Болезни стилла: Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики | Чичкова Н.В., Сулимов В.А., Щедрина И.С., Арутюнян Г.К.

что нужно знать врачам и пациентам

Главная > Новости отрасли > Болезнь Стилла: что нужно знать врачам и пациентам

В сентябре во всём мире проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла. Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) – это редкое мультисистемное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся неконтролируемыми воспалительными симптомами, которые поражают суставы и внутренние органы человека. БСВ встречается с частотой 1-34 случая на 1 млн. человек в разных популяциях, чаще всего у женщин в возрасте 16 – 35 лет1. Болезнь Стилла нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов. Более того, каждый пациент имеет индивидуальную картину болезни, что осложняет постановку диагноза. При несвоевременной диагностике примерно в 30% случаев болезнь Стилла может привести к инвалидизации2. Частота летального исхода от этого заболевания составляет от 2,3% до 14%3,4.   Москва, 20 сентября 2021 года – В сентябре проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла, редком аутовосполительном заболевании, поражающем суставы и внутренние органы человека. Символ заболевания – красная лента. Оттенок красного цвета символизирует воспалительные процессы в организме и привелекает внимание к тому, что каждый пациент с таким диагнозом уникален и имеет индивидуальную картину течения болезни. Основные симптомы болезни Стилла: ежедневная лихорадка с подъёмами температуры тела выше 39°, артралгии и артрит, боль в горле, кожная сыпь лососевого цвета, изменения в анализах крови с признаками воспаления (>10 000/мл лейкоцитов и >80% нейтрофилов). К  жизнеугрожающим осложнениям этого заболевания относится синдром активации макрофагов – «цитокиновый шторм». Главная задача в лечении болезни Стилла – достижение и поддержание ремиссии заболевания 5. «Одним из ярких проявлений системного воспаления является лихорадка. В рамках лихорадок неясного генеза или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Именно она представляет собой важную проблему дифференциальной диагностики для врачей-ревматологов, которые ежедневно вовлечены в работу с пациентами. Коварность данного заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и может скрываться среди пациентов с лихорадкой неясного генеза и приводить к жизнеугрожающим осложнениям», – подчеркнул Евгений Львович Насонов, академик РАН, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ На сайте ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой начал свою работу референс-центр по аутовоспалительным заболеваниям. Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет с целью уточнения диагноза, коррекции терапии или согласования госпитализации в федеральный центр. Чтобы подать заявку на консультацию, достаточно пройти по ссылке rheumatolog.su и зарегистрироваться в личном кабинете врача-ревматолога, после чего будет доступен вход в референс-центр. «Когда мы говорим о редких заболеваниях, вопросы дифференциальной диагностики всегда выходят на первый план, ведь зачастую крайне трудно бывает при первичном осмотре поставить диагноз. ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой является уникальным учреждением с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения  диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи таким больным в стенах одного учреждения. Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла, получить которую теперь станет проще благодаря открытию референс-центра», – отметил Александр Михайлович Лила, д.м.н., профессор, директор ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой.     О компаний «Новартис» «Новартис» переосмысливает подходы к медицине для улучшения качества и продолжительности жизни людей. «Новартис» разрабатывает инновационные препараты для применения в разных областях медицины и входит в число лидеров по уровню инвестиций в исследования и разработки. Компания использует новейшие научные и технологические платформы для решения сложных задач здравоохранения. Препараты «Новартис» получают 769 миллионов человек по всему миру, и компания постоянно ищет новые способы расширить доступ пациентов к терапии. В компаниях группы «Новартис» работает более 110 000 сотрудников, представляющих более чем 140 национальностей, которых объединяют общие ценности. Узнайте больше о компании на сайте www.novartis.ru и на страницах аккаунтов NovartisRussia в социальных сетях Facebook и Instagram. *Данный материал является информационно-справочным и предназначен для публикации в специализированных медицинских и фармацевтических изданиях.   Ссылки Giacomeli et al. Journal of Autoimmunity 93 (2018) 24-3625 Néel A, Wahbi A, Tessoulin B, et al. Diagnostic and management of life-threatening Adult-Onset Still Disease: a French nationwide multicenter study and systematic literature review. Crit Care. 2018;22(1):88 Zeng T, Zou YQ, Wu MF, et al. Clinical features and prognosis of adult-onset Still`s disease: 61 cases from China. J Rheumatol.2009,36:1026-31 Kim YJ, Koo BS, Kim YG, et al. Clinical features and prognosis in 82 patients with adult-onset Still`s disease. Clin Exp Rheumatol. 2014,32:28 – 33 Feist, E.,Mitrovic, S & Fautrel, B. Mechanisms, biomarkers and targets for adult-onset Still`s disease. Nat Rev Rheumatol 14, 603-618 (2018).   # # #

