Пузырчатка болезнь у взрослых фото: причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Posted on by admin

Содержание

причины, виды, лечение, заживление и препараты

Отличительной чертой пузырчатки является наличие распространенных вялых пузырей и эрозий, возникающих на коже и слизистых оболочках1.

Термин «пемфигус» происходит от греческого слова «pemphix», что означает «пузырь»8.

Возникновение пузырчатки

Заболеваемость

Согласно эпидемиологическим данным, пузырчатка составляет всего 1% от всех кожных заболеваний4. В одном исследовании, проведенном в Великобритании, сообщается, что заболеваемость составляет 0,68 случаев на 100 000 человек в год2. Заболеваемость варьируется в разных частях мира. Так, пузырчатка более распространена на Ближнем и Среднем Востоке, чем в Западной Европе и Северной Америке3.

Чаще заболеванию подвержены люди среднего возраста (40-60 лет), 60% от всех пациентов с пузырчаткой — это женщины4.

Как проявляется пузырчатка?

Симптомы пузырчатки:

  • Образование вялых пузырей, которые легко разрываются, оставляя после себя эрозии, окруженные обрывками лопнувших пузырей.
  • Пузыри появляются как на коже туловища, так и на слизистых оболочках.
  • Болезненность в области поражений.

Почему возникает пузырчатка?

Существует несколько теорий развития этого заболевания:

  • Инфекционная
  • Нейрогенная (следствие неврологических заболеваний)
  • Токсическая
  • Наследственная4

В механизме возникновения пузырчатки значительную роль играет генетическая предрасположенность. В крови людей, имеющих предрасположенность к данному заболеванию, при воздействии провоцирующих факторов начинается выработка веществ (аутоантител), указывающих на нарушение функций иммунной системы. В результате чего возникает дебют (начало) пузырчатки4,13.

Как возникает пузырчатка?

Центральное место в механизме возникновения пузырчатки занимает акантолиз – разрушение и потеря связи между клетками кожи и возникновение вялых пузырей, характерного клинического признака пузырчатки1.

При этом акантолиз возникает в ответ на появление антител (IgG) против поверхностных структур клеток кожи – белков, находящихся в составе межклеточных контактов. Эти белки (десмоглеины) важны для межклеточной связи и передачи сигналов между клетками кожи. Под действием антител происходит разрушение белков, теряется связь между клетками, нарушается целостность кожных покровов.

Виды пузырчатки

Наружный пласт кожи, эпидермис, состоит из 5 слоев:

  • Рогового
  • Блестящего
  • Зернистого
  • Шиповатого
  • Базального

В зависимости от слоя локализации пузырей, внешних проявлений заболевания, а также факторов, спровоцировавших их возникновение, пузырчатку принято разделять на следующие виды8,11:

  • Обыкновенная
  • Вегетирующая
  • Листовидная
  • Паранеопластическая
  • Вызванная лекарственными средствами

Структура поверхностного слоя кожи

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

  • Характеризуется возникновением пузырей и эрозий, локализующихся на слизистых оболочках (ротовая полость, половые органы) и на коже (грудь, спина, плечи).
  • Поражения слизистой рта могут существовать до 4 месяцев, прежде чем станут очевидными изменения кожи.

Вегетирующая пузырчатка

  • Вегетирующая пузырчатка характеризуется возникновением пузырей и/или пустул (гнойничков) вокруг естественных отверстий и внутри кожных складок.
  • После вскрытия пузырей образуются эрозии, на дне которых появляются разрастания — вегетации.

Листовидная пузырчатка

  • Для листовидной формы пузырчатки характерно появление плоских, «сдутых» пузырей, покрытых корками, напоминающие листья.
  • Локализуются поражения в области лица, волосистой части головы, верхней части туловища.

Подтипы листовидной пузырчатки:

Эритематозная (себорейная, синдром Сенира—Ашера) пузырчатка

Появление на фоне покраснения жирных чешуек и корок желто-коричневого цвета. Также возможно появление быстро разрывающихся пузырей с возникновением на их месте эрозий. Высыпания локализуются в таких местах с повышенным выделением кожного сала, как волосистая часть головы, лицо, межлопаточная область, верхняя часть грудной клетки.

