Инфекционная пузырчатка: Пузырчатка — КВД №2

Пузырчатка — КВД №2

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами.

Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта.

Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки.

Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

 

Вирусная пузырчатка у детей

Вирусная пузырчатка у детей

Заболевание вызывается вирусами рода Энтеровирусы – теми, которые зачастую провоцируют острую кишечную инфекцию с диареей и повышением температуры, а также воспаление верхних дыхательных путей с повышением температуры. К группе энтеровирусов относится также возбудитель полиомиелита. Вирусную пузырчатку вызывают энтеровирусы группы Коксаки, A16-подвида и подвида 71 основной группы.

Передаются они множеством путей:

воздушно-капельным: при разговоре, чихании, поцелуях или кашле; контактно-бытовым: через полотенца, чашки, ложки, игрушки, дверные ручки; фекально-оральным: когда частички испражнений больного не смываются водой с его рук, попадают на руки здорового, которыми от берет продукты питания.

Пик заболеваемости приходится на возраст младше 10 лет. Взрослый человек обычно заражается, когда посещает другой регион (чаще всего – едет на море или заграницу) или общается с больным ребенком или взрослым, приехавшим издалека. Пик заболеваемости приходится на весну и осень.

Симптомы болезни

Заразился человек или нет, проконтактировав с больным, будет видно не сразу, а через 3-10 суток инкубационного периода. Далее у детей появляются общие признаки, говорящие о том, что ребенок заболел: слабость; быстрая утомляемость; сонливость;  ухудшение аппетита; могут быть: насморк, першение в горле, головная боль, кашель, иногда – послабление стула. Повышается температура, а чуть позже, через 12-36 часов, появляются непосредственные симптомы вирусной пузырчатки – пузырьки.

Они возникают в полости рта: на деснах, на небе, слизистой оболочке губ, миндалинах, иногда – на боковой поверхности языка. Выглядят как пузырьки с желтоватым содержимым, окруженные красноватым венчиком; болезненные. Изо рта появляется неприятный запах. Становится больно пить и есть, особенно когда продукт/напиток кислый, соленый, горячий/холодный или острый, поэтому маленькие дети могут полностью отказаться от еды и питья. Подобная сыпь возникает и на конечностях (особенно страдают кисти и стопы), а также на теле: ягодицах, гениталиях. Есть прямая зависимость между количеством сыпных элементов и тяжестью заболевания: чем больше пузырьков, чем ближе к центру тела они расположены, тем тяжелее течение.

Высокая температура, плохо снижающаяся с помощью жаропонижающих средств, держится около 5 дней, затем она снижается, и человеку становится легче.

Лечение пузырчатки начинается после постановки диагноза. Это делается на основании осмотра и разговора с родителями больного или самим больным, если это – взрослый человек. Выполняет диагностику или врач-инфекционист, или врач-дерматолог (чаще применяется совместный осмотр этих двух специалистов). После осмотра необходима сдача крови из вены на предмет антител к энтеровирусу, но лечение назначается сразу же, так как диагностика вируса будет продолжаться не менее 2 недель.

Профилактика

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно.

Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться с достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм).

Предупредить заболевание можно, выполняя гигиенические мероприятия после улицы, транспорта, посещения туалета и перед едой. Нужно научить малыша не общаться и не подходить близко к кашляющему или чихающему человеку. Если же в гости приехал родственник или друг из другого региона, а у вас маленький ребенок и дело происходит летом или осенью, нужно попросить его или меньше общаться с малышом, или делать это чистыми руками и в маске (как бы тяжело и обидно это ни было). Если ребенок уже заболел, для профилактики недуга у других членов семьи, нужно выделить малышу отдельные чашку, ложку, вилку, полотенце. Обработку элементов сыпи в полости рта и на коже тоже нужно выполнять в перчатках. Ребенок не должен делиться своими игрушками со здоровыми детьми. Подобных правил придется придерживаться не только во время болезни, но и в течение 3 месяцев после нее.

Источник: http://zdravotvet.ru/virusnaya-puzyrchatka-u-vzroslyx-i-detej/

Дата публикации — 11.09.2017

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

• обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
• листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
• неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

• сильная слабость;
• повышенная сонливость;
• ухудшение или полная потеря аппетита;
• похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

• осмотр больного и оценка высыпаний;
• проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
• гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

• системная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

• обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
• орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
• обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов. Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

• гемодиализ;
• гемосорбция;
• плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

• стероидный диабет;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• ожирение даже при низкокалорийной диете;
• повышение артериального давления;
• чрезмерная возбудимость нервной системы;
• депрессия;
• бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Инфекционная пузырчатка у детей Что делать если ребенок болеет Статьи о здоровье детей Справочник лечебных учреждений

» Что делать если ребенок болеет

Вирусная пузырчатка у детей: симптомы и лечение

Вирусная пузырчатка встречается довольно часто, особенно у детей дошкольного возраста. Болезнь носит сезонный характер, всплеск заболеваемости наблюдается весной и осенью.

Что такое пузырчатка у детей

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Причины заражения

Причинами заражения могут служить следующие факторы:

ослабленный иммунитет

несоблюдение правил личной гигиены

использование общих предметов обихода (игрушки или инвентарь в детском саду)

наследственность.

Так почему же при одних и тех же условиях одни дети заболевают пузырчаткой, а другие нет? Проведенные медицинские исследования свидетельствуют, что основной причиной пузырчатки (пемфигуса) являются нарушения иммунной системы и образование аутоагрессивных тел. Эти антитела при неблагоприятных условиях (контакте с вирусом) воздействуют на клетки кожи, что приводит к образованию пузырей и расслоению слоев эпидермиса. К пораженной коже легко может присоединиться бактериальная или грибковая инфекция.

Формы пузырчатки

Известно 4 формы пузырчатки, которые несколько отличаются по симптомам:

Общее, что объединяет эти формы пузырчатки, — это водянистые пузыри, а отличие заключается в очагах поражения. Теперь более подробно о каждой форме.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка характеризуется образованием на коже пузырей, которые лопаются, и на их месте появляется эрозия, а затем и подсохшая корочка. Под еще незажившей эрозией скапливается экссудат, который, подсыхая, образует новый слой корки. Эти корочки наслаиваются друг на друга. Листовидная форма пузырчатки отличается тем, что очаги отслоившейся кожи могут возникать и на вполне здоровой на вид коже.

Себорейная пузырчатка

При этой форме заболевания первые очаги поражения появляются на волосистой части головы, отсюда и название — себорейная пузырчатка.

Очаги могут распространяться на лицо, спину и грудь. Сначала появляются участки покраснения с четкими границами, на месте которых появляются водянистые пузыри. Далее они лопаются и, подсыхая, образуют серовато-желтую корочку.

Вегетирующая пузырчатка

Эта форма пузырчатки распространяется в основном на слизистой рта, вокруг губ и носа, а также очаги поражения могут быть и на половых органах. Пораженные участки покрывают гнойные корки, которые имеют неприятный запах.

Вирусная пузырчатка

Как уже говорились, у взрослых заражение происходит крайне редко, чаще всего возникает пузырчатка у детей. Симптомы начинают проявляться спустя 5-7 дней после заражения.

На начальном этапе у ребенка появляется вялость, он менее активен, чем обычно. Ребенок хочет спать, его общее состояние ухудшается, повышается температура тела. Через 2 дня появляются высыпания на коже рук, ног, ягодиц и на слизистой во рту в виде прыщиков, наполненных жидкостью, очень похожие на пузырьки при ветряной оспе. Эта сыпь вызывает неприятные ощущения, чешется и зудит. Пузырьки лопаются и образуются белые язвочки около 3 мм диаметром, обрамленные красным ободком, они очень болезненны, затем они покрываются корочкой. Если высыпания имеются во рту, то ребенок отказывается от еды и питья, т. к. ему больно принимать пищу. Спустя неделю после проявления клинической картины заболевания температура снижается, язвочки затягиваются, происходит полное выздоровление. В среднем вся симптоматика вирусной пузырчатки проходит спустя 10 дней.

Опасность заражения может сохраняться еще около 3 месяцев, т. к. инфекционный агент все это время сохраняется в стуле. Чтобы не допустить распространения инфекции, необходимо тщательно следить за гигиеной.

Диагностика

Специфической диагностики не требуется. Опытный педиатр при первичном осмотре без труда поставит диагноз «вирусная пузырчатка» у детей. Лечение назначается симптоматическое.

Для установления точного диагноза проводят исследование крови на наличие специфических антител.

Пузырчатка у детей. Лечение

Методы терапии при данном заболевании зависят от объема патологического процесса и общего состояния больного. В случае незначительного поражения кожных покровов или слизистых никакого специального лечения пузырчатка у детей не требует. Как правило, заболевание проходит само через 7-10 дней.

Чтобы облегчить неприятные болевые симптомы и снизить температуру, врач может назначить лекарственные препараты, например «Ацетаминофен» или «Ибупрофен».

Если симптоматика спустя 7 дней не исчезает, то необходимо повторно вызвать врача на дом для уточнения диагноза или коррекции лечения.

В более тяжелых случаях пузырчатка у детей может иметь волнообразный характер, с периодами мнимого выздоровления и обострения. Если процесс затронул большую площадь кожных покровов и слизистых, необходима госпитализация ребенка, т. к. возможно поражение внутренних органов. В этом случае пузырчатка у детей может угрожать даже жизни.

В условиях стационара проводится лечение с использованием цитостатических, кортикостероидных, анаболических и стероидных гормональных препаратов, а также калия, кальция и витаминов. Продолжительность лечения зависит от состояния ребенка. При первых признаках регрессии пузырей и положительной динамике лечения кортикостероидные препараты еще продолжают назначать некоторое время, т. к. резкая их отмена может спровоцировать обострение процесса. Дозу стероидных препаратов постепенно уменьшают до их минимальной дозировки, которая способна обеспечить поддерживающий эффект.

Кроме того, хороший результат дает комплексное лечение с использованием гормональных препаратов, цитостатических и иммуносупрессоров. Гормональные препараты применяют как внутрь (средство «Преднизолон»), так и наружно (медикамент «Бетаметазон»). После исчезновения высыпаний, как правило, гормоны и цитостатики отменяют, а иммуносупрессоры продолжают принимать еще несколько месяцев. Вирусная пузырчатка у детей в тяжелой форме встречается не так часто.

В ходе лечения обязательно контролируют артериальное давление и уровень глюкозы в крови и моче.

Необходимо строго соблюдать личную гигиену, менять нательное и постельное белье. Уборка помещения проводится с обязательным использованием дезсредств. Все эти меры проводят для предотвращения повторного заражения.

Могут быть назначены процедуры по очищению крови (плазмоферез и гемосорбция). Это необходимо, если, кроме диагноза «пузырчатка», у детей присутствуют сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет или проблемы со щитовидной железой. Иногда назначают фотохимиотерапию.

После выписки из стационара ребенка обязательно ставят на учет к дерматологу.

Добавить комментарий

Вирусная пузырчатка у детей

Вирусная пузырчатка – часто встречающееся заболевание у детей дошкольного и младше школьного возраста. У детей после 10 лет и у взрослых людей вирусная пузырчатка также встречается, но ее симптомы настолько незначительны, что это часто приводит к тому, что болезнь протекает практически незаметно и быстро для самого человека. Вирусная пузырчатка в большинстве зарегистрированных случаев развивается в легкой форме с незначительной симптоматикой, но отсутствие грамотного лечения может привести к появлению серьезных и длительно протекающих осложнений у маленьких детей.

Причины вирусной пузырчатки

Виновником заболевания является вирус Коксаки. который переходит от больного ребенка или взрослого человека к здоровому. Возбудитель болезни находится в слюне, секрете из ранок. Большое количество вируса выделяется во время чихания, кашля, остается микроорганизм и на тех предметах, с которыми контактировал больной. Находится вирус и в каловых массах, поэтому распространение инфекции зависит и от соблюдения ребенком правил личной гигиены. То есть вирусная пузырчатка склонна к быстрому распространению среди детей, особенно это относится к детским коллективам – садикам, яслям, кружкам, школам.

Инкубационный период, характерный для пузырчатки, варьируется от трех суток до одной недели. Но у ослабленных и часто болеющих детей этот период может сокращаться до суток.

Основные признаки вирусной пузырчатки

Вирусную пузырчатку у своего ребенка родители могут заметить по нескольким признакам:

До появления характерных для болезни волдырей малыш может жаловаться на слабость, повышенную сонливость, головную боль.

Примерно через три дня в ротовой полости у ребенка, на руках, ногах, реже ягодицах появляются пузырьки, наполненные серозным содержимым.

Появление сыпи у части детей сопровождается повышением температуры, но обычно она не держится долго.

Волдыри быстро вскрываются и на их месте остаются небольшие по размеру ранки или язвочки, которые отличаются болезненностью, особенно это относится к ротовой полости.

У некоторых детей язвочки во рту настолько болезненны, что вынуждают их отказываться от приема пищи.

