Синдром маделунга: Множественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга): клинические наблюдения | Малышев

Болезнь Маделунга

Болезнь Маделунга – это деформация верхней конечности, при которой кисть смещается относительно предплечья либо в лучевую, либо в локтевую сторону. Есть и другие названия заболевания – хронический подвывих кисти, «штыкообразная» кисть.

Описание хронического подвывиха кисти

Подобный вид деформации относится к сложным патологиям и сопровождается деформацией предплечья, затрагивая все компоненты лучезапястного сустава.

Кроме того, из-за искривления лучевой кости наблюдается незначительное укорачивание конечности.

Хронический подвывих кисти представляет собой весьма редкое заболевание, которое, как правило, наблюдается у подростков.

Обычно болезнь Маделунга диагностируется в возрасте 13-16 лет, иногда несколько раньше. Чаще заболевание развивается у девочек (почти в 4 раза чаще, чем у мальчиков).

Существует две основные формы патологии – двусторонняя и односторонняя.

Сам Маделунг, немецкий хирург, который впервые описал данную патологию. Он полагал, что болезнь связана с нарушением процессов окостенения в области дистального вследствие врожденной порочности эпифизарного хряща.

Некоторые врачи также отмечают, что болезнь Маделунга нередко сопровождается наличием ахондроплазии в районе эпифизарных хрящей.

Болезнь Маделунга относят к патологиям, передающимся по наследству, а значит, врожденным.

Человеку с подобной патологией тяжело разгибать руку в лучезапястном суставе. Иногда присутствуют болевые ощущения. Особенно часто пациенты жалуются на боль после сильных нагрузок.

Если изучать болезнь Маделунга с помощью рентгена, то можно увидеть явное искривление в сторону в дистальном отделе кости.

Эпифизарная пластинка будет похожа на восьмерку, также можно наблюдать области преждевременного синостозирования.

Они говорят о том, что лучевая кость будет отставать в росте от локтевой. Опытный специалист увидит и ряд иных специфических отклонений.

Лечение болезни Маделунга

Лечение на ранних этапах может ограничиться консервативными методами.

Эффективны такие мероприятия, как массаж, озокеритовая терапия, парафиновые ванночки, лечебная гимнастика.

Все эти процедуры помогают устранить выраженный болевой синдром, а также разработать лучезапястный сустав.

На поздних стадиях заболевания поможет только оперативное вмешательство. Врач будет рекомендовать такие методы радикального воздействия, как остеотомия дистального отдела в районе лучевой кости и дистракция.

Операцию, скорее всего, отложат до возраста 13-14 лет. Если ее провести в более ранние сроки, то растущие кости могут усугубить ситуацию и привести к рецидиву и дальнейшей деформации.

Также стоит посмотреть не выявится каких-либо ещё нарушений. К примеру коленного сустава (операция на коленный сустав) или тазобедренного.

Хирургическое лечение болезни Маделунга проходит следующим образом. В дистальном отделе предплечья с тыльной его стороны делается разрез.

Затем осуществляется косая остеотомия на уровне саггитальной плоскости. Спицы будут проходить через верхнюю треть предплечья, дистальный отдел и кисть.

Одна из спиц, внедренная в верхнюю часть предплечья, пропускается через две кости, а вторая перекрестно будет проходить только через лучевую кость.

В нижней трети спицы пройдут через участок эпифиза лучевой кости и через вторую и третью пястные кости.

Далее конструкция фиксируется аппаратом Илизарова (два кольца и полукольцо). Для облегчения устранения деформации спица проводится именно через пястные кости.

Дистракция будет осуществляться до тех пор, пока не произойдет полное восстановление в соотношениях лучевой и локтевой кости, а также пока лучевая кость не займет правильное положение.

Затем полукольцо удаляется и спицы вынимаются. В фазе восстановления весьма эффективна лечебная гимнастика.

Еще около месяца-полутора будет продолжаться стабилизация. Финальным этапом станет контрольная рентгенография, и если специалист решит, что лечение прошло успешно, то аппарат снимут.

