Пузырчатка что это за болезнь: причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу

Пузырчатка у детей

Пемфигус чаще встречается во взрослом возрасте, однако известны случаи развития пузырчатки у детей. Поскольку пемфигус – состояние очень опасное, крайне важно вовремя его диагностировать и как можно быстрее начать лечение. На сегодня дерматологи накопили достаточно опыта в этой сфере, что позволяет

снизить риск опасных осложнений пузырчатки у детей (например, бактериальных инфекций) контролировать проявления заболевания, улучшая качество жизни ребенка.

Симптомы пузырчатки

Чаще всего болезнь поражает слизистые оболочки в таких областях, как рот, горл, нос, глаза, гениталии (слизистые оболочки половых органов) и легкие. Пузырчатка обычно начинается с поражений во рту, а затем распространяется на коже.

Классические симптомы пузырчатки:

болезненные волдыри на слизистой оболочке рта или коже пузыри у поверхности кожи могут то исчезать, то появляться вновь волдыри могут сочиться, оставлять после себя корки или вызывать шелушение

Как диагностируют пузырчатку

Вначале дерматолог обследует состояние слизистых и кожи, осмотрит пузыри в поисках индикатора состояния, называемого симптомом Никольского: при легком трении ватным тампоном или пальцем здоровой с виду кожи верхние слои эпидермиса отслаиваются и обнажается мокнущая поверхность.

Затем для подтверждения диагноза врач может провести биопсию зоны поражения (волдыря), просмотрев образец ткани под микроскопом. В лаборатории в образце могут быть найдены аномальные антитела, которые помогут специалисту определить тип пузырчатки.

Типы пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris) – наиболее распространенный тип этого заболевания, симптомы которого обычно сначала появляются во рту и не зудят, но могут быть болезненными. Волдыри могут появиться на коже, а иногда и на половых органах. Листовидная или эксфолиативная пузырчатка (Pemphigus foliaceus) не сопровождается образованием пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже головы. Затем на груди и спине появляются волдыри, которые, как правило, но безболезненны. Вегетирующая пузырчатка, или болезнь Нейманна (Pemphigus vegetans) сопровождается образованием волдырей в паху, под руками и на ногах. Паранеопластическая пузырчатка – очень редкий тип пузырчатки, которая встречается у людей с некоторыми видами рака. Волдыри и язвы в этом случае могут появиться во рту, на губах и на коже. Также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение пузырчатки

Пузырчатка (пемфигус) может быть опасным заболеванием, которое может вызвать серьезные осложнения. Поэтому крайне важно своевременно обратиться за врачебной помощью, гарантирующей адекватное лечение.

Лечение пузырчатки обычно включает использование кортикостероидов или иммуносупрессантов, которые подавляют избыточную активность иммунной системы. В последнее время для лечения этого состояния начали использовать новый класс лекарств, моноклональные антитела, также нормализующие активность иммунитета.

В очень серьезных случаях может потребоваться пройти процедуру, известную как плазмаферез. Плазмаферез необходим для удаления из кровотока токсичных антител, атакующих кожу.

Огромное значение имеет уход за ранами, которому обучает медицинский специалист. При адекватном лечении и надлежащем уходе удается достичь длительной ремиссии.

Отчего возникает пузырчатка (пемфигус)

Иммунная система человека вырабатывает особые белки, называемые антителами. В норме антитела нужны, чтобы атаковать вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Однако если иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против здоровой кожи и слизистых оболочек (против поверхности клеток кератиноцитов), в результате развивается такое состояние, как пемфигус.

В этом случае антитела разрушают нормальные связи между клетками, и между ними, в слоях кожи, накапливается жидкость, которая и приводит к образованию волдырей и эрозий. При этом, точная причина атаки иммунной системы на кожу неизвестна.

Установлено, что в очень редких случаях пузырчатку могут спровоцировать прием некоторых лекарств (пеницилламин, ингибиторы АПФ).

Исследование крови спасло пациенту жизнь

Пациент 40 лет обратился в ЕМС с жалобами на высыпания и зуд.

Зуд появился два года назад, на месте расчесывания образовалась ранка. Периодически возникали высыпания на коже. В то же время в полости рта появилась язвочка, которая прошла без лечения. Пациент был у дерматолога в другой клинике, лабораторное обследование не выявило патологии, поэтому лечение не назначалось. 
При осмотре в ЕМС около ключицы выявлена единичная эрозия кожи.

На спине — плотные серозные корочки, окруженные участками покраснения, множество элементов микробного воспаления кожи. 