Бразильская пузырчатка 

Форма листовидной пузырчатки, обнаруженная в сельских районах Бразилии.

Герпетиформная пузырчатка

Характеризуется возникновением скоплений узелков (папул) и пузырьков (везикул)11.

Паранеопластическая пузырчатка

  • При паранеопластической пузырчатке появляются различные поражения в виде пузырей, эрозий, пятен, узелков, локализующихся на лице, волосистой части головы, туловище и конечностях.
  • Возникновение этого типа пузырчатки обусловлено злокачественным заболеванием10.

Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

  • Данный вид пузырчатки имеет схожие проявления с вульгарной, себорейной или листовидной пузырчаткой.
  • Поражения локализуются в области подмышечных впадин, туловища, верхних и нижних конечностей11,14.

Диагностика пузырчатки

Хотя большинство случаев пузырчатки диагностируется визуально, биопсия кожи (образец кожи на исследование) и анализ сыворотки также могут помочь подтвердить заболевание врачом.

Визуальный осмотр – вялые пузыри и эрозии.

Положительный феномен Никольского (отслойка внешне непораженной кожи, локализующейся вокруг эрозии), феномен Асбо-Хансена (увеличении площади пузыря при надавливании на него).

Цитологическое исследование – обнаружение акантолитических клеток (измененных частиц шиповатого слоя кожи) в мазках-отпечатках.

Гистологическое исследование – обнаружение внутриэпидермального пузыря в шиповатом слое кожи.

Иммуногистохимическое исследование:

  • Реакция непрямой иммунофлюоресценции –аутоантитела класса IgG в сыворотке крови.
  • Реакция прямой иммунофлюоресценции – фиксация аутоантител класса IgG в шиповатом слое кожи.

Метод ELISA (иммуноферментный анализ) – взаимодействие аутоантител с определенными белками кожи (десмоглеинами)6.

Лечение пузырчатки

Основной целью лечения является заживление пузырей на коже и/или слизистых, а также минимизирование, насколько это возможно, серьезных побочных эффектов лечения.

  • Пузырчатка может быть опасной для жизни и требует интенсивного и быстрого применения системных кортикостероидов.
  • Иммунодепрессанты также используются при тяжелых формах заболевания.
  • Использование антител против CD20, ритуксимаба, дало многообещающие результаты при не поддающейся иному лечению пузырчатки5.
  • Лечение тяжелых и упорных случаев может проводиться кортикостероидами в виде внутривенной пульс-терапии, плазмафереза и внутривенного иммуноблотинга6.

Все случаи пузырчатки требуют внимания к местному лечению, особенно на ранних стадиях заболевания.

Лечение пузырчатки местными средствами

Местная терапия пузырчатки, по сути, симптоматическая — она проводится для облегчения воспаления и предотвращения вторичных инфекций.

Обычно очаги поражения обрабатываются:

  • Анилиновыми красителями и антисептическими растворами с противомикробным действием (например, раствор повидон-йода, зеленка).
  • Кортикостероидными мазями, которые оказывают противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
  • Ингибиторами кальциневрина, которые оказывают противовоспалительное действие.
  • Комбинированными кортикостероидными мазями (гидрокортизон+антибиотики) с противовоспалительным и антимикробным действием.

На кожные эрозивные поражения следует накладывать неадгезивные (не прилипающие к раневой поверхности) повязки. Поддерживающий уход за поражениями в полости рта включает гели с местными анестетиками и надлежащий уход за зубами.

Правильный уход за раной поможет снизить дискомфорт у пациента и уменьшит риск инфицирования9.

Препараты йода (Бетадин®) для обработки пораженных пузырчаткой участков кожи

Используемое для данного заболевания лечение кожных эрозий при пузырчатке (герпетиформнный дерматит Дюринга является противопоказанием) включает применение препаратов Бетадин® (мази и раствора) дважды в день с последующим наложением повязок16.