возможные причины, способы лечения и профилактики

Двойной подбородок – дефект, который может быть связан с нарушением обменных процессов или ожирением. Иногда это просто индивидуальная особенность организма. Но в ряде случаев стремительное увеличение количества жировых отложений – свидетельство серьезного заболевания Маделунга. Синдром может не угрожать жизни, но приводит к развитию психологических комплексов.

Особенности заболевания

Разновидностью липоматоза является болезнь Маделунга. Синдром развивается из-за нарушения обменных процессов в организме, вследствие чего жиры распределяются неправильно, появляются обширные отложения в области шеи.

Впервые синдром был описан в 1888 году врачом Маделунгом – отсюда и соответствующее название.

На шее появляется липома, которая постепенно увеличивается, достигая огромных размеров. Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, Маделунга синдром приведет к тому, что пациент не сможет полноценно поворачивать шею, появятся болевые ощущения.

В большей степени данному заболеванию подвержены пожилые люди обоих полов. У детей патология практически не диагностируется.

Причины

Почему развивается Маделунга (синдром)? Точно ответить на это вопрос сегодня не может никто. Однако выделяют ряд факторов, которые могут способствовать развитию патологии:

1. Сюда в первую очередь относят наследственность. Если эта патология наблюдалась у отца или матери, существует вероятность образования подобных жировых отложений по достижении определенного возраста и у ребенка.
2. Кроме того, пусковым механизмом для развития заболевания могут стать гормональные нарушения в организме.
3. В группу риска попадают люди с алкогольной и наркотической зависимостью.
4. Нарушение обменных процессов в организме могут спровоцировать нервные перенапряжения и стрессы. Часто липоматоз, в том числе и Маделунга синдром, лечение которого требует особого подхода, диагностируется у женщин, которые постоянно сидят на диетах. В результате неправильного питания жир начинает откладываться не там, где нужно.

Симптоматика

Изначально пациент может заметить многочисленные жировые уплотнения в области лимфатических узлов шеи. К сожалению, на этом этапе мало кто придает значение неприятным симптомам, не обращаясь за медицинской помощью. В течение нескольких месяцев шея может значительно увеличиться в размерах. В результате появляется отдышка и боль.

Если жировая ткань разрастается глубокие слои эпидермиса, возникают сопутствующие симптомы такие, как тахикардия, головные боли, эпилептические припадки.

Если имеет место наследственный фактор, стоит изучить подробные сведения про Маделунга синдром. Лечение и симптомы, методы профилактики – вся эта информация важна.

Лечение заболевания

Большое значение имеет своевременная диагностика позволяющая определить, по какой причине начала стремительно разрастаться жировая ткань. Исходя из полученных сведений, специалист назначает терапию, состоящую из гормональных, дезинтоксикационных и противовоспалительных препаратов. Но от крупных жировиков не удастся избавиться без хирургического вмешательства, поэтому пациент готовится к операции.

Существует несколько вариантов удаления крупных липом на шее. Наиболее доступный и недорогой метод — простое иссечение под общим наркозом. Именно такие операции выполняются в большинстве государственных медицинских учреждений. Но хирургическое вмешательство считается достаточно травматичным. При крупных жировых отложениях возникает вероятность образования рубцов и шрамов. А в течение нескольких дней после операции больному проводится антибактериальная терапия во избежание присоединения инфекции.

Менее травматичным считается эндоскопическое удаление липом на шее. Однако такая методика подходит только в том случае, если имеются небольшие жировые отложения. В частных клиниках практикую также хирургические вмешательства с использованием лазера.

К сожалению, удаление доброкачественного образования не является гарантией того, что в будущем не вернется Маделунга синдром. Профилактика же рецидивов заключается в отказе от чрезмерно жирных продуктов и алкоголя, а также в ведении здорового образа жизни в целом. Быстрее вылечить заболевание удастся, если обратиться за помощью на ранней стадии.

