Акромегалия фото женщин: Реальные истории женщин, столкнувшихся с редким диагнозом — акромегалия | «Вечёрка» Санкт-Петербург

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

• Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;
• Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;
• Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;
• Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

• Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;
• Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;
• Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;
• Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;
• Увеличение щитовидной железы;
• Снижение трудоспособности, утомляемость;
• Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;
• Развитие сахарного диабета;
• Нарушение пигментации кожных покровов;
• Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

• Снижение потенции и либидо у мужчин;
• Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;
• Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

• Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы. 
• Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.
• При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.
• Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

• Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;
• Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение. 

Симптомы

Фото: g2.nh.ee

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью  гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах,  который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

• повышенное потоотделение;
• гиперсекреция сальных желез;
• повышение уровня сахара в крови;
• повышенное содержание кальция в моче;
• вероятность развития желчекаменной болезни;
• отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования. 

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии  у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные  изменения внешности, которые делают их схожими между собой.  Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет. 

Диагностика

Фото: krasnayakrov.ru

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

• в первом случае производится трехкратный  забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;
• во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

• быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;
• быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.  

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.   

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

• увеличение размеров турецкого седла;
• развитие остеопороза;
• повышение пневмотизации пазух;
• двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

• рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;
• осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Лечение

Фото: vetservice-msk.ru

Цели и методы

Акромегалия не только обезображивает внешность больного, но и оказывает негативное влияние на различные органы и ткани, что приводит к развитию опасных осложнений и сокращению продолжительности жизни. Для нормализации состояния пациента и достижения устойчивой ремиссии применяются медикаментозная терапия, хирургические вмешательства, лучевая терапия, комбинированные методики. После клинических исследований врач выбирает наиболее подходящий метод с учетом течения болезни и индивидуальных особенностей больного.

Хирургическое лечение

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается иссечение аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство как при микроаденомах, так и при образованиях значительного размера. Операцию проводят одним из двух способов:

• Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется без трепанации черепа. Все действия проводятся через носовое отверстие и решетчатую кость при помощи эндоскопического оборудования. Методика показана, если аденома располагается в пределах турецкого седла или выходит за его границы не более чем на 2 см.
• Транскраниальный метод. Этот способ используется в случае, когда новообразование достигло больших размеров, и его удаление через нос невозможно. Метод более травматичный, поэтому послеоперационный период удлиняется, а вероятность развития осложнений повышается.

При невозможности тотального иссечения аденомы из-за риска развития кровотечения неоплазию удаляют частично, чтобы устранить сдавление близлежащих структур, в первую очередь – хиазмы (зрительного перекреста), которая располагается рядом с гипофизом и чаще всего страдает при увеличении опухоли. В подобных случаях после вмешательства назначают лучевую терапию.

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты нормализуют уровень гормонов в крови, но не устраняют причину заболевания – опухоль гипофиза. Целями медикаментозной терапии являются:

• Блокирование источника избыточной секреции соматотропного гормона.
• Уменьшение продукции инсулиноподобного фактора роста и соматотропина до нормы или до показателей, которые обеспечивают удовлетворительное качество жизни пациентов и снижают вероятность развития опасных осложнений со стороны внутренних органов.

Использование препаратов позволяет добиться восстановления гормонального баланса, а иногда – и уменьшения опухоли. Медикаментозное лечение нередко приходится проводить в течение длительного времени, в ряде случаев – всей жизни.

Лучевая терапия

При акромегалии применяют две разновидности лучевой терапии – обычную и стереотаксическую. Первый вариант представляет собой традиционную радиотерапию на область гипофиза, которую повторяют 4-5 раз в неделю на протяжении полутора месяцев. Продолжительность ремиссии при применении этого метода составляет 5-20 лет.

Стереотаксическая радиохирургия является высокотехнологичной методикой, предусматривающей точечное воздействие на опухоль с помощью кибер-ножа, гамма-ножа или линейного ускорителя. Длительность ремиссии после использования метода колеблется от 2 до 7 лет, но побочных эффектов меньше, чем в предыдущем случае.

В качестве основной методики лучевая терапия назначается только при категорическом отказе пациента от операции, наличии абсолютных противопоказаний к проведению вмешательства, неэффективности медикаментозной терапии или непереносимости лекарственных препаратов.

• агрессивные новообразования, прорастающие окружающие ткани;
• неполное иссечение аденомы, особенно при наличии значительного количества атипичных клеток по результатам морфологического исследования удаленной опухоли;
• резистентность к лечению препаратами, нормализующими уровень соматотропина.

Лекарства

Фото: yachist.ru

Медикаментозную терапию проводят с использованием аналогов соматостатина, и агонистов рецепторов дофамина. Аналоги соматостатина являются препаратами первой линии. Подавляют продукцию СТГ. Более чем в половине случаев обеспечивают снижение уровня гормонов до нормы. У ряда больных способствуют уменьшению опухоли на 10-50 и более процентов. Выпускаются в виде средств короткого и пролонгированного действия.

Возможными побочными эффектами являются нарушения стула, образование конкрементов в желчном пузыре, снижение частоты сердечных сокращений, выпадение волос и расстройства углеводного обмена. Как правило, негативные последствия приема незначительные или умеренные, не предполагают отмены медикамента. Результативность терапии следует оценивать через 3 месяца или более (оптимально – через полгода) после начала лечения.

Агонисты дофамина назначают при умеренном повышении концентрации инсулиноподобного фактора роста, чаще – в сочетании с аналогами соматостатина. Лекарства могут вызывать головную боль, ортостатическую гипотензию, нарушения работы ЖКТ, заложенность носа.

