листовидная пузырчатка более распространена в некоторых местах, например, в некоторых сельских районах Бразилии и Туниса.
• Пол и возраст. Женщины заболевают вульгарной пузырчаткой чаще, чем мужчины, а возраст начала заболевания обычно составляет от 50 до 60 лет. Листовидная пузырчатка обычно одинаково поражает мужчин и женщин, но в некоторых популяциях женщины заболевают чаще, чем мужчины. Хотя возраст начала листовидной пузырчатки обычно составляет от 40 до 60 лет, в некоторых районах симптомы могут проявиться в детстве.
• Гены. Ученые считают, что более высокая частота заболевания в определенных группах населения частично обусловлена ​​генетикой. Например, данные показывают, что определенные варианты в семействе генов иммунной системы, называемых HLA, связаны с более высоким риском вульгарной и листовидной пузырчатки.
• Лекарства. В редких случаях пузырчатка возникает в результате приема определенных лекарств, таких как определенные антибиотики и лекарства от кровяного давления. Лекарства, содержащие химическую группу, называемую тиолом, также связаны с пузырчаткой.
• Рак. В редких случаях развитие опухоли, в частности рост лимфатического узла, миндалины или вилочковой железы, может спровоцировать заболевание.

Типы пузырчатки

Существует две основные формы пузырчатки, и они классифицируются в зависимости от слоя кожи, где образуются волдыри, и в зависимости от того, где волдыри находятся на теле. Тип антител, атакующих клетки кожи, также помогает определить тип пузырчатки.

Существуют две основные формы пузырчатки:

• Обыкновенная пузырчатка — наиболее распространенный тип в Соединенных Штатах. Пузыри образуются во рту и на других поверхностях слизистых оболочек, а также на коже. Они развиваются в глубоких слоях эпидермиса и часто болезненны. Существует подтип заболевания, называемый вегетативной пузырчаткой, при котором волдыри образуются в основном в паху и под мышками.
• Листовидная пузырчатка встречается реже и поражает только кожу. Волдыри образуются в верхних слоях эпидермиса и могут быть зудящими или болезненными.

К другим редким формам пузырчатки относятся:

• Паранеопластическая пузырчатка . Этот тип характеризуется язвами во рту и на губах, но обычно также появляются волдыри или воспаленные поражения на коже и других слизистых оболочках. При этом типе могут возникнуть серьезные проблемы с легкими. У людей с этим типом заболевания обычно есть опухоль, и болезнь может улучшиться, если опухоль удалить хирургическим путем.
• IgA-пузырчатка . Эту форму вызывает тип антител под названием IgA. Волдыри или пупырышки часто появляются группами или кольцами на коже.
• Лекарственная пузырчатка . Некоторые лекарства, такие как некоторые антибиотики и лекарства от кровяного давления, а также препараты, содержащие химическую группу, называемую тиолом, могут вызывать появление волдырей или язв, похожих на пузырчатку. Волдыри и язвы обычно исчезают, когда вы перестаете принимать лекарство.

Пемфигоид — это заболевание, которое отличается от пузырчатки, но имеет некоторые общие черты. Пемфигоид вызывает расщепление в месте стыка эпидермиса и нижележащей дермы, в результате чего образуются глубокие твердые волдыри, которые нелегко вскрыть.

Симптомы пузырчатки

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже и, в некоторых случаях, на слизистых оболочках, таких как внутренняя часть рта, носа, горла, глаз и половых органов. Волдыри хрупкие и имеют тенденцию лопаться, вызывая твердые язвы. Волдыри на коже могут сливаться, образуя шероховатые участки, склонные к инфекции и выделяющие большое количество жидкости. Симптомы несколько различаются в зависимости от типа пузырчатки.

• Вульгарная пузырчатка 9Волдыри 0037 часто появляются во рту, но позже они могут появиться на коже. Кожа может стать настолько хрупкой, что шелушится при трении по ней пальцем. Также могут поражаться слизистые оболочки, такие как нос, горло, глаза и половые органы.
  Волдыри образуются в глубоких слоях эпидермиса и часто болезненны.
• Листовидная пузырчатка поражает только кожу. Волдыри часто сначала появляются на лице, волосистой части головы, груди или верхней части спины, но со временем они могут распространиться и на другие участки кожи тела. Пораженные участки кожи могут воспаляться и шелушиться слоями или чешуйками. Волдыри образуются в верхних слоях эпидермиса и могут быть зудящими или болезненными.