Препараты повидон-йода обладают антимикробным и ранозаживляющим действием, что позволяет предотвратить попадание инфекций на участки эрозий при пузырчатке.

Антимикробное действие широкого спектра достигается за счет предотвращения роста бактерий, а ранозаживляющее действие – за счет низкого уровня цитотоксичности (не повреждает клетки тканей, которые восстанавливают участок поражения)17.

Кроме того, повидон-йод активен in vitro против биопленок, образованных синегнойной палочкой, Candida albicans + метициллин-резистентным золотистым стафилококком (MRSA), – особой формы жизни некоторых патогенов, с помощью которой они становятся нечувствительны ко многим лекарствам20.

Что из себя представляют препараты Бетадин®

Повидон-йод (Бетадин®) — йодофор, состоящий из комбинации йода и носителя – повидона. При контакте с кожей или слизистыми йод постепенно высвобождается из комплекса с повидоном и способствует разрушению вредоносных микроорганизмов.

Против каких микроорганизмов активны препараты Бетадин®?

Преимуществом препарата Бетадин® является широкий спектр активности против различных микроорганизмов, включая грамположительные и грамотрицательные бактерии (также некоторые штаммы, устойчивые к антисептикам и антибиотикам), грибки, простейшие, вирусы, бактериальные споры17,20,21.

Как используют препараты Бетадин®

Препарат Бетадин® используется в виде раствора и мази18,19:

  • Бетадин в форме раствора в неразбавленном виде наносят на очаги поражения.
  • Бетадин® в форме мази наносят тонким слоем на очаги поражения 1-2 раза сутки. Использование любых лекарственных препаратов должно проходить строго под контролем врача, поскольку каждое средство имеет противопоказания и особенности применения в зависимости от тяжести заболевания.

Инструкция

Где купить Бетадин® раствор?

Купить

Купить

Купить

Или

Найти ближайшую аптеку

Искать

Часто задаваемые вопросы

Какие заболевания имеют схожие с пузырчаткой симптомы?

Заболевания со схожими симптомами многочисленны:

  • Аутоиммунные заболевания: буллезный пемфигоид, пемфигоид слизистых оболочек, пемфигоидный красный плоский лишай, приобретенный буллезный эпидермолиз, линейный IgA-буллезный дерматоз и буллезная красная волчанка.
  • Инфекционные заболевания: стафилококковый синдром ошпаренной кожи, буллезное импетиго и острый герпетический стоматит.
  • Генетические заболевания: болезнь Хейли—Хейли.
  • Другие: афтозный стоматит, многоформная эритема, синдром Стивенса—Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, красный плоский лишай, реакция «трансплантат против хозяина», болезнь Гровера (преходящий акантолитический дерматоз), себорейный дерматит8.

Какие осложнения пузырчатки?

Осложнениями пузырчатки могут быть вторичные бактериальные инфекции, язвы на коже, сепсис, гангрена6.

Какие побочные эффекты кортикостероидной терапии?

При длительном применении кортикостероидов могут возникнуть побочные эффекты, такие как диабет, медикаментозный синдром Иценко—Кушинга (ожирение, артериальная гипертония, остеопороз, сахарный диабет, мочекаменная болезнь, гипертония или остеопороз). Предпочтительно сочетать системные кортикостероиды с иммунодепрессантами, чтобы избежать побочных эффектов4,7.

Тамразова Ольга Борисовна

Д. м. н., профессор РАН, профессор кафедры дерматовенерологии с курсом косметологии ФНМО Медицинского института ФГАОУ ВО РУДН Министерства науки и высшего образования РФ, г. Москва.

Читать по теме

Повидон йод

Характеристики и свойства повидон-йода. Для чего применяется повидон-йод? Инструкция по применению раствора, мази, свечей Бетадин® с повидон-йодом.

Подробнее

Пиодермия: лечение, мази, кремы, средства

Причины появления пиодермии, симптомы, виды и способы лечения. Профилактика гнойничковых заболеваний.

Подробнее

Импетиго

Импетиго — распространенная кожная инфекция. Почему она возникает, и как правильно ее лечить?