Народные средства

Причиной акромегалии является опухоль, которая меняет уровень гормонов в организме. Народные средства не могут повлиять на развитие, прогрессирование и активность новообразования, поэтому на практике не используются. Попытки отказаться от помощи официальной медицины и лечить аденому гипофиза с помощью народных рецептов могут привести к ухудшению состояния больного и развитию серьезных осложнений.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

1. Акромегалия. Клинические рекомендации/ Российская ассоциация эндокринологов – 2014.
2. Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения/ Паньков В.И.// Последипломное образование – 2014 — №4.
3. Акромегалия и гигантизм/ Аметов А.С. – 2010.
4. Эндокринология/ Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. – 2007.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

«Меня стали сравнивать с Фионой»: истории людей с редким заболеванием – акромегалией, которым помогает фонд «Великан»

Комсомольская правда

ОбществоДоброволецБИЗНЕС-ПРЕСС

Екатерина Андрусова / Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза «Великан»

1 ноября 2021 12:39

Что общего у прототипа Шрека, великих королей и Николая Валуева? Вл Всемирный день распространения информации об акромегалии рассказываем истории тех, кто столкнулся с этой загадочной болезнью [видео]

Акромегалия — редкая тяжелая болезнь, вызванная образованием опухоли в гипофизе

«Отекшее лицо, руки, ноги и общее состояние «надутого, одутловатого шара»: с каждой неделей мое отражение в зеркале вызывало отвращение уже не только у меня, но и у окружающих. Да! Некоторые даже не могли этого скрывать. Нос — он стал просто уродским, как из советских мультиков про бабу- ягу, а губы!!! Последней каплей нервного срыва стало сравнение меня с Фионой из мультфильма Шрек. Слезы… Их был целый океан. Порочный круг «плохое состояние — усталость — потливость — изменение внешности — увеличение и уродство черт лица — изменение размеров рук и ног» начал пополняться психологическими проблемами — начались истерики и страшная депрессия». 43-летняя Анна из Сургута описывает свое заболевание – акромегалию.

Это редкая тяжелая болезнь, вызванная образованием опухоли в гипофизе. Она провоцирует повышенное выделение гормона роста, поэтому у больных изменяются черты лица, становятся грубее, увеличивается нос и губы, растут руки и ноги, увеличиваются внутренние органы. С невестой Шрека, кстати, Анна сравнила себя не случайно. Считается, что прообразом знаменитого мультяшного огра стал французский боец на ринге Морис Тийе, который страдал акромегалией.

Считается, что прообразом знаменитого мультяшного огра стал французский боец на ринге Морис Тийе, который страдал акромегалией. Фото: из открытых источников, Creative Commons.

Ее еще называют болезнью спортсменов и королей. Судя по сохранившимся портретам, акромегалией страдали король Испании Карл II и испанский король Филипп IV. Особенно тяжелым испытанием болезнь была для женщин. Например, английская медсестра Мэри Энн Беван (1874–1933) в начале двадцатого столетия была признана «самой уродливой женщиной в мире». Тонкие изящные черты красивой женщины под влиянием заболевания огрублялись, внешность приобретала отталкивающий вид.

Английская медсестра Мэри Энн Беван. Фото: предоставлено фондом «Великан».

Но сегодня многое изменилось. И своевременная диагностика заболевания, лечение современными препаратами позволяют человеку прожить полноценную счастливую жизнь. Депутат Государственной думы, а в прошлом боксер-профессионал, чемпион мира в тяжелом весе Николай Валуев тоже столкнулся с этим заболеванием:

— Я никогда не скрывал, что такой недуг постиг и меня. Когда я в первый раз упомянул об этой болезни, огромное количество людей, моих друзей и близких, позвонили мне с таким настроением, что у меня какая-то неоперабельная опухоль мозга. На самом деле акромегалия, это хотя и не сильно распространенная, но не ахти какое из ряда вон выходящее заболевание, которому подвержены люди. И просто так вышло, что со мной это случилось.

Николай Валуев. Фото: предоставлено фондом «Великан».

Советский баскетболист-гигант Александр Сизоненко был болен одной из разновидностей акромегалии — гигантизмом. Он продолжал расти до конца жизни, одежду и обувь для него изготавливали на заказ. В 1990 году баскетболист признан самым высоким человеком в мире.

Таким большим, но очень уязвимым людям почти 10 лет помогает уникальный фонд «Великан». Созданный в Санкт-Петербурге, он взял под свое крыло пациентов из разных уголков России. Сегодня он объединяет 1,5 тысячи пациентов из Санкт-Петербурга, Екатеринбурга, Новосибирска, Москвы, Краснодара, Ростова-на-Дону, помощь для жителей других регионов России оказывается дистанционно. А в 2014 году «Великан» создал и зарегистрировал в Нидерландах Всемирную организацию «ВАПО/WAPO», куда входят сообщества пациентов с акромегалией из 35 стран мира!

Во Всемирный день распространения информации об акромегалии, который отмечается 1 ноября, рассказываем истории людей, которые столкнулись с этим редким заболеванием. О том, какой непростой путь они прошли, как смогли принять и «укротить» болезнь, в том числе, благодаря поддержке «Великана».

Анна, 43 года: «Врач сказал, что такое видел в учебниках»

Сейчас Анна, героиня начала материла, взяла болезнь под контроль. Но очень долго походы по врачам не приносили результата. Анализы были более-менее в норме. Жалобы на плохое самочувствие доктора списывали на «сложную климатическую зону», в которой жила Анна. Но никто не предлагал обследоваться дальше.