Болезнь Маделунга | Журнал клинической эндокринологии и метаболизма

Журнальная статья

Най-Ченг Е,

Най-Ченг Йе

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

Google ученый

Чвен-Йи Ян,

Чвен-Йи Ян

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

Google ученый

Цзянь-Вен Чжоу,

Цзянь-Вэнь Чжоу

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

Google ученый

Фэн-Чие Йен,

Фэн-Чие Йен

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

Google ученый

Шан-Ю Ли,

Шан-Ю Ли

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

Google ученый

Кай-Джен Тиен

Кай-Джен Тиен

Ищите другие работы этого автора на:

Оксфордский академический

Google ученый

Журнал клинической эндокринологии и метаболизма , том 97, выпуск 9, 1 сентября 2012 г. , страницы 3012–3013, https://doi.org/10.1210/jc.2012-1649

Опубликовано:

01 сентября 2012 г.

История статьи

Получено:

12 марта 2012 г.

Принято:

23 мая 2012 г.

Опубликовано:

01 сентября 2012 г.

Фильтр поиска панели навигации The Journal of Clinical Endocrinology & MetabolismThis issueEndocrine Society JournalsClinical MedicineEndocrinology and DiabetesMedicine and HealthBooksJournalsOxford Academic Термин поиска мобильного микросайта

Закрыть

Фильтр поиска панели навигации The Journal of Clinical Endocrinology & MetabolismThis issueEndocrine Society JournalsClinical MedicineEndocrinology and DiabetesMedicine and HealthBooksJournalsOxford Academic Термин поиска на микросайте

Расширенный поиск

Болезнь Маделунга — редкое заболевание, характеризующееся симметричным рисунком массивных жировых отложений (1). Состояние также известно как доброкачественный или множественный симметричный липоматоз или синдром Лонуа-Бенсода. Описаны два типа болезни Маделунга. При типе 1 жир накапливается вокруг шеи и задней части шеи, плеч, предплечий и верхней части спины. При типе 2 липомы распространяются на большую часть тела, включая бедра и бедра. Жировые отложения редко распространяются на нижние конечности, средостение и гортань при любом типе (2). Хотя патофизиология остается неясной, болезнь Маделунга может быть вызвана локальным дефектом индуцированного катехоламинами липолиза (3). Большинство пациентов имеют в анамнезе хронический алкоголизм. Средиземноморские мужчины, по-видимому, подвергаются наибольшему риску заражения этим заболеванием, в то время как в азиатском населении это заболевание встречается крайне редко (3). Диагноз болезни Маделунга в первую очередь основывается на физическом осмотре, истории болезни и исследованиях изображений. Сахарный диабет (СД), нарушения липидного обмена, заболевания печени и гипотиреоз являются частыми сопутствующими заболеваниями (4).

Нейропатия, включающая сенсорную, моторную и вегетативную полиневропатию, наблюдается примерно у 85% пациентов, причем последняя связана с внезапной сердечной смертью (5).

60-летний ханьский мужчина с индексом массы тела 19,3 кг/м ² поступил с 12-летней историей мягких, прогрессирующих отеков на шее и верхней части спины. Последние 5 лет воздерживался от алкоголя. За девять лет до этого у больного был диагностирован СД и дислипидемия. История его семьи ничем не примечательна. На фоне многолетнего плохо контролируемого СД конечности и живот пациента были относительно тонкими и атрофированными. У пациента не было признаков лунообразного лица, бумажной кожи, гирсутизма или пурпурных стрий.

Лабораторные результаты показали уровень общего холестерина 319 мг/дл, уровень холестерина липопротеинов низкой плотности 218 мг/дл, уровень холестерина липопротеинов высокой плотности 43 мг/дл, уровень триглицеридов 286 мг/дл, и гемоглобин A1c 11,0%. Функция щитовидной железы и кортизол были в пределах нормы.

