От чего говорят способна вылечить ласточка поле чудес: От чего, говорят, способна излечить ласточка

Долгожданный запуск игры. Да, мне пришлось почистить свой диск от ненужного мусора в виде всяких Диабло и Баттлфилдов, дабы установить этот продукт. Но оно того стоит. Уже при запуске нас наотмашь бьют по ушам чарующей музыкой, которая написана лучшими композиторами нашей страны. Ну, вот и сам Леонид Аркадьевич, собственной персоной. Хотя его голос что-то не очень похож на настоящий… Впрочем, создатели предусмотрели возможность заткнуть ему рот. В прямом смысле. То есть, они исполнили мечту немалого количества людей, которым посчастливилось хоть раз посмотреть передачу. Еще один плюсик в копилку.

Да, так намного лучше

На самом деле задания здесь попадаются адски сложные. Например, вопросик: «От чего, говорят, способна излечить ласточка?» — да я что вам, Геннадий Малахов?! Я не делаю настоек из ласточек, не курю лапки кузнечиков, чтобы вылечить гемморой. Так что приготовьтесь испытать свою эрудицию. Якубович здесь суров как никогда прежде.

Мда, здесь даже не надо самому зачеркивать буковки в блокноте. Это очень серьезный промах, он просто губит всю атмосферу игры. А она просто пропитана ощущением интеллектуального клуба знатоков. Чего стоят только знаменитости, за которых можно поиграть: Алла Пугачева, Барак Обама, Евгений Петросян и даже Брюс Уиллис! Господи, даже Доктора Хауса не пожалели… За такое кое-где могут и…

Кто придумывал эти вопросы?!

Разработчики не ограничились одним лишь угадыванием слов. Здесь у вас даже есть своя собственная виртуальная квартира со всяким добром, нажитым непосильным трудом. По началу все выглядит примерно так, как у моей бабки в Нижних Васюках. Но по мере увеличения побед, можно обставить свою квартиру по своему вкусу. Ну то есть как по вкусу… заменить одну уродскую табуретку на другую. Или мерзкую лампу на другую мерзкую лампу. Все как в жизни. Аутентичность на высоте, что там говорить.

Ни фига себе кухня, да у меня квартира раза в два меньше…

Что ж, это достойный ответ забугорным Mass Effect 3 и Call of Duty. Радует то, что наши разработчики не стоят на месте и уже практически освоили С++. Пройдет еще совсем немного времени, и мы заткнем за пояс всех этих «призраков» и дьяблов. Шаловливый Якубович еще способен пощекотать своими усами наши мозги, забитые под завязку буржуйскими играми. Поддержим отечественного производителя! Поднимем Россию с колен, покупая лучшие российские разработки последнего времени!

Плюсы:
Высокотехнологичная графика, яркие спецэффекты
Якубович же!
Чарующая музыка, заставляющая ностальгировать по былым временам…

Минусы:
Явных не замечено

Календарь — Тихоокеанский государственный университет

Секретный циркуляр Главреперткома

21 апреля 1925 был издан Секретный циркуляр Главреперткома (Главного комитета по контролю за репертуаром при Народном Комиссариате по просвещению РСФСР).

Документ содержал указания о том, как следует изображать русского царя и его окружение в театре и кино: «<…> фигура царя отнюдь не должна возбуждать какую бы то ни было симпатию: он должен изображаться не только «безвольным ребенком» (хотя бы и туповатым), но в нем должен чувствоваться и проглядывать виновник 9-го января, ленского расстрела и т. д., — слабохарактерный идиот, но достаточно злой…

Совершенно недопустимо изображать царицу как единственную виновницу всех бед, которая будто бы «хуже» и царя и всей камарильи. Иначе здесь нужно попасть на удочку обывательско-кадетской легенды, будто немка-царица из «патриотических» побуждений работала на сепаратный мир, — а отсюда естественный выход: если бы не «измена», все было бы благополучно и т.д. …Подчеркивать ее немецкое происхождение акцентировкой недопустимо, — тем более, что ее ломаный русский язык — произвольная фантазия авторов.

При трактовке образа Распутина нельзя наделять…авантюриста и взяточника чертами какой-то «народной мудрости», который … будто бы все же в каком-то отношении выше окружающих…» РГАСПИ, ф. 17, оп. 60, д. 752, л. 43.

Император Николай II, об изображении которого шла речь в документе, осознавал, что кинематограф предоставляет исключительную возможность популяризировать образ царя среди широкой публики. Николай любил сниматься и имел личный кинотеатр, оборудованный в Царском Селе, где он просматривал фильмы, представленные ему на утверждение.

С 1911 — 1914 гг. цензура одобрила не менее сотни заявок на съемки хроникальных кинолент о царе, поданных такими фирмами, как Патэ, Ханжонков, Дранков и Гомон. Эти фильмы представляли публике Николая на различных церемониях, в том числе Бородинских торжествах, процессиях к трехсотлетию династии в Петербурге и Москве, водосвятии, военных смотрах, парадах потешных полков, спуске на воду кораблей и приеме иностранных сановников. Кинохроника празднования дня рождения Николая в 1911 г. показывала его поминутно творящим крестное знамение во время церковной службы. Другие ленты представляли сцены участия императрицы в «Дне Белого цветка», устроенном в Ялте в пользу Красного Креста, а также визита царской семьи в поместье князя Льва Голицына, где царь осматривал хозяйские виноградники и погреба.

Чтобы пропагандировать свершения династии и связать с ними свое имя, Николай поощрял производство исторических фильмов. Он лично санкционировал выпуск двух фильмов к трехсотлетию — «Воцарение Дома Романовых, 1613 — 1913» А.

Образ Николая II в кинематографе постепенно трансформировался. К 90-м г.г. XX в. последнего русского царя изображали в качестве жертвы. В 2000-е г.г. эта тенденция проявилась наиболее ярко – был снят ряд документальных фильмов, в которых осуществлялась попытка представить канонизированный образ Николая. Среди них: «Русская Голгофа» В. Рыжко, «Гефсимания царя-мученика» и др.

В 1908 г. в России кинематограф стал общедоступным видом искусства. И одной из первых исторических личностей, к которым обратили свои взоры режиссеры, стал Иван Грозный. В 1911 г. был экранизирован роман А.К. Толстого «Князь Серебряный» (в роли царя Георгиевский, имя кинорежиссера неизвестно). В 1912 г. французский кинематографист Кай Ганзен экранизировал повесть Л. Чарской «Царский гнев», где роль Иоанна Васильевича сыграл Н. Васильев. В фильм «Царь Иван Васильевич Грозный» А.

Кинообраз другого царя-реформатора впервые был создан в 1910 г. Первая и последняя картина, снятая в Российской империи, называлась «Петр Великий». Главную роль исполнил популярный актер немого кино Петр Воинов.

В СССР вышло более 12 картин о Петре.

О значимости таких киноперсонажей, как правители России, для кинематографа писал М. Г. Макиенко: «Режиссеры советского кино при создании исторических фильмов пытались найти яркую черту характера в своем герое, подчеркнуть ее, сделать центральной. Александр Невский – герой различного рода былин и сказаний, Петр I – историческая личность, который полностью посвящал себя в строительство сильного государства …а Иван Грозный являлся носителем идеи о великом царстве русском. Каждый исторический фильм, посвященный определенному событию или личности, вносит в художественную культуру страны большой вклад, формирует историческую картину страны». 

Поле Чудес. Этот человек обычно не любит говорить о сексе

На вопрос в игре «Поле чудес»: Что мексиканцы изготовляли из волокнистой древесины кактусов? Правильный ответ будет слово воротник. В этом слове 8 букв. Именно столько и нужно для правильного ответа. Мексиканцы делали из волокон кактусов свитера с воротником.

Я знаю про память. А в целом вопрос убогий — не ваш, а Поля. Голос Шаляпина самый обычный для певца. Феноменальность же его в владении этим голосом, в владении дыханием, в исключительной музыкальности, в уникальной трактовке того или иного образа, каждой раз с привнесением чего-то нового и… Море там целое. Вот у Баскова великолепный, чудесный голос, мягкий, а толку?. . Голос…

В моем детстве и сейчас я знаю чай «Майский». Сейчас я его не пью, потому что перестал мне нравиться. А все больше какие-нибудь дорогие фруктовые, со всякими вкусами. И все больше кофем увлекаюсь, но кофе много пить тоже нельзя, потому что сердце может остановиться и ночью из-за этого напитка не уснешь. А так вроде чай «МАЙСКИЙ» подходит, потому что семь букв в слове и он действительно популярен. Помню еще как давным-давно покупали его в красных пачках, потому что был дефицит чая, а кофе вообще не знали где брать.

Я думаю правильное слово, обозначающее положительный эффект от чего-либо — это слово ПОЛЬЗА. И подходит по обоим указанным параметрам: что в слове шесть букв и что слово польза оканчивается буквой «А».

Скорее всего, самым распространённым русским именем, и уважительно, с отчеством Иван Иванович, на Руси могли называть устройство для кипячения воды и заварки чудодейственного напитка чая — самовар.

Золотым же, этот «водогрейный для чая сосуд, большей частью медный «, как сказал о самоваре Даль, могли называть либо из-за того, что начищенная медь блестела, как золото, либо потому, что самовар считался символом семейного достатка, как и золото.

Таким образом, правильным ответом на данный вопрос игры «Поле чудес»(ВКонтакте), является слово самовар. А, чтобы окончательно развеять все сомнения, прочитайте стихотворение русского писателя и поэта Даниила Ивановича Хармса «Иван Иваныч Самовар».

Чудо-сверхспособности мозга к самосовершенствованию

Мерцених тем временем помог подтвердить в конце 1960-х годов, что мозг содержит «карты» тела и внешнего мира, и что эти карты могут изменяться. Затем он стал соавтором кохлеарного имплантата, который помог глухим слышать. Это основано на принципе пластичности, поскольку мозгу необходимо адаптироваться, чтобы получать слуховую информацию от искусственного имплантата, а не улитки (которая у глухого человека не работает). В 1996 году он помог создать коммерческую компанию, производящую образовательные программные продукты под названием Fast ForWord для «улучшения когнитивных навыков детей с помощью повторяющихся упражнений, которые опираются на пластичность для улучшения работы мозга», согласно их веб-сайту. Как пишет Дойдж: «В некоторых случаях люди, которые всю жизнь испытывали когнитивные трудности, поправляются всего после 30-60 часов лечения».

Хотя потребовалось несколько десятилетий, Мерцених и Бах-и-Рита должны были помочь доказать, что Кахаль и научный консенсус были неправы.Мозг взрослого был пластичным. Он мог перепрограммировать себя, иногда радикально. Это стало неожиданностью для таких экспертов, как Робертсон, ныне директор Дублинского института нейробиологии Тринити-колледжа. «Я могу вспомнить, как читал лекции в Эдинбургском университете студентам, где я дал неверную информацию, основываясь на догме, согласно которой после смерти клетка мозга не может регенерироваться, а пластичность возникает в раннем детстве, но не позже», — говорит он.

Перепрограммированный мозг

Только после публикации серии ярких исследований, включающих сканирование мозга, эта новая истина начала закодироваться в синапсах масс.В 1995 году нейропсихолог Томас Эльберт опубликовал свою работу о струнных исполнителях, в которой показано, что « карты » в их мозгу, представляющие каждый палец левой руки, которые они использовали для аппликатуры, были увеличены по сравнению с таковыми у не музыкантов (и по сравнению с их пальцами). собственными руками, не участвующими в аппликатуре). Это продемонстрировало, что их мозг перестроился в результате их многих, многих, многих часов практики.

Три года спустя шведско-американская группа под руководством Питера Эрикссона из университетской больницы Сальгренска опубликовала в Nature исследование, которое впервые показало, что нейрогенез — создание новых клеток мозга — возможно у взрослых.В 2006 году группа под руководством Элеоноры Магуайр из Института неврологии Университетского колледжа Лондона обнаружила, что у городских водителей такси больше серого вещества в одной области гиппокампа, чем у водителей автобусов, из-за их невероятных пространственных знаний о лабиринте лондонских улиц. В 2007 году был опубликован «Мозг, который меняется сам» Дойджа. В рецензии на книгу New York Times заявила, что «сила позитивного мышления наконец-то обрела научную достоверность». Было продано более миллиона копий в более чем 100 странах.Внезапно нейропластичность стала повсюду.

Alive Inside: Как больница в Хьюстоне восстанавливает пациентов с тяжелыми черепно-мозговыми травмами

ГЛАВА 4

Жизнь стоит того, чтобы жить

При входе терапевты и медсестры обернули себе шеи гавайскими леями. Пиньята в форме ананаса болталась на веревке в углу реабилитационной комнаты на шестом этаже. На столе в центре: торт, оформленный в виде пляжа.

Это был 42-й день рождения Ника Таллиера.

«Ник, почему ты его не носишь?» — сказала его логопед Карисса Нго, снимая со стола кокосовый бюстгальтер.

«Он сказал нет», — ответила его невеста Даниэль МакНиколл, изображая разочарование.

Посредством серии жестов головой в начале той недели в мае Ник дал согласие на вечеринку по случаю дня рождения в стиле луау. Он согласился пригласить сотрудников TIRR Memorial Hermann, которые месяцами помогали ему выздороветь. Он даже согласился носить гавайскую рубашку и лей.

Но он не собирался надевать бюстгальтер.

«Хорошо, Ник», — сказала Нго, оборачивая вокруг талии юбку из бумажной травы. «Я буду девушкой хула».