— На очередном приеме, когда я уже потеряла всякую надежду, меня попросили показать паспорт, — вспоминает Анна. — Паспорт! На приеме у врача! Эндокринолог долго сверяла меня и фото в паспорте, как будто я проходила паспортный контроль в аэропорту. Вердикт был не менее шокирующим для меня: «Вы знаете, я такое видела в учебниках, но до конца не уверена. Вот вам контакты врача — найдите ее, она недавно прилетела с обучения».

«У вас макроаденома гипофиза, гормональноактивая — акромегалия» — в Окружной больнице поставили диагноз, перевернувший жизнь Анны с ног на голову. Женщину направили на операцию (по ОМС) в НМИЦ эндокринологии Минздрава России. Она прошла удачно, Анна довольно быстро начала восстанавливаться, ушли отеки и одутловатость, Фиона снова превращалась в обычного человека. Стало легче психологически.

Фиона. Фото: кадр из фильма

— Реабилитация проходила нормально, но я очень рано вернулась в «активную» жизнь, — рассказывает Анна. – А спустя полгода снова почувствовала симптомы, которые не спутаешь ни с чем. Вернулись отеки, головные боли и лишний вес. Стало ясно, что болезнь до конца не отступила. При этом заболевании операция — первая линия лечения, но не всегда она означает полное исцеление. Это зависит от особенности расположения опухоли. Сейчас я ежемесячно получаю лекарственный препарат, который поддерживает меня в нормальном состоянии. Образ жизни в настоящий момент диктует физическое состояние.

У Анны оформлена инвалидность — без нее пациента не включат в региональный список лекарственного обеспечения. Кроме того, получение инвалидности было связано с частичной утратой трудоспособности. Документы для МСЭ подготовил лечащий врач.

— Столкнувшись с таким заболеванием, я много читала, искала информацию в интернете и наткнулась на группу «Великана» — это сообщество было глотком воздуха, — признается Анна. — Само осознание, что ты не один, что есть люди с таким же заболеванием, что тебе могут помочь — и не только словом, дает желание бороться, не опускать руки.

Екатерина, 37 лет: «Готовилась к операции, но узнала, что жду ребенка»

О своем заболевании Катя узнала в 23 года, до этого с 18 лет бегала по врачам, когда начались проблемы с циклом. Гинекологи разводили руками, но грамотный эндокринолог все же поставил правильный диагноз.

— Я очень испугалась, некоторые врачи говорили, что эта опухоль может привезти к полной потере зрения, — вспоминает Екатерина. – Сначала операцию мне не делали, назначили лекарственную терапию. Но когда микроаденома стала макроаденомой, я начала собирать документы на операцию. И узнала, что жду ребенка.

Это было чудо – Катя пыталась забеременеть 8 лет. Доктора подобрали правильный протокол ведения беременности, учитывая заболевание, и в 2016 году у Екатерины родилась первая дочка. А через три года она во второй раз стала мамой.

— Обе дочки родились абсолютно здоровыми. Старшей сейчас почти 5 лет, младшей — 1,8. Правда, зрение все-таки после второго кесарева село, теперь я ношу очки. Но в целом все прекрасно, — признается Екатерина.

Как и многим другим большую поддержку в борьбе с болезнью Кате оказал «Великан», о нем она узнала совершенно случайно в Инстаграме.

— Я периодически захожу в группу, читаю посты тех, кому только поставили какой-либо серьёзный диагноз, тех, кто борется с болезнью уже не один год, пишу им в личку слова поддержки, люди сами пишут мне, задают вопросы, просят совета, как справиться, — рассказывает Екатерина.

Картина художника Адольфа Рихарда Хёльцель «Дом молитв». На ней изображена женщина с акромегалией: видны огрубление черт лица, укрупненные нос и губы. Фото: предоставлено фондом «Великан»

Ирина, 49 лет: «Помню, услышала, как девочка сказала отцу: «Папа, посмотри, какой у тети большой нос!»

О своем заболевании Ирина узнала в 33 года, когда начались проблемы с менструальным циклом. Обратилась к гинекологу, тот направил к эндокринологу, который посоветовал сдать кровь на СТГ (гормон роста). Но все было в норме.

— К тому времени, я уже почитала в интернете про акромегалию, и мысль о возможности такого заболевания, привела меня в ужас. Поэтому я обрадовалась, что анализы хорошие, да и цикл к тому времени нормализовался, — вспоминает Ирина. – Но усталость не проходила, я снова сдала анализ в другой лаборатории — гормона роста был превышен в 4,5 раза. А МРТ выявило большую опухоль гипофиза.

В 2006 году Ирине сделали операцию.

— При выписке хирург сказал, что я здорова, посоветовал регулярно посещать районного эндокринолога, — рассказывает женщина. – Я была очень рада, чувствовала себя хорошо и долгие годы о болезни старалась не вспоминать.

Казалось и правда недуг отступил: с момента операции перестала расти нога (изначально она увеличилась с 37,5 до 40-41 размера), ушла грубость в чертах лица, а чтобы вернуть прежний красивый нос, Ирина сделала ринопластику. Но с годами стала появляться утомляемость и слабость, Ирина списывала это на повышенное давление, от которого все никак не могла подобрать подходящие таблетки. Но к эндокринологу, как рекомендовал хирург, так и обратилась, никакие лекарства не принимала. А в июле 2019-го по дороге на работу вдруг потеряла сознание.