Причины пузырчатки

Пузырчатка — это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система атакует здоровую кожу. Иммунные молекулы, называемые антителами, нацелены на белки, называемые десмоглеинами, которые помогают связывать соседние клетки кожи друг с другом. Когда эти связи нарушаются, кожа становится хрупкой, а жидкость может скапливаться между слоями клеток, образуя волдыри.

В норме иммунная система защищает организм от инфекций и болезней. Исследователи не знают, что заставляет иммунную систему включать собственные белки организма, но они считают, что в этом участвуют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Что-то в окружающей среде может спровоцировать пузырчатку у людей, которые подвержены риску из-за своей генетической предрасположенности. В редких случаях пузырчатка может быть вызвана опухолью или приемом определенных лекарств.

Присоединиться к клиническому исследованию

Найти клиническое исследование

Связанная информация

Посмотреть/загрузить/заказать публикации

Пузырчатка и пемфигоид — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) , доктор медицинских наук, член Медицинского консультативного совета Международного фонда пузырчатки и пемфигоида (IPPF); Заведующий отделением дерматологии, Филадельфия, В.А. Больница; Профессору медицины и профессору дерматологии в больнице Пенсильванского университета и Медицинском центре Управления по делам ветеранов за помощь в подготовке этого отчета.

Признаки и симптомы

Причины

Пузырчатка и пемфигоид не являются генетическими (наследственными), хотя может существовать генетическая предрасположенность к развитию заболевания. Человек, генетически предрасположенный к расстройству, несет ген (или гены) этого заболевания, но он может не проявляться, если только он не будет запущен или «активирован» при определенных обстоятельствах, например, из-за определенных факторов окружающей среды. В настоящее время невозможно предсказать, кто может заболеть этими заболеваниями.

Затронутое население

Поражаются в равной степени мужчины и женщины. Известно, что эти условия влияют на людей разных рас и культур. Однако есть определенные группы людей (евреи-ашкенази, выходцы из Средиземноморья, Северной Индии и персы), у которых заболеваемость выше.

Диагностика

Пузырчатка и пемфигоид диагностируются с помощью специального обследования и клинической картины. Типы исследований включают:

Биопсия очага поражения — образец кожи с волдырями берется и исследуется под микроскопом. Кроме того, можно определить слой кожи, в котором происходит разделение клеток.

Прямая иммунофлуоресценция — образец кожи обрабатывается для выявления в коже аутоантител к десмоглеину. Наличие этих антител указывает на пузырчатку.

Непрямая иммунофлуоресценция или тест на титр антител — измеряет аутоантитела к десмоглеину в сыворотке крови. Его можно использовать для получения более полного представления о течении болезни.

Стандартная терапия

Лечение
В настоящее время нет лекарства от пузырчатки или пемфигоида, но эти состояния обычно можно контролировать. Возможно уменьшение или исчезновение признаков и симптомов (ремиссия). Лечение пузырчатки и пемфигоида направлено на подавление поражения кожи и слизистых оболочек болезнью и предотвращение осложнений, потенциально связанных с ее лечением. У большинства пациентов в конечном итоге наступает полная ремиссия, при которой они прекращают всякое лечение и отсутствуют признаки заболевания. Как правило, чем менее распространена пузырчатка, тем легче ее контролировать. Развитие, тяжесть и прогрессирование заболеваний неодинаковы, и реакция на терапию может различаться у разных людей. Следовательно, врачи будут принимать во внимание несколько различных факторов при планировании индивидуального лечения, которое будет адаптировано к конкретным потребностям и ситуации человека.

Лечение обычно делится на фазы: контроль, консолидация и поддерживающая терапия. В контрольной фазе высокоинтенсивная терапия используется для того, чтобы взять заболевание под контроль, инициируя исчезновение существующих поражений, уменьшая или подавляя образование новых поражений и улучшая другие симптомы, такие как облегчение зуда. В фазе консолидации постоянная доза лекарства используется до тех пор, пока значительная часть поражений не заживет. В поддерживающей фазе дозу препарата постепенно снижают до достижения минимального уровня, позволяющего предотвратить развитие новых поражений.

Основой лечения является использование кортикостероидов, таких как преднизолон, противовоспалительных препаратов, которые также подавляют нормальную функцию иммунной системы. Стероиды можно наносить непосредственно на пораженные участки (местно), принимать внутрь или вводить в виде инъекций (системные стероиды). Местная терапия обычно назначается для уменьшения боли и предотвращения или лечения инфекции. Большинство людей будут получать системные стероиды, чтобы контролировать пузырчатку. Доза используемых стероидов может быть снижена после достижения контроля над заболеванием.