ISSN 2305-2066 (Print)
ISSN 2658-5049 (Online)

Как определить болезнь Стилла | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

Получить результаты анализов

1. Главная
2. Как распознать болезнь
3. Ревматические болезни
4. Болезнь Стилла

Подробнее о враче

Болезнь Стилла – редкая форма ювенильного ревматоидного артрита. Его диагностируют как у мужчин, так и у женщин, но чаще всего заболевание развивается у детей до 16 лет.

Причины развития болезни Стилла

Этиология болезни до конца не установлена. Из-за острого начала патологии провоцирующим фактором считается инфекция. Однако у пациентов при обследовании выявляли различные патогенные микроорганизмы – вирус краснухи, парагриппа, цитомегаловирус и пр.

Также предполагают, что заболевание обусловлено наследственными факторами, а в патогенезе играет роль иммунная недостаточность. То есть, в случае обнаружения в крови циркулирующих иммунных комплексов, речь уже будет идти об аутоиммунном характере патологии.

Симптомы

Основу клинической картины составляют: серонегативный хронический полиартрит, лихорадка, преходящие высыпания на коже и системное воспалительное поражение внутренних органов.

• Лихорадка. Температура может подниматься до фебрильных показателей, однако она не постоянна. Скачок бывает преимущественно в вечернее время, к утру температура нормализуется, и состояние пациента улучшается.
• Сыпь. Появляется одновременно с лихорадкой. Носит преходящий характер. Представлена розовыми пятнами или папулами, которые чаще всего локализуются на конечностях и на туловище, реже – на лице. Сыпь склонна возникать в месте травмирования или сдавливания кожи. Иногда сопровождается зудом.
• Артрит. На начальных стадиях заболевания воспаляется один сустав, однако постепенно в патологический процесс вовлекаются голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, локтевые и др. сочленения.

Помимо основного симптомокомплекса у пациентов обнаруживают гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Многих из них мучает постоянная жгучая боль в горле.

У части пациентов развиваются сердечно-легочные проявления, преимущественно плеврит или перикардит. Реже – пневмонии, миокардиты, эндокардиты или появляются проблемы с клапанным аппаратом сердца.

Диагностика

Диагностика довольно затруднительна из-за отсутствия специфических симптомов. Поэтому требуется некоторое время для наблюдения за пациентом. Комплекс обследования включает:

• Клинический анализ крови. В результатах будут выраженный лейкоцитоз и повышение СОЭ.
• Биохимический анализ крови. Повышение уровня острофазовых белков – С-реактивного белка, ферритина, сывороточного амилоида А. Ревматоидный и антинуклеарные факторы отсутствуют. Печеночные пробы свидетельствуют об увеличении активности ферментов печени.
• Бактериальный посев крови. Результаты будут отрицательными.
• Рентгенография суставов. На снимке виден выпот в полость сочленения, а иногда – остеопороз костей, которые его образуют.
• Пункция сустава. Синовиальная жидкость с признаками асептического воспаления.
• Биопсия лимфатического узла. Показана при лимфадените для исключения его метастатического поражения.

Пациенту с легочно-сердечными проявлениями болезни необходимы консультации пульмонолога и кардиолога с проведением соответствующего обследования – ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких и пр.

Лечение

В период обострения назначают нестероидные противовоспалительные препараты. При отсутствии эффекта от НПВС и в случае развития сердечно-легочных проявлений в терапевтическую схему включают глюкокортикоиды.