Волдыри при пузырчатке, вызванной вирусом Коксаки, можно отличить по характерным признакам. Волдыри в ротовой полости и на коже в диаметре не превышают 3-х мм, после вскрытия в их центре заметна белая точка, окруженная по периметру красным ободком. Появившаяся сыпь может сопровождаться зудом кожи, но иногда возникает и без сильного раздражения. Лечение выявленной пузырчатки симптоматическое, при неосложненных формах болезнь проходит не больше чем за 10 дней.

Вирусная пузырчатка – основное лечение у детей

Вирусная пузырчатка опытным педиатром определяется сразу после осмотра кожных покровов и ротовой полости ребенка. Специфическое лечение заболевания не проводится, так как специальных препаратов для нейтрализации и удаления вируса из организма нет. Врачом назначается симптоматическое лечение:

Используют при повышении температуры жаропонижающие средства – Нурофен, Парацетамол. Эти лекарства также обладают обезболивающим эффектом, что позволяет снизить болезненность от язвочек во рту.

Уменьшить боль малышам помогает и гель, который применяют при прорезывании первых зубов. Небольшое количество геля необходимо аккуратно втереть в те места ротовой полости, где есть язвочки.

На время образования язвочек ребенка необходимо кормить легкой пищей, которая не вызывает раздражения слизистых оболочек. То есть нужно исключить острые, слишком горячие и кислые блюда.

Пить заболевший малыш должен как можно больше и чаще, это облегчит общее самочувствие и предупредит обезвоживание. Ребенка надо заставлять пить, даже если ему это делать больно из-за наличия язвочек в ротовой полости.

Антибиотики ребенку давать смысла нет. Вирусная пузырчатка вызывается вирусом и антибактериальное лечение в этом случае нецелесообразно.

Лечение пузырчатки в домашних условиях

На время болезни необходимо уделить повышенное внимание гигиене тела, нужно периодически менять постельное белье, не допускать расчесывания пузырьков. Если ребенок грязными руками будет расчесывать волдыри, то возможно присоединение вторичного инфицирования, что вызовет и подъем температуры и развитие стрептодермии. При вторичном инфицировании врач может назначить антибиотики.

Для облегчения зуда и раздражения кожных покровов волдырями можно использовать мази и лосьоны с противовоспалительными компонентами. После просыхания ранок рекомендуется использовать смягчающие крема, это усилит регенерацию тканей. Болезненность во рту уменьшает прохладное питье. Лечение должно сопровождаться периодическим проветриванием комнаты, постоянной влажной уборкой.

Вирусная пузырчатка у ребенка обычно проходит за неделю или чуть больше. Волдыри начинают подсыхать через два-три дня после вскрытия, температура обычно держится только первые дни болезни. Если родители отмечают, что пузырьки плохо заживают, температура не снижается, а самочувствие ребенка не улучшается, то необходимо обратиться к врачу за назначением дополнительного лечения.

Профилактика заболевания

Ухаживающий за малышом взрослый член семьи должен предпринять меры, уменьшающие вероятность его заражения. То есть необходимо постоянно мыть руки с мылом, желательно носить одноразовую повязку, при нанесении мази на кожу необходимо использовать защитные перчатки.

После успешного выздоровления родителям необходимо знать, что вирус Коксаки остается активным в каловых массах еще на протяжении нескольких месяцев, поэтому необходимо предпринимать профилактические меры, предупреждающие заболевание.

Вирусная пузырчатка реже возникает у тех детей, которые приучены к соблюдению личной гигиены. Заболевание редко возникает и при нормально функционирующем иммунитете и потому нужно всегда заботиться о том, что ребенок как можно меньше болел.

Cайт «Первенец» редкостен потому, как в нем постарались осветить разные взгляды по вопросам воспитания и ухода за детьми в начале их жизни описать положительные и отрицательные стороны, применения разных детских вещей, а также преимущества и изъяны нынешних и традиционных методов ухаживания за ребенком помочь ориентироваться, родителям малыша в большом разнообразии товаров для детей.

Объяснение врача

Пузырчатка является дерматологическим заболеванием, проявляющимся в появлении на коже или/и слизистых оболочках пузырей, которые очень быстро распространяются по всему кожному покрову, имеют склонность к разрастанию и слиянию. Пузырчатка проявляется длительным течением, то затухая, то возобновляясь. Если болезнь запустить и не лечить на ранней стадии, в некоторых случаях летальный исход неизбежен. Этим заболеванием поражаются как мужчины, так и женщины, возраст которых превышает 40 лет. Пузырчатка может быть обнаружена также и у детей. Отсутствие надлежащего лечения заболевания может привести к серьезным осложнениям.

Пузырчатка причины

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами. Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Пузырчатка симптомы

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.

Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.

Вегетирующая пузырчатка . Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

фото пузырчатки на теле

Пузырчатка у детей

Пузырчатка вирусная у детей характеризуется появлением на подошвах, ладонях, пальцах ног и рук, а также в полости рта маленьких ранок, вызываемых кишечным вирусом Коксаки, который распространяется при кашле и чихании. В основном этим заболеванием болеют дети до 10 лет, чаще девочки. Процесс протекания болезни проходит легче, чем у взрослых. Пузыри разного размера разрываются или ссыхаются. Часто перед появлением волдырей появляется сыпь. Неприятные ощущения или зуд почти отсутствуют. Но при этом наблюдается общая слабость, повышенная температура. Вирус может передаваться другим детям через стул заболевшего ребенка. Причинами вирусной пузырчатки может быть элементарное несоблюдение правил личной гигиены, а также ослабленный иммунитет ребенка.

Во время болезни следует как можно меньше употреблять в пищу кислые и острые продукты, которые раздражают полость рта.

Заболевание пузырчатка вирусная чаще всего встречается весной и осенью. Если вовремя обратить внимание на появившиеся высыпания и начать лечение, то болезнь проходит уже через 7-10 дней. Но вирус остается в стуле и иногда может проявить себя через несколько месяцев после затягивания ранок.

У детей пузырчатка в злокачественном виде почти не встречается, но если все-таки дошло до такой стадии заболевания, то это чревато осложнениями на легкие, почки и сердечно-сосудистую систему.

Пузырчатка лечение

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных. Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой. Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические условия.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг. Таким образом, будет достигаться поддерживающая минимальная доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.

Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат в лечении пузырчатки.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз. сахарный диабет. гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Переливание плазмы при плазмаферезе проводится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.

Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови при помощи G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.

Пузырчатка у детей

Пузырчатка – это дерматологическое заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках появляются пузыри, распространяющиеся и разрастающиеся по всему кожному покрову. Заболевание длительного характера, с проявления затухания и возобновления симптомов.

Вирусная пузырчатка у детей

Вирусная пузырчатка является довольно распространенным детским заболеванием, вызываемым кишечным энтеровирусом. Вирус вызывает появление болезненных волдырей во рту и на конечностях. Иногда они распространяются на гениталии и ягодицы. Заболевание не очень опасное, признаки могут исчезнуть самостоятельно уже через неделю. Вирусной пузырчаткой заболевают дети в возрасте до десяти лет. Вирусоноситель переносит болезнь намного легче.

Пузырчатка у детей симптомы

Пузырчатка – это вирусное заболевание, поэтому заразиться им достаточно легко. Здоровый ребенок заражается от чихающего или кашляющего рядом взрослого, от зараженных предметов, жидкостью из ранки или слюны. Инкубационный период составляет от трех до шести дней, поэтому первые симптомы появляются не сразу. Сначала малыш будет жаловаться на усталость, упадок сил и сонливость. Потом появляется воспаление в горле и поднимается высокая температура. Через несколько дней во рту, на стопах, руках, бедрах начинают появляться пузыри, которые лопаются и покрываются коркой. При поверхностном осмотре врача сразу поставить диагноз.

Дополнительно нудно обратиться к инфекционисту и сдать анализы:

серологическое исследование крови

вирусологическое исследование кала, смывов зева и выделений из язв

цитологическое исследование соскобов пузырей

Пузырчатка у детей причины

До 1960 года причина, вызывающая пузырчатку оставалась невыясненной, и объединяло ряд заболеваний с проявлениями в виде волдырей и пузырей на коже. Считалось, что оно передается исключительно воздушно-капельным путем и при контакте с жидкостью, находящейся внутри пузырей.

В настоящее время причиной заболевания считается нарушением иммунной системы и формирование антител аутоагрессивной направленности. Они атакуют клетки кожи, что приводит к образованию волдырей, и попадает бактериальная и грибковая инфекция. Инфицированные пузыри наполняются гноем и превращаются в язвы. В некоторых случаях пузырчатка носит наследственный характер.

Она может возникнуть в результате несоблюдения правил гигиены и ослабленной иммунной системой. Может передаваться через стул заболевшего и оставаться там даже после лечения, проявляя себя снова. Вспышки заболевания наблюдаются в весенне-летний период.

Пузырчатка новорожденных

У новорожденных пузырчатка особо заразное заболевание бактериального происхождения, вызывается золотистым стафилококком. У малыша возможны серьезные осложнения даже со смертельным исходом. Источником заражения может быть медицинский персонал в роддоме и родственники, страдающие пиодермией. Если зафиксирована вспышка инфекции в лечебном учреждении, то пузырчатка быстро поражает всех детей.

К факторам риска относятся:

родовые травмы

недоношенные дети

неправильный или недостаточный гигиенический уход за грудничком

заболевание пупочной ранки — омфалит

гентоз беременных

Проявляется заболевание в конце первой — начале второй недели жизни малыша. Появляются крупные пузыри не теле, которые зудят и беспокоят его. Затем они подсыхают, образуя корочки. У ребенка лихорадочное состояние, плохой аппетит и он теряет вес. При неосложненной форме и своевременном лечении выздоровление наступает через три — пять недель. Следов на коже не остается. У ослабленных новорожденных могут возникнуть осложнения в виде: пневмонии, отита, флегмоны, сепсиса, абсцесса.

Заболевшего малыша изолируют, и лечение проводится совместно педиатром и хирургом. Назначаются антибиотики. Пузыри вскрываются и обрабатываются раствором марганцовки. В особых случаях назначают кортикостероидные мази. Одновременно назначаются жаропонижающие и антигистаминные препараты.

Профилактика заболевания включает необходимо соблюдение правил:

недопущение контакта с ребенком заболевшего пиодермией взрослого

частая смена постельного и нательного белья

влажная уборка, проветривание помещение, кварцевание

ежедневный правильный туалет грудничка

правильный уход за пупочной ранкой

укрепление иммунной системы

использование одноразовых масок при заболевании

Лечение пузырчатки у детей

Лечение пузырчатки довольно сложный процесс. Самолечение недопустимо. Болезнь довольно быстро прогрессирует и, поражая большие участки кожи, и может привести к нарушению работы внутренних органов.

Лечение нужно проводить в стационаре. Назначаются кортикостероидные препараты для облегчения симптомов. Вначале их принимают в больших дозах. Контролируется уровень сахара в крови и моче, артериальное давление и правила гигиены. Нужно чаще менять постельное и нательное белье для предотвращения повторной инфекции.

Лечение сочетается с анаболическими стероидами, а также аскорбиновой кислотой, кальцием и калием. Прием лекарственных препаратов продолжается до полного исчезновения высыпаний. В случае быстрого улучшения ни в коем случае нельзя прекращать лечение, чтобы не вызвать обострение.

Профилактика пузырчатки

Если ребенок уже болел пузырчаткой, то необходимо поддерживать гормональную терапию. Здоровым детям нужно объяснять о необходимости соблюдения правил личной гигиены, в особенности мыть руки после туалета и перед едой. В помещение нужно регулярно проводить проветривание и влажную уборку.

Доброкачественная пузырчатка

Доброкачественная семейная пузырчатка — это заболевание, которым подвержены подростки и молодые люди. На сегодняшний день причины, вызывающие ее до конца не выяснены. Заболевают не всегда члены одной семьи. Именно этот факт стал причиной того, что у заболевания несколько названий. Его называют доброкачественным пемфигусом герпетиформным дерматитом. Заболевание непредсказуемо.

На теле у человека возникают групповые очаги пузырьков. Локализуются они в подмышечных впадинах, под молочными железами, на половых органах, на внутренней поверхности бедер, на боковой поверхности шеи. Их размеры от двух до пяти сантиметров. Когда пузырьки лопаются, образуется эрозия, которая со временем покрывается грязно-серой коркой. Эрозии могут увеличиваться и вновь появляются пузыри. Иногда от заболевания не удается вылечиться. Препараты могут помочь лишь на время уменьшить проявление.

Пузырчатка неакантолитическая доброкачественная – это редкое заболевание полости рта в виде пузырного дерматоза. Чаще им заболевают женщины. На слизистых щек, неба и десен появляются плотные пузыри. После вскрытия пузырей появляется неразрастающаяся эрозия. Для лечения назначают антигистаминные препараты. Рот нужно полоскать дезинфицирующими растворами.

Источники:
www.syl.ru, pervenets.com, vlanamed.com, sblpb.ru

Следующие статьи

Комментариев пока нет!