Ритуксимаб в настоящее время считается терапией первой линии при пузырчатке, и недавно он был одобрен FDA для этого показания. Ритуксимаб может предотвратить образование новых аутоантител. Для снижения существующих уровней аутоантител требуется 3-4 месяца, в течение которых может потребоваться прием некоторых доз стероидов.

Другие препараты, которые могут использоваться в сочетании с кортикостероидами для лечения пациентов с пузырчаткой, включают препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), такие как микофенолата мофетил, азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид; препараты, модифицирующие или регулирующие иммунную систему (иммуномодулирующие препараты) дапсон; или антибиотики, такие как доксициклин. Эти лекарства могут использоваться, чтобы позволить врачам снизить общую дозу стероидов. Некоторые люди быстро реагируют на терапию; другие реагируют медленнее или вообще не реагируют. В тяжелых случаях или в случаях, когда люди не реагируют на другие методы лечения, могут использоваться пульс-стероиды, плазмаферез или внутривенная терапия иммуноглобулином (ВВИГ). Исследования показали, что терапия ВВИГ может заметно снизить уровень
аномальных антител, связанных с пузырчаткой, без снижения уровня нормальных здоровых антител. ВВИГ обычно назначают вместе с другой терапией, такой как стероиды и иммунодепрессанты, для предотвращения рецидива заболевания по мере снижения терапии.

Пульс-стероидная терапия относится к назначению чрезвычайно высоких доз стероидов в течение короткого периода времени. Плазмаферез — это метод удаления нежелательных веществ (например, аутоантител) из крови, который в настоящее время используется не так часто из-за повышенного риска инфекций. У пациента берут кровь и клетки крови отделяют от плазмы. Затем плазму пациента заменяют другой плазмой человека, и кровь переливают пациенту. Эти подходы в настоящее время чаще всего используются только в случае непереносимости или неэффективности ритуксимаба.

Сами по себе состояния редко приводят к летальному исходу, и большинство смертей происходит в результате инфицирования пораженных тканей. Если не лечить, эти заболевания могут привести к летальному исходу.

Investigational Therapies

В настоящее время проводится ряд исследований пузырчатки, в том числе введение антитела к рецептору FcRN, которое увеличивает удаление аутоантител, механизм, вероятно, связанный с ВВИГ. Другим подходом является селективный ингибитор тирозинкиназы Брутона, который оказывает влияние на пути, важные для активации В-клеток и индукции антител, а также на опосредованную антителами активацию других иммунных клеток.

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https://rarediseases.org/for-patients-and-families/information-resources/info-clinical-trials-and-research-studies/

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
www. centerwatch.com

Для получения информации о клинических испытаниях, проведенных в Европе, обращайтесь по телефону:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Ресурсы

RareConnect предлагает безопасное онлайн-сообщество для пациентов и лиц, ухаживающих за ними, страдающих этим редким заболеванием. . Для получения дополнительной информации посетите www. rareconnect.org.

Литература

УЧЕБНИКИ

Быстрин Ю.С. Вульгарная и листовидная пузырчатка. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003:132.

Murrell DF, Аутоиммунные волдыри. Дерматологические клиники. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Health Sciences; 2011 г.; 29: Тома I и II.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Kushner CJ, Concha JSS, Werth VP. Лечение аутоиммунных буллезных заболеваний у беременных. Am J Clin Дерматол. 2018 июн;19(3):391-403. doi: 10.1007/s40257-018-0342-0.

Murrell DF, et al. Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов. J Am Acad Дерматол. 2018 г., 10 февраля. pii: S0190-9622(18)30207-X. doi: 10.1016/j.jaad.2018.02.021. [Epub перед печатью]

Joly P, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным введением преднизолона по сравнению с монотерапией преднизолоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование с параллельными группами. Ланцет. 2017 20 мая; 389(10083): 2031-2040 гг.

Гертл М., Джедличкова Х., Карпати С., Маринович Б., Узун С., Яйли С. и др. Пузырчатка. Руководство S2 по диагностике и лечению – разработано Европейским форумом дерматологов (EDF) в сотрудничестве с Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 март; 29(3):405-14.

Мюррелл Д.Ф., Амагай М., Верт В.П. Системы балльной оценки пузырчатых заболеваний на практике: зачем заморачиваться и какую использовать? ДЖАМА Дерматол. 2014;50(3):245-7.

Симидзу Т., Такебаяши Т., Сато Ю., Ниизэки Х., Аояма Ю., Китадзима Ю. и др. Критерии классификации тяжести заболевания по индексу площади поражения пузырчаткой. J Дерматол. 2014 ноябрь;41(11):969-73.