Подробнее

Список литературы

  1. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1080. Published 2021 Oct 9. doi:10.3390/medicina57101080.
  2. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris—incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008;337(7662):a180. Published 2008 Jul 9. doi:10.1136/bmj.a180.
  3. Simon DG, Krutchkoff D, Kaslow RA, Zarbo R. Pemphigus in Hartford County, Connecticut, from 1972 to 1977. Arch Dermatol. 1980;116(9):1035-1037.
  4. Олисовой О. Ю. Кожные и венерические болезни: учебник/ Практическая медицина, 2017, Москва.
  5. Groves RW. Pemphigus: a brief review. Clin Med (Lond). 2009;9(4):371-375. doi:10.7861/clinmedicine.9-4-371.
  6. Pile H.D., Yarrarapu S.N.S., Crane J.S. StatPearls. StatPearls Publishing; Treasure Island, FL, USA: 2021. Drug Induced Pemphigus.
  7. Groves RW. Pemphigus: a brief review. Clin Med (Lond). 2009;9(4):371-375. doi:10.7861/clinmedicine.9-4-371.
  8. Craske MG, Stein MB, Eley TC, et al. Anxiety disorders [published correction appears in Nat Rev Dis Primers.
    2017 Dec 14;3:17100]. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17024. Published 2017 May 4. doi:10.1038/nrdp.2017.24.
  9. Di Lernia V, Casanova DM, Goldust M, Ricci C. Pemphigus Vulgaris and Bullous Pemphigoid: Update on Diagnosis and Treatment. Dermatol Pract Concept. 2020;10(3):e2020050. Published 2020 Jun 29. doi:10.5826/dpc.1003a50.
  10. Волкова М. А., Кичигина М. Ю., Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Куприянова А. Г. Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное осложнение при хроническом лимфолейкозе // Онкогематология № 1 2007.
  11. Клинические рекомендации Пузырчатка// Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2020 года.
  12. Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Михина В.А., Нефедова М.А. IgG/IgA-пузырчатка — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз //Вестник дерматологии венерологии Том 96, № 1 2020.
  13. Давиденко Е.Б., Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Современный взгляд на патогенез и факторы, способствующие развитию аутоиммунной пузырчатки// Клиническая дерматология и венерология.
    2013;11(3):4 13.

Как распознать пузырчатку | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

Получить результаты анализов

  1. Главная
  2. Как распознать болезнь
  3. Кожные заболевания
  4. Пузырчатка

Пузырчатка представляет собой тяжелый хронический аутоиммунный процесс, протекающий в кожных и слизистых покровах и характеризующийся появлением на них больших волдырей с серозным содержимым.

Причины развития пузырчатки

Точный этиогенез возникновения данного заболевания не установлен. Практикующие специалисты считают, что нарушение функциональной деятельности иммунной системы может быть вызвано воздействием внешних факторов – неблагоприятными условиями окружающей среды, ретро-вирусной или стафилококковой инфекцией, в результате чего она начинает производить специфические антитела, для которых здоровые клетки собственного организма становятся «мишенью». Это явление сопровождается разрушением антигенной структуры эпидермиса, изменениями межклеточных связей и образованием пузырей.

Клинические проявления пузырчатки

Вне зависимости от вида аутоиммунного процесса пациенты жалуются на:

  • ухудшение общего самочувствия;
  • появление в ротовой полости и на здоровых участках тела пузырей различного размера;
  • болезненные ощущения при приеме пищи и разговоре;
  • неприятный запах изо рта;
  • потерю аппетита и работоспособности.

Прогрессирование заболевания приводит к нарастанию симптомов кахексии, формированию пузырей с вялой и тонкостенной оболочкой, отслоению верхнего эпителиального слоя, замедлению эпителизации эрозивных участков. 