Статьи по теме

Популярные статьи

Вас может заинтересовать

Пузырчатка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Записаться к врачу Вызов педиатра на дом

Существует ряд заболеваний, которые ставят в тупик любого опытного доктора, потому что их истинная этиология не установлена до конца. При этом ученые медики так и не смогли установить, что происходит с ребенком на самом деле. Одним из таких заболеваний является пузырчатка у детей. Эта болезнь относится к разряду серьезных и тяжелых недугов, но не является приговором. Ведь далеко как не каждый случай заболевания заканчивается летальным исходом.

Пузырчатка у детей относится к редко встречающимся заболеваниям и несет опасность для жизни. Она возникает под действием аутоиммунной атаки организма на кожные покровы. Механизм таких атак на сегодняшний день практически не изучен. Не выясненные до конца факторы вызывают выработку иммунитетом антител к веществам, отвечающим за целостность эпидермиса. По факту происходит буквальное склеивание клеток кожи между собой, а в момент разрушения клейкового вещества образуется язва, постоянно подвергающаяся заражению патогенными бактериями, например, золотистым стафилококком или стрептококком.

Патология иммунной системы имеет официальное медицинское название – пемфигус. До середины 20 века пузырчаткой назывались любые волдыри или язвочки на кожных покровах. Позднее была сформулирована отличительная особенность болезни – наличие разрушительных антител в крови ребенка.

В группу риска заражения пузырчаткой входят люди любого пола и возраста. Самым опасным заболевание является для детей грудного возраста, когда отсутствует как таковой местный иммунитет. В более старшем возрасте патология также несет угрозу за счет следующих способностей:

• прогрессирование заболевания;
• большие площади поражения способствуют стремительной потере белков и жидкость из организма;
• высокий риск развития сепсиса под воздействием инфицирования бактериями.

Официальная статистика развития болезни отсутствует, наиболее часто встречается патология в жарком климате.

Виды пузырчатки

В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:

• обыкновенная, или вульгарная – встречается наиболее часто. Внешне целостная и ненарушенная кожа покрывается пузырьками с серозной жидкостью внутри, которые легко и быстро лопаются и заживают. Локализация – область рта и слизистая губ, а также носогубный треугольник. На первый взгляд безобидные пузырьки появляются все чаще, занимая каждый раз большую площадь по всему телу. Лопаясь, они оставляют на этом месте розовые экземы. Ребенок должен начать получать адекватную терапию в период от 6 месяцев до 2 лет. Иначе появляется опасность летального исхода;
• вегетирующая – течение болезни отличается от обыкновенного вида лишь последствиями на коже. В данном случае вместо экзем остаются папилломы вегетации сероватого оттенка. Данные папилломы разрастаются;
• листовидная – получила свое название благодаря визуальному виду корочек образующихся после лопания пузырей. Отличительной чертой этого вида является стремительность развития патологии. В данном случае счет идет не на месяцы, а на дни. При этом отслоение кожи происходит целыми кусками по форме похожими на листья;
• эритематозная – является осложнение после листовидной и не имеет разительных отличий от предыдущей формы патологии;
• себорейная – берет свое начало в волосяных покровах на голове и на лице. Небольшого размера пузырьки быстро становятся корочкой желтоватого цвета. Прогрессирование патологии имеет замедленную форму, поражая спину, живот и конечности. После отслоения корочки остаются мокнующие экземы.

Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:

• инфекционная вирусная пузырчатка у детей – развивается под действием вирусов: Коксаки, энтеровирус 71. При этом последний вариант может иметь характер эпидемии. Имеет специфические места локализации – стопы и ладони, попа и половые органы;
• сифилистическая врожденная – возникает при внутриутробном поражении сифилисом. Проявляется в течение пары дней после рождения. Вскрываются пузырьки быстро и оставляют после себя мокнующие экземы розового оттенка.

Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.

Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.

Причины возникновения и развития

Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.

До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:

• генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам;
• сбои в работе центральной нервной системы;
• наличие в организме вирусов, инфекций или прочих возбудителей – выявлена связь между инфицированием эндогенными бактериями и появлением аутоиммунной реакции.

Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:

• прием лекарственных средств тиоловой группы – сильные антибиотики, иммуномодуляторы и прочие;
• ожоги;
• вирус герпеса 1, 2 и 8 типа;
• тактильный контакт с пестицидами;
• сильный стресс или нервные перегрузки.

Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.

Симптомы и признаки

Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.

Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.

Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.

Все формы пузырчатки имеют волнообразный характер проявления симптоматики. В случае отсутствия своевременной реакции начинается интоксикационный синдром – тошнота и головные боли. В конечном итоге неизбежно наступает смерть маленького пациента. Вирусная пузырчатка у детей симптомы имеет аналогичные истинному заболеванию, при этом имеется ярко выраженная вирусная инфекция.

Когда следует обратиться к врачу

Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.

Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону +7 (495) 995-00-33. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.

Профилактика и прогнозы

Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:

• формирование сильного иммунитета;
• закаливания и прогулки на свежем воздухе с момент рождения;
• правильное питание;
• отказ от чрезмерного употребления лекарственных средств и медикаментов.

Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.

Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.

При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.

Диагностика

Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.

Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:

• растекание серозной жидкости в соседние слои кожи при нажатии;
• легкое отслоение кожи в форме ленты при легком потягивании на себя кожи над пузырем – сходно с ожогом от солнечных лучей;
• трение на здоровом участке показывает смешение верхних слоев эпидермиса.

Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.

Дополнительно могут быть назначены:

• цитологические исследования образцов серозной жидкости со дна эрозии или из пузыря;
• общий анализ крови и мочи;
• рентген грудной клетки;
• консультации со смежными врачами – нефролог, кардиолог, инфекционист.

Лечение

Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.

Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:

• предупреждение появления новых пузырей и эрозий;
• заживление пораженных участков кожного покрова.

Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях. Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.

Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.

Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.

Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.

Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.

Уход за ребенком

Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.

Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.

Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.

Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.

Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.

Статьи

20 Окт 2020

Анорексия у подростков

В современном обществе  анорексия стала  одной из  глобальных проблем среди подростков, особенно среди девочек. По мнению экспертов, легкая форма расстройства имее…

15 Апр 2020

Коронавирус у детей

2020 год ознаменовался пандемией нового коронавируса SARS-CoV-2. Свое шествие по планете он начал с рыбного рынка в китайском городе Ухань в конце ноября 2019 года, охватив за неск…

13 Мар 2020

Энтерит у детей

Воспаление, протекающее в тонкой кишке, называется энтеритом у детей.

12 Мар 2020

Глаукома у детей: причины, методы лечения

Глаукома у детей – это целая группа болезней глаза, характерными особенностями которой являются повышение внутриглазного давления и дефекты зрения, развивающиеся на фоне данного. ..

Услуги

Диспансеризация

эффективны ли народные методы при данной болезни

Лечение пузырчатки

В народе пузырчаткой называют высыпания на коже и слизистых оболочках, имеющие вид пузырьков, наполненных прозрачной бесцветной, желтоватой или окрашенной кровью жидкостью. Научное название таких высыпаний – пемфигус.

Верхний прозрачный слой пузырьков отслаивается с образованием ранок и язвочек, которые могут нагноиться. Если заболевание зашло далеко, почти все тело больного может покрыться пузырьковыми высыпаниями и язвами.

Различают пузырчатку:

• истинную, вызванную внутренними причинами. Такие причины связаны с проблемами иммунитета;
• симптом, сопровождающий другие заболевания – вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, сахарный диабет.

Для выбора правильного лечения пузырчатки совершенно необходим точный диагноз. Истинная пузырчатка – смертельно опасное заболевание иммунитета. Иммунные клетки поражают собственный организм, что приводит к необратимым последствиям. Встречается такое заболевание очень редко. Протекать оно может по-разному.
Другие виды пузырчатки лечатся вместе с основным заболеванием, которое может оказаться неопасным и даже не требует лечения.

Каждая разновидность пузырчатки требует отдельного подхода в лечении, как средствами официальной медицины, так и народными методами.

Акантолитическая

Акантолитическая пузырчатка возникает вследствие того, что собственные лимфоциты больного приобретают чрезмерную активность и разрушают клетки кожи. Поверхность кожи перестает защищать организм от проникновения инфекций, отслаиваются, ткани под ней начинают гноиться.

Себорейная

Себорейная пузырчатка, или синдром Сенир-Ашера, сопровождается не только образованием пузырьков, но и расслоением кожи с образованием чешуек, желтых и коричневатых корочек. Пузыри легко лопаются, поэтому в основном коду покрывают корочки, струпья, красные шелушения, язвы и эрозии. Они распространены на коже груди, спины и лица.

Заболевание может передаваться по наследству, но иногда вызывается применением лекарств: от давления, противовоспалительных препаратов и некоторых антибиотиков. Себорейную пузырчатку вызывают также некоторые продукты питания.

Эпидемическая

Эпидемическая пузырчатка поражает обычно кожу новорожденных детей. Ее вызывает стафилококковая инфекция. У младенца на коже на 3-5 день после рождения возникают красные пятна, пузыри, заполненные прозрачной жидкостью. Они вскрываются с образованием язвочек. Обычно высыпания появляются на ножках и ручках ребенка и вокруг пупка, но затем распространяются по всему телу.
Если болезнь протекает тяжело, может подняться высокая температура, начинаются рвота и понос. Заболевание опасно для жизни младенца и требует немедленного лечения.

Сифилитическая

Врожденный сифилис, или, сифилитическая пузырчатка, — тяжелое врожденное заболевание новорожденных. Начинается оно еще в утробе зараженной сифилисом матери. На теле младенца появляются заполненные гноем белые пузырьки, которые быстро лопаются, оставляя ранки на коже, иногда и на слизистых оболочках. Заживая, ранки оставляют рубцы на всю жизнь.

Врожденный сифилис раньше был очень распространенной болезнью новорожденных, в наши дни в разных странах также встречается нередко.

Инфекционная

Эпидемическая, или инфекционная, пузырчатка, может вызываться у новорожденных золотистым стафиллококком. а может оказаться эксфолиативным дерматитом Риттера. Это тяжело протекающая кожная инфекция, при которой пузыри образуются со слабым тургором, вяловатые. Затем они лопаются и образуют многочисленные эрозии. Начинаются высыпания вокруг рта, но затем могут захватить почти всю поверхность тела. Высыпания сопровождаются рвотой и поносом.

Чем младше младенец, тем тяжелее и опаснее протекает болезнь. У детей необходимо бывает исключить сифилитическую пузырчатку при диагностике.

Инфекционная пузырчатка бывает и у взрослых. Он может проявиться на фоне других заболеваний – псориаза, себорейного и атопического дерматитов, а может быть вызван употреблением наркотиков и некоторых лекарств, вызывающих аллергию.

Болезнь сопровождается покраснением и отеком кожи, появлением корочек, зудом. Также повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы. Через кожу вытекает большое количество жидкости.

Чтобы поставить правильный диагноз, врач назначает анализы жидкости из пузырей, чтобы определить возбудителя.

Листовидная

Эксфолиативная, или листовидная, пузырчатка – хроническое заболевание. Оно распространяется по всей поверхности тела, поражает большие участки кожи. На коже появляются плоские мягкие пузыри, которые лопаются, и на освободившейся поверхности вновь появляются пузыри. Поверхностные слои кожи заметно отслаиваются. Болезнь может развиваться много лет.

Вызывается листовидная пузырчатка нарушениями в иммунитете – аутоиммунными процессами, когда собственные защитные клетки разрушают ткани кожи. Заболевание опасное, поверхность язв – входные ворота для любой инфекции. С развитием и усугублением пузырчатки больной теряет покой, сон, от постоянной боли нарушается психическое равновесие. Пропадает аппетит, и больной может даже погибнуть от истощения.

Энтеровирусная

Энтеровирусная пузырчатка, или ангина Коксаки, вызывается очень заразными вирусами. Протекает как острое инфекционное заболевание с высокой температурой, обычно болеют дети до 10 лет, изредка – взрослые после 40 лет.

Передается воздушно-капельным путем при разговоре, кашле, а также через грязную посуду и руки. Пузыри при болезни Коксаки появляются на ладонях и подошвах ног, бедрах, наружных половых органах, слизистых оболочках рта. Болезнь может осложняться менингитом и энцефалитом.

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка – аутоиммунная болезнь, при которой антитела агрессивно воздействуют на клетки кожи. Первые пузыри при этом заболевании появляются на слизистой оболочке рта, затем распространяются по всему телу. Лопаясь, пузыри превращаются в язвы, которые причиняют сильнейшие страдания. Больной истощается.

Эритематозная

Эритематозная пузырчатка – это комплексная болезнь, проявляющаяся как истинная пузырчатка одновременно с себорейным дерматитом. Корки поражают лицо и волосистую часть головы.

Через 5-7 лет заболевание может распространиться по всей поверхности тела.

Неакантолитическая

Такая пузырчатка появляется на сгибах локтей и коленей, в паху и подмышками. Поражают высыпания область вокруг глаз, что может привести к слепоте.

Протекает длительно, но особой злокачественностью не обладает. Со временем язвы рубцуются, заживают. Такая пузырчатка бывает в основном у пожилых людей.