«Улыбнитесь», — сказала Даниэль, сфотографировав их. После шести месяцев совместной работы персонал начал походить на семью.

Ник зевнул. Затем кто-то спросил: «Готовы ли вы выполнить пиньяту?»

Годом ранее, в 41-й день рождения Ника, они с Даниэль отправились в круиз по Карибскому морю.Это был шанс уйти, только они двое. Оставить стресс на работе позади и поговорить о своем будущем. Они решили, что поженятся следующим летом, когда младший сын Ника закончит среднюю школу.

После этого она считала его своим женихом, но, по правде говоря, Ник никогда официально не делал предложения. После стрельбы Даниэль нашла в своем телефоне фотографию обручального кольца вместе с сообщениями другу, в которых рассказывалось о его планах сделать ей сюрприз на Рождество. В тот момент она молча ответила «да» на вопрос, который ей еще не задавали, и теперь она жила до клятв, прежде чем у нее был шанс их принять.

По болезни и здоровью.

«Хорошо, Ник, держи его крепче», — сказала Келли Беттс, физиотерапевт, помогая Нику обернуть его пальцы вокруг пластиковой палки.

Нго болтал перед собой ананас из папье-маше.

«Давай, Ник, — сказал Беттс. «Ударь по пиньяте.«

В TIRR терапевты никогда не упускают возможности поработать над дополнительной терапией. Ник двинул палкой, медленно покачивая ею одной рукой, пока она не коснулась ананаса.

«Отличная работа», — сказала Даниэль, готовясь сделать это снова.

После нескольких ударов пришло время спеть и разрезать торт.

Впервые после ранения в голову, плечо и живот в июле 2016 года, почти годом ранее, именинник собирался почувствовать вкус глазури.

• • •

Несколькими неделями ранее терапевт Ника, доктор Сунил Котари, выступил со вступительной речью на конференции по черепно-мозговой травме в Галвестоне. Ведущие национальные эксперты в этой области собрались, чтобы обсудить правовые, этические и моральные проблемы лечения пациентов, балансирующих на грани сознания.

Котари начал с заявления, которое он часто слышит в TIRR: «Мой муж не хотел бы так жить».

Эта фраза стала популярной в 2005 году, после того как Терри Скьяво — женщина из Флориды с серьезным повреждением мозга — стала национальным символом того, как не умереть.Спустя десять лет после того, как она потеряла сознание и у нее случилась остановка сердца, из-за чего ее мозг лишился крови и кислорода, ее муж захотел удалить ей питательный зонд. Ее родители, а затем и правительство, боролись, чтобы сохранить его. В конце концов, федеральный суд приказал больнице удалить его, но не раньше, чем общественное мнение резко изменилось в пользу сторонников «смерти с достоинством».

Тысячи подписанных в этом году предварительных распоряжений или завещаний о жизни, юридических документов, оговаривающих, когда врачи должны прекратить медицинское вмешательство после серьезной травмы. Люди видели изображения Скьяво, который, как считалось, находился в необратимом вегетативном состоянии, и решили, что так жить нельзя.

Но что, если бы она была в минимальном сознании?

«Это вопрос, над которым мы должны разобраться», — сказал Котари ученым, собравшимся в отеле Moody Gardens.

Семьи почти всегда в восторге, когда прибывают в TIRR и узнают, что их близкие все еще осведомлены, даже если это означает, что они могут отслеживать объекты только глазами.Но проходят месяцы или даже годы, когда пациенты не поправляются, родственники начинают ломать голову над экзистенциальными вопросами: стоит ли жить такой жизнью? А кто решает?

Правильно ли отсоединять зонд для кормления или вентилятор от человека, который на каком-то базовом уровне может знать о том, что происходит?

Вопрос вдохнул новую жизнь в старую дискуссию. Группы, выступающие за право на смерть, утверждают, что продление жизни человека, находящегося в минимальном сознании, даже хуже, чем сохранение жизни вегетативного пациента, потому что он или она могут страдать, но не могут сообщить об этом. Защитники прав инвалидов, с другой стороны, утверждают, что прекращение жизнеобеспечения у людей с тяжелыми травмами головного мозга сродни отключению, когда кто-то рождается с задержкой когнитивных функций.

Дайан Коулман, президент базирующейся в Чикаго группы по защите прав людей с ограниченными возможностями Not Dead Again, сказала, что вопрос заключается в том, где провести черту. «Это была спешка с осуждением и принятием послания, в котором говорится:« Лучше умереть, чем стать инвалидом ». «

В ближайшие годы дебаты почти наверняка дойдут до залов судебных заседаний и законодательных собраний штатов, но пока это не произойдет, сказал Котари, «мы работаем в области правовой двусмысленности.«

«Мы не можем дождаться, когда закон урегулирует эти ситуации», — сказал он. «Мы не можем дождаться согласия специалистов по этике. Мы не можем дождаться реформирования системы здравоохранения. Мы должны помочь семьям принять эти решения прямо сейчас».

Котари пытался перефразировать разговор, когда консультировал семьи. Вместо того, чтобы зацикливаться на качестве жизни человека — метрика, которая, кажется, сосредоточена на физических способностях, — он просит их подумать, может ли близкий человек с минимальным сознанием найти смысл в жизни.

В качестве примера он приводит опыт парализованных. Подавляющее большинство говорит, что они счастливы, что живут. Это верно даже для тех, кто ранее говорил, что скорее умрет, чем будет парализован.

«Мы узнали, что не можем полностью полагаться на заявления пациентов, сделанные до травмы», — сказал Котари. «Потому что никто не может по-настоящему сказать, как бы они отреагировали на ситуацию, пока не окажутся в ней».

По его словам, некоторые из его пациентов получают удовольствие от простых вещей: от ощущения солнечного света на коже.Слушать музыку. Смотрю телевизор. Быть рядом, чтобы видеть, как растут дети.

Вопрос, который семьи должны задать себе: этого достаточно?

«Это была спешка к осуждению и принятию сообщения, в котором говорилось:« Лучше умереть, чем стать инвалидом »».

• • •

К лету Даниэль отчаянно хотела услышать голос Ника.

Она провела несколько месяцев, уговаривая его заговорить.Несколько часов в неделю музыкальный терапевт Эми Маррокен приходила в комнату с гитарой и играла песни, которые Ник наверняка знал, в то время как Даниэль и логопед пытались заставить его подпевать.

Вы помните, когда мы пели …

«Ша, ла … ла … ла … ла … ла … ла … ла … ла», — пела Даниэль медленным, терпеливым голосом, обучая Ника продлить свою язык с каждым звуком L.

Ты прощайся, говорю я…

«Приветоооооооо», — подсказывала она, помогая Нику руками образовать круг своим ртом.

Меня пытались отправить на реабилитацию, я сказал …

«Неееет… нееееет… нееееет».

Отец Ника, Джеймс, купил Даниэль укулеле, чтобы она могла научиться играть несколько песен и петь ему в течение бесчисленных часов, которые они проводили в одиночестве. Иногда казалось, что Ник был на грани того, чтобы что-то сказать. Он открывал рот и шевелил языком или образовывал круг губами, как будто собирался закончить лирику Битлз.

Затем, 5 июня, он это сделал.

«Привет, привет», — пела Даниэль в коротком видео, которое она записала днем.

Ник открыл рот, но не издал ни звука.

«Привет, привет».

Секунды прошли.

«Привет, привет».

Ник снова открыл рот и на этот раз выдавил слабое «привет».

Позже, когда Даниэль разместила клип на Facebook, она подписала его: «Наше чудо сегодня!»

• • •

Месяц спустя, примерно в годовщину стрельбы, у Ника было больно.

Выходная рана в его брюшной полости так и не зажила полностью. Медсестры чистили его ежедневно, но инфекция продолжала возвращаться. Ник уже перенес 14 операций по восстановлению изуродованного живота, большинство из них до того, как он прибыл в TIRR. Теперь ему предстояло пройти еще одно.

Медицинские неудачи — обычное дело для людей с тяжелыми травмами головы. По мере того, как их мозг заживает, вспыхивают другие проблемы, задерживая и без того хрупкое выздоровление. Конечности становятся слишком спастичными, чтобы двигаться. Слюна, свободно просачивающаяся через открытое дыхательное горло, вызывает повторные приступы пневмонии.Аномальный рост костей, частый побочный эффект травм головного мозга, заставляет локти, колени и бедра сжиматься от боли.

Когда 12 июля хирурги из методистской больницы Хьюстона вскрыли брюшную полость Ника, они устранили закупорку в его кишечнике, которая, вероятно, была источником его частых болей в пищеварении, и заделали две просачивающиеся дыры в пищеварительном тракте, которые, вероятно, предотвратили выходную рану. от закрытия.

Врачи думали, что операция наконец избавит Ника от затяжной боли.

Через несколько часов у него случился припадок. Его температура и кровяное давление резко повысились. То, что должно было быть днями восстановления, растянулось на недели. Ник казался смущенным и дезориентированным даже после того, как вернулся в привычную комнату в TIRR.

Ночь за ночью в июле и августе Даниэль не спала рядом с ним, утешая его, пока он стонал во сне. Днем она ложилась на несколько часов, пока родители Ника проводили его во время сеансов терапии.

В последующие недели он не смог сделать так много. Новых прорывов не было. Он перестал играть с Даниэль, перестал так улыбаться, когда она была в комнате, больше не мог закончить текст, когда она пела:

Прощай, говорю …

«Я не влюбилась в способность Ника ходить», — написала Даниэль в сообщении в социальной сети в декабре 2016 года. «Я не влюбился в его способность водить машину, или его голос, или что-то еще.Я влюбился в самую глубину его души ».

• • •

Не все пациенты Котари совершают чудо.

К тому времени, когда Адам Ленц прибыл сюда два года назад, прошло 16 месяцев с тех пор, как его пикап соскользнул с домкрата в его доме в Сент-Луисе, раздавив его грудь и перекрыв приток крови к мозгу.

Его беременная жена, Британия, отклонила тонкое предложение врача отключить его от системы жизнеобеспечения, и три месяца спустя она отнесла трехдневного новорожденного в больницу, чтобы встретить его неотзывчивого папу, надеясь вызвать проблеск осознания. .Этого не произошло, но она не сдалась. Она узнала о программе TIRR по лечению расстройств сознания, но их страховая компания отказалась оплачивать лечение за сотни миль от нее.

Когда осенью 2015 года Британии, наконец, удалось зарегистрировать Адама в программе — значительные медицинские расходы были полностью профинансированы за счет благотворительности — его мускулы так сильно сжались из-за недостатка движений, что терапевты изо всех сил пытались оторвать его руки от груди. Кэтрин О’Брайен, нейропсихологу, потребовалось около месяца, чтобы выяснить, что 36-летний плотник в сознании.Если терапевт устойчиво держал левую руку, чтобы снять с нее вес, Адам мог двигать рукой по команде, поворачивая ее для «да» и «нет», чтобы ответить на основные вопросы. Да, он был мужчиной. Да, у него были дети. Нет, он не из Иллинойса.

Великобритания была поражена, но также и в ужасе.

Адам провел большую часть прошлого года на спине в доме престарелых, питаясь через зонд. Было ли ему больно? Заметил ли он, что между ее визитами с детьми прошло больше нескольких дней? Она подумала о том, что он сказал ей всего за несколько месяцев до аварии, когда она спросила, чего он хочет, если с ним что-то случится.

«Если бы я знал, что мне не станет лучше, — сказал он, — я бы не стал его продлевать».

Адам действительно немного поправился за три месяца работы в TIRR. Но он все еще не был собой, даже близко. Когда он вернется в Сент-Луис, там не будет никаких реабилитационных центров, способных помочь кому-то в его состоянии. Прежде чем она завершила приготовления к возвращению его в дом престарелых с хосписом, Котари призвала Великобританию спросить у ее мужа, чего он хочет. Он сказал ей, что теперь Адам может чувствовать себя иначе.

Она согласилась. О’Брайен выполнил просьбу:

Посмотреть историю Адама Ленца

Его жена пыталась доставить его в МДП. Но когда они ушли, он начал регрессировать.

«Адам, ты хочешь так жить?»

После нескольких подсказок он, казалось, протянул руку — «да».

«Ты хочешь умереть?»

Нет ответа.

«Вы счастливы, что живы?»

Он ответил «да».«А потом« нет ».

Они задавали вопрос дюжиной разных способов в течение нескольких дней, но в половине случаев Адам не отвечал, а когда отвечал, его ответы были непоследовательными. Может, он хотел, чтобы это решал кто-то другой. Может, его мозг не мог обработать что-то настолько серьезное.

«По крайней мере, они пытались», — подумала Британия.

Вскоре после возвращения в Сент-Луис у Адама начался регресс. Его мускулы напряглись. Его руки скрещивались на груди. Он перестал отслеживать людей, когда они двигались по комнате.Каждый раз, когда приезжала Британия, фигура в постели все меньше походила на ее Адама.

Затем, шесть месяцев спустя, когда она навещала семью в Теннесси во время второй годовщины аварии, Британии позвонила одна из его медсестер. Зонд для кормления Адама вышел. Они пытались снова вставить его, но ничего не вышло. Его нужно будет перевести в больницу.

Британия повесила трубку и помолилась. Она думала об общительном, предприимчивом Адаме, в которого она влюбилась.Человек, который оказался таким хорошим отцом, который был полон энергии, всегда был на ногах, всегда двигался.