Методы диагностики

Для диагностирования и клинического разграничения пузырчатки от прочих кожных заболеваний практикующие специалисты используют результаты комплексного обследования пациента, включающего:

  1. Тщательный осмотр.
  2. Сбор анамнеза.
  3. Цитологическое исследование соскоба с пораженных участков кожи и слизистых оболочек.
  4. Гистологический анализ отпечатка эпителия.
  5. Тест Никольского, позволяющего выявить феномен ослабления связи между зернистым и роговым слоями эпидермиса.
  6. Бактериологический посев серозного содержимого – для выявления возбудителей инфекции, их идентификации и определения восприимчивости к антибактериальным средствам.
  7. Консультации стоматолога, эндокринолога, аллерголога, дерматолога, иммунолога.
  8. Общеклинические анализы мочи и крови, позволяющие оценить общее состояние организма пациента.
  9. Иммунограмму – для оценивания функционирования иммунной системы и выявления патологических изменений. 
  10. Биохимический анализ крови – для определения концентрации: глюкозы, гистамина, альбумина, мочевины, креатинина, общего и прямого билирубина, гамма-глобулина, пищеварительных ферментов.
  11. Молекулярно-биологический анализ, позволяющий обнаружить генетический материал патогенных микроорганизмов и вирусов.

Лечение

Пациентам с пузырчаткой назначают:

  • щадящую диету;
  • антибиотикотерапию;
  • кортикостероидные средства;
  • цитостатические препараты;
  • плазма-ферез;
  • гемо-сорбцию;
  • гемодиализ.

Местное лечение заключается в применении кортикостероидных мазей, анилиновых красителей, анестезирующих растворов.

Pemphigus Vulgaris Изображения — DermNet

DermNet предоставляет Google Translate, бесплатный сервис машинного перевода. Обратите внимание, что это может не обеспечивать точный перевод на все языки

Перейти на страницу темы

Эрозии и дряблые пузыри при вульгарной пузырчатке (PV-пациент1)

Эрозии брюшной полости при вульгарной пузырчатке (PV-пациент1)

Сочащиеся бляшки на коже головы при вульгарной пузырчатке (PV-пациент1)

Неповрежденный волдырь и эрозии при вульгарной пузырчатке

Неповрежденный волдырь на небе при вульгарной пузырчатке

Эрозивные бляшки при вульгарной пузырчатке над туловищем (PV-пациент2)

Эрозии на шее и верхней части спины при вульгарной пузырчатке (PV-пациент2)

Дугообразные эрозии и иногда неповрежденные пузыри при вульгарной пузырчатке (PV-пациент3)

Эрозии и волдыри при вульгарной пузырчатке (PV-пациент3)

Эрозии при вульгарной пузырчатке (PV-пациент3)

Мацерация кожи головы и образование корок при вульгарной пузырчатке (PV-пациент3)

Хроническая эрозия губы при вульгарной пузырчатке (PV-пациент3)

Эрозии вульвы при вульгарной пузырчатке

Гистопатологические изображения вульгарной пузырчатки

Прямая иммунофлуоресценция кожи вокруг очага поражения при вульгарной пузырчатке — иммуноокрашивание IgG, вызывающее межклеточную флуоресценцию по типу «куриной сетки»

Супрабазальное внутриэпидермальное образование пузырей с акантолитическими кератиноцитами и базальными кератиноцитами типа «надгробие» при вульгарной пузырчатке

Прямая иммунофлуоресценция кожи вокруг очага поражения при вульгарной пузырчатке — иммуноокрашивание IgG, вызывающее межклеточную флуоресценцию по типу «куриной сетки»

Супрабазальное внутриэпидермальное образование пузырей с акантолитическими кератиноцитами и базальными кератиноцитами типа «надгробный камень» при вульгарной пузырчатке

Перейти на страницу темы

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка волосистой части головы

Вульгарная пузырчатка волосистой части головы

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка слизистых оболочек

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная глазная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная анальная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка обыкновенная

 

Перейти на страницу темы

 

 

В сети DermNet NZ

  • Вульгарная пузырчатка
  • Листовидная пузырчатка
  • Паранеопластическая пузырчатка
  • IgA-пузырчатка

Вульгарная пузырчатка: причины, лечение и изображения

Вульгарная пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее болезненные волдыри на коже и слизистых оболочках. Эти волдыри обычно появляются во рту и легко лопаются, оставляя болезненные участки.