Паранеопластическая

Паранеопластическая пузырчатка появляется у больных злокачественными опухолями. На коже появляются высыпания разнообразного вида, которые переходят в пузыри.

Излечение может наступить только после полного удаления опухоли.

Аутоиммунная

Это редкое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, опасное для жизни. Может протекать в разнообразных формах. Симптомы выражены тем сильнее, чем больше в крови больного аутоиммунных тел.

Болезнь может поражать всю поверхность тела. Больной страдает от сильного зуда, воспаления язвочек, которые образовываются при разрыве пузырьков.

Диабетическая

Диабетические пузыри, или буллы, появляются, когда больной с диабетом не контролирует его. Обычно они не причиняют неудобств и заживают самостоятельно. Причина появления булл не выяснена. Предположительно, из вызывают грибковая инфекция, нарушение кровообращения, повреждения кожи у диабетиков.

Все рассмотренные виды пузырчатки можно разделить на два основных класса.

• К одному относятся разновидности аутоиммунного процесса, поражающего кожные покровы – это истинная пузырчатка.
• Ко второму можно отнести заболевания инфекционной природы.

Все разновидности истинной пузырчатки – это симптом серьезнейшего аутоиммунного процесса. Они являются опасными не только потому, что причиняют сильные страдания.

Аутоиммунные болезни, которые сопровождаются различными проявлениями пузырчатки, представляют угрозу для жизни больного. Ведь они вызваны тем, что агрессивные иммунные клетки человека разрушают собственный организм.

Когда в распоряжении врачей не было такой группы препаратов, как глюкокортикостероиды, 9 из 10 больных были обречены.

• В настоящее время для лечения истинной пузырчатки используются большие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Эти лекарства снижают воспаление и активность иммунитета.
• Для того, чтобы преодолеть истощение, применяют анаболические гормоны.
• После гормональных средств назначают препараты золота.

Лечение длительное, до полугода. Все применяемые препараты обладают множеством побочных эффектов, но тяжесть заболевания не оставляет выбора лечащим врачам.

Народные средства могут помочь при лечении как истинной, так и инфекционной пузырчатки. Они направлены, в основном, на дезинфекцию и заживление ран и язв и используются в комплексе с препаратами официальной медицины.

• Можно запечь в духовке смешанные в равных частях лук, чеснок, мед и соль. Получившийся сироп прикладывают к нагноившимся ранам. Оно очищает их поверхность от гноя.
• Спорами гриба-дождевика присыпают раны, накладывают на них ломтики свежего гриба.
• Соком свежей крапивы смачивают стерильный бинт и прикладывают к ранам в виде компресса.
• На ранки насыпают измельченные свежие листья подорожника.
• Хорошо заживляют раны и снимают воспаление компрессы из сока алоэ, а также облепихового масла. Масло помогает очистить кожу от корок.
• Для лечения слизистых оболочек во рту готовят настои для полоскания из листьев эвкалипта, цветков календулы и ромашки, травы шалфея. 1 чайную ложку любого из этих растений заливают стаканом кипятка в термосе и дают настояться несколько часов. Полощут рот настоями комнатной температуры.

Травяные настои можно принимать и внутрь.

• Помогает настой пижмы, нужно 1 чайную ложку сухой травы залить 2 стаканами кипятка и настоять. Пить в течение недели 3 раза в день по 1 столовой ложке.
• Можно смешать в равных частях березовые почки, листья эвкалипта, ромашки, зверобоя, тысячелистника. 2 столовые лодки смеси залить 2 стаканами кипятка, настоять, процедить. Принимать каждые 30 минут по ½ стакана в течение 3 месяцев.

Этиология и классификация болезни

В настоящий момент точного патогенеза кожного заболевания не установлено. В последнее время большинство ученых склоняется к мнению, что патология развивается вследствие аутоиммунного сбоя в организме человека.

Недавно было установлено, что этиология прогрессирования болезни пузырчатка у новорожденных детей кроется в проникновении бактерий, наиболее опасным возбудителем является стафилококк. «Возбудителем» может стать заболевший человек, который находится в близком окружении малыша.

Важно: особа опасно пузырчатка для новорожденных, так как заболевание развивается стремительно, может привести к необратимым осложнениям и даже смерти.

В медицинской практике применяется несколько классификаций заболеваний, которые базируются на клинических проявлениях, ее разновидностях, особенностях течения, степенях тяжести.

Медицина выделяет основные виды:

• Истинный либо акантолитический пемфигус (синоним термина пузырчатка). Данный вид аномального процесса сочетает несколько разновидностей болезни, которые являются самыми опасными для человеческой жизни. Нередко развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу;
• Доброкачественный либо неакантолитический пемфигус. Болезнь протекает относительно легко, является менее опасной.

В зависимости от течения патологического процесса в организме выделяют три степени тяжести заболевания. Легкая характеризуется постепенным формированием патологических элементов на кожном покрове, количество поражений небольшое. Умеренная – образуются пузырьки на ладонях, на слизистой в ротовой полости, количество очагов имеет тенденцию к увеличению.

Тяжелая степень сопровождается поражением большой площади кожи. Водяные пузырьки находятся в ротовой полости. Воспалительные очаги быстро сливаются в массивные конгломераты. Протекает с осложнениями, приводя к сопутствующим болезням.

Разновидности акантолитической болезни:

1. Пузырчатка обыкновенная;
2. Эритематозная;
3. Вегетирующая;
4. Листовидная и бразильская.

Неакантолитическая подразделяется на буллезную, рубцующуюся и неакантолитическую формы заболевания.

Пузырчатка листовидной формы у детей

Почему возникает листовидная пузырчатка у детей, медицине пока неизвестно. Предполагают, что причиной могут быть неизвестные инфекции, нарушения в нервной и гормональной системах. Но организм неожиданно начинает вырабатывать иммунные клетки против самого себя.

Листовидная форма болезни появляется у дошкольников или младших школьников. Высыпания появляются на волосистой части головы и могут привести к облысению.

• Лечится, как и у взрослых, листовидная пузырчатка большими дозами глюкокортикоидов с одновременным приемом иммуноподавляющих препаратов.
• Часто используют человеческий иммуноглобулин, вводятся специальные антитела.
• Применяют процедуру плазмафереза для очистки крови.
• Иногда, если шанс выжить у ребенка невелик, делают пересадку костного мозга.
• При осложненном течении заболевания, когда раны инфицируются, ребенку назначают антибиотики.

При уходе за больным пузырчаткой ребенком необходимо обеспечить хорошую вентиляцию кожи, чтобы ранки не мокли.

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

От вульгарной пузырчатки чаще страдают женщины среднего возраста. Это тяжелое хроническое заболевание, при котором в полости рта появляются пузырчатые высыпания, которые затем лопаются и превращаются в язвочки. Через определенное время язвочки становятся кровоточивыми, отекает язык. Боли не позволяют больному есть, что вызывает общее истощение.
Такую пузырчатку лечат цитостатическим препаратами и кортикостероидами. Местно обрабатывают полость рта обезболивающими и дезинфицирующими растворами.

Механизм образования пузырей

Пузырчатка — болезнь у взрослых, фото которой поможет в домашней диагностике и заставит человека обратиться в больницу для обследования. Патология в первую очередь поражает ротовую полость.

Образуются пузыри, затем они вскрываются и на их месте остаются болезненные язвы. Следом высыпания поражают кожный покров, стремительно распространяясь. После вскрытия пузырей остаются мокнутий или язвы, покрытые сверху коркой. Повышается риск попадания инфекции в открытые раны.

Инфекционная пузырчатка у детей

Инфекционная пузырчатка у детей может иметь как вирусную, так и бактериальную природу. Вирусная пузырчатка – ангина Коксаки, ветряная оспа – не требует никакого вмешательства и проходит вместе с основной болезнью. Рекомендуется только обрабатывать пузырьки и ранки раствором марганцовокислого калия или зеленкой.

Бактериальные пузырчатки требуют обязательного лечения антибиотиками, как приема лекарств внутрь, так и наружной обработки ранок.

Устраняет псориаз в 97% случаях. Полностью избавляет от зуда

Проблемы с кожей? Натурально помогут пчелиный яд, воск, прополис, подмор, живица…

Если не помогли другие средства от псориаза. Уникально эффективный состав

Делает кожу красивой и гладкой. Избавляет от боли, зуда, шелушения за 1 курс

Профилактические мероприятия

Заразиться столь неприятным заболеванием может каждый. Поэтому необходимо соблюдать определенные правила, чтобы снизить риск.

1. Следить за иммунитетом. Если вы часто болеете, то необходимо периодически принимать поливитаминные комплексы. Хорошо помогает укрепить иммунную систему настойка на основе женьшеня, элеутерококк.
2. Не стоит пренебрегать правилами личной гигиены. Как можно чаще мыть руки. Не пользоваться чужими мочалками, полотенцами и иными личными вещами.
3. Стараться придерживаться правильного питания. Периодически делать разгрузочные дни.
4. Стоит отказаться от вредных привычек.
5. Вести активный образ жизни.

Помимо этого, необходимо проходить плановые осмотры у врачей, это поможет выявить заболевание на ранней стадии его развития.

Вирусная пузырчатка – достаточно серьезное заболевание. Поэтому необходимо своевременно обнаружить первые признаки и пройти комплексное лечение. Если запустить болезнь, то возникают серьезные осложнения, от которых не только тяжело избавиться, а порой и вовсе невозможно.

причины, симптомы, виды, лечение и уход

В педиатрии есть тяжёлые патологии, механизм появления которых изучен недостаточно, что не позволяет с максимальной вероятностью определить первопричину и устранить её. В результате назначаемое лечение отличается невысокой эффективностью, болезнь прогрессирует и приводит к инвалидизации или летальному исходу. Один из таких недугов это пемфигус — пузырчатка, которая характеризуется поражением слизистых оболочек и кожи.

Несмотря на всю опасность диагноза, родители должны не в панику впадать, а сделать всё, чтобы облегчить состояние ребёнка. Тем более, что прогнозы во многом будут зависеть от формы заболевания.

Причины

Точные причины возникновения пузырчатки у детей не выяснены. Учёным так и не удалось узнать, почему нарушаются аутоиммунные процессы. Под влиянием неизвестных факторов организм активизирует выработку антител на собственные клетки.

За годы исследования патологии было выдвинуто немало версий на основании анализов биологической жидкости, крови, изучения характера поражений. Самыми достоверными, имеющими право на существование, не лишёнными логики, стали 4 теории, объясняющие возникновение патологии.

1. Нейрогенная теория: нарушения ЦНС.
2. Эндокринная: гормональная разбалансировка.
3. Инфекционная: вирусное или бактериальное инфицирование агентом, не известным науке.
4. Аутоиммунная: организм вырабатывает антитела, уничтожающие его собственные клетки.

Большинство учёных поддерживают именно аутоиммунную теорию происхождения пузырчатки, потому что в крови заболевшего ребёнка легко обнаруживаются эти самые антитела. Вопрос в том, почему организм начинает себя так странно вести.

Медики называют следующие факторы, которые могут привести к такому развитию событий:

• наследственность;
• инфицирование эндогенными бактериями.

Последние попадают в организм контактно-бытовым или воздушно-капельным путём. Получается, что пузырчатка — заразное заболевание, но почему оно настолько редкое?

Учёные предполагают, что возбудитель не всегда заставляет организм уничтожать собственный эпителий. Скорее всего, он просто дремлет и делает человека обычным носителем. Патология часто диагностируется у деток разного возраста, потому что их иммунная система ещё не сформирована и не может защититься от таких атак.

Согласно этой теории бактериального инфицирования, взрослый может заразиться пузырчаткой от ребёнка посредством самого обычного контакта. Поэтому изоляция при таком диагнозе — вынужденная необходимость. Течение болезни во многом определяется её формой, так как в педиатрии различают несколько разновидностей пемфигуса.

Виды

Чаще других диагностируется вирусная пузырчатка у детей — самая распространённая форма этого заболевания и не опасная. При условии своевременного и грамотного лечения наступает полное выздоровление без всяких последствий и осложнений. Зато остальные виды патологии гораздо менее безобидны.

Вульгарная / обыкновенная

Вульгарная форма заболевания может поразить кожу и слизистые даже новорождённого малыша. Организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие его собственные клетки, из-за сильных ожогов, длительного пребывания под солнцем или лечения такими препаратами, как антигистамины, антибиотики или гормоны.

Внешние симптомы пузырчатки данного типа очень напоминают волдыри после ожогов. Клиническая картина проявляет себя по следующей схеме:

• образование волдырей с прозрачным содержимым, которые легко вскрываются даже при соприкосновении с одеждой;
• если оболочка волдыря разрывается, появляется очень болезненная эрозия;
• она долго не заживает, её края постоянно трескаются, она сильно кровоточит при малейшем движении;
• если пузырь не был вскрыт неосторожным движением, его центр покрывается корочкой, а края постепенно растут и захватывают новые пространства кожи и слизистых.

Причём конкретной локализации вульгарная пузырчатка не имеет. Волдыри могут появиться на любом месте.