«Он уже ушел, — подумала она про себя.

Через несколько минут она позвонила в дом престарелых и попросила не переводить его. Затем она позвонила семье Адама и попросила их пойти с ним. В тот день Британия сидела на заднем дворе, где они поженились, и плакала.

Она сказала, что чувствовала умиротворение, уверенность, которую, по ее словам, она не чувствовала бы, если бы не доставила Адама в TIRR.

Она знала, что сделала все, что могла.

• • •

В те первые дни после прошлогодней стрельбы, когда шок был еще свежим, Даниэль сидела в отделении интенсивной терапии в Батон Роуг, штат Луизиана, читая старые текстовые сообщения от Ника.

Она почувствовала озноб, когда нашла письмо, написанное им этим летом, после того, как снайпер застрелил дюжину полицейских в Далласе, убив пятерых. Он сказал ей, что зол на то, что полицейские стали мишенью, но отказался идти на работу, опасаясь за свою жизнь.

«Я обещаю, что если и когда настанет это время, я не умру легко», — написал Ник. «Пока Бог не поднимет мой дух, я не умру легко».

Даниэль часто думала об этом тексте, теперь более года спустя, когда Ник выздоравливал после своей последней операции. Она напомнила себе об этом, когда он стонал от боли и изо всех сил пытался отвечать на подсказки. Я не умру легко.

Сначала изменения были незначительными, примерно через месяц после операции. Кровяное давление и количество лейкоцитов у Ника наконец стабилизировались.Его мышцы, казалось, тоже расслабились, когда напряжение спало с его плеч. Его выходная рана, казалось, закрывалась. Боль утихала.

После этого Котари сказал: «Как будто щелкнул свет».

К концу августа Ник снова стал легко общаться. Его улыбка вернулась. Он снова взял в руки левую руку. К сентябрю он научился бить ногу, когда терапевт катил к нему мяч. Он начал есть пюре с ложки. Наконец он отпил фраппучино.

Однажды ночью из ниоткуда он засмеялся над какой-то глупостью, которую сказала Даниэль.Глубокий живот смех, заставивший его плечи дрожать, а ее сердце трепетать.

В один из первых холодных осенних дней бригада госпиталя сопроводила пару в зоопарк Хьюстона, первое немедицинское посещение Ника после стрельбы. «Наше горячее свидание», — назвала это Даниэль. Ник улыбался почти на каждой фотографии.

Однажды днем ​​в начале октября он снова улыбался, когда тренировался ходить по треку в реабилитационном зале TIRR. Вертикальный трос удерживал его. Два терапевта присели рядом с ним, нежно поддерживая каждую ногу, когда он толкал ступни вперед, не на дюймы за раз, а на целые шаги.

«Хорошо, Ник», — сказала Даниэль, когда он сделал шаг.

Она стояла перед ним, держась за каждую из его рук, заставляя его подойти к ней.

«Давай, Ник. Ударь по ноге».

Шаг.

«Вот и все, Ник. Полностью».

Шаг.

«Как можно больше, Ник».

Шаг.

Пока неизвестно, сколько выздоровеет Ник. Никто не может сказать, сможет ли он когда-нибудь сказать больше одного-двух слов за раз или потанцевать со своей невестой на их свадьбе. Даже если он сделает это, какая часть его личности останется нетронутой? Будет ли его память и интеллект острыми? Он все еще будет Ником?

«Пока Бог не поднимет мой дух, я не умру легко».

По крайней мере, сейчас он двигался в правильном направлении.

Даниэль приподняла край его бейсболки и приблизилась к нему на реабилитационной дорожке, пока ее лицо не оказалось в дюймах от его.

«Давай, Ник, — прошептала она.

Шаг.

«Подойди ко мне».

Шаг.

«Не останавливайся».

Шаг.

Тренировка временами напоминала праздник. Через несколько дней Ника собирались выписать и переехать на побережье. Его приняли в Центр временного обучения в Галвестоне, или TLC, реабилитационный центр для пациентов с черепно-мозговой травмой, которые не готовы вернуться домой, но которым больше не требуется круглосуточная больничная помощь.

По прошествии 11 месяцев его время в TIRR подходило к концу. Даниэль все время напоминала ему.

«Мы должны подготовить тебя к прогулке по пляжу, Ник».

Шаг.

«Инвалидные коляски плохо переносят песок».

Шаг.

После одного круга его терапевты привели его к скамейке и помогли сесть. — Пора немного отдохнуть, — сказал один из них. Даниэль села рядом с ним и положила голову ему на плечо. Это была не та жизнь, которую она себе представляла, но за бесчисленные часы, которые она провела, тихо заботясь о мужчине, неспособном ее благодарить, произошло нечто неожиданное: их связь стала еще сильнее.

Даниэль наклонилась, чтобы поцеловать его в щеку. Затем Ник повернулся к ней и улыбнулся. Это была не та широкая ухмылка, которую он блеснул в день их встречи.

Для нее это значило гораздо больше. ♦

Паллиативная помощь не может ждать: то, что я хотел бы знать, когда моя жена умирает

За четыре года, когда я сопровождал свою жену Сюзанну, когда она проходила диагностику и лечение рака груди, самый шокирующий момент произошел всего за пять дней до ее смерти.

Сюзанна потеряла сознание дома после того, как приготовила завтрак, но обнаружила, что не может есть.К тому времени, как скорая помощь доставила ее в отделение неотложной помощи, она была практически неподвижна и с трудом говорила. Она явно испытывала сильную жажду, и когда я попросил одного из врачей скорой помощи начать увлажнять ее внутривенно, он быстро устроил это.

В течение как минимум шести месяцев было ясно, что Сюзанна, рак которой метастазировал в ее череп и давил на ее мозг, вступил в завершающую стадию своей неизлечимой болезни. И все же только на следующее утро в Emergency мы с ней впервые встретились с врачом паллиативной помощи — человеком, специально обученным заботиться о нуждах умирающих.

К этому моменту Сюзанна не ела уже полтора дня, и я спросил доктора вне пределов слышимости Сюзанны, будут ли они кормить ее внутривенно. Врач сказал мне, что на этой стадии болезни он только «накормит рак». Когда я ответил, что это должно означать, что Сюзанна была близка к смерти, доктор ответил — довольно неправдоподобно, как мне показалось, — что участники голодовки часто выживают в течение многих недель.

Но это был не момент сильнейшего шока. Это произошло вечером следующего дня, когда я вернулся из экскурсионного дома, чтобы накормить детей, и обнаружил, что Сюзанну перевели в онкологическое отделение.Я сразу заметил, что она перестала пить. Когда я спросил об этом медсестру, она проверила карту и просто сказала, что врач этого не заказывал.

Позвольте мне пояснить. В тот момент, когда Сюзанна сказала мне, что обнаружила комок в груди; в момент постановки диагноза «рак»; через шестнадцать месяцев мы узнали, что он дал метастазы; все эти моменты неизгладимо запечатлели меня горе и шок.

Но, посещая каждый прием к врачу, ждал за пределами хирургического зала, сидел на каждом сеансе химиотерапии, ходил на приемы лучевой терапии, много раз сидел у постели Сюзанны в неотложной помощи — и гулял с ней, путешествовал с ней, смеялся с ней, плавал с ней. и разговаривал с ней в течение всего этого долгих часов — новости о том, что она будет отрезана от еды и питья, пришли с первого взгляда на карту.

Я никогда не думал, что в ее последние дни ей не дадут самых элементарных вещей в жизни; что мне придется стоять и смотреть, как это произойдет. Беспомощно.

Почему я был так удивлен? Позже я узнал, что такая ситуация не является чем-то необычным для онкологических больных в последние дни. Но нам ни разу не разрешили встретиться с врачом паллиативной помощи до той поспешной консультации в отделении неотложной помощи накануне.

Сюзанна сделала все возможное, чтобы подготовиться к своей смерти.Она составила новое завещание, показала мне, как приготовить соус для спагетти, который наш сын Алекс потребляет литрами, выбрала участок своего кладбища и выбрала гравировку для своего собственного надгробия. Но система здравоохранения не разрешила ей встретиться с врачом паллиативной помощи, который мог бы подготовить нас к ее последним дням.

Американское общество клинической онкологии рекомендует пациентам с запущенным раком получать паллиативную помощь вскоре после постановки диагноза. В случае Сюзанны это означало бы примерно два с половиной года до ее смерти.

Официально в Онтарио паллиативная помощь может начаться в любой момент развития болезни. Однако, по данным Канадского онкологического общества, около 40 процентов больных раком в провинции не проходят никакой паллиативной оценки в последний год своей жизни.

В случае Сюзанны социальный работник обследовал ее примерно за пять месяцев до смерти, но она касалась ее физических потребностей, пока она оставалась дома, которые были минимальными. Она хотела и нуждалась в том, чтобы поговорить с врачом паллиативной помощи о конечной стадии ее болезни, ситуациях, с которыми она могла бы столкнуться, и решениях, которые ей (и мне), вероятно, придется принять.

На практике мы обнаружили, что невозможно попасть к врачу паллиативной помощи, пока она все еще находилась на активном лечении. Онколог Сюзанны направил ее к терапевту за полгода до смерти. Но в направлении было отказано, потому что онколог-радиолог Сюзанны все еще ухаживал за ней. Радиация, которую она получала, была сама по себе чисто паллиативной — направленной на облегчение ее симптомов и обеспечение некоторого качества жизни в ее последние месяцы.Но это не имело значения.

Сюзанна в последний раз встречалась со своим онкологом-радиологом всего за неделю до коллапса. Он снова направил ее к терапевту, но было уже слишком поздно.

Сюзанна много говорила о своих последних желаниях, в основном о своем желании умереть дома. Впоследствии я узнал, что, хотя это наиболее частое желание неизлечимых пациентов, на самом деле две трети умирают в больнице. Мы просто готовились к неправильному поступку.Случайные обстоятельства, которые мы вообразили, оказались неправильными.

Сюзанне было очень трудно избавиться от выделений из горла в свои последние дни. Она постоянно задыхалась. По-видимому, это довольно распространенное явление. Но я этого не знал. Пришлось выбрать (или помочь ей выбрать) между сознанием и комфортом в выборе лекарств. Это тоже обычное дело. Я тоже не был готов к этому.

Беседуя с другими членами семей неизлечимых больных раком в последние годы, я обнаружил, что наша ситуация могла быть немного необычной.Возможно, пациенты чаще оказываются на противоположной стороне чрезмерно жесткого разделения между активным лечением и паллиативной помощью. В некоторых случаях онколог сообщал пациенту, что его направили к терапевту, оказывающему паллиативную помощь, не сообщая, что это означает, что его болезнь не будет более активно лечиться и что онколог, на которого пациент начал эмоционально полагаться резко покидала свою жизнь. Часто это осознание приходило только после того, как пациент в последний раз покидал кабинет онколога, и это было ужасно.

Сюзанна получила огромную медицинскую помощь во время болезни. Это было технически сложно и сочувственно доставлено. Мы с ней были искренне убеждены, что у нее был лучший медицинский шанс прожить как можно дольше с наилучшим качеством жизни.

Я также понимаю, что это вопрос ресурсов, и что очень большая часть наших медицинских расходов уже направляется людям в последние шесть месяцев их жизни. Но есть также свидетельства того, что хорошая паллиативная помощь экономит деньги системы за счет меньшего количества обращений в службу экстренной помощи и госпитализации.

Ничто не может стереть тоску от потери жены и матери наших детей-подростков слишком рано. Но небольшое предвидение могло облегчить некоторые страдания тех последних нескольких дней, как Сюзанны, так и меня.

Жена Пола Адамса, Сюзанна Сзукиц, канадский дипломат, умерла в сентябре прошлого года в возрасте 56 лет.

Ответ на ALS?

Иллюстрация Хавьера Хаэна
Фото Криса Хартлова

«Это наверняка будет самый обширный проект, когда-либо реализованный в ALS», — говорит Ротштейн.Его можно даже назвать «самым всеобъемлющим проектом из когда-либо предпринятых при любом типе неврологического заболевания». — Джефф Ротштейн

Для Майкла Цуна первые признаки неприятностей проявились в конце 2012 года, когда житель округа Фэрфакс, штат Вирджиния, начал чувствовать боль в плечах и вокруг ягодиц. Вскоре после этого Цун и его врач нацелились на ревматическую полимиалгию (ПМР), болевой синдром, от которого часто страдают мужчины старше 50 лет.

Цун, которому тогда 62 года, начал принимать преднизолон и метотрексат, два препарата, которые обычно помогают избавиться от ПМР после небольшого изменения дозировки и устранения побочных эффектов.Но через полгода Цун решила прекратить их принимать. Он опасался, что они создают новую проблему с невнятной речью. Вскоре после этого его тело начало производить слишком много слюны, что привело к приступам кашля и слюнотечению.

Со временем его невнятные проблемы усугубились, и он начал время от времени громко смеяться в неподходящие моменты.

Цун чувствовал себя так, как будто он уже видел эту смесь симптомов раньше. Пульмонолог с практикой, специализирующейся на внутренних болезнях, на протяжении многих лет он лечил около полдюжины пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), дегенеративным и смертельным неврологическим расстройством, которое многие люди лучше знают как болезнь Лу Герига, после знаменитого бейсбола. звезда, которая умерла от него в 1941 году.
Пациенты с БАС Цуна также демонстрировали жесткость мышц, подергивания и невнятность. Теперь он начал задаваться вопросом, окажутся ли его проблемы ранними шагами на пугающем пути к физическому упадку, когда мышцы ног и рук будут становиться все слабее и слабее до точки полного отказа, а мышцы, которые ему нужны, чтобы говорить, глотать и дышать, костюм в короткие сроки.