— Очнулась в скорой, мне сказали, что у меня был приступ эпилепсии. В больнице мне сделали КТ, которое выявило крупное образование в области гипофиза. С этого времени я поняла, что болезнь — это на всю жизнь, прятаться от нее — не лучшая стратегия, — признается женщина. — Оказалось, что за годы игнорирования болезни информационное пространство изменилось, появилось много новых методов лечения акромегалии. Я попала на обследование в клинику имени Алмазова.

Повторная операция прошла успешно. Опухоль смогли удалить на 70 процентов, назначили пожизненную лекарственную терапию.

Ирина считает, что большой удачей на пути ее лечения стало знакомство с «Великаном», объединяющей больных акромегалией: когда ты читаешь истории людей, оказавшихся в подобной ситуации, понимаешь что ты не один и есть надежда на ремиссию, есть силы бороться. Кроме того, «Великану» есть возможность сдавать ИПФР-1 (инсулиноподобный фактор роста) бесплатно, и именно его команда сделала возможным бесперебойное наличие в аптеках необходимого лекарства.

А фонду в этом в свою очередь помог Николай Валуев:

— От «Великана» я узнал, что существует новейший зарубежный препарат более широкого действия, скажем так, более чистый, который имеет меньше побочных эффектов, он сертифицирован во всех передовых странах мира, а в России не сертифицирован, так как это связано с большими сложностями. Поэтому создавались трудности в назначении этого препарата врачами ведущих эндокринологических центров. В 2019 году состоялась конференция, на которой я рассказал, с каким сложностями сталкиваются пациенты с акромегалией в России. Что многим из них требуется лечение дорогостоящими препаратами, которые есть за рубежом, что такой препарат нужно как можно быстрее вводить в действие и сертифицировать в России, чтобы иметь возможность лечить больных акромегалией.

В итоге Госдума внесла препарат в список жизненно важных лекарств (ЖНВЛП) новейший зарубежный препарат, что сделало его доступным для людей с тяжелым эндокринным заболеванием акромегалия. Те больные, которые обращаются за помощью после операции или им назначается лекарственная терапия, могут по назначению врача получать любые лекарства при терапии акромегалии бесплатно.

— Акромегалия одна из тех болезней, которая меняет внешний облик человека. В России это тяжело, когда ты внешне отличаешься, это стигматизирует, — говорит Ирина. — Я помню, шла по улице и услышала, как маленькая девочка сказала отцу: «Папа, посмотри, какой у тети большой нос!» Это больно, быть некрасивой, быть не такой, как все. Но дело не только во внешности, болезнь медленно разрушает тело изнутри, если не принимать мер. Поэтому при малейших признаках гормональных отклонений нужно обращаться к врачу, не пускать лечение «на самотек».

Почему люди становятся великанами ОТКРЫТЫЕ НКО

Важно!

Необходимо обратить за консультацией к эндокринологу, если вы заметили у себя следующие симптомы:

— изменение внешности;

— увеличение размеров кистей, стоп;

— головную боль;

— избыточную потливость;

— мышечную слабость;

— онемение пальцев рук и ног;

— нарушение прикуса;

— снижение подвижности и боли в суставах;

— ухудшение (сужение полей) зрения;

Комментарий эксперта

Екатерина Андрусова, председатель правления «Великана»:

— Вы удивитесь, но мировая статистика говорит о том, что аденома гипофиза встречается у каждого четвертого. Но в редких случаях — 1 на 10 000 населения — аденома начинает продуцировать избыточный гормон роста и становится доброкачественной соматотропиномой, которая своей гормональной активностью начинает влиять на весь организм. Гипофиз, как дирижёр всего организма, может излишне продуцировать и другие гормоны: пролактин, кортизол, адренокортикотропный гормон АКТГ, а также бывают гонадотропиномы (избыток гормонов, регулирующих деятельность половых желез). Систематическое исследование пациентов, умерших от самых различных заболеваний, показывает наличие опухолей гипофиза в 6,8—22,6 % случаев. Фактически ни врачи, ни пациенты во многих случаях даже не подозревают об их существовании.

Акромегалия на начальном этапе протекает незаметно и до диагноза может пройти 5-8 лет. Первые симптомы можно списать на различные заболевания по неврологии: частые головные боли, отечность лица, и состояние утром как после тяжелого похмелья. Может наблюдаться сужение полей зрения. Излишняя раздражительность, вспыльчивость, усталость и постоянное желание спать, плохая память, а также излишняя потливость во сне, храп и апноэ. Вот еще симптом: дети, когда растут во сне летают, но взрослые во сне летают, если у них вырабатывается излишний гормон роста.

Когда заболевание на протяжении 5-8 лет уже наносит непоправимый вред организму и наступают необратимые последствия, то мы видим как нога увеличилась на 1-2 размера без видимых на то причин, становится мало обручальное кольцо, перчатки, пальцы на руках стали как сардельки. Внешность изменилась и огрубели черты лица. Изменился прикус, появился промежуток между передними зубами и нижняя челюсть выдвинулась вперед. Ваши надбровные дуги увеличились и изменился нос. Депрессия, общая слабость, постоянное желание спать, нервное напряжение, постоянные срывы. Лучезапястный синдром.

Благодаря «Великану» можно получить полное информационное обеспечение по течению болезни и ее лечению. Это поистине бесценно, великолепный шанс для здоровой полноценной жизни и полной ремиссии.

Обратиться за помощью можно на сайте «Великана» в разделе «О нас» >> Получить помощь.

Екатерина Андрусова. Фото: личная страница ВКонтакте

Проект «Открытые НКО» реализуется с использованием гранта Президента Российской Федерации на развитие гражданского общества, предоставленного Фондом президентских грантов.