Попутно с развитием внешних симптомов состояние ребёнка будет постепенно ухудшаться. Он будет плохо спать, отказываться от еды, жаловаться на мышечные и головные боли, станет вялым и раздражительным.

Вульгарная пузырчатка у детей — тяжёлая и опасная форма болезни. Её течение стремительно приобретает злокачественный характер. Без своевременно подобранного адекватного лечения могут развиться осложнения в нервной или эндокринной системах. Возможен и летальный исход из-за обширных гнойных процессов.

Вульгарная (вверху) и вегетирующая (внизу) пузырчатка

Вегетирующая

При вегетатирующей пузырчатке у детей очаги поражений не разрастаются, а представляют собой локализованные островки. Однако при отсутствии должного лечения данная форма заболевания переходит в вульгарную. Внутри этого вида различают ещё два типа.

• Пузырчатка Аполло

Диагностируется у детей чаще всего после длительного курса лечения кортикостероидами. Сначала образуются гнойные пузыри, потом они вскрываются и обнажают раневую поверхность, которая мокнет и неприятно пахнет. При данной форме заболевания очень высок риск заражения вторичной бактериальной инфекцией.

• Пузырчатка Ноймана

Пузырчатка Ноймана у детей обычно локализуется в подмышечных впадинах, области гениталий, на голове. Образуются объёмные и страшные по своему внешнему виду наросты, напоминающие цветную капусту. Эрозии заживают очень долго. После их засыхания на коже остаются плоские бородавки.

Если лечение пузырчатки данного типа было проведено вовремя, распространение поражения не происходит.

Эксфолиативная / листовидная

Листовидная пузырчатка — опасное хроническое заболевание, приводящее к серьёзным осложнениям. Чаще всего встречается у детей дошкольного или младшего школьного возраста.

Проявляет себя посредством следующих симптомов:

• неглубокие поражения эпидермиса, чаще всего — на волосистой части головы;
• после вскрытия их поверхность шелушится и начинает издавать отталкивающий запах;
• так как отслоившиеся клетки эпителия заживают долго и мучительно, под ними образуются новые пузыри;
• так происходит наслоение новообразований друг на друга;
• при запущенной форме заболевания может подняться высокая температура.

Протекает очень тяжело, нередко заканчивается полной потерей волосяного покрова.

Листовидная (слева) и себорейная (справа) формы пузырчатки у детей

Себорейная / эритематозная

Эритематозная пузырчатка по своей клинической картине напоминает себорейный дерматит. Встречается редко. Диагностируется обычно после длительного приёма неоправданных лекарств (родители часто безосновательно дают детям антибиотики). Протекает в достаточно лёгкой форме. Осложнений после себя не оставляет. Локализуется на таких участках тела, как лицо, грудь, спина, волосистая часть головы.

Развитие болезни происходит по следующей схеме:

• на коже ребёнка появляются сильно гиперемированные очаги с чёткими контурами;
• на их месте образуются пузырьки;
• они быстро лопаются и покрываются серо-жёлтыми корочками;
• если их сдёрнуть, обнажается эрозия.

В запущенном состоянии при отсутствии должного лечения может перейти в вульгарную пузырчатку.

Читайте также: «Себорея у детей».

Вирусная / инфекционная / энтеровирусная

Очень много разночтений в источниках по поводу именно этой формы заболевания. Учитывая вирусное происхождение (как вариант) этой патологии, инфекционная пузырчатка не выделяется некоторыми медиками в отдельную группу, а вбирает в себя 4 вышеописанных. Другие специалисты всё-таки говорят о том, что это одна из разновидностей, часто подгоняя под её симптомы множественные поражения кожи и слизистой оболочки у детей.

Как отдельный тип, энтеровирусная пузырчатка поражает прежде всего ладони и подошвы. Виновниками принято считать энтеровирусы, конкретнее — вирусы Коксаки (подвид А16) или сами энтеровирусы подвида 71. В первом случае страдают ладони, но болезнь протекает достаточно легко. Если же организм был атакован энтеровирусами 71 подвида, патология приобретает масштаб эпидемии, которая нередко осложняется менингитом или энцефалитом.

Чаще всего вирус пузырчатка находит приют в организме ослабленного ребёнка. Ей присуща сезонность — весной и осенью вспыхивают настоящие эпидемии. Смена климата и сезона тоже способствует распространению болезни.

Клиническая картина проявляется по-разному:

• локализация на ладонях и ступнях, реже — гениталиях, ягодицах, бёдрах;
• пузыри имеют вытянутую или овальную форму;
• прозрачное содержимое;
• болезненность и зуд поражённых мест;
• вокруг волдырей образуется красный ободок;
• после вскрытия обнажаются эрозии;
• на их поверхности появляется корочка, которая вскоре отпадает.

При этом ребёнок становится вялым, теряет аппетит, плохо спит и чувствует себя разбитым.

Так как пузырчатка очень похожа на другие кожные заболевания, которые так часто обнаруживаются у детей разного возраста, самостоятельно диагноз родители поставить не могут. Нужно обязательно пройти соответствующую диагностику, которую проводит дерматолог.

Диагностика и курс лечения

Диагноз пузырчатки ставится ребёнку уже при внешнем осмотре, по виду сыпи. Далее дерматолог может отправить к инфекционисту, который проведёт серологические исследования для выявления антител через анализы крови, кала и ликвора (при подозрении на такие осложнения, как энцефалит или менингит). Может быть назначено цитологическое исследование жидкости внутри пузырей. После подтверждения диагноза проводится соответствующее лечение.

Терапия пузырчатки будет зависеть во многом от того, какая форма заболевания была выявлена у ребёнка.

Вирусная форма

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• гемосорбция с применением угольного фильтра;
• плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Остальные формы

Основа лечения невирусных форм пузырчатки у детей сводится к назначению следующих препаратов и процедур:

• глюкокортикоиды в высоких дозировках;
• так как они могут вызвать серьёзные побочные эффекты, параллельно назначаются иммуносупрессоры;
• внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в высоких дозах;
• введение анти-CD20 моноклонального антитела;
• плазмаферез;
• в особых случаях — антибиотики и противогрибковые лекарства;
• аллотрансплантация костного мозга или стволовых клеток не приветствуется, так как может закончиться летальным исходом, но всё-таки применяется в тех случаях, когда шанс выжить и так минимален.

Учёные до сих пор исследуют эту загадочную болезнь и ищут более эффективные методики, как лечить пузырчатку у детей, чтобы снизить риск осложнений и летальных исходов. Многие лаборатории работают над открытием новых препаратов, которые смогли бы помочь тем, кто страдает от данного недуга.

Родители же могут облегчить состояние своего чада только грамотным уходом и выполнением всех врачебных предписаний.

Уход

После подтверждения диагноза, если ребёнок лечится не в стационаре, родители должны обеспечить за ним надлежащий уход, который окажет хорошую поддержку основному курсу лечения.

1. Прежде всего родители интересуются, можно ли купать ребёнка при вирусной пузырчатке. Этого делать не рекомендуется, так как, учитывая инфекционную природу заболевания, поражённые очаги могут распространиться дальше, а мокнущие эрозии будут заживать гораздо дольше.
2. Потребуется особая диета, исключающая острые и кислые продукты.
3. Одежда должна быть максимально свободной, из натуральных материалов.
4. Лучше, если к ранкам будет постоянный приток свежего воздуха.
5. Помещение, в котором лежит ребёнок с пузырчаткой, должно хорошо проветриваться.
6. Изоляция на неделю просто необходима во избежание заражения остальных домочадцев.

Единого прогноза при пузырчатке у детей не может быть, потому что слишком мало изучена эта патология и много форм заболеваний диагностируется. Если вирусная разновидность лечится достаточно быстро, то остальные чреваты не только опасными осложнениями в виде сепсиса, менингита и энцефалита. При отсутствии грамотного лечения нельзя исключать летального исхода. Особенно, если это новорождённый, иммунитет которого слишком слаб, чтобы бороться с собственными антителами.

Хочется надеяться, что в ближайшем времени всё-таки этиология этого заболевания будет определена более точно и будут разработаны эффективные препараты для его лечения.

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек. Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие покровы глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Волдыри мягкие и легко открываются, образуя болезненные язвы. Без лечения они могут распространяться на большие участки тела и иметь высокий риск заражения.

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, которое может возникать у здоровых людей. Иногда его путают с другими аутоиммунными кожными заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, красная волчанка и болезнь Хейли-Хейли.

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Врачи классифицируют пузырчатку на разные типы в зависимости от того, где и почему развиваются волдыри. В большинстве случаев люди болеют только одним типом пузырчатки.

Типы пузырчатки включают:

• Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость. У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи.Они могут быть болезненными и медленно заживать.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

• Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с вульгарной пузырчаткой. Он включает более толстые и похожие на бородавки поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
• Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки.Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
• Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются в верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы. Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
• Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине. Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко.Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

• Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка — это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии. Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
• Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-нибудь в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто. Заболеваемость пузырчаткой в ​​разных местах разная.Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Существует заболевание, называемое буллезным пемфигоидом, которое имеет похожее название, но не является пузырчаткой. Буллезный пемфигоид часто поражает пожилых людей и может быть смертельным.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки. Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет.У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании белки иммунной системы, называемые антителами, атакуют собственные клетки вашего тела.

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает реакцию иммунной системы на пузырчатку. В редких случаях некоторые лекарства, в том числе пенициллин (антибиотик) и пироксикам (нестероидный противовоспалительный препарат, применяемый при ревматоидном артрите), могут вызывать заболевание.

Каковы симптомы пузырчатки?

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже, которые могут быть болезненными, гореть или иногда зудеть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов.Эти тесты включают:

• Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
• Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
• Физический осмотр: Врач ищет волдыри или легко отслаивающуюся кожу, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

У людей с пузырчаткой, вызванной лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызвавших пузырчатку, обычно помогает улучшить состояние.

Врачи используют лекарства для лечения пузырчатки. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы остановить распространение волдырей. Лекарства, используемые для лечения пузырчатки, включают:

• Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
• Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует само себя
• Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки чужеродных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
• Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Врачи лечат пузырчатку, вызванную немедикаментозным лечением, в 3 этапа.Большинство людей проходят все 3 этапа лечения. Этапы:

• Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
• Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
• Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Врач будет регулярно наблюдать за вами, включая анализы крови и мочи, чтобы следить за реакцией на лекарства, которые лечат пузырчатку.При приеме некоторых лекарств возможны серьезные побочные эффекты. Эти побочные эффекты включают:

• Боль в груди
• Головокружение
• Головная боль
• Боль в суставах
• Тошнота
• Расстройство желудка
• Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Людям с пузырчаткой, у которых во рту появляются волдыри, может быть трудно есть. Со временем болезненное питание может привести к проблемам с достаточным питанием.Если у вас есть эта проблема, ваш врач может порекомендовать пищевые добавки.

Как и при любом другом типе пузырей, в некоторых случаях в пузырчатке могут развиться инфекции. Если это произойдет, ваш врач может назначить лекарства, называемые антибиотиками, для лечения инфекции.

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

• Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
• Уход за волдырями по указанию врача
• Держаться подальше от солнца
• Мытье мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

• Возраст 40-60
• Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
• Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Большинство людей с пузырчаткой могут справиться с симптомами с помощью постоянного лечения.Многие люди с этим расстройством живут полноценной и активной жизнью.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Обратитесь к врачу, если на коже или во рту появляются волдыри, которые заживают очень медленно или совсем не заживают.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

• Насколько серьезна пузырчатка?
• Какие у меня варианты лечения?
• На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Есть много ресурсов, чтобы помочь людям с пузырчаткой.Многие люди с этим заболеванием присоединяются к группам поддержки, чтобы поделиться опытом и способами справиться с расстройством.

Международный фонд пемфигуса и пемфигоида и RareConnect — это два ресурса, которые предоставляют образование и поддержку людям с пузырчаткой и лицам, ухаживающим за ними.

Обыкновенная пузырчатка | Johns Hopkins Medicine

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний. Он вызывает волдыри на коже и слизистых оболочках по всему телу.Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии. Вульгарная пузырчатка — наиболее распространенный вид пузырчатки.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris полностью не изучен. Эксперты считают, что это срабатывает, когда человек, имеющий генетическую склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды, например химическим веществом или лекарством. В некоторых случаях вульгарная пузырчатка проходит после удаления триггера.

Состояние заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.

При пузырчатке обыкновенной иммунная система ищет белки, которые связывают клетки кожи. Это вызывает скопление жидкости между клетками кожи, в результате чего образуются волдыри. Эксперты считают, что с этим заболеванием борются полезные белки.

Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?

Вульгарная пузырчатка часто начинается во рту. Симптомы включают:

• Волдыри на здоровой коже
• Волдыри, которые легко лопаются
• Пораженная кожа, которая легко отслаивается при трении
• Боль на волдырях

Кто подвержен риску вульгарной пузырчатки?

Некоторые этнические группы более подвержены этому заболеванию.Это включает людей восточноевропейского еврейского и средиземноморского происхождения.