Магнитно-резонансная томография выявила диффузные неинкапсулированные жировые отложения в подкожно-жировой клетчатке и более глубоких фасциальных отделах шеи, верхней части туловища и верхней части спины (рис. 1, А и Б). Соответственно, был поставлен диагноз болезни Маделунга 1 типа. Больному назначены статин и премикс инсулина (суммарная суточная доза инсулина 34 МЕ). Поскольку этот пациент был бессимптомным, хирургическое лечение не было предложено.

Рис. 1.

Открыть в новой вкладкеСкачать слайд

Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография пациента с болезнью Маделунга в сагиттальной (А) и аксиальной (В) проекциях.

Благодарности

Раскрытие информации Резюме: Авторам нечего раскрывать.

Сокращения

 

• DM

  Сахарный диабет.

Каталожные номера

1.

Ampollini

L

,

Carbognani

P

2011

Изображения в клинической медицине. Болезнь Маделунга.

N Engl J Med

364

:

465

2.

Lopez-Ceres

A

,

Aguilar-Lizarralde

Y

,

Villalobos Sánchez

A

,

Прието Санчес

E

,

Валиенте Альварес

A

2006

Доброкачественный симметричный липоматоз языка при болезни Маделунга.

J Craniomaxillofac Surg

34

:

489

–

493

3.

Chuang

CC

,

Cheng

YF

,

Chang

HP

,

Лин

CZ

2004

Болезнь Маделунга.

J Chin Med Assoc

67

:

591

—

594

4.

Josephson

GD

,

SCLAFANI

AP

,

STERN

J

6669

9000.RINESION.

Отоларингол голова шеи Surg

115

:

170

—

171

5.

Fonseca

VR

,

Freitas

,

0003

C

,

Palmeira

M

,

Ferreira

C

,

Victorino

R

2012

CardAciac Noradrenerergic Denergic Demanergic Denervation In -Anty Sypemarmit.

Кардиология

121

:

160

–

163

0003

Раздел выпуска:

Особые характеристикиОсобые характеристики — изображение в эндокринологии

Скачать все слайды

Реклама

Цитаты

Альтметрика

Дополнительная информация о метриках

Оповещения по электронной почте

Оповещение об активности статьи

Предварительные уведомления о статьях

Оповещение о новой проблеме

Получайте эксклюзивные предложения и обновления от Oxford Academic

Ссылки на статьи по телефону

• Последний

• Самые читаемые

• Самые цитируемые

Снижение всасывания кальция в кишечнике коррелирует с потерей костной массы после рукавной резекции желудка: последствия для клинической помощи

Метилирование ДНК при аутоиммунном заболевании щитовидной железы

Индивидуальная вариабельность сывороточного альдостерона и ее значение для первичного скрининга альдостеронизма

Подход к пациенту с гипоталамическим ожирением

Изучение эффективности октреотида и каберголина in vitro при опухолях гипофиза, секретирующих GH и GH/PRL

Реклама

Злокачественная трансформация болезни Маделунга у пациентки со случайным диагнозом рака молочной железы: клинический случай | Диагностическая патология

• История болезни
• Открытый доступ
• Опубликовано: 01 сентября 2012 г.

• Maddalena Borriello ¹ ,
• Alessandro Lucidi ^1,2 ,
• Arnaldo Carbone ³ ,
• Vito Iannone ¹ &
• …
• Gabriella Ferrandina ²  

Диагностическая патология том 7 , номер статьи: 116 (2012) Процитировать эту статью

• 6426 доступов

• 22 цитаты

• 1 Альтметрика

• Сведения о показателях

Abstract

Abstract

Болезнь Маделунга или множественный симметричный липоматоз (MSL) — это редкое заболевание неизвестной этиологии, которое обычно представляет собой симметричное подкожное скопление неинкапсулированной жировой ткани, которая медленно растет вокруг шеи, верхней части рук, таза, спина и бедро. Это заболевание также часто сочетается с гепатопатией, нарушением толерантности к глюкозе, гиперурикемией и злокачественными опухолями верхних дыхательных путей. Тем не менее в литературе представлено только одно описание злокачественной трансформации болезни Маделунга. Здесь мы сообщаем о случае липосаркоматозной трансформации болезни Маделунга у 59летняя итальянка со случайным диагнозом рака молочной железы.