Термин «пузырчатка» относится к группе аутоиммунных кожных заболеваний, при которых проблемы с иммунной системой вызывают язвы, волдыри или пузырьки, заполненные жидкостью, на коже. Название происходит от «pemphix», греческого слова «волдырь». Термин «вульгарис» относится к наиболее распространенному типу.

В этой статье мы обсудим вульгарную пузырчатку, включая ее причины, симптомы, лечение и многое другое.

Пузырчатка — это редкая группа аутоиммунных заболеваний, вызывающих волдыри. Обыкновенная пузырчатка является наиболее распространенным из этих кожных заболеваний, на его долю приходится примерно 70% всех случаев пузырчатки во всем мире. Он имеет характерную особенность сильного образования пузырей на коже и слизистых оболочках.

Частота вульгарной пузырчатки зависит от географического положения и этнической принадлежности. Обзор 2017 года показывает, что в Соединенных Штатах зарегистрировано около 30 000 случаев вульгарной пузырчатки с частотой 1–10 новых случаев на 1 миллион человек. Заболевание поражает оба пола в равной степени и обычно начинается в возрасте от 40 до 60 лет.0003

Характерным признаком вульгарной пузырчатки являются мягкие волдыри, наполненные прозрачной жидкостью, которые появляются на здоровой коже. Эти волдыри часто легко ломаются.

По оценкам, у 50–70% людей с вульгарной пузырчаткой появляются волдыри во рту до того, как появляются волдыри на коже, которые могут появляться и исчезать. Однако заболевание может поражать и другие слизистые оболочки, в том числе:

  • глаза
  • нос
  • горло
  • область половых органов

Волдыри обычно вызывают сильную боль, зуд, жжение и покалывание. Боль от волдырей во рту может быть настолько сильной, что человек может перестать есть твердую пищу и пить только жидкости через соломинку. Жевание и глотание могут усилить боль и привести к недоеданию и потере веса.

Разорвавшиеся волдыри на коже также могут ограничивать повседневную активность человека. Поражения кожи обычно поражают следующие области:

  • грудь
  • волосистая часть головы
  • назад
  • Face

Другие потенциальные симптомы состояний Pemphigus включают:

  • Повреждение ногтей и потери ногтей
  • Sensitiation
  • . Проблемы
  • . Установка
  • . Слабое
  • . подписать. Это название происходит от доктора Петра Никольского и относится к случаю, когда верхние слои кожи соскальзывают с нижних слоев в ответ на давление. Этот признак является полезным диагностическим инструментом при выявлении случаев образования волдырей на коже.

    Обыкновенная пузырчатка — это аутоиммунное кожное заболевание с образованием пузырей. Это означает, что иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани кожи. В частности, это состояние возникает из-за того, что аутоантитела атакуют белки, которые помогают слоям кожи склеиваться. Это вызывает накопление жидкости между клетками кожи, что приводит к образованию волдырей.

    Керантиноциты представляют собой тип клеток кожи, которые слипаются в местах, известных как десмосомы. Эти липкие пятна содержат белки, которые образуют клей и помогают соединять клетки кожи. Один из этих белков называется десмоглеином. При вульгарной пузырчатке аутоантитела атакуют белки десмоглеина и не позволяют им склеивать клетки кожи, что приводит к образованию пузырей.

    В большинстве случаев аутоантитела связываются с белком, известным как десмоглеин 3. Однако примерно половина людей, страдающих вульгарной пузырчаткой, также имеют аутоантитела к другому белку, десмоглеину 1. Хотя исследователи знают, что эта атака на десмоглеин приводит к вульгарной пузырчатке, до сих пор неясно, почему у некоторых людей вырабатываются эти аутоантитела.