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния. Посещение вашего лечащего врача может включать:

• Изучение вашей истории болезни
• Медицинский осмотр
• Обзор ваших симптомов
• Анализы крови
• Биопсия, которая включает взятие образца ткани для анализа

Как лечится пузырчатка обыкновенная?

Это общие методы лечения вульгарной пузырчатки:

• Улучшение ухода за полостью рта. Волдыри могут повлиять на здоровье вашего рта. Поэтому важно работать со своим стоматологом, чтобы убедиться, что вы наилучшим образом заботитесь о своих зубах и деснах.
• Преднизолон и стероидные кремы могут быть назначены для лечения воспаления.
• Иммунодепрессанты. В качестве альтернативы стероидам могут быть полезны иммунодепрессанты.
• Плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Людям, у которых обыкновенная пузырчатка не поддается лечению другими методами, может потребоваться более интенсивное лечение.Это может включать замену плазмы крови и инфузий здоровым иммуноглобулином.

Дальнейшие действия. Это состояние может вернуться даже после успешного лечения. Сходите на все контрольные встречи.

Лечение этого состояния может занять от 2 до 5 лет или даже дольше. Кроме того, лечение может иметь серьезные побочные эффекты. Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах и ​​о том, как с ними бороться.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Волдыри могут быть болезненными.Они могут зажить и оставить темные пятна на коже в течение нескольких месяцев. Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения. Без лечения состояние может привести к сильной боли и инфекции.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если вы заметили болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках. Лечение предотвратит распространение и ухудшение волдырей.

Жизнь с вульгарной пузырчаткой

Некоторые люди считают, что стресс и определенные продукты, такие как чеснок, затрудняют жизнь с вульгарной пузырчаткой.Это может быть правдой даже во время лечения. Обратите внимание на то, что помогает вам чувствовать себя лучше, а что ухудшает симптомы.

Ключевые моменты

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование волдырей на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии.

• Pemphigus vulgaris до конца не изучен, но эксперты считают, что она возникает, когда человек, у которого уже есть генетическая склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды.
• Пемфигус заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.
• Вульгарная пузырчатка обычно начинается во рту.
• Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.
• Общие методы лечения вульгарной пузырчатки включают:
• Улучшение ухода за полостью рта
• Стероиды
• Иммунодепрессанты
• Плазмаферез и / или внутривенный иммуноглобулин
• Управление образом жизни
• Лечение может занять от 2 до 5 лет или дольше. условие.
• Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.
• Позвоните своему врачу, если вы заметили болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к вашему поставщику медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться со своим провайдером, если у вас возникнут вопросы.

Pemphigus vulgaris — NHS

Pemphigus vulgaris (PV) — редкое и серьезное (потенциально опасное для жизни) заболевание, которое вызывает образование болезненных волдырей на коже и слизистой оболочке рта, носа, горла и половых органов.

Волдыри хрупкие и легко лопаются, оставляя участки сырой незажившей кожи, которые очень болезненны и могут подвергнуть вас риску заражения.

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки, но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Заболевание может поражать людей любого возраста, включая детей, но в большинстве случаев оно развивается у пожилых людей в возрасте от 50 до 60 лет. Оно не заразно и не может передаваться от одного человека к другому.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Волдыри обычно появляются сначала во рту, а через несколько недель или месяцев спустя они поражают кожу.

Кредит:

Иногда волдыри бывают тяжелыми (обострения), за которыми следуют периоды, когда они заживают и исчезают (ремиссия). Невозможно предсказать, когда это может произойти и насколько серьезными будут обострения.

Волдыри во рту часто превращаются в болезненные язвы, из-за которых есть, пить и чистить зубы очень сложно. Голос может стать хриплым, если волдыри распространятся на голосовой ящик (гортань).

Язвы на коже могут соединяться вместе, образуя большие участки болезненной, сырой кожи, а затем покрываются коркой и образуются струпья.Обычно они не оставляют шрамов, хотя иногда пораженная кожа может навсегда обесцветиться.

Помимо волдырей во рту, они могут развиваться и в других областях мягких тканей пищеварительной системы, включая нос, горло, задний проход, гениталии и влагалище. Также может быть поражена тонкая оболочка, покрывающая переднюю часть глаза и внутреннюю часть век (конъюнктиву).

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас есть серьезные или стойкие волдыри или язвы во рту или на коже.

Маловероятно, что у вас вульгарная пузырчатка, но лучше проверить свои симптомы.

Если ваш терапевт считает, что ваши симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием, таким как вульгарная пузырчатка, он может направить вас к дерматологу (специалисту по коже) для проведения некоторых анализов.

Дерматолог осмотрит вашу кожу и рот и может взять небольшой образец (биопсию) из пораженного участка, чтобы его можно было проанализировать в лаборатории. Это может подтвердить, есть ли у вас пузырчатка обыкновенная.

Анализ крови также можно использовать для проверки наличия антител (белков, борющихся с инфекциями) в кровотоке, чтобы подтвердить диагноз.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Вульгарная пузырчатка — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что что-то идет не так с иммунной системой (защитой организма от инфекции), и она начинает атаковать здоровые ткани.

При вульгарной пузырчатке иммунная система атакует клетки глубокого слоя кожи, а также клетки слизистой оболочки (защитная оболочка рта, ноздрей, горла, гениталий и ануса).Это вызывает образование волдырей в пораженной ткани.

Неясно, что заставляет иммунную систему работать таким образом. Определенные гены связаны с повышенным риском развития пузырчатки обыкновенной, но она не передается в семьях.

Средства для лечения вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка — это длительное (хроническое) заболевание, которое невозможно вылечить.

Однако симптомы часто можно контролировать с помощью комбинации лекарств, которые помогают остановить атаку иммунной системы на организм.

Большинство людей начинают с приема высоких доз стероидных препаратов (кортикостероидов) в течение нескольких недель или месяцев. Это помогает остановить образование новых волдырей и позволяет заживать уже имеющимся.

Чтобы снизить риск побочных эффектов стероидов, дозу постепенно снижают и вместе со стероидом принимают другое лекарство, снижающее активность иммунной системы.

Со временем можно будет прекратить прием лекарств от вульгарной пузырчатки, если симптомы не вернутся, хотя многим людям необходимо постоянное лечение для предотвращения обострений.

Подробнее о лечении вульгарной пузырчатки.

Риск инфицирования волдырей

Существует высокий риск появления волдырей, вызванных инфицированием вульгарной пузырчаткой, поэтому важно следить за признаками инфекции.

Признаки инфицированного волдыря могут включать:

• кожа становится болезненной и горячей
• гной желтый или зеленый в пузырях
• красные полосы, отходящие от пузырей

Не игнорируйте эти признаки — инфицированный волдырь потенциально может привести к очень серьезной инфекции, если его не лечить.Немедленно обратитесь к своему терапевту или дерматологу за советом.

Справка и поддержка

Когда вам говорят, что у вас редкое серьезное заболевание, это может сбивать с толку, пугать, а иногда и быть одиноким.

Это может помочь узнать как можно больше о заболевании и о том, как лучше с ним справиться.

Хорошим местом для начала является сеть Pemphigus Vulgaris Network, британская группа поддержки людей с вульгарной пузырчаткой.

Служба поддержки

NHS также доступна, чтобы помочь вам справиться с физическими и эмоциональными последствиями жизни с длительной болью.

Подробнее о жизни с болью.

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

Pemphigus vulgaris | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено главным редактором DermNet NZ, адъюнкт-профессором Аманда Окли, дерматолог, январь 2019 г.

---

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется болезненными волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту [1].Pemphigus vulgaris составляет 70% всех случаев пузырчатки во всем мире, хотя в Новой Зеландии она встречается крайне редко (примерно один случай на миллион населения).

Двумя другими основными подтипами пузырчатки являются листовая пузырчатка и паранеопластическая пузырчатка.

пузырчатка обыкновенная

Кто болеет вульгарной пузырчаткой?

Pemphigus vulgaris поражает людей всех рас, возрастов и полов. Чаще всего он появляется в возрасте от 30 до 60 лет и чаще встречается у евреев и индейцев, чем у других рас, предположительно по генетическим причинам.

Лекарственная пузырчатка также распознается и чаще всего вызывается пеницилламином, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокаторами рецепторов ангиотензина и цефалоспоринами.

Пемфигус иногда вызывается раком (паранеопластическая пузырчатка), инфекцией или травмой.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris — это аутоиммунное образование пузырей.

Кератиноциты скреплены в уникальных липких местах, называемых десмосомами.При пузырчатке обыкновенной, аутоантитела к иммуноглобулину типа G (IgG) связываются с белком десмоглеин 3 (dsg3), который находится в десмосомах кератиноцитов в нижней части эпидермиса. В результате кератиноциты отделяются друг от друга и заменяются жидкостью (волдырем). Около 50% пациентов с вульгарной пузырчаткой также имеют антитела против dsg1.

Каковы клинические признаки вульгарной пузырчатки?

У большинства пациентов с вульгарной пузырчаткой сначала появляются поражения на слизистых оболочках, таких как ротовая полость и гениталии.Волдыри обычно появляются на коже через несколько недель или месяцев, хотя в некоторых случаях поражения слизистой оболочки могут быть единственным проявлением болезни.

Поражения кожи выглядят как тонкостенные вялые пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, которые легко лопаются, вызывая зуд и болезненные эрозии. Чаще всего они возникают в верхней части груди, спине, волосистой части головы и лице. Эрозии кожных складок могут перерасти в вегетативные поражения, которые являются зернистыми и покрытыми коркой (вегетарианская пузырчатка). Кожа вокруг ногтей может быть болезненной, красной и опухшей.

Кожная пузырчатка обыкновенная

Внутренняя часть ротовой полости обычно поражается вульгарной пузырчаткой. Поражение глотки и гортани вызывает боль при глотании и хриплый голос. Поражение носа вызывает заложенность носа и кровотечение. Также могут быть поражены конъюнктива, пищевод, половые губы, влагалище, шейка матки, половой член, уретра и задний проход.

Признаки пузырчатки слизистой оболочки полости рта включают:

• Поражения полости рта у 50–70% пациентов
• Поверхностные пузыри и эрозии
• Широкое поражение ротовой полости
• Болезненные, медленно заживающие язвы
• Распространяется на гортань, вызывая охриплость при разговоре
• Проблемы с едой и питьем.

Вульгарная пузырчатка слизистой оболочки

См. Другие изображения пузырчатки обыкновенной.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Pemphigus vulgaris может вызвать очень обширные, опасные для жизни эрозии, особенно если диагноз задерживается. Другие потенциально серьезные осложнения могут включать:

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Для диагностики вульгарной пузырчатки обычно требуется биопсия кожи, прилегающей к поражению.Гистология обычно показывает округленные и разделенные кератиноциты (акантолитические клетки) чуть выше базального слоя эпидермиса. Могут сообщаться о надбазальном расщеплении. См. Патологию вульгарной пузырчатки.

Пемфигус подтверждается прямым иммунофлюоресцентным окрашиванием перилезионных биопсийных срезов кожи для выявления антител к иммуноглобулину (Ig) G или комплемента на поверхности клеток кератиноцитов.

В большинстве случаев циркулирующие антитела можно обнаружить с помощью анализа крови (непрямой иммунофлюоресцентный тест).Уровень антител колеблется и может отражать эффективность лечения. Специфические титры антител против dsg1 и против dsg3 также можно измерить в крови или слюне с помощью иммуноферментных анализов (ELISA).

Pemphigus vulgaris может сосуществовать с листовидной пузырчаткой, рубцовым пемфигоидом и красным плоским лишаем или их можно спутать с ними.

Как оценивается тяжесть вульгарной пузырчатки?

Степень тяжести пузырчатки можно оценить с помощью различных систем оценки [2].

• PDAI: Индекс области заболевания пузырчаткой
• PAAS: Площадь пузырчатки и оценка активности
• PAS: Оценка активности пузырчатки
• ABSDIS: Оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства
• Оценка оральной пузырчатки по Сарасвату
• Оценка степени тяжести поражения Pemphigus vulgaris
• Классификация пузырчатки по Harman
• Система подсчета очков Кумара
• Система подсчета очков Махаджана

Как лечится вульгарная пузырчатка?

Основной целью лечения вульгарной пузырчатки является уменьшение образования пузырей, предотвращение инфекций и ускорение заживления пузырей и эрозий [4.5]. Системные кортикостероиды> являются основой медикаментозного лечения для контроля заболевания, обычно в форме умеренных и высоких доз преднизона или преднизолона перорально или в виде пульсирующего внутривенного введения метилпреднизолона. С момента их использования было предотвращено множество смертей от вульгарной пузырчатки (уровень смертности снизился с 99% до 5–15%). Кортикостероиды не являются лекарством от болезни, но улучшают качество жизни пациента за счет снижения активности болезни. Дозы кортикостероидов, необходимые для борьбы с вульгарной пузырчаткой, и продолжительность лечения могут привести к серьезным побочным эффектам и рискам.