Читайте также

Возрастная категория сайта 18+

Сетевое издание (сайт) зарегистрировано Роскомнадзором, свидетельство Эл № ФС77-80505 от 15 марта 2021 г.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР — НОСОВА ОЛЕСЯ ВЯЧЕСЛАВОВНА.

ШЕФ-РЕДАКТОР САЙТА — КАНСКИЙ ВИКТОР ФЕДОРОВИЧ.

АВТОР СОВРЕМЕННОЙ ВЕРСИИ ИЗДАНИЯ — СУНГОРКИН ВЛАДИМИР НИКОЛАЕВИЧ.

Сообщения и комментарии читателей сайта размещаются без предварительного редактирования. Редакция оставляет за собой право удалить их с сайта или отредактировать, если указанные сообщения и комментарии являются злоупотреблением свободой массовой информации или нарушением иных требований закона.

АО «ИД «Комсомольская правда». ИНН: 7714037217 ОГРН: 1027739295781 127015, Москва, Новодмитровская д. 2Б, Тел. +7 (495) 777-02-82.

Исключительные права на материалы, размещённые на интернет-сайте www.kp.ru, в соответствии с законодательством Российской Федерации об охране результатов интеллектуальной деятельности принадлежат АО «Издательский дом «Комсомольская правда», и не подлежат использованию другими лицами в какой бы то ни было форме без письменного разрешения правообладателя.

Приобретение авторских прав и связь с редакцией: [email protected]

Акромегалия — Симптомы и причины

Обзор

Иллюстрация, показывающая человека с акромегалией

Иллюстрация, показывающая человека с акромегалией

Симптомы акромегалии включают увеличение лица и рук. Изменения лица могут привести к выпячиванию надбровной кости и нижней челюсти, а также к увеличению носа и губ.

Акромегалия — это гормональное расстройство, которое развивается, когда ваш гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста во взрослом возрасте.

Когда у вас слишком много гормона роста, ваши кости увеличиваются в размерах. В детском возрасте это приводит к увеличению роста и называется гигантизмом. Но во взрослом возрасте изменения роста не происходит. Вместо этого увеличение размера костей ограничивается костями рук, ног и лица и называется акромегалией.

Поскольку акромегалия встречается редко, а физические изменения происходят медленно в течение многих лет, иногда требуется много времени, чтобы распознать это состояние. Без лечения высокий уровень гормона роста может повлиять на другие части тела, помимо костей. Это может привести к серьезным, иногда даже опасным для жизни, проблемам со здоровьем. Но лечение может снизить риск осложнений и значительно улучшить симптомы, включая увеличение черт лица.

Товары и услуги

• Книга: Книга семейного здоровья клиники Мэйо, 5-е издание
• Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — электронное издание

Симптомы

Распространенным признаком акромегалии является увеличение рук и ног. Например, вы можете заметить, что не можете надеть кольца, которые раньше подходили вам по размеру, и что размер вашей обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенные изменения формы лица, такие как выступающая нижняя челюсть и надбровные дуги, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкое расстояние между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию к медленному прогрессированию, ранние признаки могут не проявляться в течение многих лет. Иногда люди замечают физические изменения, только сравнивая старые фотографии с новыми.

В целом, признаки и симптомы акромегалии, как правило, варьируются от одного человека к другому и могут включать любое из следующего:

• Увеличение рук и ног
• Увеличенные черты лица, включая лицевые кости, губы, нос и язык
• Грубая, жирная, утолщенная кожа
• Повышенная потливость и неприятный запах тела
• Небольшие выросты кожной ткани (кожные бородавки)
• Усталость и слабость в суставах или мышцах
• Боль и ограничение подвижности суставов
• Пониженный, хриплый голос из-за увеличения голосовых связок и пазух
• Сильный храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
• Проблемы со зрением
• Головные боли, которые могут быть стойкими или сильными
• Нарушения менструального цикла у женщин
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Потеря интереса к сексу

Когда обращаться к врачу

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, обратитесь к врачу для обследования.

Акромегалия обычно развивается медленно. Даже члены вашей семьи могут сначала не заметить постепенных физических изменений, происходящих при этом расстройстве. Но ранняя диагностика важна, чтобы вы могли начать получать надлежащее лечение. Акромегалия может привести к серьезным проблемам со здоровьем, если ее не лечить.

Записаться на прием в клинику Майо

Причины

Гипофиз и гипоталамус

Гипофиз и гипоталамус

Гипофиз и гипоталамус расположены в головном мозге и контролируют выработку гормонов.

Акромегалия возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста (GH) в течение длительного периода времени.

Гипофиз — это небольшая железа в основании мозга, за переносицей. Он производит GH и ряд других гормонов. GH играет важную роль в управлении вашим физическим ростом.

Когда гипофиз высвобождает GH в кровь, он заставляет печень вырабатывать гормон, называемый инсулиноподобным фактором роста-1 (ИФР-1), иногда также называемый инсулиноподобным фактором роста-1 или ИФР-1. Я. IGF-1 — это то, что заставляет ваши кости и другие ткани расти. Слишком много GH приводит к слишком большому количеству IGF-1 , что может вызвать признаки, симптомы и осложнения акромегалии.

У взрослых опухоль является наиболее частой причиной слишком большого количества GH производство:

• Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано нераковой (доброкачественной) опухолью (аденомой) гипофиза. Опухоль вырабатывает чрезмерное количество гормона роста, вызывая многие признаки и симптомы акромегалии. Некоторые из симптомов акромегалии, такие как головные боли и нарушение зрения, связаны с давлением опухоли на близлежащие ткани головного мозга.
• Негипофизарные опухоли. У некоторых людей с акромегалией причиной заболевания являются опухоли в других частях тела, таких как легкие или поджелудочная железа. Иногда эти опухоли выделяют GH . В других случаях опухоли вырабатывают гормон, называемый гормоном, высвобождающим гормон роста (GH-RH), который сигнализирует гипофизу о необходимости выработки большего количества GH .