Врач заподозрил аутоиммунное заболевание, которое называется «пузырчатка». Исследование образца кожи из очага поражения показало поверхностную, относительно легкую форму болезни — себорейную пузырчатку. 
Для подтверждения диагноза врач рекомендовал исследование крови на антитела к специфическим компонентам, характерным для этого заболевания.

В результате выявилась более серьезная форма — «обыкновенная, или вульгарная» пузырчатка. В отличие от себорейной пузырчатки, без агрессивного лечения вульгарная пузырчатка обычно приводит к смерти.

Заболевание развивалось необычно: зуд нехарактерен для вульгарной пузырчатки, эрозии в полости рта быстро заживали без лечения, слоистые корки характерны больше для более поверхностной формы пузырчатки. Пузырей на коже — главного признака пузырчатки, не было. Если бы не дополнительное лабораторное исследование, диагноз был бы неверным, и подход к лечению – другой.

«Аутоиммунные заболевания очень коварны. Их кожные проявления часто маскируются под более простые патологии, кроме того, различные формы аутоиммунных болезней могут проявляться одинаково. Это осложняет диагностику и увеличивает количество неправильных диагнозов, а соответственно, некорректно назначенного лечения. Квалификация специалиста в этих случаях крайне важна», — отмечает Юрий Халиулин.

Пациенту было назначено корректное лечение, и в данный момент он успешно наблюдается у специалиста по аутоиммунным пузырным дерматозам.

Плотные корочки, которые позволили заподозрить опасное заболевание

Клиника дерматовенерологии и аллергологии-иммунологии

Популярные материалы
по этой теме

Новости

Прямой эфир проекта «Мы вам поможем!» на тему «Рак печени и желчевыводящих путей»

17 января

Новости

Клинико-диагностическая лаборатория ЕМС аккредитована по новому гос.

стандарту

22 декабря

Новости

Новогоднее обращение генерального директора ЕМС Андрея Яновского

22 декабря

Все материалы

Пузырчатка | Буллезный пемфигоид | Пемфигоид

На этой странице

Основы

• Резюме
• Начни здесь

Узнать больше

• Особенности

Смотри, играй и учись

• Картинки

Исследования

• Клинические испытания
• Журнальные статьи

Ресурсы

• Найти эксперта

Для вас

• Раздаточные материалы для пациентов

Пузырчатка — аутоиммунное заболевание. Если он у вас есть, ваша иммунная система атакует здоровые клетки кожи и рта, вызывая волдыри и язвы. Никто не знает причину. Пемфигус не передается от человека к человеку. Похоже, что это не передается по наследству. Но гены некоторых людей подвергают их большему риску пузырчатки.

Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием кожи. Это приводит к образованию глубоких волдырей, которые нелегко сломать. Пемфигоид чаще всего встречается у пожилых людей и может быть смертельным для пожилых больных пациентов.

Врачи диагностируют пузырчатку с помощью физического осмотра, биопсии и анализов крови. Лечение пузырчатки и пемфигоида одинаковое: одно или несколько лекарств для контроля симптомов. Они могут включать:

• Стероиды, уменьшающие воспаление
• Препараты, подавляющие реакцию иммунной системы
• Антибиотики для лечения сопутствующих инфекций

NIH: Национальный институт артрита, заболеваний опорно-двигательного аппарата и кожи

• Пузырчатка (Национальный институт артрита, заболеваний опорно-двигательного аппарата и кожи) Также на Испанский

• Буллезный пемфигоид (Американский остеопатический колледж дерматологии)
• Рубцовый пемфигоид (Американская академия оральной и челюстно-лицевой патологии) — PDF
• Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественная хроническая пузырчатка) (Американский остеопатический колледж дерматологии)

• Вульгарная пузырчатка (VisualDX)

• ClinicalTrials. gov: пемфигоид, доброкачественная слизистая оболочка (Национальные институты здоровья)
• ClinicalTrials.gov: пемфигоид, буллезный (Национальные институты здоровья)
• ClinicalTrials. gov: Пузырчатка (Национальные институты здоровья)

• Статья: Апремиласт предотвращает образование пузырей в эпидермисе человека и стабилизирует адгезию кератиноцитов в. ..
• Статья: Экспрессия выбранных белков сигнального пути JAK/STAT при заболеваниях…
• Статья: Закрепление цитоскелета различных пулов Dsg3, выявленное комбинацией гибридных. ..
• Пузырчатка — см. больше статей

• Найдите дерматолога (Американская академия дерматологии)
• Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний Также на Испанский

Пузырчатка у собак | Клиника для животных VCA

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка — это аутоиммунное заболевание кожи, при котором иммунная система организма атакует связи между собственными клетками кожи.

Что вызывает пузырчатку?

Возможны три причины пузырчатки: эндогенная (внутренняя), экзогенная (внешняя) и идиопатическая (необъяснимая).