Другие иммуносупрессивные препараты используются не по назначению для снижения дозы стероидов и могут потребоваться пациентам с вульгарной пузырчаткой в ​​течение многих лет. Чаще всего это:

Ритуксимаб в настоящее время одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) США для первичного лечения вульгарной пузырчатки.

Другие лекарства, которые иногда используются при пузырчатке (часто в комбинации), включают:

При оптимальной терапии пациенты могут продолжать проявлять умеренную активность заболевания.

Другие соображения включают вакцинацию (живые вакцины противопоказаны), профилактику костей, базовую офтальмологическую оценку и психологическую поддержку при необходимости.

Местная терапия

Местная терапия кожной вульгарной пузырчатки может включать местные стероиды и смягчающие средства.

Лечение вульгарной пузырчатки слизистой оболочки может включать различные препараты местного стероида, стероида для внутриочагового воздействия, местного такролимуса или местного циклоспорина.

Общее ведение

Правильный уход за раной особенно важен, так как он должен способствовать заживлению волдырей и эрозий [5].

• Обращайтесь с кожей очень осторожно, чтобы не вызвать новых волдырей и эрозий.
• Надевайте хирургические перчатки и соблюдайте правила асептики при смене повязок.
• Анальгетики могут потребоваться, особенно при смене повязки.
• Аккуратно промойте с помощью антисептического раствора или примите ванну с отбеливателем.
• Слейте воду из блистеров, но оставьте крышу блистера на месте.
• Нанесите мягкую смягчающую мазь, такую ​​как 50% белый мягкий парафин + 50% жидкий парафин, непосредственно на кожу или нанесите мазь на повязку.
• Используйте неприлипающие повязки (например, марлю, пропитанную петролатумом, или силиконовую сетку). Они могут содержать антисептик.
• На первичную повязку можно наложить впитывающую повязку, если эрозии сочатся.
• Будьте бдительны при выявлении и лечении любой инфекции.

Пациентам следует свести к минимуму действия, которые могут травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз заболевания. К ним относятся такие занятия, как контактные виды спорта, а также прием пищи или питья пищи, которая может раздражать или повредить внутреннюю часть рта (острая, кислая, твердая и хрустящая пища).

Гигиена полости рта и надлежащий уход за зубами имеют важное значение.

• Используйте мягкую зубную щетку и зубную пасту без мяты, чтобы аккуратно и тщательно чистить зубы два раза в день.
• Прополоскать рот антисептическим или противовоспалительным средством для полоскания рта.
• Лечить кандидоз полости рта, если он присутствует.

Перспективы лечения в будущем

В будущем есть надежда, что будущее лечение пузырчатки будет более специфичным с меньшим количеством побочных эффектов. Сообщается, что антагонист CD20 офатумумаб является эффективным [6].Исследователи сконструировали специфические Т-клетки химерного рецептора аутоантител для устранения десмоглеин-3-специфичных В-клеток у мышей. В настоящее время изучается возможность использования антинеонатального рецептора Fc в комбинации с ритуксимабом.

Пемфигус и пемфигоид — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Bystryn JC. Pemphigus Vulgaris и Pemphigus Foliaceus. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 132.

Мюррелл Д.Ф., Аутоиммунные болезни, вызывающие образование пузырей. Дерматологические клиники. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Health Sciences; 2011; 29: Тома I и II.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА

Кушнер С.Дж., Конча Дж.С.С., Верт В.П. Лечение аутоиммунных буллезных заболеваний при беременности. Am J Clin Dermatol. 2018 июн; 19 (3): 391-403. DOI: 10.1007 / s40257-018-0342-0.

Murrell DF, et al. Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов. J Am Acad Dermatol.2018 10 фев. Pii: S0190-9622 (18) 30207-X. DOI: 10.1016 / j.jaad.2018.02.021. [Epub перед печатью]

Joly P, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет. 2017 20 мая; 389 (10083): 2031-2040.

Хертл М., Едликова Х., Карпати С., Маринович Б., Узун С., Яли С. и др. Пузырчатка. S2 Руководство по диагностике и лечению — разработано Европейским дерматологическим форумом (EDF) в сотрудничестве с Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV).J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Март; 29 (3): 405-14.

Мюррелл Д.Ф., Амагай М., Верт В.П. Системы подсчета баллов при пузырчатых заболеваниях на практике: зачем беспокоиться и какую из них использовать? JAMA Dermatol. 2014; 50 (3): 245-7.

Симидзу Т., Такебаяси Т., Сато Й, Нидзэки Х, Аояма Й, Китадзима Й и др. Критерии классификации тяжести заболевания по индексу площади пузырчатки. J Dermatol. 2014 ноя; 41 (11): 969-73.

Джоли П., Барико С., Спарса А., Бернар П., Бедан С., Дювер-Лехембр С. и др.Заболеваемость и смертность от буллезного пемфигоида во Франции. J Invest Dermatol. 2012 август; 132 (8): 1998-2004

Мартин Л.К., Верт В.П., Вилланева Е.В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol. 2011; 64 (5): 903-8.

Шульц Х., Диас Л.А., Сироис Д., Верт В.П., Грандо С.А. Создание согласованных исследовательских целей и стратегий лечения пузырчатки и пемфигоида. Отчет о встрече. J Invest Dermatol. 2011; 131 (7): 1395-9.

Мюррелл Д.Ф., Дэниел Б.С., Джоли П., Боррадори Л., Амагай М., Хашимото Т. и др. Определения и критерии результатов для буллезного пемфигоида: рекомендации международной группы экспертов. JAmAcadDermatol. 2011; 66 (3): 479-85.

Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Дж. Инвест Дерматол, 2010; 130 (8): 2041-8.

Мартин Л.К., Верт V, Вильянуэва Э., Сегалл Дж., Мюррелл Д.Ф.Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Кокрановская база данных Syst Rev.2009 (1): CD006263.

Rosenbach M, Murrell DF, Bystryn JC, et al. Надежность и конвергентная валидность двух инструментов оценки результатов лечения пузырчатки. J Invest Dermatol. 2009; 129 (10): 2404-10.

Paradisi A, Sampogna F, Di Pietro C, Cianchini G, Didona B, Ferri R и др. Оценка качества жизни пациентов с пузырчаткой с использованием минимального набора инструментов оценки. J Am Acad Dermatol. 2009; 60 (2): 261-9.

Groves RW. Пемфигус: краткий обзор. Clin Med. 2009; 9: 371-375.

Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte E, D’Incan M, Dreno B и др. Сравнение двух схем местного применения кортикостероидов в лечении пациентов с буллезным пемфигоидом: многоцентровое рандомизированное исследование. J Invest Dermatol. 2009; 129 (7): 1681-7.

Амагай М., Икеда С., Симидзу Х., Иидзука Х., Ханада К., Айба С. и др. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol.2009; 60 (4): 595-603.

Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р., Амагай М., Барнадас М.А., Боррадори Л. и др. Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58 (6): 1043-6

Черник А., Бейтнер Э. Х., Быстрин Ю. Внутривенный иммуноглобулин избирательно снижает уровень циркулирующих аутоантител при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58: 796-801.

Pfutze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Представляем новую шкалу интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства (ABSIS) при пузырчатке.Eur J Dermatol. 2007; 17 (1): 4-11.

Joly P, Mouquet H, Roujeau JC, D’Incan M, Gilbert D, Jacquot S и др. Единый курс ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки. N Engl J Med. 2007; 357 (6): 545-52.

Tron F, Gilbert D, Mouquet H и др. Генетические факторы пузырчатки. J Autoimmun. 2005: 24: 319-328.

Уоррен SJ, Лин MS, Guidice GJ. Распространенность антител против десмоглеина 1 в эндемической пузырчатке листовидной в Бразилии. N Engl J Med. 2000; 343: 23-30.

ИНТЕРНЕТ

Пемфигус.Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний. Последняя редакция: 30.06.2015. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Pemphigus/default.asp По состоянию на 29 мая 2019 г.

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Пемфигус — редкое аутоиммунное заболевание кожи с образованием пузырей. Иммунная система вырабатывает защитные антитела, которые циркулируют в нашей крови и защищают нас от атак враждебных вирусов и бактерий. Однако при пузырчатке антитела ошибочно считают нормальные ткани чужеродными и атакуют их.Это приводит к образованию болезненных участков на коже и слизистых оболочках (ротовой полости и других влажных покровах), которые не заживают. В некоторых случаях эти язвы могут покрывать значительный участок кожи. До появления современных лекарств смерть от обширной инфекции была обычным исходом, но теперь это уже не так.

Пемфигус бывает нескольких видов. Каждый тип выглядит и действует по-своему. Существуют и другие аутоиммунные заболевания кожи, связанные с образованием пузырей, такие как буллезный пемфигоид , , буллезная волчанка и болезнь Хейли-Хейли , , которые можно спутать с пузырчаткой.Поскольку это состояние сложно диагностировать, необходимо специальное обследование. К трем основным категориям пузырчатки относятся паранеопластическая пузырчатка, вульгарная пузырчатка и листовидная пузырчатка.

Эта наиболее серьезная форма пузырчатки — паранеопластическая пузырчатка. Чаще всего это происходит у людей, у которых уже диагностировано внутреннее злокачественное новообразование (рак). К счастью, это тоже самое редкое. Почти всегда присутствуют болезненные язвы во рту, губах и пищеводе; и возникают кожные поражения разных типов.Это заболевание обычно не поддается лечению. Диагноз этого типа должен подтолкнуть врачей к поиску скрытой опухоли. В некоторых случаях опухоль будет доброкачественной, и болезнь улучшится, если опухоль удалить хирургическим путем.

Вульгарная пузырчатка — наиболее часто диагностируемая форма пузырчатки. Язвы и волдыри обычно начинаются во рту. Язвы не всегда похожи на волдыри. Pemphigus vulgaris вырабатывается антителами в крови, которые напрямую атакуют кожу. Антитела циркулируют в крови, достигают кожи и связываются с определенным белком, обнаруженным в клетках кожи.Нормальная функция этого белка — связывать клетки кожи. Когда антитела связывают белок, клетки распадаются, и на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

При листовой пузырчатке, покрытой коркой, чешуйчатые язвы или хрупкие волдыри обычно сначала появляются на коже черепа, а затем поражают лицо, грудь и спину. Антитела связываются с другим белком клеток кожи, чем при вульгарной пузырчатке. Этот белок находится только на верхнем сухом слое кожи и не находится во рту.Из-за этого волдыри являются поверхностными и не возникают во рту. Они часто вызывают зуд и обычно не так болезненны, как вульгарная пузырчатка.

Pemphigus vulgaris обычно начинается у людей среднего и пожилого возраста, но может возникнуть в любом возрасте. Часто пузырчатку считают не первым заболеванием. Первой линией защиты от всех форм пузырчатки является введение оральных стероидов , обычно преднизона. Цитотоксические препараты , такие как Имуран и Цитоксан, добавляются для снижения дозы и побочных эффектов стероидов.Другие используемые препараты: золото для инъекций и циклоспорин . Легкое заболевание иногда можно контролировать с помощью местных стероидов или внутриочаговых стероидов . Гидроксихлорохин (Плаквенил) и дапсон также были эффективны в некоторых случаях листовидной пузырчатки.

Все эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты. Необходимо регулярно контролировать анализ крови и мочи. Есть некоторые свидетельства того, что на ранних стадиях болезни лечить легче.Лечение всегда следует назначать в зависимости от тяжести заболевания. Нет сообщений о том, что альтернативные, гомеопатические или лечебные травы помогают. Обычно это больно, потому что лекарства, которые работают, прекращают действовать, пока пациент не поймет, что совершил ошибку. Та же самая картина наблюдается снова и снова, обычно у умных и более образованных пациентов.

Вернуться к индексу

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии.Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если иное не дано письменным разрешением Американского остеопатического колледжа дерматологии.

Ретроспективное исследование 155 пациентов

Предпосылки .Аутоиммунный процесс и иммуносупрессивная терапия обыкновенной пузырчатки предрасполагают пациентов к инфекциям. Цель . Мы стремились изучить распространенность инфекции и патогенных агентов у пациентов с пузырчаткой, поступивших в дерматологические службы. Материалы и методы . Это ретроспективное исследование было проведено на 155 пациентах с пузырчаткой обыкновенной (68 мужчин, 87 женщин), поступивших в дерматологическую службу в период с 2009 по 2011 год. В этом исследовании диагноз пузырчатки обыкновенной был подтвержден результатами световой микроскопии и прямой иммунофлуоресценцией.Данные были собраны с помощью анкеты. Результат . Из 155 пациентов с вульгарной пузырчаткой у 33 была инфекция при поступлении, а у 9 — внутрибольничная инфекция. Кроме того, зарегистрировано 37 случаев кандидоза полости рта и 15 случаев локализованного простого герпеса. Всего зафиксировано 94 случая заражения. Возникновение инфекции в значительной степени зависело от тяжести заболевания, количества госпитализаций и наличия сахарного диабета. Наиболее распространенными патогенными микробами, выделенными из культур, были Staphylococcus aureus и Escherichia coli . Заключение . Тяжесть вульгарной пузырчатки и диабета напрямую связаны со склонностью к инфекциям. Золотистый стафилококк и кишечная палочка были наиболее распространенными патогенными агентами. Из-за ограничений ретроспективного исследования рекомендуется проспективное исследование.