«Это было очень печально видеть», — говорит Цун. Как врач, все, что он мог делать, — это поддерживать и предлагать паллиативную помощь.

После этого пробного самодиагностики Цун впала в отчаяние. Он не поделился своими опасениями со своим лечащим врачом и не искал специалиста, который мог бы подтвердить его подозрения раз и навсегда.

«Я не решался обратиться за помощью», — говорит он. «Я знал, что прогноз был плохим».
Это жена Тсун, Бетти, и взрослый сын пары, Мэтью, адвокат, выманили его из этой оболочки. Они утверждали, что ни один врач не может быть объективным, когда дело доходит до самодиагностики, подобной этому, и Цун вынужден был признать, что они правы.

Но когда он все-таки пошел к неврологу весной 2014 года, оказалось, что его диагноз поставлен точно. Вскоре после этого пульмонолог, ставший пациентом, прибыл в Балтимор, чтобы увидеть Николаса Марагакиса, со-медицинского директора клиники БАС в Johns Hopkins.

«Я был опустошен», — говорит Цун.

Амбициозный проект

В настоящее время врачи с БАС мало что могут предложить новому пациенту с точки зрения прогнозов. БАС обычно поражает людей в возрасте от 50 до 60 лет.Шесть из 10 жертв — мужчины. Девять из 10 — белые. Большинство пациентов умирают от болезни через три-четыре года. Другие умирают гораздо быстрее. Лишь немногим счастливчикам удается удержаться там — каждый десятый выживает в течение 10 лет, а каждый 20-й доживает до 20.

Клиницисты, подобные Марагакису, не могут заранее предсказать, какие новые пациенты окажутся на какой кривой выживаемости. Они также не могут дать пациентам надежных предупреждений о том, какой набор симптомов вероятен для каких случаев, или насколько быстрым и серьезным будет ухудшение состояния пациента.

«Когда пациенты приходят сюда, они оказываются в очень трудном месте», — говорит Марагакис. «Они полны вопросов о том, что должно произойти и что они могут с этим поделать, но по большей части они задают вопросы, на которые мы пока не можем дать однозначный ответ».

Так было уже почти два столетия. Еще в 1824 году шотландский хирург и философ сэр Чарльз Белл первым описал состояние, характеристики которого соответствуют характеристикам БАС.Это было в 1874 году, когда французский невролог Жан-Мартен Шарко дал этой болезни название и выявил ее причину в неврологических проблемах загадочного характера.

Однако было бы совершенно неверно сказать, что за это время ничего не было известно о БАС. Фактически, важные открытия, сделанные только за последние несколько лет, слишком объемны, чтобы их здесь перечислять.

Вот большое разочарование в кругах БАС: эти знания еще не превратились в клинические открытия, которые имеют большое значение для пациентов.Только одно лекарство, рилузол, одобрено для лечения БАС, и имеет скромную ценность, помогая пациентам прожить пять или шесть дополнительных месяцев.

Есть ли на горизонте надежда на то, что такое положение вещей может, наконец, измениться?

Короткий ответ — да. В наши дни в научных кругах, связанных с БАС, есть ощутимое чувство надежды. И этот оптимизм во многом включает в себя скрещенное на ногах подозрение, что достижения в лечении только впереди на горизонте исследований.

Волнение отчасти подогревается новыми важными открытиями.В последние годы ученые определили ключевую генетическую причину заболевания и начали до беспрецедентной степени разбираться в том, как мутации проявляются в клетках двигательных нейронов мозга.

Еще один источник настоящего оптимизма — это Answer ALS, новое предприятие со штаб-квартирой в Центре исследований БАС им. Роберта Паккарда в Университете Джонса Хопкинса. В течение следующих трех лет это предприятие построит гигантское новое хранилище информации с подробными данными и изображениями 1000 пациентов из пяти ведущих клиник по всей стране.

Одно из свидетельств его перспектив: в впечатляюще короткие сроки было привлечено более 20 миллионов долларов частного финансирования для поддержки проекта.

Невролог Джеффри Ротштейн, основатель и директор клиники БАС и Центра Паккарда в Университете Джона Хопкинса, также является автором этой инициативы. Чтобы услышать, как он описывает это, Answer ALS стремится вызвать революцию в том, как ученые смотрят на это и другие нейродегенеративные заболевания — путем использования каждой крупицы новых медицинских технологий и научных знаний 21-го века для решения оставшихся загадок болезнь и разработка методов лечения, которые действительно работают для пациентов.

Не так уж и редко

Как и многие другие пациенты с БАС, 71-летний Кертис Брэнд не слышал никаких сигналов тревоги три года назад в первые дни своего знакомства с этой болезнью. Сначала слабость в коленях и пояснице казалась незначительным раздражением. Он попробовал пройти курс физиотерапии. Потом была операция по выпрямлению пальца ноги.

Брэнд и его жена Джуди начали испытывать неподдельную тревогу, когда выздоровление Кертиса после операции на стопе пошло черепашьими темпами. Вскоре после этого Бранд продемонстрировал своего рода подергивание под кожей, известное как фасцикуляции.

Они пошли к неврологу, а затем в июне 2014 года поехали в Балтимор, чтобы увидеться с Марагакисом в клинике БАС. Он тот, кто подтвердил, что Брэнд болен БАС.

Джуди вспоминает ситуацию во время постановки диагноза как одну из «полной неопределенности» для нее и Кертиса. «Вы заходите в Интернет и пытаетесь найти все, что можно использовать», — говорит она. «Но ничто из того, что мы сделали, не замедлило это».

Тем не менее, Кертис считает, что Марагакис проделал замечательную работу, помогая ему и Джуди справиться с их путешествием.Кертис говорит, что каждый раз, покидая его офис, они чувствуют себя лучше благодаря его теплой улыбке и первоклассному поведению, которое он ведет у постели больного. Они также верят, что он никогда не подаст «ложную надежду».

В любой момент времени 30 000 человек в США живут с БАС. Ежегодно диагностируется около 6000 новых случаев, примерно по одному каждые 90 минут. Эпидемиологически говоря, распространенность БАС измеряется на уровне двух из 1000, или 0,2 процента населения. Из-за этого числа возникает соблазн подбросить слово «редкий», но это слово не любит слышать Ротштейн.
«Неужели один из 500 действительно такой необычный?» он спрашивает. «Разве мы все не знакомы хотя бы с 500 людьми в жизни? В какой-то момент почти каждый будет знать члена семьи, друга или, по крайней мере, друга друга, которого напрямую затронула эта болезнь ».

Подход «мультиомикса»

Answer ALS (answerals.org) стремится взять науку о болезни и довольно быстро продвинуть ее в авангард медицины 21 века. Там в игру вступят знакомые и футуристические модные словечки — например, персонализированная медицина мозга, а также большие данные и машинное обучение.Ротштейн, содиректор Answer ALS, отмечает ряд моментов, которые также будут в картине: геномика, протеомика, метаболомика и многое другое.

«Я называю это мультиомным подходом», — говорит он.

Но основная идея Answer ALS не так уж и сложна. Лучшие клиники и лаборатории страны собираются собрать все изображения и фрагменты информации, которые могут предложить 1000 пациентов. Результатом будет база данных, настолько полная деталей, что есть несколько жестких дисков с данными для каждого отдельного пациента.

С помощью экспертов по большим данным в частном секторе, ученые Answer ALS отсортируют всю эту информацию в поисках закономерностей, которые выявляют новые выявленные фенотипы болезней, предложат продуктивные направления научных исследований и, наконец, проложат путь к прорывам. у постели больного.

Такое сочетание «больших данных, комплексной биологической аналитики, технологий и науки было бы невозможно десять лет назад», — говорит Клайв Свендсен, директор Института регенеративной медицины в Cedars-Sinai Medical Center и содиректор с Ротштейном из Answer ALS. .

Здесь уместно сделать несколько слов предостережения. Многие высокопоставленные ученые в кругах БАС вполне могут испытать легкое дежавю, когда дело касается всего волнения, связанного с недавними открытиями. Еще в пьянящие дни 1990-х тоже казалось, что важные прорывы были на горизонте исследований.

Впервые БАС был связан с генетической мутацией в 1993 году. Виновником был ген под названием SOD1, который в нормальном состоянии производит фермент, который помогает мозгу оставаться здоровым с течением времени.Этот фермент отсутствует при наличии мутации.

Это открытие вызвало бурную исследовательскую деятельность, в том числе разработку в Johns Hopkins мышиной модели мутации SOD1. Эта модель вскоре стала испытательной площадкой для множества многообещающих новых лекарств, включая вышеупомянутый рилузол, который был получен в результате исследований, проведенных в лаборатории Ротштейна, и стал в 1995 году первым лекарством от БАС, получившим одобрение FDA.

Никто бы не ожидал, что два десятилетия пройдут без значительного прогресса в лечении.

Томас Ллойд получал степень доктора и доктора философии. в те годы в Медицинском колледже Бейлора. Сейчас он невролог Джонса Хопкинса, изучающий БАС у Drosophila melanogaster, плодовой мухи.

«Я помню, как был на семинарах, где люди в передней части комнаты говорили что-то вроде:« Теперь, когда у нас есть этот ген, лечение — это лишь вопрос времени », — вспоминает Ллойд.

Однако в последующие годы ученые узнали, что мутация SOD1 проявляется лишь в небольшом числе наследственных или семейных случаев БАС.(Большинство случаев БАС на самом деле являются «спорадическими», а не передаются по наследству.) За два десятилетия, последовавшие за одобрением рилузола в 1995 году, на мышиной модели SOD1 было протестировано более 100 других препаратов.

«Может быть, две дюжины этих лекарств подействовали достаточно хорошо, чтобы пройти испытания на людях», — говорит Ротштейн. «И в итоге ни один из них не работал с пациентами. Одно я могу сказать сегодня с уверенностью: я не хочу тратить еще 20 лет на достижение таких результатов ».

Трио достижений

Только время покажет, получит ли Answer ALS те результаты, на которые надеются Ротштейн и его коллеги, но благодаря трем недавним достижениям, ажиотаж вокруг проекта определенно основан на более чем принятии желаемого за действительное.

Первое из этих достижений произошло в 2007 году, когда японский исследователь Синья Яманака показал, что клетки кожи, взятые у взрослых, могут быть преобразованы обратно в стволовые клетки, которые, в свою очередь, могут размножаться и перепрограммироваться в различные другие типы клеток. Яманака получил за это открытие Нобелевскую премию по медицине 2012 года. Большое внимание, уделяемое его достижениям, связано с надеждами на стратегии регенеративной медицины, которые включают доставку здоровых новых клеток в поврежденные органы.

В ALS открытие Яманаки разворачивается иначе.Здесь исследователи используют индуцированные плюрипотентные стволовые (IPS) клетки в качестве неограниченного количества моторных нейронов, которые могут быть изучены в лаборатории как идеальное генетическое совпадение с клетками мозга любого конкретного пациента.

«Это большое изменение для нас», — говорит Ротштейн. Он отмечает, что при других заболеваниях внимательное изучение того, что происходит в клетках пациентов, не представляет большого труда. «Но это не работает при неврологических заболеваниях. Я не могу сделать биопсию. Я не собираюсь просверливать отверстие в черепе и вытягивать ткани; таким образом вы можете вызвать эпилепсию.Пациенты могут потерять воспоминания или стать парализованными ». Клеточные линии IPS помогли неврологам решить эту проблему.

Второй повод для оптимизма появился в 2011 году, когда две группы исследователей, одна из Национального института старения, а другая в клинике Мэйо, одновременно объявили об открытии мутации в гене под названием C9ORF72, сокращенно C9, т. Е. вовлечены в почти половину наследственных случаев БАС, а также в 10% спорадических случаев.

Это составляет около одной трети случаев БАС, что является беспрецедентным достижением в этой области.Для сравнения: мутация SOD1, с такой помпой обнаруженная в 1990-х годах, встречается только в 2 процентах случаев. В качестве дополнительного бонуса: мутация C9 также присутствует в одной трети случаев лобно-височной деменции (ЛВД). ЛВД — вторая по распространенности форма деменции после болезни Альцгеймера.

Третья часть этой быстро развивающейся головоломки с БАС появилась во второй половине 2015 года, когда группа неврологов Джона Хопкинса во главе с Ротштейном и Ллойдом сообщила в Nature, что мутация C9 не связана с садовыми сортами.Во-первых, мутация заключается не в кодирующем сообщении, где такие вещи обычно происходят, а в некодирующей области, называемой интроном, которая сплайсирована из гена C9.

«Подумайте о нитке жемчуга», — предлагает Ротштейн. «Глядя на это, вы можете предположить, что блестящие жемчужины — это то место, где происходит все действие, не так ли? Но ниточка тоже важна. Он держит все вместе », и эта струна в данном случае — интрон.

Чтобы сделать вопрос более интересным, мутация C9 не состоит, в отличие от многих мутаций, из одной изолированной ошибки кодирования.В то время как здоровый ген может иметь последовательность из шести нуклеотидов ДНК, повторяющуюся шесть раз подряд, эта последовательность повторяется «500 раз или даже больше» в нездоровом гене, говорит Ллойд.

Представьте, что это делает с жемчужной нитью Ротштейна: создается впечатление, что пространство между двумя жемчужинами простирается на длину футов или даже ярдов, а не несколько миллиметров промежутка между жемчужинами в здоровой нити.