Виртуальный слайд

Виртуальный слайд для этой статьи можно найти здесь: http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/3480884087499351

История вопроса

Множественный симметричный липоматоз (МСЛ), также известный как болезнь Маделунга или болезнь Лонуа Синдром Бенсоуда — редкое заболевание неизвестной этиологии, впервые описанное в 1846 г. Brodie и в 1888 г. Madelung [1]. MSL в основном встречается у средиземноморских мужчин среднего возраста (30–60 лет) с хроническим алкоголизмом в анамнезе [2]. Типичные признаки этого состояния обусловлены симметричным подкожным скоплением неинкапсулированной жировой ткани, которая медленно разрастается вокруг шеи, верхней части рук, таза, спины и бедер. Энзи и др. [2] описали два типа липоматоза, основанные на распределении жировой ткани: тип I характеризуется липомами, расположенными на затылке, в надключичной и дельтовидной областях (воротник Маделунга), в то время как при липоматозе II типа жировая ткань распространяется экстенсивно. в подкожно-жировой слой, придающий больному и вид простого ожирения. Помимо уродующих эстетических эффектов, в некоторых случаях липоматозные массы могут инфильтрировать пространства между соседними структурами, что приводит к признакам/симптомам компрессии/инфильтрации верхних отделов пищеварительного тракта (одышка, дисфония, дисфагия), низкой подвижности шеи, поражению средостения, синдром верхней полой вены и др.

Точный патогенез не ясен, хотя было предложено несколько теорий: в частности, ферментативные дефекты метаболизма липидов (особенно катехоламин-индуцированного липолиза) и, совсем недавно, появление мутаций митохондриальной ДНК были связаны с заметным увеличением жировая ткань. Более того, некоторые данные свидетельствуют о том, что клеточные элементы, участвующие в патогенезе MSL, могут быть представлены предшественниками из тканей бурого жира [2, 3].

Четких рекомендаций по общему ведению и лечению МСЛ не существует: пациентов обычно направляют к хирургическому удалению больших липом, хотя также применяют медикаментозное лечение, направленное на коррекцию метаболических нарушений [3, 4]. Помимо ассоциации с другими патологическими состояниями, такими как полиневропатия и метаболические нарушения, болезнь Маделунга также связана с возникновением орофарингеальных опухолей [5]; являются ли эти результаты случайными или отражают повышенную распространенность факторов риска (например, алкоголь, курение) у этих пациентов, остается неясным [3, 5]. С другой стороны, в литературе сообщается только об одном случае липосаркоматозного прогрессирования болезни Маделунга [6].

Здесь мы сообщаем о случае злокачественной трансформации болезни Маделунга у 59-летней итальянки со случайным диагнозом рака молочной железы.

Описание случая

В октябре 2011 года 59-летняя женщина была направлена ​​в наше учреждение в связи с обнаружением узла в молочной железе, подозрительного на злокачественность.

В ее семейном анамнезе не было обнаружено неоплазий и врожденных нарушений. Пациенты сообщили о более чем 30-летнем анамнезе злоупотребления алкоголем, а также о тяжелой язве желудка и двенадцатиперстной кишки и рецидивирующих эпизодах флебита нижних конечностей, требующих хирургического вмешательства. Она также сообщила о множественных операциях по поводу больших липоматозных образований, расположенных на шее, плечах и плечах. Она была ростом 147 см и весом 70 кг (ИМТ = 32,4).

Физикальное обследование показало увеличение переднего отдела шейки матки, а также наличие симметричных новообразований на плечах, типичных для болезни Маделунга I типа (рис. 1А).

Рисунок 1

Фотография пациента, показывающая MSL типа I с симметричным скоплением липоматозной ткани в передней шейной области (A) и плечах (B)

Изображение в полный размер

Гематологический и химический профиль пациента был в пределах нормы, за исключением повышенных сывороточных уровней аспартатной (240 МЕ/л) и аланиновой (108 МЕ/л) аминотрансфераз. Уровни билирубина и γ-глутамилтрансферазы также были выше нормы (1,33 мг/дл и 334 МЕ/л соответственно).