Осложнения

При отсутствии лечения акромегалия может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать:

• Высокое кровяное давление (гипертония)
• Высокий уровень холестерина
• Проблемы с сердцем, особенно увеличение сердца (кардиомиопатия)
• Остеоартрит
• Сахарный диабет 2 типа
• Увеличение щитовидной железы (зоб)
• Предраковые новообразования (полипы) на слизистой оболочке толстой кишки
• Апноэ во сне, состояние, при котором дыхание неоднократно останавливается и возобновляется во время сна
• Синдром запястного канала
• Повышенный риск развития раковых опухолей
• Сдавление или переломы спинного мозга
• Изменения зрения или потеря зрения

Раннее лечение акромегалии может предотвратить развитие или ухудшение этих осложнений. Без лечения акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Персонал клиники Мэйо

Связанные

Связанные процедуры

Продукты и услуги

Построение модели автоматической диагностики и классификации тяжести акромегалии с использованием фотографий лица методом глубокого обучения | Journal of Hematology & Oncology

• Письмо в редакцию
• Открытый доступ
• Опубликовано: 03 июля 2020 г.

• Янгуо Конг ^{1 na1} ,
• Сянъи Конг ORCID: orcid.org/0000-0002-8209-042X ^{2  na1} ,
• Cheng He ³ ,
• Changsong Liu ⁴ ,
• Liting Wang ⁴ ,
• Lijuan Su ^5,6 ,
• Jun Gao ¹ ,
• Ци Го ⁷ и
• …
• Ран Ченг ³  

Журнал гематологии и онкологии том 13 , Номер статьи: 88 (2020) Процитировать эту статью

• 2227 доступов

• 6 Цитаты

• Сведения о показателях

Abstract

Из-за коварного начала акромегалии и медленного прогрессирования ее диагностика обычно задерживается, что приводит к тяжелым осложнениям и трудностям в лечении. Необходим удобный метод скрининга. Основываясь на нашей предыдущей работе, мы разработали новую модель автоматической диагностики и классификации тяжести акромегалии с использованием фотографий лица путем глубокого изучения данных 2148 фотографий разной степени тяжести. Каждой фотографии был присвоен балл, отражающий ее серьезность (от 1 до 3). Наша разработанная модель достигла точности предсказания 90,7% по набору данных внутреннего тестирования и превзошли результаты десяти младших врачей-терапевтов (89,0%). Перспектива применения этой модели в реальной клинической практике является многообещающей из-за ее потенциальной экономической выгоды для здоровья.

Редактору,

Акромегалия, как правило, вызывается стойкой чрезмерной секрецией гормона роста (ГР), обычно возникающей в результате аденомы гипофиза. Из-за коварного начала, неясных симптомов и медленного прогрессирования диагностика этого заболевания обычно задерживается, что приводит к тяжелым осложнениям, таким как сердечно-сосудистые заболевания, и трудностям в лечении. Необходим удобный метод скрининга. Типичные черты лица при акромегалии являются важными подсказками для предварительного диагноза, включая увеличенный нос и брови, выдающуюся челюсть и скуловую дугу, толстые кончики и отек мягких тканей лица. В нашем предыдущем исследовании мы разработали модель алгоритма для автоматического обнаружения акромегалии по фотографиям лица с использованием машинного обучения, чья положительная прогностическая ценность (PPV) достигла 96%, опередив нейроэндокринологов [1]. Однако в этом исследовании не удалось дифференцировать тяжести и стадии акромегалии. В нашем настоящем исследовании мы стремились обучить больше фотографий лиц пациентов с акромегалией разной степени тяжести, чтобы построить обновленную модель алгоритма с функцией как автоматической диагностики, так и классификации тяжести. Материалы, методы и результаты подробно представлены в дополнительном файле 1.

Всего было включено 716 испытуемых (339женщины 54,3 ± 12,7 лет; 377 мужчин в возрасте 52,7 ± 10,1 года), в общей сложности 2148 фотографий разной степени тяжести (1911 в обучающем наборе данных и 237 в тестовом наборе данных). Путем визуального осмотра двадцать сертифицированных нейроэндокринологов отдельно присвоили каждой фотографии балл, отражающий ее тяжесть [нормальная или очень легкая (1 балл), легкая или умеренная (2 балла) и тяжелая (3 балла)]. Модальные числа были выбраны в качестве окончательных оценок (для всех фотографий доля встречаемости модальных чисел составляла более 80% среди 20 оценок). Мы рассчитали коэффициент корреляции рангового порядка Спирмена с p для подтверждения значительной положительной корреляции между оценкой и реальной клинической тяжестью, отражаемой размером опухоли, максимальным диаметром опухоли, уровнем GH в сыворотке, уровнем инсулиноподобного фактора роста (IGF)-1 в сыворотке и ki67% ( все P <0,01; таблица S1, рисунок S1), что можно рассматривать как золотой стандарт, используемый для присвоения истинной степени тяжести каждому пациенту.