Давняя загадка, связанная с БАС, основана на запаздывании на десятилетия, которое позволяет мутации, присутствующей при рождении, проявляться как болезнь только через 50 или 60 лет.Газета Nature включает в себя новые повороты в этой части головоломки.

«Когда мы помещаем эти нуклеотидные повторы в наших плодовых мушек, — говорит Ллойд, — мы быстро увидели, что они вызывают фенотип с задержкой в ​​стиле БАС. При рождении нейроны у этих мух были нормальными. Они только начали вырождаться со временем, по мере старения ».

Чтобы выяснить, почему это происходит, исследователи из лаборатории Ротштейна идентифицировали более 400 различных белков, перемещающихся по интронам. Затем, в модели плодовой мушки, Ллойд перебирал их одну за другой. «Если бы вы попробовали сделать это на мышиной модели, вы могли бы пройти через 10 белков за два года», — говорит Ллойд. Но с моделью плодовой мушки «мы можем проверить сотни белков в течение трех или четырех недель».

Эти тесты указали на RanGAP, белок, который обычно действует как своего рода гаишник, помогая молекулам перемещаться через «ядерные поры» в цитоплазму клетки. Одна из причин, по которой проблемы, возникающие при мутации C9, не становятся проблемой в раннем возрасте, заключается в том, что, по словам Ллойда, поры со временем становятся «немного негерметичными».«Как только это происходит, RanGAP начинает скапливаться за пределами ядра, вызывая перемычки трафика, которые предотвращают ключевые части коммуникации, которые он был в состоянии облегчить еще в своей ранней« дырявой »молодости.

В лаборатории Ротштейна исследователи затем искали подтверждение скопления RanGAP Ллойда в ткани мозга из банка аутопсии ткани мозга, взятой у пациентов с БАС. Они обнаружили это, что вселяет надежду на то, что следующие шаги исследования приведут к созданию лекарств или других методов лечения, которые могут облегчить или обойти феномен слипания и позволят RanGAP снова возобновить свою роль хорошего гаишника.

Газета Nature подала еще один дразнящий, пусть и предварительный, лакомый кусочек. Как в клетках мух, так и в стволовых клетках человека скопление RanGAP начало исчезать, когда кусочки РНК, называемые олигонуклеотидами, были добавлены в клетки с мутацией C9. Казалось, что олигонуклеотиды прикрепляются к интронам таким образом, что деактивируют проблемы на этих удлиненных интронах в жемчужной нити.

«Между генетическими открытиями и использованием этих клеточных подходов к пониманию болезни и разработке методов лечения сейчас самое интересное время», — говорит Ротштейн.Лаборатории Ллойда и Ротштейна уже установили партнерские отношения с фармацевтической компанией, заинтересованной в поиске потенциальных методов лечения, хотя до любых таких разработок еще далеко до испытаний на людях.

Никаких чудес

Клиницисты с БАС часто рекомендуют пациентам «опереться» на болезнь, готовясь к ее возможностям, предпринимая активные шаги на ранней стадии. Гораздо проще, например, приспособиться к инвалидной коляске или моторизованному скутеру до того, как они действительно понадобятся, или привыкнуть к технологическим возможностям общения, прежде чем сила речи вообще исчезнет.

Бренды использовали именно такой подход. В конце 2014 года они переехали из дома с лестницами в Вашингтоне, округ Колумбия, в кондоминиум в соседнем Арлингтоне, штат Вирджиния, который они модернизировали с помощью ряда специальных конструктивных особенностей, которые теперь пригодятся. Кертис потерял способность пользоваться руками, руками и ногами. Брэнды приняли участие в интервью для этой истории по громкой связи, потому что, хотя Кертис все еще может говорить, новичку может быть трудно разобрать все его слова без помощи Джуди.

В свои рабочие дни Кертис дважды был председателем отделения Mobil в Саудовской Аравии. Его опыт в этой части мира по-прежнему высоко ценится, настолько, что он даже сейчас работает в советах директоров трех различных некоммерческих организаций в этом секторе: Совета по политике Ближнего Востока, Американской помощи беженцам на Ближнем Востоке и Америки-Ближнего Востока. Образовательные и обучающие услуги. Ему также нравится участвовать в небольших дискуссионных группах, посвященных книгам и периодическим изданиям. (Чтобы читать в настоящее время, Кертис получает доступ к функции преобразования текста в голос на устройстве для чтения электронных книг, затем уменьшает громкость и читает беззвучно, поскольку страницы автоматически переворачиваются синхронно с повествованием, которое он не слышит.)

Майкл Цун тоже учится искать новые способы максимально использовать каждый день. Он был опустошен, оставив свою медицинскую практику. Бросить гольф было почти так же трудно. Интервью, которые Цун давал для этой истории, проводились по электронной почте, так как он больше не может говорить. В отличие от Брэнда, у Цуна все еще довольно хорошо развиты руки и ноги.

Он нашел свой путь к новым увлечениям — среди них фотография, путешествия и кулинария. После постановки диагноза он и его жена были в Гонконге и Китае, посещая родные деревни членов семьи.Они также побывали во Вьетнаме, Сингапуре и нескольких странах Европы.

«Мне очень нравится снимать на камеру местных жителей в их окрестностях», — говорит он.
И Цуны, и Бренды следят за новостями о последних результатах БАС, поступающих из неврологических лабораторий, но ни один из них не зацикливается на этом. Как и большинство других пациентов, эти двое также нашли пути к стратегиям, которые, хотя и не доказаны, кажутся подходящими для их индивидуальных путешествий. Цун регулярно лечится иглоукалыванием.Бранд придерживался кетогенной диеты, когда еще ел самостоятельно; сейчас он находится на питании через зонд.

«У нас хороший взгляд на вещи», — говорит Бранд. «Мы знаем, что для нас нет чудес».

Осторожно оптимистично

В условиях современных научных исследований Answer ALS обладает несколькими уникальными качествами. У него больше корпоративная аура, чем стандартная академическая деятельность, с амбициозными вехами, четко изложенными в строгом расписании для всеобщего обозрения.Кроме того, огромная база данных, которую Ротштейн и Свендсен координируют для этих 1000 пациентов, будет иметь открытый исходный код, доступный без ограничений для исследователей со всего мира.

Частный аспект сбора средств в Answer ALS тоже важен. Это позволит каждой из пяти участвующих клиник нанять штатного координатора, занимающегося исключительно проектом.
«Только в последние несколько лет люди снова воодушевляются», — говорит Ллойд. «В воздухе действительно витает ощущение, что мы, возможно, приближаемся не только к новому пониманию болезни, но и к выяснению того, что с ней делать в плане лечения.”

Марагакис соглашается. «Теперь я гораздо увереннее, что наши терапевтические цели шире, чем когда-либо, и что мы действительно сможем повлиять на БАС в ближайшие годы и, возможно, даже вылечить его».

«Теперь я гораздо увереннее, что … мы сможем повлиять на БАС в ближайшие годы и, возможно, даже вылечить его». — Николай Марагаркис

«В воздухе действительно витает ощущение, что мы, возможно, приближаемся … к выяснению того, что делать с [als] на стороне лечения.»- Томас Ллойд

Голодные игры — правдивая история жизни с дисфагией | Национальный фонд нарушений глотания

Автор: Джулия Тачман — писательница и фотограф, живущая в Нью-Йорке. Имея дело с хроническими заболеваниями и дисфагией на протяжении большей части своей жизни, Джулия теперь пишет и учит любви к себе в любых обстоятельствах. Она преподает это, потому что она сама здесь, чтобы усвоить этот урок. Джулия в настоящее время занята работой над своими мемуарами и заботой о своей шестифунтовой собаке-спасателе Белли, которая, в свою очередь, предлагает уроки безусловной любви.www.juliatuchman.com

Мы с Адамом стоим ночью возле китайского ресторана в ожидании автобуса. Меня окружает характерный запах сычуанской кухни, выходящий из ресторана на улицу. Он заполняет мой нос и посылает в мой мозг сигнал, что я голоден. Я начинаю плакать. Я стою на Второй авеню и плачу, потому что не могу есть. Адам видит, как я плачу, и, не говоря ни слова, держит меня за руку. Запах еды такой сильный и изысканный, что ему не нужно спрашивать, почему я плачу.Он знает. Это было семь лет назад. Прошел всего год с тех пор, как я снова потерял способность глотать твердую пищу.

Это тяжелое горе внутри из-за того, что не может нормально есть, из-за того, что не может общаться вокруг еды или сидеть за столом с другими, преломляющими хлеб. На протяжении многих лет я пытался сидеть за столиками, пока другие едят, но в конечном итоге плачу или заставляю окружающих чувствовать себя некомфортно. Я приношу сжиженный отвар, но тогда шум и движение в ресторане слишком много … Так что даже глотание напитка на публике может быть слишком подавляющим для моей нервной системы.

Вся моя энергия, усилия и концентрация уходит на глотание. Терапевт по глотанию в Нью-Йоркском университете сказал мне, что это нормально, и что любое отвлечение может отвлечь внимание от еды, которая требует всей моей концентрации. То, что раньше не требовало мысли или концентрации, теперь требует мысли, концентрации и множества молитв. Я восхищаюсь едой других.

Однажды я посмотрел на женщину, которая быстро шла по улице — ее сумка для йоги висела у нее на спине, когда она ела яблоко. Она посмотрела на меня, наверное, недоумевая, почему я смотрю.Я смотрел, потому что ходить и есть одновременно для меня — это чудо, как будто я только что увидел самое удивительное магическое действие прямо перед собой. Я вижу, как она откусывает, затем еще и яблоко медленно исчезает. Интересно, знает ли она, как все это чудесно, но я уверен, что нет. Я знаю, когда я мог есть, я тоже не знал, как это было чудесно.

Я с трепетом наблюдаю за мужчиной, который едет на велосипеде по Первой авеню и ест кусок пиццы. «Ух ты!» Я говорю вслух. Езда на велосипеде и еда одновременно кажутся невероятными, и все же он делает это с легкостью.Я смотрю, как дети едят кексы на ходу или едят рогалики во время игры. Я вижу, как они могут даже перескакивать во время еды, как будто это самая естественная вещь в мире. Я думаю, это так. Я никогда не замечал таких вещей, когда мог есть.

На Манхэттене в каждом квартале есть ресторан, часто больше одного. Запахи кухни со всего мира ощущаются за пределами невероятного количества ресторанов в районе: индийских, итальянских, китайских, израильских, бирманских, тайских, Soul food. Часто все ароматы сливаются воедино, словно в танце. Каждый запах проникает мне в живот и в сердце. «Вот, Джулия, посмотри, чего нельзя иметь», — говорят они мне. «Смотри, что тебе не подходит!»

Еда везде. Часто, когда я чувствую райские ароматы, исходящие из ресторанов, я слышу, как мой желудок разговаривает со мной, но не понимает. Если у меня изо рта текут слюнки, почему бы мне не пойти в ресторан и не взять кусок пиццы? Я не могу. Я не могу это проглотить. «Иди и закажи кусок белой пиццы с луком», — говорит мой желудок, который почему-то звучит как сварливый старик.«Этот парень ест кусок? Что с тобой, малыш? Как мне объяснить это своему желудку? Я сам с трудом понимаю все это. «Я знаю, что ты хочешь этот кусок пиццы всем сердцем или нутром», — беззвучно отвечаю я. «Но транзит, чтобы доставить его к вам, сейчас неисправен. В системе есть сбой ». Все, что я слышу в ответ, — это бульканье желудка. Это сказывается на моем желудке от запаха пиццы.

Присутствует шок, и я много раз говорю себе: «Хорошо, Джулия, вот что случилось: с тобой произошел несчастный случай, или этот вирус или инфекция плесени повредили твои нервы, мозг или шею, а затем ты потерял способность. глотать.Но в этом все равно нет смысла, потому что это так странно, так совершенно несправедливо. CFS и MCS были достаточно сложными, но это? Я был зол на Бога. Я думал, что к моей способности глотать вернулась, и что это будет длиться вечно, и я так много работал! Я забрался на эту гору только для того, чтобы снова упасть на дно? «Почему ты снова забрал это?» Я спрашиваю, как будто я могу получить ответ или узнать почему. Они даже не знают, почему это случилось со мной. Это может быть вирус, инфекция или повреждение мозга.Может быть, заполните бланк.

В каждой статье о дисфагии пишут о депрессии, вызванной невозможностью участвовать в общественной жизни. Большая часть общественной жизни — это еда: преломление хлеба и совместная трапеза. Утрата этой связи — этой социальной связи — может иметь разрушительные последствия. Для меня это тоже было душераздирающе.

Я иду в больницу Нью-Йоркского университета в Лангоне, чтобы сделать еще один тест на глоток бария. Медсестра и доктор наблюдают из рентгеновского кабинета, и я могу видеть их лица через стеклянную перегородку, когда глотаю смеси мелового бария. Медсестра, которая напомнила мне героиню блондинки Бетти Буп, пытается быть смешной: «Я видела и похуже», — говорит она.

Через неделю к ней в кабинет заходит мой невролог с результатами анализов на руках. Ее лицо выражает беспомощность и отсутствие ответов. «У вас большая проблема», — говорит она. Вот и все. Не было: «У вас проблема, мисс Тачман, и вот как мы собираемся ее исправить: два часа в операционной, а потом пицца!» Приветствия и аплодисменты. Веселая кинематографическая музыка, использованная для сцены, меняющей жизнь, начинает играть на заднем плане.Это будет исправлено в кратчайшие сроки. Нет, ничего из этого. У них нет лекарства и нет ответов. Неврология — это специальность, на которую я не научился.