Проведена цитология аспирационной иглы 2 см узла молочной железы в левой субареолярной области, что наводит на мысль о карциноме. Постановочное обследование, включая рентген грудной клетки, УЗИ печени и ПЭТ-КТ. Уровни Ca15-3 и Ca125 были в пределах нормы.

В ноябре 2011 г. пациентке была проведена тотальная мастэктомия слева и биопсия сигнального лимфатического узла. Анализ замороженных срезов дал положительный результат на карциному как в молочной железе, так и в сигнальном лимфатическом узле. Поэтому была проведена осторожная диссекция подмышечных лимфатических узлов после трудной идентификации подмышечной вены, которая оказалась перемешанной с явно липоматозной массой. Окончательная гистология показала инвазивную карциному молочной железы с низкой степенью дифференцировки и метастатическим поражением лимфатических узлов (конечная стадия: pT1cN1M0). Гистопатологический анализ резецированной подмышечной жировой ткани показал хорошо дифференцированную липосаркому с миксоидными аспектами. В частности, признаков флогоза не наблюдалось, а липобласты характеризуются морфологией неопластических элементов с атипичным ядром, содержащим ядрышко, и цитоплазмой с одиночной крупной липидной вакуолью (рис. 2 А, Б). Для постановки диагноза иммуногистохимия не требуется.

Рисунок 2

Злокачественная трансформация подмышечных липоматозных масс при болезни Маделунга. A ) При малом увеличении была очевидна плотность сосудов с обилием сосудов характерной ветвящейся формы (H&E; исходное увеличение: 200x). B ) Липобласты часто наблюдались при большом увеличении (вставки) вместе с типичной нежной сосудистой сетью (не показано). На нижней правой вставке показан атипичный митоз. Эти результаты указывают на хорошо дифференцированную липосаркому (H&E; исходное увеличение: 400x)

Изображение в натуральную величину

Многопрофильная команда, включающая медицинских онкологов и терапевтов, тщательно оценила необходимость проведения адъювантной терапии при наличии сопутствующих заболеваний: действительно, в зависимости от стадии и степени рака молочной железы документация положительного окрашивания Ki67 в 42% случаев опухолевых клеток, а также сопутствующего диагноза липосаркомы, пациенту была назначена химиотерапия монопрепаратом эпирубицином с последующей гормональной терапией.

Выводы

Насколько нам известно, это второй описанный в литературе случай липосаркоматозной трансформации, происходящей у пациента с болезнью Маделунга. Первое описание относится к 1983 г., когда Tizian et al. [6] сообщили о 57-летней женщине с 7-летней историей прогрессирующего симметричного утолщения шеи из-за гистологически подтвержденного доброкачественного липоматоза. Изменения клинической картины липоматоза шеи слева, который стал меньше, тверже и фиксирован к коже, а также появление одышки и ограничения подвижности шейного отдела позвоночника ускорили выполнение рентгенологических исследований, подтвердивших инфильтрацию мягких тканей. ткани, но не смогли задокументировать какую-либо опухолевую массу, смещающую трахею. После хирургической резекции липоматозных образований гистопатология выявила наличие участков миксоидной липосаркомы на фоне более крупных участков эмбриональных липобластов, и пациенту была назначена адъювантная химиотерапия [6].