1. Введение

Pemphigus vulgaris (PV) и pemphigus foliaceus (PF) — это органоспецифические аутоиммунные буллезные заболевания, характеризующиеся потерей клеточной адгезии (акантолизом) и образованием пузырей [1, 2].Доказано, что эти дерматозы вызываются аутоиммунным феноменом [1–3]. Принимая во внимание эту этиологию, иммуносупрессивная терапия является основным методом лечения этих заболеваний. Инфекции — важные осложнения у этих пациентов, связанные с нарушением эпидермального барьера из-за самого заболевания и иммуносупрессией, вызванной лечением [4, 5].

Имеется много сообщений о предрасположенности к инфекциям из-за иммуносупрессивной терапии и о состоянии иммунодефицита у пациентов с пузырчаткой [6, 7].

PV имеет высокую распространенность (30 на 100 000 жителей) в Иране; в связи с этим мы изучили это аутоиммунное заболевание с разных точек зрения [8–10]. Целью настоящего исследования было определение частоты инфекций и патогенных агентов у пациентов с PV, поступивших в дерматологические стационары, посредством ретроспективного исследования.

2. Материалы и методы

Это ретроспективное исследование было проведено на 155 пациентах с PV (87 женщин, 68 мужчин), поступивших в дерматологическую службу больницы Рази в Тегеране в Иране в период с 2009 по 2011 год.Средний возраст пациентов составлял годы (от 14 до 70 лет). Из 155 поступивших пациентов с ПВ, 104 пациента (67,10%) были госпитализированы впервые, а у 51 оставшегося пациента (32,90%) было несколько госпитализаций.

В исследование были включены пациенты с клиническим диагнозом PV с совместимой гистопатологией и результатами прямой иммунной флуоресценции (DIF), подтверждающими клинический диагноз PV. Результаты световой микроскопии и прямой иммунофлуоресценции в пользу пузырчатки обыкновенной были супрабазальные буллы и акантолиз, а также отложения IgG и C3 в межклеточных областях эпидермиса, соответственно.Тяжесть ПВ оценивалась по «индексу тяжести пузырчатки»: легкая, умеренная и тяжелая [11]. Все пациенты с PV, участвовавшие в этом исследовании (легкой, средней и тяжелой степени), были госпитализированы в дерматологические отделения больницы Рази независимо от тяжести заболевания. Соответственно, 43 пациента (27,74%) имели легкую форму, 98 пациентов (63,23%) — среднюю, а 14 пациентов (9,03%) имели тяжелую форму заболевания.

Независимо от степени тяжести пузырчатки пациенты получали преднизолон 2 мг / кг / день и 2 мг / сут.Азатиоприн 5 мг / кг / сут [12]. В этом исследовании участвовали 18 пациентов с легкой формой заболевания с верхней границей нормального диапазона функциональных тестов печени (аспартатаминотрансфераза = 42 Ед / л, аланинтрансаминаза = 41 Ед / л) или нижней границей нормального диапазона количества лейкоцитов ( / микролитр или меньше), которые не подходили для адъювантной терапии азатиоприном, получали только преднизолон в дозе 2 мг / кг / день. 117 пациентов с легким, средним и тяжелым заболеванием (легкое = 25, умеренное = 88 и тяжелое = 4) получали преднизолон 2 мг / кг / день и 2 пациента.5 мг / кг / сут азатиоприна. Двадцать пациентов с PV со средним и тяжелым заболеванием (умеренное = 10, тяжелое = 10) с верхней границей нормального диапазона функциональных тестов печени, которые не подходили для адъювантной терапии азатиоприном, получали преднизолон 2 мг / кг / день и 2 г / сут. день (таблетка мг / сут) микофенолят мофетил [13].

Фенотип ПВ, зарегистрированный в порядке частоты, был кожно-слизистым у 104 (67,10%), кожным у 30 (19,35%) и фенотипом слизистой оболочки у 21 пациента (13,55%).

Демографические данные, включая возраст, пол, количество госпитализаций, тяжесть заболевания, основные медицинские расстройства, такие как диабет и гипертония в анамнезе, протоколы лечения и инфекции, выявленные в период госпитализации, были зарегистрированы в соответствующих анкетах.Этический комитет Тегеранского университета медицинских наук одобрил исследование.

2.1. Статистический анализ

Данные были собраны с помощью вопросника и проанализированы с помощью статистического программного обеспечения SPSS. Для анализа данных использовались критерий хи-квадрат и критерий Стьюдента. значение менее 0,05 было признано статистически значимым.

3. Результаты

Всего зарегистрировано 94 случая заражения (таблица 1). Пятьдесят два пациента имели клинический диагноз кандидоз полости рта и локализованный простой герпес полости рта.За исключением этих 52 пациентов, у 42 пациентов были легочные, бактериальные инфекции кожи и мочевыводящие пути.

itra Диагноз Кол-во пациентов (% от 155) Лечение Оральный кандидоз Herpes simplex 15 (9,68%) Ацикловир системного действия Кожная инфекция 16 (10.32%. Все 94 (60,65%) —

За исключением кандидоза полости рта и герпетической инфекции у мужчин 20/68 против 22/87), статистической разницы между двумя полами не было.

Из 104 впервые поступивших пациентов с ПВ у 19 (18,27%) были инфекции; в то время как из 51 пациента, неоднократно госпитализированного в больницу, 23 (45,10%) имели инфекции () (Таблица 2).

104 908 Прием Инфекция Сумма Нет инфекции При поступлении Внутрибольничная инфекция Первая госпитализация 85 15 4 5 51

Что касается 42 пациентов с легочными, бактериальными кожными и мочевыми инфекциями, у 33 пациентов были инфекции при поступлении (с 0 по 2 день), а у 9 пациентов были инфекции. инфицированы с 3-го дня и в дальнейшем.А именно, у этих 9 пациентов была внутрибольничная инфекция (внутрибольничная инфекция).

Степень тяжести заболевания показана в таблице 3. Что касается тяжести заболевания, частота инфицирования между легкой, средней и тяжелой степенью значительно различалась ().

Степень серьезности Инфекция Общая инфекция Нет инфекции При поступлении Внутрибольничная инфекция Легкая 36 7 0 908 71 908 7 27 Тяжелая 6 6 2 8

В отношении 42 пациентов с кожными бактериальными инфекциями и инфекциями легких у пациентов была кожная инфекция, у 13 пациентов были инфекции мочевыводящих путей и у 13 пациентов были легочные инфекции (Таблица 1).Результаты посева инфекций кожи и мочевыводящих путей и процент резистентных антибиотиков к патогенным агентам показаны в таблице 4.

68 Amp;812812 Участок поражения Зародыш Процент Устойчивость к антибиотику В процентах7% Staphylococcus aureus 15 (93,7%) Ампициллин 20% Клиндамицин 20% 8 8 8 Цефтизоксим 13,3% Цефотаксим 6,7% Другое 1 (6,3%) — тракт Цефиксим 57.1% Гентамицин 57,1% TMP 42,8% Амикацин 28,6% Ципрофлоксацин 28,6% CeeНа 3% Proteus 1 (7,8%) Ампициллин 100% Цефиксим 100% Другое 3 (23.0%) TMP 66,7% Ампициллин 33,3%

В таблице 5 представлены данные о взаимосвязи между типом лекарственной терапии. Разница между 3 режимами иммуносупрессивной терапии не была значимой ().

Тип медикаментозной терапии Инфекция Общая инфекция Нет инфекции При поступлении Внебольничная инфекция 4 0 4 Преднизолон + азатиоприн 88 20 9 29 Преднизолон12 9012 908 908 17 908 9 9 817 908 9 9 817 908 мекофенолат 9

Из 155 пациентов 14 пациентов были диабетиками.Частота инфицирования у диабетических и недиабетических пациентов с ПВ составила 50% и 24,82% соответственно ().

У пациентов с ПВ с внутрибольничной инфекцией средняя продолжительность между поступлением в больницу и началом инфекции составляла сутки (диапазон: 4–22). Средняя доза преднизолона на момент начала нозокомиальной инфекции составляла мг / сут.

В этом исследовании не было зарегистрировано летальных исходов.

4. Обсуждение

ПВ — хорошо известное аутоиммунное заболевание [14]. В настоящее время хорошо известна взаимосвязь между аутоиммунитетом, иммунодефицитом и инфекцией.Считается, что аутоиммунитет и иммунодефицит — это не отдельные сущности, а между ними существует некоторая связь [15, 16]. С другой стороны, госпитализация в дополнение к иммуносупрессивной терапии предрасполагает пациентов с ПВ к инфекции.

В результате поиска в литературе были обнаружены аналогичные исследования, проведенные в других странах [6]. В нашем исследовании у 60,6% пациентов с PV были инфекции, в то время как в исследовании Belgnaoui et al., У 68% пациентов были инфекции. В целом наши результаты аналогичны исследованию Belgnaoui et al.Небольшие различия между двумя исследованиями могут быть связаны с различиями в тяжести заболевания и продолжительности госпитализации [6].

Исследование Ljubojević et al. на 159 больных ПВ в течение 19 лет выявлено несколько осложнений, связанных с приемом высоких доз кортикостероидов и иммуносупрессивной терапии [17]. Эти осложнения были следующими: кожная инфекция у 26 пациентов (16,35%), сепсис у 9 пациентов (5,66%), 14 пациентов (8,81%) умерли в период госпитализации. Что касается кожной инфекции, результаты Ljubojević et al.исследования аналогичны результатам настоящего исследования. Отсутствие сепсиса и смерти в нашем исследовании может быть связано с небольшим количеством пациентов с тяжелой формой ЛВ и более коротким периодом нашего исследования.

В нашем исследовании возникновение инфекции напрямую зависело от тяжести заболевания, и разница между легкой и тяжелой формой была значительной. В исследовании Ljubojević et al. Тяжелое поражение кожи и слизистых оболочек также соответствовало более высокому уровню смертности [17].

Mourellou et al.наблюдали 48 пациентов в течение 11 лет; они пришли к выводу, что осложнения и уровень смертности от ПВ были связаны с тяжестью ПВ. Наше исследование согласуется с исследованием Mourellou et al. [18].

В текущем исследовании частота инфицирования пациентов с ПВ с диабетом была значительно выше, чем у недиабетиков (). Belgnaoui et al. также сообщалось о более тяжелой бактериальной инфекции у больных сахарным диабетом с PV [6].

В нашем исследовании частота инфицирования пациентов, получавших иммуносупрессивные адъюванты плюс системные стероиды, существенно не отличалась от пациентов, получавших только кортикостероиды.Это означает, что все пациенты с PV, получающие кортикостероиды (с или без адъювантных иммунодепрессантов), подвержены инфекциям. Следует отметить, что мы не включали пациентов с ПВ, получавших ритуксимаб (что может быть фактором восприимчивости к инфекции). Kim et al. обнаружили, что не было различий между преднизолоном в отдельности или преднизолоном с адъювантом в отношении прогноза и времени до ремиссии у пациентов с ПВ [19].

Большинство бактериальных кожных инфекций, обнаруженных у наших пациентов, были вызваны золотистым стафилококком .В других исследованиях у пациентов с PV также сообщалось о кожных инфекциях, вызванных Staphylococcus aureus [20]. В исследовании Kanwar и Dhar, среди причин 10 смертей от PV, сепсис был наиболее частой причиной, а ответственным патогенным агентом в 4 случаях был Staphylococcus aureus [21].

Escherichia coli была наиболее частой причиной инфекции мочевыводящих путей в нашем исследовании. Очевидно, что Escherichia coli является наиболее частой причиной инфекций мочевыводящих путей среди населения в целом [22].

В текущем исследовании 9,68% пациентов имели локализованную инфекцию простого герпеса, тогда как в исследовании Belgnaoui et al. У 17% пациентов была локализованная герпетическая инфекция [6]. В нескольких сообщениях изучалась герпетическая инфекция у пациентов с ПВ [6, 23, 24]. Хотя высокие дозы кортикостероидов и иммуносупрессивная терапия могут вызвать у пациентов предрасположенность к обширной инфекции вируса простого герпеса, в этом исследовании у нас были только локализованные инфекции вируса простого герпеса [24]. Ранее наша группа изучала инфекцию простого герпеса и ПВ у иранских пациентов [10].В этом исследовании мы пришли к выводу, что инфекция, вызванная вирусом герпеса, иногда вызывает обострение ПВ [10].

В текущем исследовании 23,87% пациентов имели кандидоз полости рта, в то время как в исследовании Belgnaoui et al. 30% пациентов страдали кандидозом полости рта [6]. Что касается кандидоза полости рта, результаты двух исследований аналогичны. Ранее сообщалось о кандидозе гортани у пациентов с ПВ, но в этом исследовании у нас был только локализованный кандидоз полости рта [25].

Уровень инфицирования имел положительную значимую связь с количеством посещений.