Идя по улице Манхэттена, я останавливаюсь у окна уютного китайского ресторана. Я смотрю, как семья ест за большим столом, смеясь и улыбаясь, и вспоминаю детство, когда родители приводили меня и моих братьев и сестер в Тунг Синг. Мы ели прекрасную еду, в то время как персонал часто дрался на кухне — бросал тарелки с едой и спорил на китайском. Все это было чудесно и волшебно, но гораздо больше, чем я тогда знал. Я тогда не знал ни о таких вещах, как неспособность глотать пищу, ни о болезнях. Я знал, что Тунг Синг был лучшим. Я любил ходить в Тунг Синг, где меня всегда ждали яичные рулетики, ребрышки и хрустящая лапша для друзей. Я смотрел на эту семью сейчас через окно, мой разум возвращал меня в Тунг Синг так много лет назад, к чувству семьи и смеха. Я хотел этого снова. Я вырвался из памяти о призраках прошлых китайских обедов и продолжил идти.

Однажды я наблюдал за парочкой через окно ресторана, которая держалась за руки во время еды. Я им завидовал. Перед ними стояли прекрасные тарелки, полные еды, и они улыбались. Мы с Адамом были вместе в то время, и я бы отдал все, чтобы сидеть в ресторане с ним и есть такую ​​еду.

Я пошла с Адамом в тайский ресторан на его день рождения. Я принес свой жидкий суп и попросил тарелку у хозяйки ресторана. Она казалась расстроенной, как будто то, что я не ел ее еды, было личным пренебрежением.Я попытался объяснить, но она запуталась еще больше. Адам поел, а я попытался допить жидкий суп. Мы пытались притвориться, но я чувствовал боль в своем сердце и видел печаль в его глазах. Это было то, чем мы не могли поделиться. Сосредоточившись на плавающих экзотических рыбках в аквариуме, чтобы отвлечься от запахов тайской еды, я сосредоточился на своей благодарности за то, что смог побывать в ресторане и разделить его особенный день. Я сосредоточился на окрестностях. Я сосредоточился на том, чтобы видеть — чувствовать запах еды и разговаривать.Все чудеса. Но я чувствовал себя обделенным — посторонним от этой важной части жизни, этой физической потребности, этой социальной потребности — и, что хуже всего, это могло быть на всю жизнь. «Но ты жив», — часто напоминает мне отец. «Где жизнь, там и надежда», — часто говорит он мне. «Он возвращался однажды, — говорит он, — он может вернуться снова». Он прав. Мила, пережившая холокост, которая живет в своем доме престарелых, держит меня за руку, когда я впервые встречу ее, и говорит мне: «Если ваши глаза все еще открыты, значит, надежда есть.«Я слушаю ее. Она бы знала.

Я много раз был в бездне в этом путешествии, когда чувствовал, что ничего не осталось. Пустота была такой глубокой, а печаль настолько обширной, что она заполнила меня и распространилась в мир, который я видел. Меня наполняют тихие крики, и это был один из тех дней. Я не хотел больше жить в лишениях. В один из таких дней я гуляю мимо ресторана. Я нахожусь по ту сторону оконного стекла, отделяющего меня от посетителей, и прохожу мимо одного столика за другим, заполненного людьми, которые обедают.Женщина примерно моего возраста ест бутерброд с жареным сыром, который я любил в детстве. Раньше я клала в бутерброд с кетчупом картофель фри. Люди смеялись над моей странной комбинацией, но мне она нравилась.

Я вернулся в детство и в дни, когда есть было легко, а жизнь казалась слаще. Я начинаю плакать. Я инстинктивно поднесу руку к горлу нежным нежным движением и говорю вслух: «Я люблю тебя, Джулия. «Мой голос звучит так мило, как будто мать утешает своего ребенка. С каждым проходящим мимо столиком я говорю: «Я люблю тебя, Джулия.Я люблю вас.» Еще один стол с семьей, которая ест «Я люблю тебя. Джулия »Слезы текут, когда меня охватывает эта доброта. Я жаждал этой любящей доброты к себе так же сильно, как голодал по еде.

Это не было спланированным «Я люблю тебя, Джулия» после прочтения книги по саморазвитию или даже сознательного решения. Это было не то, что я должен был делать или то, что мне велели делать. Он исходил из глубины моей души, говорил с моим сердцем, затем с моим голосовым ящиком и мозгом, и исходил из моего рта без сознательной мысли.«Я люблю тебя» вырвалось из меня в воздух Манхэттена, а затем вернулось в мои собственные уши. Я разговаривал сам с собой и с этой темной пустотой и отчаянием, я чувствовал, что у меня истощается всякое желание продолжать. Я наполнялся. Я питался.

Я столько потерял за все эти годы. Я столько потерял, но у меня было это — нежное прикосновение к горлу и добрые слова в свой адрес, несмотря на все это. В этом была сила. В невидимой инвалидности есть что-то вдвойне обидное.Никто этого не видит и не понимает, и поэтому они судят. Когда я сказал своему неврологу, что не хочу так жить, он сказал мне: «Я тебя не виню». Он был правдив, но слышать эти слова было бесполезно. Мне бы очень хотелось услышать: «Сложите свое бремя. Я понимаю. Я могу помочь вам.» Но я знал, что только я могу предложить себе такое утешение.

Я судил себя, и я бью себя снова и снова, как если бы я был каким-то образом ответственен за все годы болезни и, казалось бы, бесконечные нокаутации.Но в тот день, когда я проходил мимо тех людей, которые ели, и коснулся моего горла, говоря мне добрые, ласковые слова, этот выбор был исцелением.

Несколько лет назад писатель / фотограф-медик направил меня к психологу, чтобы я рассказал о своей утрате. Женщина была в другом состоянии, поэтому мы провели телефонную беседу. После всего лишь двух сеансов разговора с ней она написала мне электронное письмо, в котором сообщила, что написала статью для духовного веб-сайта, где она регулярно ведет обозреватель; мой рассказ был частью ее новой статьи.Ссылка в электронном письме привела меня к ее статье. Я был в ужасе, когда читал это. Вначале она называла меня «бедной женщиной, которая не может есть». Я был в ярости и ранен, и я знал, что это неэтично. Она никогда не спрашивала моего разрешения, и я был ее «пациентом». Так она меня увидела? Я доверял этой женщине. Когда я написал ей, она не могла понять моего гнева. Я потребовал, чтобы она убрала эту часть, но она отказалась. Я потребовал убрать слово «бедный», но она отказалась! Она не обращала внимания.Она больше заботилась о том, чтобы моя жизнь была материалом для ее написания, чем о моем благополучии или этике.

Я позвонил медицинскому писателю / фотографу, который сказал, что то, что она сделала, было неправильным, и никогда больше не порекомендовал бы ее ни одному из своих клиентов. Но что-то было во мне, в этом бойце, который не мог позволить оставить слово «бедный». Я написал редактору сайта. Я рассказал ему историю и то, как я не дал разрешения. Я настоял на том, чтобы убрать хотя бы слово «бедный», и они убрали его.Для меня это было больше, чем просто письмо. Это было предательство, и я не могла представить себя «бедной женщиной». Если бы единственное действие, которое я мог предпринять, — это потребовать удаления этого уничижительного слова, я бы сделал это. Я это сделал.

Я просматриваю статью, когда пишу это, чтобы узнать, еще ли она доступна. Сейчас я нахожу это на другом сайте и вижу, что бедная женщина превратилась в «несчастного мужчину, который не может есть». Я смеюсь над абсурдностью этого. Теперь в ее мире я сменил пол! Когда я смеюсь, я также понимаю, что жестокость или осуждение моей ситуации — это ее дело.Она может называть меня «несчастной, бедной женщиной / мужчиной, который не может есть». в каждой статье, если она того пожелает. Но я знаю, кто я.

Тем не менее, позволяя себе горевать, я исцеляюсь. Не думаю, что позволял себе чувствовать горе годами. Вместо этого я сосредоточился на том, чтобы добраться из пункта А в пункт Б и на том, какой доктор поможет мне снова есть. Я так и справился. Но я учусь позволять себе чувствовать чувства по мере их возникновения. Есть много книг о том, как быть счастливым или как исправить то или иное за десять дней.Что, если мы примем то, что есть, и позволим тем чувствам, которые так пугают нас, проявиться? Иногда я боюсь, что оно настигнет меня, потому что его так много, но я все же позволяю это. Когда я сейчас чувствую горе, я сижу с ним и не борюсь с ним. Какое облегчение не драться. Я позволяю чувствам приходить и уходить, как волны — никакого сопротивления или осуждения.

На прошлой неделе я приехал пораньше на прием к врачу и сидел с закрытыми глазами в приемной, чтобы отдохнуть. Секретарши полчаса обсуждали, в какой ресторан они хотят пойти на большую семейную вечеринку.Они упомянули все виды еды и все рестораны, доступные в Нью-Йорке. Один ел McDonald’s, а другой ел бутерброд, пока они обсуждали свои планы. У меня был термос с протеиновым коктейлем. Я был удивлен тем, насколько нейтральным я себя чувствовал. Я слышал, как они говорят, но не был привязан к тому, что они говорили. Я позволяю словам течь через меня и сквозь меня. «Ты действительно хочешь испытать меня, Боже», — сказал я вслух в потолок пустой приемной, пока они продолжали говорить о моих любимых блюдах. Я предполагал, что Бог находится под потолком кабинета врача.Я уверен, что потолок залов ожидания слышит много молитв.

Я коснулся своего горла и послал себе любовь. Я также послал благословение своей жидкой пище и отправился в место благодарности за это. Становилось легче. Каким-то образом становилось легче принимать все это и позволять. Я даже признал себя за то, как далеко я продвинулся и как эти уроки этих голодных игр и любви к себе исцеляют меня. В эти священные моменты любви к себе и принятия есть поток… как катание на волнах.

«Я люблю тебя, Джулия». — говорю я, касаясь своего горла. Я люблю тебя, даже если ты не можешь нормально есть. Я люблю тебя, даже если это навсегда. Я люблю тебя, даже если завтра все заживает. Я даже люблю тебя, если это никогда не заживет. Я прикасаюсь к своему горлу и посылаю ему любовь. Я могу это сделать. Я могу это сделать.

Могут ли имплантаты, стимулирующие мозг, вылечить некоторые тяжелые случаи аутизма? | Наука

Черный диск над грудью Бекки Одетт заряжает «кардиостимулятор» с батарейным питанием, который посылает электрический ток в ее мозг.

Автор: Ингрид Викельгрен, , 14 сентября 2018 г., 8:00

Первоначально опубликовано на Spectrum

Сейчас 19:00. в пятницу, и Ребекка «Бекки» Одетт уже в постели, заправленная под одеяло в цветочек лаванды. Темно-пурпурные велюровые шторы с завязками-бабочками висят на лавандовых стенах ее спальни.

Фиолетовый был любимым цветом Бекки с самого детства, до того, как в 7 лет ей поставили диагноз аутизм. Сейчас молодая женщина функционирует примерно на уровне 4-летнего ребенка.

«Я пойду спать? Я хочу спать », — настаивает она.

Бекки живет со своей матерью Памелой Пирс; брат Джейсон Одетт; и жена Джейсона в серо-белом доме в колониальном стиле, который был домом Пирса в детстве в Рехоботе, штат Массачусетс. Когда Пирс была ребенком, ее большая семья владела пятью домами на этом участке дороги длиной в четверть мили, тогда еще грязном.Пирс и ее взрослые дети — последние представители клана, занявшие улицу. Сейчас он вымощен, но в доме сохранились черты прежних времен: двухконтактные электрические розетки, видеомагнитофон, унаследованная мебель.

Он также предлагает обнадеживающее видение будущего. На Бекки под пурпурной клетчатой ​​пижамой видны следы инвазивного высокотехнологичного лечения: два линейных шрама, каждый около 3 дюймов длиной, над ключицей и два круглых выпуклости, очень слегка выступающих из ее груди. Под этими отметками находится источник энергии для имплантата, который стимулирует ключевые части ее мозга.

Когда Пирс выбрала это лечение, называемое глубокой стимуляцией мозга (DBS), для своей дочери почти десять лет назад, по сведениям врачей, она никогда не применялась к человеку с аутизмом. Но у Пирса не было вариантов. В позднем подростковом возрасте Бекки была занята повторением определенных звуков и звуков, исключая все остальное. Она смотрела один и тот же видеоклип снова и снова, пока кассета в видеомагнитофоне рядом с ее кроватью не порвалась, и почти ничего не говорила, кроме случайных ругательств.

В подростковом возрасте Бекки Одетт поглотила привязанность к проточной воде.

Это был длинный выстрел. DBS не был — и до сих пор не является — одобренным средством лечения аутизма. Единственная реальная наука, поддерживающая его использование при этом заболевании, — это несколько исследований, показывающих, что он подавляет повторяющийся вредный уход у мышей.

Тем не менее, нейрохирурги выполнили эту процедуру — на сегодняшний день, по наиболее точным оценкам, пяти аутичным людям — в качестве последнего средства, чтобы помочь тем, у кого все другие методы лечения не помогли. Только в двух случаях врач пытался устранить основные признаки аутизма. Даже в этих случаях основная цель состояла в том, чтобы укротить определенные серьезные черты, которые иногда сопровождают аутизм — например, как радикальное решение для детей, которые безжалостно причиняют себе вред.