К хирургическому лечению прибегают, когда медикаментозная терапия, проводимая в течение полугода, не дала положительных результатов. Операцию делают на начальных стадиях развития патологии. Она заключается в резекции синовиальной оболочки сустава, благодаря чему воспалительный процесс купируется. Таким образом, хрящевая ткань сохраняется, и работа сустава постепенно восстанавливается.

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых

Этот редкий тип воспалительного артрита характеризуется лихорадкой, сыпью и болью в суставах.

Болезнь Стилла с началом у взрослых — это редкий тип артрита, который считается аутоиммунным или аутовоспалительным. Симптомы сходны с системным ювенильным идиопатическим артритом — лихорадка, сыпь и боль в суставах. Он начинается во взрослом возрасте, поэтому его сравнивают с ревматоидным артритом. Сначала воспаление может затронуть несколько суставов. Со временем может быть вовлечено больше суставов. У некоторых людей может быть только один приступ болезни, за которым следует длительная ремиссия (отсутствие видимых симптомов), в то время как у других развивается хронический артрит. Болезнь поражает мужчин и женщин в равной степени, обычно молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. 

Причины

Причина болезни Стилла у взрослых неизвестна. Исследования показывают, что это может быть вызвано инфекцией.

Симптомы

Симптомы обычно начинаются с высокой лихорадки, которая поднимается один или два раза в день, и сыпи лососево-розового цвета на туловище, руках или ногах. Другие симптомы включают боль в горле и опухшие лимфатические узлы на шее.

Через несколько недель после первых симптомов начинают болеть суставы и мышцы. Эти боли длятся не менее двух недель. Наиболее часто поражаются суставы коленного и лучезапястного суставов. Могут также поражаться лодыжки, плечи, локти и суставы пальцев.

Диагностика

Диагноз ставится на основании обзора симптомов, истории болезни, медицинского осмотра и, возможно, лабораторных анализов. Не существует единого теста, который может диагностировать болезнь Стилла у взрослых. Вместо этого используются анализы крови, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами. Другие тесты, такие как рентген, могут быть выполнены для проверки суставов на воспаление или повреждение.

Лечение

Врачи используют несколько препаратов для лечения болезни Стилла у взрослых. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), отпускаемые без рецепта или по рецепту, помогают уменьшить легкую боль и воспаление. Кортикостероиды, такие как преднизолон, необходимы, если заболевание протекает тяжело или не реагирует на назначенные НПВП. Болезнь-модифицирующие препараты (БПВП), такие как метотрексат и биологические препараты, необходимы в более тяжелых случаях или при переходе артрита в хроническую форму. Для контроля симптомов может потребоваться прием более одного лекарства одновременно.

При болезни Стилла у взрослых может потребоваться прием лекарств даже после исчезновения симптомов. Это называется поддерживающей терапией. Важно держать воспаление под контролем, чтобы предотвратить повреждение суставов и органов.

Уход за собой

Забота о теле и разуме — ключевые компоненты плана лечения болезни Стилла для взрослых. Делайте выбор в пользу позитивного и здорового образа жизни и признавайте физические и эмоциональные последствия артрита. Правильное питание, активность, отдых и выполнение предписаний врача важны для управления состоянием и возможными побочными эффектами лекарств.

Будьте в курсе. Живите в Да.

Примите участие в сообществе артрита. Расскажите нам немного о себе, и, исходя из ваших интересов, вы будете получать электронные письма, наполненные самой последней информацией и ресурсами, чтобы жить лучше и общаться с другими.

Болезнь Стилла

УВЕДОМЛЕНИЕ: В 2017 году Международный фонд по борьбе с болезнью Стилла (ISDF) был распущен и, как надежный партнер на протяжении многих лет, обратился к нашей организации с просьбой предоставить все существующие ресурсы. До 2021 года мы замораживали веб-сайт во времени, но наша конечная цель — согласно их пожеланиям — однажды использовать домен для создания Информационного центра по болезням Стилла, где любая организация, обслуживающая сообщество Стилла, может публиковать и делиться ресурсами. Мы сохранили все ресурсы с оригинального сайта и скоро выложим их в отдельный раздел сайта. Прочитайте оригинальное письмо с объявлением о роспуске.