Джоли П., Барико С., Спарса А., Бернар П., Бедан С., Дювер-Леэмбре С. и др. Заболеваемость и смертность от буллезного пемфигоида во Франции. Джей Инвест Дерматол. 2012 Aug;132(8):1998-2004

Мартин Л.К., Верт В.П., Вилланева Э. В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований вульгарной и листовидной пузырчатки. J Am Acad Дерматол. 2011;64(5):903-8.

Шульц Х., Диас Л.А., Сируа Д., Верт В.П., Грандо С.А. Формирование согласованных целей исследования и стратегий лечения пузырчатки и пемфигоида. Отчет о встрече. Джей Инвест Дерматол. 2011;131(7):1395-9.

Мюррелл Д.Ф., Дэниел Б.С., Джоли П., Боррадори Л., Амагай М., Хашимото Т. и др. Определения и показатели результатов буллезного пемфигоида: рекомендации международной группы экспертов. JAmAcadDermatol. 2011;66(3):479-85.

Бейссерт С., Мимуни Д., Канвар А.Дж., Соломонс Н., Калия В., Анхальт Г.Дж. Лечение обыкновенной пузырчатки преднизоном и мофетилом микофенолата: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. J Invest Dermatol.2010;130(8):2041-8.

Мартин Л.К., Верт В., Вильянуэва Э., Сегалл Дж., Мюррелл Д.Ф. Вмешательства при вульгарной и листовидной пузырчатке. Кокрановская система базы данных, ред. 2009(1):CD006263.

Rosenbach M, Murrell DF, Bystryn JC, et al. Надежность и конвергентная валидность двух инструментов оценки исходов пузырчатки. Джей Инвест Дерматол. 2009;129(10):2404-10.

Paradisi A, Sampogna F, Di Pietro C, Cianchini G, Didona B, Ferri R и др. Оценка качества жизни больных пузырчаткой с использованием минимального набора инструментов оценки. J Am Acad Дерматол. 2009 г.;60(2):261-9.

Гроувз RW. Пузырчатка: краткий обзор. Клин Мед. 2009;9:371-375.

Джоли П., Ружо Дж. К., Бенишу Дж., Делапорт Э., Д’Инкан М., Дрено Б. и др. Сравнение двух схем топических кортикостероидов при лечении больных буллезным пемфигоидом: многоцентровое рандомизированное исследование. Джей Инвест Дерматол. 2009;129(7):1681-7.

Амагай М., Икеда С., Симидзу Х., Иидзука Х., Ханада К., Айба С. и др. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Дерматол. 2009 г.;60(4):595-603.

Мюррелл Д.Ф., Дик С. , Ахмед А.Р., Амагай М., Барнадас М.А., Боррадори Л. и др. Согласованное заявление об определениях заболевания, конечных точках и терапевтическом ответе на пузырчатку. J Am Acad Дерматол. 2008;58(6):1043-6

Черник А., Бейтнер Э.Х., Быстрин Ю.С. Внутривенный иммуноглобулин избирательно снижает циркулирующие аутоантитела при пузырчатке. J Am Acad Дерматол. 2008;58:796-801.

Pfutze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Представляем новую шкалу интенсивности аутоиммунного буллезного кожного заболевания (ABSIS) при пузырчатке. Евр Дж Дерматол. 2007;17(1):4-11.

Джоли П., Муке Х., Ружо Дж. К., Д’Инкан М., Гилберт Д., Жако С. и др. Однократный цикл ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки. N Engl J Med. 2007;357(6):545-52.

Трон Ф., Гилберт Д., Муке Х. и др. Генетические факторы пузырчатки. J Аутоиммун. 2005:24:319-328.

Уоррен С.Дж., Лин М.С., Гуидис Г.Дж. Распространенность антител против десмоглеина 1 при эндемической листовидной пузырчатке в Бразилии. N Engl J Med. 2000;343:23-30.

ИНТЕРНЕТ

Пузырчатка. Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний. Последнее рассмотрение: 30.06.2015. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Pemphigus/default.asp По состоянию на 29 мая 2019 г.

Год публикации

1985, 1987, 1988, 1989, 1990, 1992, 1996, 1999, 20020, 2 , 2003, 2006, 2007, 2009, 2012, 2015, 2018, 2019

Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.

Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

Национальная организация редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Обыкновенная пузырчатка: причина, типы и симптомы

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Вульгарная пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее болезненные волдыри на коже и слизистых оболочках. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани.

Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенным типом группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчаткой. Каждый тип пузырчатки характеризуется местом образования волдырей.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые мембраны, которые встречаются в таких областях, как:

• рот
• горло
• Нос
• Глаза
• Гениталии
• Lungs

. Эта болезнь обычно начинается с Blisers in the Root и затем и затем легкие. на коже. Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Вульгарная пузырчатка может быть опасна. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут быть фатальными.