Библиотека распознавания лиц использовалась для обнаружения лиц. В частности, мы сначала использовали каскадный классификатор OpenCV с каскадом Хаара, чтобы обнаружить лицо на цветном изображении и получить прямоугольник, ограничивающий лицо. Чтобы сохранить информацию о лбу и подбородке, мы увеличили высоту ограничительной рамки, расширив верхнюю и нижнюю части. Наконец, мы обрезали и изменили размер всех обнаруженных ограничивающих рамок до тех же размеров пикселей 160 × 160 пикселей (рис. S2). Мы дополнили существующие данные, изменив яркость, изменив насыщенность, добавив гауссовский шум и перевернув по горизонтали (рис. S3). Фронтализация лица была достигнута с помощью метода, предложенного Sagonas et al. [2]. Архитектура нашей модели показана на рис. 1. Мы использовали предварительно обученный Inception ResNet V1 в качестве экстрактора признаков для распознавания лиц на основе набора данных CASIA-WebFace [3]. В конце нашей модели было две ветви: одна для потерь softmax, а другая для потерь в центре. В ветке потерь softmax вместо использования полносвязных слоев мы предложили в качестве конечного классификатора использовать сверточный слой 1×1 и глобальный средний пулирующий слой, что могло бы уменьшить количество параметров и возможность переобучения. Затем мы использовали кросс-энтропию в качестве функции потерь softmax [4]. В центральной ветви потерь мы использовали полносвязный слой для создания 512-мерного вектора в качестве изученных признаков. Чтобы воспользоваться дискриминационной способностью признаков, мы создали три обучаемых 512-мерных вектора, соответствующих трем классам соответственно. Затем мы использовали расстояние между векторами и признаками в качестве потери центра, т. е. входные изображения, принадлежащие к одному классу, должны иметь одинаковые признаки.

Архитектура предлагаемой нами модели. Conv представляет сверточный слой 1 × 1; GAP, AvgPool и FC представляют собой глобальный средний уровень объединения, средний уровень объединения и полностью подключенный уровень соответственно. В данной работе скорость отсева была задана равной 0,8, функция активации сверточного слоя — ReLU, а в полносвязном слое функция активации отсутствует

Полноразмерное изображение

Обученная модель тестировалась отдельным тестом набор данных, который был помечен теми же нейроэндокринологами. Данные испытаний ранее не встречались и были собраны в разных больницах, в общей сложности 79испытуемые с 237 фотографиями, среди которых 43 фотографии получили оценку 1, 93 фотографии получили оценку 2 и 101 фотография получили оценку 3. Общая точность предсказания предложенной нами модели составила 90,7%, где 22 фотографии получили неверно предсказанные оценки. Для класса 1 наша модель имела точность 94,1%, отзыв 74,4% и показатель F1 0,831 (таблица 1 (A)). Чтобы быть более конкретным, частота ложноотрицательных результатов (FNR) составила 1,03%, при этом у двух пациентов с акромегалией прогнозировалось, что они здоровы (прогнозировалось, что 1 участник) в течение 19 лет.4 участника с акромегалией (оценка 2 и оценка 3 участников). Мы также проверили его эффективность на десяти младших терапевтах. Общая точность предсказания нашей модели была выше, чем у десяти врачей (90,7% против 89,0%). Для класса 1 врачи имели точность 91,7%, отзыв 76,7% и показатель F1 0,835 (таблица 1 (B)).

Таблица 1. Матрица путаницы для оценки правильности, прецизионности и полноты модели алгоритма

Полноразмерная таблица

Ранее опубликованные связанные модели, в том числе разработанная нами [1], могли только сказать, была ли фотография акромегалией. Насколько нам известно, настоящая модель была первой моделью с функцией классификации серьезности, поэтому имела некоторые прорывные последствия. Следует отметить, что точность 90,7% была ниже, чем в нашем предыдущем исследовании (PPV 96%) [1]. Это произошло потому, что результатом модели классификации серьезности была политомическая переменная, а не дихотомическая переменная, и требовалось гораздо больше потенциальных входных характеристических переменных. Это исследование имело несколько ограничений. Во-первых, поскольку акромегалия сама по себе является необычным заболеванием, размер обучающих данных был недостаточно большим. Чтобы достичь более высокой точности, мы сосредоточили наши усилия на двух основных направлениях: (1) накопление большего количества фотографий для увеличения размера данных и (2) введение классификации лиц с трехмерной информацией видеокадров, которая позволила бы преодолеть эти трудности в изображении. предварительная обработка и повышение точности скрининга акромегалии. Во-вторых, хотя набор тестовых данных, который мы использовали, был собран из разных больниц, размер данных был небольшим. Мы проверим его обобщение в большем масштабе. В-третьих, исследование проводилось в основном на азиатской популяции и может быть ограничено экстраполяцией на другие популяции. Мы пытались оценить его применимость к европеоидной и чернокожей популяциям и ожидаем завершения этой работы к концу этого года. Тем не менее, массовое решение для обобщения модели по-прежнему включало больше обучающих данных других популяций для дальнейшей оптимизации алгоритма.

В заключение, эта разработанная модель достигла относительно высокой чувствительности и специфичности для автоматической диагностики и классификации тяжести акромегалии. Благодаря своей полезности, помогая людям удобно проводить самопроверку, например загрузку своего селфи в специально разработанное мобильное мини-приложение, что приводит к ранней диагностике акромегалии и, следовательно, к раннему лечению, наша работа может значительно сэкономить медицинские ресурсы, улучшить медицинскую эффективность, облегчить диспропорций в развитии здравоохранения между регионами и имеет значительные экономические выгоды для здравоохранения во всем мире.

Наличие данных и материалов

Все подтверждающие данные включены в рукопись и дополнительные файлы. Дополнительные данные предоставляются по обоснованному запросу у соответствующего автора.