Международный центр поддержки болезни Стилла

Единый ресурс AiArthritis вступил во владение после роспуска Международного фонда болезни Стилла (ISDF) и представляет собой онлайн-группу поддержки болезни Стилла, где люди, пострадавшие от болезни Стилла, могут задавать вопросы и получать поддержку от других, подобных им. Если вы живете со Стиллом (пациент или член семьи/другое значимое лицо), присоединяйтесь сегодня!

• УЧЕБНЫЕ МАТЕРИАЛЫ

  Кнопка

• ПОСТЕРЫ

  Кнопка

• МОИ ФОТОИСТОРИИ И ВИДЕО

  Кнопка

• СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ STILL’S

  Кнопка

Приведенная ниже информация была получена на основе исследования опыта заболевания, о котором сообщают пациенты, проведенного нашей организацией. Исследование «Ранние симптомы артрита» (2013–2015 гг.), а также серия фокус-групп и качественных исследований, проведенных в 2019 г.-2020). Затем эта информация была отправлена ​​доктору Апостолосу Конциасу и команде Центра аутовоспалительных заболеваний для медицинского рассмотрения и подтверждения точности.



Показанный дракон является оригинальным логотипом, разработанным Международным фондом болезни Стилла.

Болезнь Стилла — это редкое полисистемное (всего организма) аутовоспалительное заболевание, которое может варьироваться от человека к человеку. Из-за схожего патогенеза, широко перекрывающихся симптомов и поражения органов болезнь Стилла представляет собой континуум заболеваний, который включает как системный ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), так и

Болезнь Стилла у взрослых (AOSD). Те, с началом > 16 лет классифицируются как AOSD, в то время как те, у кого изначально был диагностирован SJIA, переносят этот диагноз во взрослом возрасте. Начало может возникнуть в любом возрасте, даже после рождения. У некоторых людей болезнь Стилла развивается внезапно, исчезает почти так же быстро и может не возвращаться в течение многих лет, если вообще возвращается. В других случаях это хроническое заболевание.

Причина. Некоторые исследователи подозревают, что это состояние может быть вызвано вирусной или бактериальной инфекцией или генетическими мутациями. Хотя болезнь Стилла является аутовоспалительным заболеванием (врожденной стороны иммунной системы), исследования показывают, что обе стороны иммунной системы могут быть запущены, вызывая также аутоиммунные (приобретенной стороны иммунной системы) признаки. Узнайте о сторонах иммунной системы.

Симптомы. Симптомы и прогрессирование варьируются в зависимости от человека. Некоторые пациенты будут иметь много из этих симптомов, некоторые только несколько. Это затрудняет обнаружение, диагностику и лечение синдрома Стилла. Тяжесть и частота будут варьироваться в зависимости от степени в зависимости от человека. Мы считаем, что обмен опытом пациентов Стилла позволяет лучше понять болезнь и может помочь в диагностике. Содержание раздела «Симптомы» было разработано путем проведения опросов и фокус-групп с людьми, живущими с болезнью Стилла, с последующим анализом исследований, основанных на сообщениях их пациентов о болезни (1). Эта информация была затем рассмотрена медицинскими экспертами из Центра аутовоспалительных заболеваний. Эта информация доступна в виде брошюры, которую можно скачать здесь.