В случае Бекки игра окупилась.После трех крупных операций, множества мелких процедур и бесчисленных визитов к врачу DBS наконец-то убрала Бекки с перемотки назад, чтобы она могла двигаться вперед по жизни — танцевать, играть в чашу, петь караоке, помогать матери готовить пиццу и даже рассказывать незнакомцу. , «Я люблю вас.»

И Бекки, которой сейчас 31 год, не единственная, кто получил пользу. Другие люди в спектре аутизма отказались от серьезного самоповреждения или впервые заговорили после того, как хирурги ввели электроды в их мозг.Основываясь на этих многообещающих результатах, исследователи начинают предлагать эксперименты, в которых проверяется лечение именно аутизма. В конечном итоге они могут использовать этот метод для исследования мозга аутичных людей, чтобы понять, что их отличает.

«Я думаю, что будут и впредь случаи, когда [DBS] будет клинически оправданным и, в принципе, очень ценным с чисто научной точки зрения», — говорит Ральф Адольфс, профессор психологии и нейробиологии Калифорнийского технологического института в Пасадене. .«Но они будут тематическими исследованиями и столкнутся со всеми трудностями тематических исследований — вариабельностью аутизма, отсутствием точности и контроля DBS».

Эмоциональное спасение

Каждую ночь перед сном Бекки заряжается, как мобильный телефон.

«Ты не собираешься вставлять мою батарею?» — спрашивает она мать этим вечером в конце апреля. Бекки не понимает, что батареи в ее груди успокаивают ее тики и истерики, но она знает распорядок дня.

«Я собираюсь поставить твою батарею», — заверяет ее Пирс.

Идея DBS состоит в том, чтобы «перезагрузить» неисправную мозговую цепь путем встряхивания ее электрическим током. Пирс кладет диск размером с ладонь на грудь Бекки, с одной стороны, а затем с другой, чтобы зарядить «кардиостимуляторы» с батарейным питанием под ее кожей. Электрокардиостимуляторы подключаются к электродам по обе стороны от ее мозга через провода на шее.

Имплантаты, подобные Becky’s, обычно используются для ослабления изнуряющего тремора, ригидности, медленности или непроизвольных движений в определенных условиях, в основном при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе, когда стандартные лекарства не помогают.Хирурги часто помещают электроды в базальные ганглии, структуры мозга, которые управляют подсознательными движениями, среди других функций. Позже клиницисты точно настраивают величину тока, регулируя напряжение, частоту и ширину импульса сигнала, необходимые для хорошего отклика.

Это тонкий процесс. Региональный коммутатор походки и позы, субталамическое ядро, является частью нейронного контроля мотивации, принятия решений и настроения. Если хирурги перемещают электрод на ширину всего лишь булавки для бобби, они обладают франкенштейновской способностью играть с эмоциями человека.«Это очень близко, поэтому, когда мы проводим DBS при болезни Паркинсона, некоторые побочные эффекты носят эмоциональный характер», — говорит Самир Шет, заместитель председателя клинических исследований отделения нейрохирургии Медицинского колледжа Бейлора в Хьюстоне, штат Техас.

Вопрос размещения еще сложнее для аутизма, который включает в себя совокупность функций, охватывающих несколько мозговых цепей. «Мы знаем, что [аутизм] не находится в одном месте мозга», — говорит Адольф. «Итак, если вы спросите [экспертов], куда поставить электрод, ответ будет примерно в 100 различных местах по всему мозгу.”

Наиболее вероятным применением DBS при аутизме может быть проблемное поведение, такое как серьезное самоповреждение. Хирурги делают обоснованное предположение о том, какой функциональный модуль — движение, мотивация, мысль — может лежать в основе поведения и воздействовать на цепь, которая считается актуальной. «Все это основано на некоторых гипотезах и некотором понимании того, какие функции задействованы», — говорит Шет.

Для кого-то вроде Бекки эти гипотезы могут быть особенно сложными. Ее проблемы настолько серьезны, что на постановку диагноза ушли годы.По словам Пирса, Бекки в детстве была «очень гибкой». В отличие от других младенцев, она не садилась сама и не держала игрушки. Она не ходила до 23 месяцев. Речь шла медленно, и эмоционально она казалась неестественной. Бекки нравилось находиться на улице, но если она слышала громкий шум — мотоцикл, самолет или сирену — она ​​бросалась обратно в дом, распахивая входную дверь. В конце концов, ее страх, как кулак, пробил дыру размером с ручку в стене за дверью.

Биопсия мышц исключила мышечную дистрофию.Сканирование мозга выявило необычно большое количество белого вещества — нервных волокон, соединяющих области мозга, — но четкого диагноза не было. Когда Бекки было 7 лет, Пирс отвез ее в больницу Брэдли, детскую психиатрическую больницу в Ист-Провиденс, штат Род-Айленд, для трехдневного обследования. Врачи сказали ей, что у Бекки форма аутизма, известная тогда как «повсеместное расстройство развития — не указано иное». Пирс чувствовала, что получила ответ, но говорит: «Я не была продана на 100%, это было все, что было у Ребекки».

Бекки хорошо училась в классе для людей с ограниченными возможностями в государственной школе.На пике своей карьеры, в раннем подростковом возрасте, она вела себя как типичная семилетняя девочка и могла читать почти так же хорошо, как и большинство детей этого возраста. Она могла писать месяцы в году по буквам, подписывать свое имя, указывать дату и то, что она делала накануне, и использовать компьютер. Она также могла соревноваться в боулинге, плавании и беге. Коллекция медалей Специальной Олимпиады висит на зеркале в ее комнате.

Медали соревнований Специальной Олимпиады украшают зеркало в спальне Бекки Одетт.

Но примерно в 17 лет Бекки перестала собирать призы. Без предупреждения она начала проводить большую часть своего дня, поглощенная мирскими явлениями — потоком проточной воды, шумом автоматических дверей, гулом проезжающих машин. Она без дела стояла у кухонной раковины по 20 минут с открытым краном, потирая пальцы, пока из них не пошла кровь.Если мать уводила ее от раковины, она почти сразу же возвращалась к ней. Она раздевалась и принимала ванну четыре или пять раз в день; она неоднократно спускала воду в туалете. Вода для дома идет из колодца, и временами Пирс опасался, что она закончится.

В боулинге автоматические двери на входе стали главной достопримечательностью. Теперь Бекки для игры нужны были рампа для мяча и гравитация, и ее средний балл упал с впечатляющих 120 до всего 15. «Стоит ли мне даже взять ее?» — подумал Пирс.Но уступить навязчивым идеям казалось еще хуже.

Бекки перестала спать. Каждую ночь в январе 2005 года она бродила по дому. Она забралась в кровать со своей матерью, встала, вернулась в постель — снова и снова. 2 февраля 18-летняя Бекки была госпитализирована в больницу Брэдли. Во время ее пребывания у Бекки случился большой припадок — сначала ее, а затем еще один.

Мы рискнули

Судорожные припадки — это специальность невролога Джона Гайтаниса, который наблюдал за лечением Бекки. Приступы Бекки удалось быстро контролировать, и 17 февраля она выписалась из больницы.Но дома большинство проблем, из-за которых она и оказалась в Брэдли, по-прежнему присутствовали.

Гайтанис видел регрессии, подобные тому, что происходила у Бекки, раньше: новое агрессивное поведение и усиление «навязчивых идей», которые перекликаются с повторяющимся поведением и ограниченными интересами, которые определяют аутизм. Ни одно из различных лекарств, которые часто назначают от обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР), не помогло ей. «В случае Ребекки статус-кво был неприемлем, потому что она вообще не работала, — говорит Гайтанис, ныне заведующий отделением детской неврологии в Медицинском центре Тафтса в Бостоне.

В феврале 2009 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило использование DBS при ОКР. Утверждение было основано на результатах исследования 26 человек с тяжелым ОКР, около двух третей из которых испытали значительное улучшение. Результаты не соответствовали требованиям FDA для полного одобрения, но были достаточно убедительными для «исключения гуманитарных устройств».

В ходе исследования хирурги нацелились на соединение между внутренней капсулой — трактом нервных волокон, соединяющим ствол мозга с корой головного мозга — и прилегающим вентральным полосатым телом.Цель состояла в том, чтобы активировать цепь, которая управляет ингибированием реакции, тем самым останавливая бесполезный цикл активности. Но ни у кого из испытуемых не было аутизма, и Гайтанис не мог быть полностью уверен, что «навязчивые идеи» Бекки отражают ОКР. Так что «для нас было огромным скачком сказать, что использование анатомической мишени ОКР у взрослых нейротипов будет таким же, как у [Бекки], что реакция должна быть такой же», — говорит Гайтанис.

Он все равно упомянул подход к Пирс, и вместе они взвесили все «за» и «против» в ее случае.

DBS представляет опасность, от инсульта до проблем с речью, зрением, балансом или другими функциями мозга; устройство может выйти из строя по-разному, а его батареи могут разрядиться. С другой стороны, процедура обратима, и врачи могут регулировать ток или перемещать электрод, чтобы минимизировать побочные эффекты. Также требуется всего одна ночь в больнице. Пирс хотел пойти на это. «Простите за этот каламбур, — говорит она, — но для меня было несложно заставить [Бекки] сделать эту операцию».

Гайтанис взглянул на ситуацию более детально.«Мы решили попробовать, понимая, что у нас практически нет данных», — говорит он. «Мы рискнули». Они планировали, что Бекки сделает операцию в ноябре 2009 года.

Без ведома Гайтаниса и Пирса, хирурги в Германии одновременно подумывали о чем-то похожем. Команда под руководством Фолькера Штурма из Кельнского университета предложила провести DBS 13-летнему мальчику с тяжелым аутизмом и самоповреждающим поведением. Цель его операции: миндалевидное тело, мозг, отвечающий за эмоциональную регуляцию.

Миндалевидное тело было не единственным вариантом. Некоторые ученые считают, что самоповреждение является крайним проявлением таких эмоций, как возбуждение, скука или тревога. Другие говорят, что проблема связана в первую очередь с двигателем. Чтобы разделить разницу, некоторые команды рассмотрели возможность воздействия на звено моторной мотивации в базальных ганглиях, брюшном полосатом теле или бледном шаре, участвующих в регуляции моторики. Например, стимуляция бледного шара ослабила признаки членовредительства у людей с синдромом Леша-Найхана.

Но любая из различных других областей мозга также могла быть хорошими кандидатами — это еще один способ сказать, что ни одна из них не годится. «Обоснование действительно слабое, — говорит Хелен Майберг о случае Германии. Мэйберг, директор Центра усовершенствованной контурной терапии Mount Sinai Health System в Нью-Йорке, тестирует DBS для лечения депрессии. Тем не менее, комиссия по обзору дала разрешение хирургической бригаде на «индивидуальное лечение» или «индивидуальную попытку исцеления». Родители мальчика расписались, и 23 октября того же года мальчику сделали операцию.

Хирургия головного мозга

Первый шаг в подготовке к DBS включает сканирование мозга. Хирурги используют это изображение, чтобы точно нанести на карту свою цель и спланировать безопасный путь к ней от точки входа на голове. Первое сканирование Бекки в августе 2009 года оказалось неудачным: ей не давали должным образом успокоительное, и она двигалась в сканере, размывая изображение и откладывая дату операции. После второй попытки, 19 октября, врачи смогли получить пригодное для использования изображение. Четыре дня спустя, в тот же день, что и операция в Германии, они вставили четыре винта в ее череп, чтобы закрепить кольцеобразную «раму», которая прижимала ее голову к операционному столу.

Бекки три месяца ходила с этими винтами в голове. Утром 29 января ее хирургическая бригада в больнице Род-Айленда в Провиденсе во главе с нейрохирургом Мин Ченг прикрепила рамку к голове Бекки и направила ее к сканеру.

DBS — довольно стандартизированная процедура. Вооружившись программным обеспечением для навигации по мозгу, хирургическая бригада выбирает точку входа и заранее отображает траекторию к цели, которую они выбрали. Когда человек спит, они вырезают в черепе два отверстия размером с десять центов и продевают испытательные электроды толщиной с волос в точку примерно в 15 миллиметрах над целью.Затем, когда человек проснулся, они отслеживают активность мозга, чтобы убедиться, что электроды достигли нужного места. Хирург протягивает большие электроды DBS, шириной с пучок спагетти, через мозг в то же место. Уложив человека снова спать, команда закрепляет электроды под кожей головы и закрывает раны.

В случае Бекки операция прошла гладко. К вечеру следующего дня она была дома. 4 февраля, в день рождения Пирса, Бекки пошла в боулинг и получила 66 баллов.Одно только размещение зондов без какой-либо стимуляции имело эффект. По словам Шета, это улучшение является обычным после операции DBS, но временно: врачи десятилетиями знали, что образование поражения в мозге может помочь с условиями движения, а введение зондов создает крошечные поражения.

Я думаю, что будут и дальше случаи, когда [DBS] является клинически оправданным и, в принципе, очень ценным с чисто научной точки зрения.

Ральф Адольфс, Калифорнийский технологический институт

Через неделю Бекки вернулась в больницу для операции по имплантации стимуляторов с батарейным питанием, которые доставляют электрические импульсы в ее мозг.Хирурги засунули каждое устройство в карман под ключицей, а затем протянули провод от каждого из них вверх по шее под кожей, чтобы соединить их с проводами, проходящими через ее мозг.