В нашем случае MSL диагноз липосаркоматозной прогрессии был задокументирован в липомах левой подмышечной области, удаленных из-за совпадения диагноза рака молочной железы: действительно, при клиническом обследовании не возникло подозрения на вовлечение опухоли в подмышечную область; более того, постановка диагноза с помощью УЗИ, маммографии и ПЭТ/КТ также не выявила каких-либо аномалий. Сообщалось, что КТ и МРТ играют важную роль в оценке распространения и распределения липоматозных образований [7], однако также признаются трудности дифференциации доброкачественных липом и липосаркомы исключительно на рентгенологическом основании [8]. Поэтому любую модификацию липоматозных образований, особенно асимметричных, а также появление признаков/симптомов сдавления/инфильтрации воздуховодно-пищеварительного тракта следует учитывать при планировании операции, которая до сих пор остается основой лечения. Быстрое удаление липоматозных масс подтверждает гистологию, повышает шансы на радикальное иссечение, а также может помочь диагностировать злокачественные опухоли дыхательных путей, симптомы которых могут быть недооценены, поскольку они связаны с длительно существующей болезнью Маделунга [5].

С другой стороны, в случаях отказа от хирургического вмешательства или все еще рассматриваемых как не требующие хирургического удаления бессимптомных масс, биопсия может быть выполнена, даже если следует признать диагностические ограничения, присущие этой процедуре.

Нет четких рекомендаций по общему лечению болезни Маделунга, учитывая редкость заболевания: настоятельно рекомендуется удаление липоматозных образований путем липэктомии или липосакции с помощью УЗИ в отдельных случаях [9]. Недавно сообщалось о внутриочаговых инъекциях фосфатидилхолина (мезотерапия) как о потенциально эффективной терапии MSL [10].

Кроме того, можно рекомендовать регулярные контрольные визиты для ранней диагностики злокачественных новообразований пищеварительного тракта или липосаркоматозной трансформации. Фактически злокачественная трансформация липом, документированная нами и Tizian et al. [6] соответствуют 0,6-0,7% случаев болезни Маделунга, описанных в литературе (2 из примерно 300 случаев). Более глубокий анализ молекулярных путей, связанных с MSL, открыл бы новые перспективы с точки зрения лечения заболевания и понимания патогенеза: действительно, было высказано предположение, что адипоциты MSL происходят из предшественников бурой жировой ткани, учитывая сходство морфологического внешнего вида и экспрессии MSL. специфические молекулярные маркеры, такие как внутренний митохондриальный белок UCP-1 [11]. Более того, адипоциты MSL демонстрируют повышенное, так называемое опухолевидные, скорости пролиферации и были описаны как демонстрирующие промежуточные морфологические признаки между липомой и липосаркомой [12]. Остается установить, являются ли мутации митохондриальной ДНК, описанные в адипоцитах MSL, прямой причиной увеличения скорости роста [13] или являются лишь эпифеноменом нарушений других метаболических путей.

Согласие

От пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию данного отчета о болезни и любых сопутствующих изображений. Копия письменного согласия доступна для ознакомления главному редактору этого журнала.

Ссылки

1. Madelung OW: Uber den Fettals (распространяет Lipom des Halses). Арч Кляйн Чир. 1888, 37: 106-130.

   Google ученый

2. «>

   Enzi G, Busetto L, EC, et al.: Множественный симметричный липоматоз: клинические аспекты и результаты в долгосрочном продольном исследовании. Int J Obes Relat Metab Disord. 2002, 26: 253-261. 10.1038/sj.ijo.0801867.

   Артикул КАС пабмед Google ученый

3. Zancanaro C, Sbarbati A, Morroni M, Carraro R, Cigolini M, Enzi G, Cinti S: Множественный симметричный липоматоз Ультраструктурное исследование ткани и преадипоцитов в первичной культуре. Лаборатория Инвест. 1990, 63 (2): 253-258.

   КАС пабмед Google ученый

4. Sia KJ, Tang IP, Tan TY: Множественный симметричный липоматоз: клинический случай и обзор литературы. Ж Ларынгол Отол. 2012, 15: 1-3.

   Google ученый

5. Chan ESY, Ahuia AT: Рак головы и шеи, связанный с болезнью Маделунга. Дж. Хирург Онкол. 1999, 6: 395-397. 10.1007/s10434-999-0395-7.