• Сыпь. Чаще всего сыпь цвета оранжево-розового цвета появляется на верхней передней части туловища, руках и ногах, которая может быстро исчезнуть. Как правило, зуд отсутствует или слабый, однако пациенты сообщали о сыпи, которая может зудеть, возвышаться, появляться в виде множества небольших плоских красных пятен и может не исчезать быстро. Может быть незаметен, если покрыт волосами или если они очень быстро исчезают. (2)
• Лихорадка — Высокий и пиковый, поднимающийся до 104 градусов по Фаренгейту/41 градус по Цельсию или выше и может быстро вернуться к нормальному уровню или ниже. Время суток может варьироваться, но чаще регистрируется вечернее и ночное время. Может приходить и уходить, иногда два раза в день, но может длиться неделю или дольше. Может вызывать чрезмерное потоотделение/ночное потоотделение, о котором сообщают пациенты. (3)
• Усталость — Сообщается в > 90%*; часто встречается при всех аутовоспалительных заболеваниях, не только при болезни Стилла.
• Миалгия — Сообщалось о > 75%* пациентов, некоторые описывали слабость, похожую на гриппоподобную.
• Боль в горле — Все возрастные группы, даже более высокие показатели у детей. Некоторые сообщают о затруднениях при глотании.
• Воспалительный артрит — Исторически артрит или поражение суставов считался основным симптомом болезни Стилла. Тем не менее, недавние исследования показывают, что около 25% пациентов могут не иметь артрита в начале или в начале заболевания, а у некоторых он может не развиться в течение многих лет, если вообще когда-либо. В других случаях артрит протекает тяжело. Возможен отек, покраснение, повышение температуры и эрозия суставов. Может вызвать сильную скованность после отдыха.
• Поражение органов. Генерализованное увеличение лимфатических узлов/желез. Увеличение печени и/или селезенки (4). Воспаление легких (плеврит), мешковидной оболочки сердца (перикардит), мышечной части сердца (миокардит) (5), глаз, серозных тканей (6). Вовлечение органов может присутствовать в начале.
• Желудочно-кишечный тракт — Тошнота, потеря веса, плохой аппетит, стоматит во рту.
• Поражения центральной нервной системы включая судороги, менингизм.
• «Мозговой туман»* — Может быть связано с воспалением в головном мозге, вызванным иммунным ответом (7).
  

Другие осложнения

• Синдром активации макрофагов (MAS) – массивная воспалительная реакция, поражающая все тело, включая органы. MAS чаще встречается при сюиа и может присутствовать в начале заболевания (8).
• Психическое здоровье. Четверть опрошенных пациентов сообщили о проблемах с психическим здоровьем, включая: раздражительность, низкую самооценку и трудности с преодолением стресса, тревогу, изоляцию, разочарование и депрессию.

Тестирование/лаборатория. Болезнь Стилла — это диагноз исключения, требующий, чтобы в первую очередь были исключены все другие состояния. Запоздалая диагностика является обычным явлением, так как болезнь Стилла часто путают с инфекцией. Хотя текущие исследования развиваются, конкретных тестов или биомаркеров не существует (9). Общие лабораторные отклонения у пациентов с болезнью Стилла включают: повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышенный уровень лейкоцитов, особенно нейтрофилов (лейкоцитов), тромбоцитоз (высокое количество тромбоцитов), повышенный уровень

Уровень ферритина (иногда резкий), отрицательный тест на ревматоидный фактор (РФ) (10), отрицательный тест на антинуклеарные антитела (АНА), анемия (<10 г/дл), гипоальбуминемия (низкий уровень альбумина < 3 г/дл), легкая повышенные ферменты печени.

*Эти статистические данные и опыт являются результатом нашего внутреннего исследования, а затем медицинской проверки Центра аутовоспалительных заболеваний. Поэтому проценты могут отличаться от результатов исследований, проведенных в других местах.

Ссылки

1) Исследование по данным 2015 г. Исследование ранних симптомов (ESS) в сочетании с фокус-группами 2019-2020 гг. и участием в опросе, проведенных Международным фондом аутоиммунного и аутовоспалительного артрита.

2) Появляется все больше признаков атипичной сыпи: возвышающиеся красные или лиловые бляшки; зудящий; шишки, которые очень напоминают экзему или крапивницу. Атипичные высыпания в сочетании с другими типичными симптомами Стилла должны быть проверены, чтобы исключить другие причины, такие как уртикарный васкулит.
3) Некоторые пациенты сообщали об ощущении сильного жара и приливов крови, но не регистрировали лихорадку.

4) Может быть причиной болей в животе.

5) Может быть причиной сообщаемого пациентом «поверхностного дыхания» или «боли в груди».