Сокращения

GH:

Гормон роста

PPV:

Положительное прогностическое значение

Ссылки

1. Kong X, Gong S, Su L, Howard N, Kong Y. Автоматическое обнаружение акромегалии по фотографиям лица с использованием методов машинного обучения. ЭБиоМедицина. 2018;27:94–102.

   Артикул Google Scholar

2. Sagonas C, Ververas E, Panagakis Y, Zafeiriou S. Восстановление суставных и индивидуальных компонентов в данных лица. IEEE Trans Pattern Anal Mach Intell. 2018;40(11):2668–81.

   Артикул Google Scholar

3. Лю С., Сун Ю., Чжан М., Чжао Дж., Ян С., Хоу К. Метод аутентификации личности, сочетающий обнаружение живости и распознавание лиц. Датчики (Базель). 2019;19(21):E4733.

   Артикул Google Scholar

4. Горги Заде С., Шмид М. Предвзятость в кросс-энтропийном обучении сетей глубокого выживания. IEEE Trans Pattern Anal Mach Intell. 2020 [Epub перед печатью].

Скачать ссылки

Благодарности

Мы благодарим всех пациентов и семьи, участвовавших в этом исследовании, за предоставленные фотографии.

Финансирование

Это исследование было поддержано некоммерческим фондом Центрального научно-исследовательского института Китайской академии медицинских наук (номер проекта: 2019XK320041).

Информация об авторе

Примечания автора

1. Янгуо Конг и Сянъи Конг внесли равный вклад в эту работу.

Авторы и филиалы

1. Отделение нейрохирургии, Больница Пекинского объединенного медицинского колледжа, Китайская академия медицинских наук, № 1 Шуайфуюань Хутун округа Дунчэн, Пекин, 100730, Китай

   Янгуо Конг и Цзюнь Гао

2. Отделение хирургической онкологии молочной железы , Национальный онкологический центр/Национальный центр клинических исследований рака/Онкологическая больница, Китайская академия медицинских наук и Пекинский союзный медицинский колледж, Пекин, 100021, Китай

   Xiangyi Kong

3. Ключевая лаборатория интеллектуальных вычислений провинции Гуандун, факультет компьютерных наук и инженерии, Южный научно-технический университет, Шэньчжэнь, 518055, Китай Университет Цинхуа, Пекин, 100084, Китай

   Changsong Liu & Liting Wang

4. Shenzhen JOY SMART Lab INC, Шэньчжэнь, Китай

   Lijuan Su

5. Школа СМИ и медицинских коммуникаций, Шэньчжэньский университет, Шэньчжэнь, Китай

   Lijuan Su

6. Отделение сердечно-сосудистой эпидемиологии, Департамент общественного здравоохранения и первичной помощи, Кембриджский университет, Кембридж, Великобритания

   Qi Guo

Авторы

1. Yanguo Kong

   Посмотреть публикации автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

2. Xiangyi Kong

   Посмотреть публикации автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

3. Cheng He

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

4. Changsong Liu

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

5. Liting Wang

   Посмотреть публикации автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

6. Lijuan Su

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

7. Jun Gao

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

8. Qi Guo

   Посмотреть публикации автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

9. Ran Cheng

   Посмотреть публикации автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

Вклады

YK и XK выдвинули ключевую идею этого исследования и собрали все данные пациентов, касающиеся болезни акромегалии. RC, CH и LS проанализировали данные и разработали модель алгоритма. JG и QG провели проверку алгоритма. XK внес большой вклад в написание рукописи. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Авторы переписки

Переписка с Янгуо Конг, Сянъи Конг или Ран Ченг.

Декларация этики

Одобрение этики и согласие на участие

Это исследование перед проведением прошло этическую экспертизу. Каждый вовлеченный субъект подписал информированное согласие. Исследование проводилось в соответствии с Хельсинкской декларацией, Руководством по надлежащей клинической практике и применимыми национальными и местными правилами проведения испытаний.

Согласие на публикацию

Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи для публикации.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Дополнительная информация

Примечание издателя

Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.

Дополнительная информация

Материалы, методы, результаты и ограничения данного исследования в деталях.

Таблица S1. Результаты коэффициента корреляции Спирмена и значения p, измеряющие ранговую корреляцию.

Рисунок S1. Тепловая карта, отображающая коэффициент корреляции Спирмена для оценки и другие функции.

Рисунок S2. Обнаружение лиц: синяя рамка представляла обнаруженную ограничивающую рамку библиотекой распознавания лиц. Красная рамка представляла ограничивающую рамку после увеличения высоты.

Рисунок S3. Примеры методов аугментации данных, слева направо: исходное изображение, изображение с измененной яркостью, изображение с измененной насыщенностью, изображение с добавлением гауссова шума, изображение, перевернутое по горизонтали.

Права и разрешения

Открытый доступ Эта статья находится под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 International License, которая разрешает использование, совместное использование, адаптацию, распространение и воспроизведение на любом носителе или в любом формате, при условии, что вы укажете соответствующую ссылку на оригинальный автор(ы) и источник, предоставьте ссылку на лицензию Creative Commons и укажите, были ли внесены изменения. Изображения или другие сторонние материалы в этой статье включены в лицензию Creative Commons на статью, если иное не указано в кредитной строке материала. Если материал не включен в лицензию Creative Commons статьи, а ваше предполагаемое использование не разрешено законом или выходит за рамки разрешенного использования, вам необходимо получить разрешение непосредственно от правообладателя. Чтобы просмотреть копию этой лицензии, посетите http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/. Отказ Creative Commons от права на общественное достояние (http://creativecommons.