   Артикул КАС Google ученый

6. Tizian C, Berger A, Vykoupil KF: Злокачественное перерождение при болезни Маделунга (доброкачественный липоматоз шеи): клинический случай. Бр Дж Пласт Хирург. 1983, 36: 187-189. 10.1016/0007-1226(83)

-9.

Артикул КАС пабмед Google ученый

7. Ахуджа А.Т., Кинг А.Д., Чан Э.С., Кью Дж., Лам В.В., Сан П.М. и др. Болезнь Маделунга: распределение шейного жира и предоперационные данные при УЗИ, МРТ и ТК. AJNR Am J Нейрорадиол. 1998, 19: 707-710.

   КАС пабмед Google ученый

8. Murphey MD, Arcara LK, Fanburg-Smith J: Из архивов AFIP: визуализация скелетно-мышечной липосаркомы с рентгенологически-патологической корреляцией. Рентгенография. 2005, 25: 1371-1395. 10.1148/рг.255055106.

   Артикул пабмед Google ученый

9. Фага А., Валдатта Л.А., Тионе А., Буоро М.: Ультразвуковая липосакция для паллиативного лечения болезни Маделунга: клинический случай. Эстетик Пласт Хирург. 2001, 25 (3): 181-183. 10.1007/s002660010118. Май-июнь

   Артикул КАС пабмед Google ученый

10. Хасэгава Т., Мацукура Т., Икеда С.: Мезотерапия доброкачественного симметричного липоматоза. Эстетик Пласт Хирург. 2010, 34 (2): 153-156. 10.1007/s00266-009-9374-4.

    Артикул пабмед Google ученый

11. Nisoli E, Regianini L, Briscini L, Bulbarelli A, Busetto L, Coin A, Enzi G, Carruba MO: Множественный симметричный липоматоз может быть следствием дефектной норадренергической модуляции пролиферации и дифференцировки бурых жировых клеток. Джей Патол. 2002, 198: 378-387. 10.1002/путь.1212.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

12. Fernández Sanromán J, Díaz Gonzalez F, Rodriguez Campo FJ: Доброкачественный симметричный липоматоз с поражением средостения и задержкой роста. J Oral Maxillofac Surg. 1992, 50 (3): 299-301. 10.1016/0278-2391(92)

    -Т.

    Артикул пабмед Google ученый

13. Larsson NG, Tulinius MH, Holme E, Oldfors A: Патогенетические аспекты мутации A8344G митохондриальной ДНК, связанной с синдромом MERRF и множественными симметричными липомами. Мышечный нерв. 1995, С102-С106.

    Google ученый

Ссылка на скачивание

Информация о авторе

Авторы и принадлежности

1. Отдел онкологии, Гинекологическая онкология, Католический университет, Кампбассо, Италия

   Maddalena Borlylologologologologologologologologologologologologologologologologologologologologologologologologologologily, Aless, Campobasso, Italy

   . , Католический университет, Рим, Италия

   Алессандро Лучиди и Габриэлла Феррандина

2. Кафедра патологии, Католический университет, Кампобассо, Италия

   Арнальдо Карбоне

Авторы

1. Маддалена Боррьелло

   Просмотреть публикации автора

   PubMed Google Scholar

2. Alessandro Lucidi

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

3. Arnaldo Carbone

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

4. Vito Iannone

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

5. Gabriella Ferrandina

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

Автор, ответственный за переписку

Переписка с Габриэлла Феррандина.

Дополнительная информация

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Вклад авторов

МБ: задумал исследование и руководил хирургией; AL: участвовал в составлении рукописи; AC: провел гистопатологическую оценку и помог составить рукопись; VI: занимался хирургией и составлением рукописей; ГФ: координировал исследование и составил рукопись. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Оригинальные файлы изображений, представленные авторами

Ниже приведены ссылки на оригинальные файлы изображений, представленные авторами.

Авторский исходный файл для рисунка 1

Авторский оригинальный файл для рисунка 2

Права и разрешения

Открытый доступ Эта статья опубликована по лицензии компании BioMed Central Ltd. Эта статья находится в открытом доступе и распространяется в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License ( https://creativecommons.