Уровень смертности от этого заболевания составлял в среднем 75 процентов до того, как в 1950-х годах были введены кортикостероиды. Это значительно улучшилось с сегодняшними методами лечения.

Симптомы вульгарной пузырчатки включают:

• болезненные волдыри, которые начинаются во рту или на коже
• кожные пузыри вблизи поверхности кожи, которые появляются и исчезают
• просачивание, образование корок или шелушение в месте пузырей

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Антитела обычно атакуют вредные инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Обыкновенная пузырчатка возникает, когда иммунная система ошибочно вырабатывает антитела против белков здоровой кожи и слизистых оболочек.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость скапливается между слоями кожи. Это приводит к появлению волдырей и эрозий на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызывать вульгарную пузырчатку. Эти препараты включают:

• пеницилламин, который является хелатирующим агентом, который удаляет определенные материалы из крови
• ингибиторы АПФ, которые являются одним из видов лекарств от кровяного давления

Вульгарная пузырчатка не заразна и не может передаваться от одного человека к другому. Он также не передается от родителей к детям. Однако гены человека могут подвергнуть его более высокому риску этого состояния. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть заболевание, у вас больше шансов его развить.

Вульгарная пузырчатка может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако это состояние чаще встречается в следующих группах:

• лица средиземноморского происхождения
• восточноевропейские евреи
• люди, живущие в тропических лесах Бразилии
• люди среднего и пожилого возраста

Дерматолог проведет медицинский осмотр волдырей на коже. Они будут искать индикатор состояния, называемый признаком Никольского. Положительным симптомом Никольского является легкое срезание кожи при протирании ее поверхности ватным тампоном или пальцем.

Ваш врач может затем взять биопсию волдыря, которая включает в себя взятие кусочка ткани для анализа и изучение его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела. Ваш врач может использовать эту информацию для определения типа пузырчатки.

Различные типы пузырчатки диагностируются на основании расположения волдырей. К ним относятся:

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — наиболее распространенный тип пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Затем на коже, а иногда и на половых органах могут появиться волдыри.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка не вызывает пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и волосистой части головы. Затем на груди и спине появляются волдыри. Волдыри обычно зудят и безболезненны.

Вегетативная пузырчатка

Вегетативная пузырчатка вызывает появление волдырей в паху, под мышками и на ступнях.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, который возникает у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Пузыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже. Этот тип может также вызвать шрамы на веках и глазах. Это также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов, а также на предотвращение осложнений, таких как инфекции. Он включает в себя один или несколько препаратов и другие методы. Это может быть что-то из следующего:

Кортикостероиды и иммунодепрессанты

Высокие дозы кортикостероидов являются основным методом лечения этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизолон или преднизолон. Сначала обычно требуется высокая доза, чтобы контролировать состояние.

Эти препараты имеют много побочных эффектов, в том числе:

• повышенная вероятность заражения
• остеопороз
• катаракта
• глаукома
• повышенный уровень сахара в крови
• диабет
• потеря мышечной массы
• язва желудка
• задержка воды

Вам может потребоваться принимать добавки, такие как кальций и витамин D, соблюдать диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. Как только волдыри находятся под контролем, доза может быть снижена до минимального уровня, необходимого для предотвращения новых волдырей и сведения к минимуму побочных эффектов. Крем с кортикостероидами также можно наносить непосредственно на волдыри.

Чтобы снизить дозу кортикостероидов, врач может назначить дополнительные препараты, подавляющие иммунную систему. К ним относятся:

• азатиоприн
• микофенолата мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Любые другие антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты могут быть назначены 90 из 1320.

Внутривенное (в/в) кормление

Если у вас серьезные язвы во рту, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам придется питаться по венам. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человек может пройти процедуру, известную как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления из крови антител, атакующих кожу. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется с помощью устройства и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогим.

Обработка ран

Если волдыри сильные, вам может потребоваться остаться в больнице для лечения ран. Это лечение похоже на то, что назначается при тяжелых ожогах. Вам может потребоваться внутривенное введение жидкостей и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за просачивания волдырей.

Лечение волдырей может также включать в себя:

• Обрассеры Лозенга для волдырей рта
• Удовлетворяющие лосьоны
• влажные заправки
• Обезболивающие препараты
• мягкая пище
• избегать чрезмерного пребывания на солнце

Если волдыри во рту мешают вам чистить зубы щеткой или зубной нитью, вам может потребоваться специальное лечение полости рта для предотвращения заболеваний десен и кариеса.