    Хотя заболевание не является наследственным, определенную роль могут играть генетические факторы. Исследования подчеркивают связь между вульгарной пузырчаткой и генами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) класса II. Таким образом, у некоторых групп населения может быть более высокая заболеваемость вульгарной пузырчаткой, в том числе у тех, кто:

    • из Индии
    • из Юго-Восточной Европы
    • с Ближнего Востока
    • имеют еврейское происхождение, особенно евреи-ашкенази :

      • диета
      • стресс
      • вирусные инфекции
      • лучевая терапия
      • аллергены

      Некоторые лекарства также могут вызывать вульгарную пузырчатку, в том числе:

      • thiol-containing drugs such as penicillamine and captopril
      • antibiotics such as penicillins, cephalosporins, and vancomycin
      • anti-hypertensive drugs, including benazepril, lisinopril, and enalapril
      • piroxicam

      To diagnose pemphigus vulgaris, a doctor обычно выполнит следующее:

      • историю болезни и анализ симптомов
      • медицинский осмотр, который может включать поиск симптома Никольского
      • анализы крови для определения наличия аутоантител
      • биопсия кожи для изучения образца кожи под микроскопом

      Лечение вульгарной пузырчатки в первую очередь направлено на уменьшение образования волдырей, ускорение заживления волдырей и язв и предотвращение потенциальных инфекций. Раннее и эффективное лечение имеет важное значение, поскольку оно может предотвратить потенциально серьезные осложнения.

      После первоначального лечения может пройти 2–3 недели, прежде чем образование пузырей прекратится, и 6–8 недель, чтобы произошло заживление. В этом случае лечение, как правило, будет включать постепенное уменьшение количества принимаемых лекарств, чтобы человек мог справиться с этим заболеванием.

      Обычно врач начинает лечение кортикостероидами для подавления иммунной системы. Врач сначала назначит высокую дозу кортикостероидов для контроля состояния, а затем постепенно уменьшит дозу, чтобы свести к минимуму возможные побочные эффекты.

      Таким образом, врач может начать прописывать стероидсберегающие препараты, чтобы человек мог уменьшить их дозу. Обычно они включают другие иммунодепрессанты, такие как:

      • азатиоприн
      • микофенолата мофетил
      • ритуксимаб
      • циклофосфамид
      • метотрексат

      Врач также может назначить лекарства для лечения инфекций и местную терапию для успокоения кожи.

      Кроме того, они проконсультируют человека по правильному уходу за раной. Это может включать осторожное обращение с кожей, очистку антисептическими растворами, избегание действий, которые могут вызвать раздражение кожи, и соблюдение правил гигиены полости рта и зубов.

      Помимо сильной боли обширное образование волдырей также может привести к:

      • инфекции
      • опасная для жизни потеря жидкости
      • значительное повреждение кожи
      • изменения ногтей
      • изменения пигмента
      • сепсис

      Пузырчатка представляет собой редкую группу кожных волдырей. Помимо вульгарной пузырчатки также существуют следующие формы пузырчатки:

      Листовидная пузырчатка

      Этот тип пузырчатки часто поражает кожу, но не слизистые оболочки. При листовидной пузырчатке аутоантитела атакуют только белок десмоглеин 1 в коже, но не десмогеин 3.

      Волдыри, как правило, маленькие и разрозненные и характеризуются болезненными и жгучими ощущениями. Этот тип обычно поражает кожу головы, лицо, туловище и подмышки.

      Пузырчатка IgA

      Это состояние вызывает сгруппированные волдыри с корками в эпидермисе. При пузырчатке IgA аутоантитела человека вместо этого атакуют белок десмоколлин 1.

      Прыщеподобные поражения могут сопровождаться покраснением и герпесом в виде круга или кольца. Этот тип обычно поражает туловище и близлежащие конечности. Как и листовидная пузырчатка, она обычно не поражает слизистые оболочки.

      Паранеопластическая пузырчатка

      Паранеопластическая пузырчатка — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный со злокачественными или доброкачественными опухолями, чаще всего неходжкинской лимфомой.

      Часто наблюдается тяжелое и критическое поражение слизистых оболочек, что приводит к обширному воспалению слизистых оболочек. Кожные поражения различаются, но могут включать эрозии, волдыри и поражения типа лишая. Они могут напоминать поражения кожи от других аутоиммунных кожных заболеваний, таких как красный плоский лишай и многоформная эритема.

Leave a Reply

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

You may use these HTML tags and attributes:

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>