Эндогенные случаи пузырчатки вызываются каким-либо фактором внутри собаки. Эти факторы могут включать породу собаки или генетическую предрасположенность. У некоторых собак есть дефекты в их иммунной функции, из-за чего их иммунная система с большей вероятностью атакует нормальные клетки. Пузырчатка также может быть вызвана основным заболеванием, таким как хроническая кожная аллергия или рак.

«Вирусные инфекции и воздействие ультрафиолетового (УФ) света могут вызвать воспаление кожи, что повышает вероятность развития у собаки аутоиммунной реакции, такой как пузырчатка».

Экзогенные причины пузырчатки включают факторы вне собаки, которые могут вызвать сверхактивный иммунный ответ. Возможные экзогенные причины пузырчатки включают все, что может вызвать необычное воспаление. Вирусные инфекции и воздействие ультрафиолетового (УФ) света могут вызвать воспаление кожи, что повышает вероятность развития у собаки аутоиммунной реакции, такой как пузырчатка. Реакции на лекарства также могут вызвать пузырчатку либо в виде краткосрочной аллергической реакции на само лекарство (которая исчезнет после того, как лекарство покинет организм), либо в результате длительных изменений в иммунной системе предрасположенных пациентов.

Многие случаи пузырчатки носят идиопатический характер. Идиопатический означает, что причина не может быть найдена, несмотря на всестороннее обследование. Как бы неприятно это ни было для ветеринаров и владельцев домашних животных, такие случаи «просто случаются», и мы не знаем, почему.

Каковы признаки пузырчатки?

Существует несколько типов пузырчатки, и клинические проявления этих различных типов часто различаются. Наиболее распространены три типа пузырчатки: листовидная пузырчатка, вульгарная пузырчатка и красная пузырчатка.

Листовидная пузырчатка – Листовидная пузырчатка является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием кожи у собак и кошек. Часто наблюдается у пациентов среднего и пожилого возраста. Листовидная пузырчатка обычно вызывает выпадение волос, струпья и язвы (открытые язвы) вокруг головы, лица и ушей. Эти поражения могут стать более распространенными с течением времени, покрывая другие части тела. Листовидная пузырчатка чаще всего встречается у чау-чау, акитов, кокер-спаниелей, лабрадоров-ретриверов, такс и английских бульдогов, хотя у других пород также может развиться это заболевание.

Эритематозная пузырчатка — Эта форма пузырчатки похожа на листовидную пузырчатку, хотя случаи часто более легкие. К предрасположенным породам относятся немецкие овчарки, колли и шетландские овчарки.

Вульгарная пузырчатка   – Эта форма пузырчатки поражает самые глубокие слои эпидермиса, что делает ее наиболее тяжелым типом пузырчатки. Вульгарная пузырчатка вызывает образование заполненных жидкостью пузырей, известных как везикулы. Эти пузырьки часто разрываются, оставляя болезненные язвенные поражения. Поражения часто видны по краям губ и глаз, хотя со временем они часто распространяются на другие участки тела.

Как диагностируется пузырчатка?

Для диагностики пузырчатки требуется биопсия кожи. Ваш ветеринар будет использовать пробойник для биопсии, чтобы удалить небольшую круглую пробку кожи из поражения кожи. В зависимости от темперамента вашего питомца и места его поражения эта процедура может быть выполнена с помощью инъекции местного анестетика или под общей седацией/анестезией.

«Диагноз пузырчатки требует биопсии кожи».

После взятия образца биопсии кожи место биопсии будет закрыто швами. В зависимости от типа используемого шва, ваш ветеринар может попросить вас вернуться позже, чтобы снять швы. Если ваш ветеринар использовал рассасывающиеся швы, швы рассосутся сами по себе в ближайшие недели.

После удаления образец кожи будет отправлен патологоанатому для анализа. Обработав образец кожи и изучив его под микроскопом, патологоанатом сможет определить, есть ли у вашей собаки пузырчатка.

Как лечится пузырчатка?

Пузырчатка — это аутоиммунное заболевание. Поэтому лечение требует подавления иммунной системы. Вашему питомцу будут назначены кортикостероиды (например, преднизолон) или другие иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, хлорамбуцил или циклоспорин.

Пациентам требуется длительная, иногда пожизненная терапия для контроля признаков пузырчатки. Кроме того, потребуются частые повторные проверки для контроля реакции на лечение, а также для того, чтобы убедиться, что у пациента не развиваются негативные побочные эффекты от лекарств. Цель состоит в том, чтобы использовать самую низкую эффективную дозу лекарства для поддержания ремиссии клинических признаков.

Каков прогноз для моей собаки?

Прогноз при пузырчатке зависит от ее типа.