Три недели спустя в офисе Ченга техник включил стимулятор Бекки с помощью устройства, напоминающего пульт дистанционного управления от телевизора, которое взаимодействует со стимулятором в ее груди. Регулируя параметры, Ченг наблюдал за изменениями в ее поведении: например, меньше заламывал руки или больше общалось.Для некоторых условий существуют эталоны того, что работало в прошлом. Для Бекки это был настоящий метод проб и ошибок.

Еще через два дня Пирс написала на своей странице в Facebook, что Бекки «счастлива, снова разговаривает и поет !!» Через неделю Бекки выиграла золотую медаль на зимних играх Специальной Олимпиады.

В последующие месяцы Бекки тратила гораздо меньше времени на купание, наблюдая за водой в раковине и поддаваясь другим своим навязчивым идеям, чем до операции. Но было неясно, что стимуляция делала с ее мозгом.Ток устройства был установлен на высоком уровне и, возможно, воспламенил слияние нейронных путей; это также означало, что батареи Бекки разряжались быстро.

К концу сентября Пирс заметил, что поведение Бекки, похожее на ОКР, потребление воды и питание снова растет. Пирс сначала объяснил неудачу зубной болью Бекки. (Ее зубы разрушались, и ее вырвали несколько раз.) Но в начале октября она привезла Бекки в больницу, чтобы проверить ее батарейки.

Ченг покинул больницу, поэтому они увидели его замену, выдающегося нейрохирурга по имени Г.Рис Косгроув. Косгроув не был удивлен регрессом Бекки. «Я бы вообще не имплантировал ей, потому что на самом деле у нее было такое большое количество диагнозов, что было непонятно, что у нее было», — говорит он. Он проверил ее электроды и обнаружил, что через один из них не течет ток. Последующий рентгеновский снимок показал, что один провод у нее на шее сломался, а другой отошел от своей первоначальной цели.

Чтобы исправить это, потребовалась еще одна операция, и Косгроув сопротивлялся. Пирс вместе с лечащим врачом и учителем Бекки сказали ему, что после операции ей стало лучше, но Косгроув попросил психиатра Гайтаниса и Бекки написать заявления.Совет по этике также принял во внимание и дал зеленый свет этой процедуре.

Две недели спустя Косгроув вынул все электроды и запланировал их замену еще через две недели. Для Пирса это были долгие две недели: Бекки снова купалась и ела, и ее агрессивное поведение также вернулось.

На следующий день после операции, 4 декабря, Пирс в панике позвонил Косгроуву: правая щека Бекки сильно распухла, а глаз почти закрылся. Он сказал, что реакция была нормальной, но Пирс говорит, что через 3 дня он перезвонил ей и сообщил плохие новости: он был недоволен размещением электродов.(Косгроув не помнит эту временную шкалу.) Бекки понадобится еще одна операция, назначенная на 13 января 2011 года. «Говорят, третий раз — прелесть!» — написала Пирс в Facebook.

Косгроув оставался менее оптимистичным. «Циничная часть меня сказала:« Ну, я не верю, что это должно было сработать с первого раза, поэтому я собираюсь вернуть их точно в нужное место, на то, где они работали [раньше], и давайте просто посмотрим, сможем ли мы воспроизвести это », — вспоминает он. «И мы сделали».

И снова Пирс заметил изменение еще до того, как были включены зонды: через две недели после замены электродов Бекки поехала на турнир по боулингу Специальной Олимпиады.Она ударила по своему самому первому тренировочному мячу и продолжила показывать свой лучший результат за многие годы. Пирс сказала Бекки, что она «курит», что смутило Бекки. «Я не курю», — сказала она матери.

Глубокая стимуляция мозга повысила средний балл Бекки Одетт по боулингу с 15 до середины 80-х.

Пирс с нетерпением ждала увидеть, как поступит Бекки, когда ток снова потечет.2 февраля 2011 года Бекки и ее мать направились по ледяной дороге к больнице Род-Айленда. На этот раз Косгроув запустил ее с гораздо более низким напряжением, но это все равно имело положительный эффект.

На чемпионате штата Специальная Олимпиада в марте того же года Бекки хватило выносливости, чтобы сыграть в боулинг три игры, а затем настояла на том, чтобы той ночью пойти на зимний бал мероприятия. Пирс только что купил Бекки новый шар для боулинга в качестве награды за упорство во всех процедурах. Мяч, конечно же, был фиолетовым, и на нем было большое изображение Микки Мауса, нанесенное по трафарету.

По мере того как поведение Бекки улучшалось за недели и месяцы, оно повлияло даже на Косгроува. «Это вроде как убедило меня в том, что, возможно, это клиническое улучшение было реальным и каким-то образом связано с глубокой стимуляцией мозга», — говорит он.

В марте следующего года произошел еще один серьезный инцидент. Мать Бекки заметила, что ее ОКР снова проявляется; у нее на руках образовались серьезные язвы от повторяющегося трения. Когда Пирс привез ее в больницу для настройки, выяснилось, что у нее сели батарейки.«Привет … еще одно доказательство того, что система DBS работает !!» Позже Пирс написала письмо в компанию Medtronic, производящую устройства.

Компания поставила Бекки долговечные аккумуляторные батареи, которые необходимо заменять каждые 15 лет вместо 2 или реже.

Миниатюрные модели

Одно направление расследования могло бы предоставить больше доказательств для таких скептиков, как Косгроув.

За шесть месяцев до второй операции Бекки в 2011 году электрофизиолог по имени Цзяньронг Тан прибыл в Техасскую детскую больницу в Хьюстоне.Тан планировал изучить умственную отсталость на мышиных моделях неврологических состояний, таких как синдром Ретта. Дети с этим синдромом обычно имеют множество проблем, включая судороги, повторяющиеся движения рук и аутизм. У них также есть серьезные проблемы с обучением и памятью — областью знаний Тан.

В сотрудничестве с Худой Зогби из Медицинского колледжа Бейлора, Танг поставил задачу исправить эти проблемы на мышиной модели Ретта. Если бы он смог улучшить память мышей, это могло бы открыть путь к лечению.В качестве вдохновения он обратился к исследованию безопасности DBS при болезни Альцгеймера, опубликованному в октябре 2010 года. Хирурги нацелились на свод — пучок нервных волокон, которые переносят информацию из концентратора памяти мозга. Операция замедлила скорость снижения в среднем у шести человек, участвовавших в исследовании. Тан подумал, что он попробует тот же подход на мышах Ретта.

Задача заключалась в том, что ему приходилось постоянно стимулировать точку размером с острие пера в мозгу размером с мизинец человека.Он повернулся к стереотаксической раме, оснащенной тремя роботизированными руками, чтобы перемещать электрод на одну сотую миллиметра за раз. Его команда включала стимуляцию 1 час в день в течение двух недель. Три недели спустя они провели на мышах два теста памяти и, к своему удовольствию, обнаружили, что мыши Rett, получившие DBS, улучшили оба теста.

Стимуляция не решила никаких других проблем, связанных с Реттом. Тем не менее, команда была в восторге. «Мы отпраздновали это пивом в лаборатории», — говорит Тан.Срезы мозга мышей показали, что стимуляция стимулировала рождение новых нейронов. С тех пор Зогби и ее коллеги углубились в то, как DBS может помочь памяти. По словам Зогби, они также тестируют цели для ослабления других признаков синдрома Ретта.

Другая группа под руководством Ирвинга М. Рети из Университета Джона Хопкинса в Балтиморе проверила DBS на двух моделях самоповреждений на мышах с аутизмом: у одного штамма отсутствует ген MECP2 на Х-хромосоме, а у другого не было обеих копий. ХВОСТОВИКА3.Оба изо всех сил стараются ухаживать за собой, грызут лапы и навязчиво тереть их друг о друга, а также кусают свой хвост по всей его длине.

Команда Рети имплантировала электроды в субталамическое ядро ​​его мышей. Когда команда включила высокочастотный ток, мыши прекратили свое навязчивое поведение; эффект был немедленным. Сила тока не повлияла на другие движения или социальное поведение мышей. Когда исследователи отключили ток, навязчивое поведение вернулось, но только через несколько дней.

Чтобы попытаться выяснить, какой нервный путь отвечает за улучшение животных, команда Рети обратилась к оптогенетике. В этом методе вирус доставляет светочувствительный белок к определенным клеткам мозга, так что яркий свет в мозге выборочно активирует или подавляет эти клетки. Исследователи пульсируют светом на различных частотах, чтобы имитировать электрические частоты в DBS. Затем они смотрят, облегчает ли стимуляция (или ингибирование) повторяющееся кусание, указывая на то, что они нашли нужные клетки.

Отдельные случаи, как разовые, как чудеса, не продвигают эту область вперед.

Хелен Мэйберг, или из Центра усовершенствованной контурной терапии Mount Sinai Health System

Исследование может указать на более точные цели для DBS или нехирургических методов у людей с аутизмом. Команда Рети также лечила аутичных детей и взрослых с самоповреждающим поведением с помощью электросудорожной терапии (ЭСТ). Хотя они, как правило, хорошо реагируют на эту терапию, говорит Рети, «они сильно зависят от очень частой длительной ЭСТ.”

Исследователи также могут использовать DBS для отслеживания функциональной связи в мозгу людей с аутизмом, говорит Адольф. Он использовал сканирование мозга, чтобы проследить паттерны нейронной активности после имплантации стимулирующих электродов 16 людям с эпилепсией: «Это чрезвычайно ценная информация, — говорит он. «Если бы кто-то сделал это в тематическом исследовании с аутизмом, вы могли бы пролить свет на взаимосвязь при аутизме».

Другие исследователи изучают способы стимуляции областей мозга без хирургического вмешательства.Например, «транскраниальная» магнитная стимуляция включает создание магнитного поля вблизи головы, чтобы изменить активность нейронов у поверхности мозга. Предварительные данные свидетельствуют о том, что стимуляция снижает у людей компульсивное поведение. В прошлом месяце FDA одобрило маркетинг метода лечения ОКР.

Однако этот метод не может достичь структур в глубине мозга, не затрагивая вышележащие области. В прошлом году исследователи под руководством Эдварда Бойдена из Массачусетского технологического института представили неинвазивную форму DBS, в которой четыре электрода, прикрепленные к коже черепа, создают в мозгу два электрических поля.Там, где поля перекрываются, срабатывают нейроны. Регулируя ток, протекающий через электроды, команда Бойдена может управлять полями, чтобы стимулировать определенный участок мозга. Такой метод может значительно снизить планку попыток лечения проблемного поведения у аутичных людей с помощью стимуляции мозга.

«Цель состоит в том, чтобы передать технологию в руки множества различных клиницистов для проведения экспериментов», — говорит Бойден. «Если врачи со своими клиническими знаниями обнаружат, что действительно стимуляция определенной области по определенному образцу может помочь людям, тогда это может быть неинвазивная терапия.”

Электричество встряхнуло мозговые цепи Бекки Одетт, чтобы она могла играть в боулинг, петь и снова общаться с другими.

«Папа», «Мама» и «голод»

Для аутичного подростка из Кельна, Германия, DBS оказалась чрезвычайно полезной. Мало того, что его самоповреждающее поведение утихло, он стал больше смотреть в глаза, проявлял меньше социальной тревожности и начал спать всю ночь.Его врачи резко уменьшили или прекратили прием некоторых лекарств от беспокойства, раздражительности и бессонницы. Через шесть месяцев после того, как ток начал течь в его мозг, он впервые произнес несколько слов — «Папа», «Мама» и «голод» — в надлежащем контексте.

В январе 2012 года, более чем через 2 года после операции, у мальчика значительно снизилась раздражительность и уменьшилось количество членовредительства; он часто больше не нуждался в ограничениях . Его улучшение побудило некоторых экспертов потребовать клинических испытаний DBS при аутизме.

Другая хирургическая бригада также добилась ограниченного успеха в использовании DBS у людей с тяжелым аутизмом. В 2012 году Эмбер Стокко, в то время невролог из Техасской детской больницы в Хьюстоне, увидела 19-летнюю аутичную женщину, страдающую непроизвольными и изнурительными движениями: ее шея дернулась назад, а язык ненормально дергался, что сделало ее речь неразборчивой. Она не могла глотать и к тому времени, когда Стокко ее увидел, сбросила более 50 фунтов.

Эта так называемая «поздняя дискинезия» — редкий побочный эффект рисперидона, лекарства, одобренного для лечения раздражительности и агрессии при аутизме.Женщина уже давно перестала принимать наркотики, но движения зажили собственной жизнью. Ее мать хотела попробовать DBS, прежде чем прибегать к зонду для кормления.

Когда хирург вставил электроды в бледный шар молодой женщины, ее аномальные движения уменьшились. Она снова смогла сглотнуть, и ее способность говорить улучшилась. Она также перестала махать руками, что делала с младенчества, и даже пыталась читать. «[Ее] мама была в восторге от этой стороны вещей в дополнение к тому, что она могла есть», — говорит Стокко, ныне невролог детской больницы Integris в Оклахома-Сити.

В прошлом году хирурги в Южной Корее сообщили о лечении 14-летнего аутичного мальчика, который неоднократно ломал лицо кулаком. Они поместили электроды в прилежащее ядро ​​мальчика, которое модулирует процесс получения вознаграждения и удовольствия. (Обработка социальных и других вознаграждений может быть изменена при аутизме.) После операции психиатр мальчика заметил, что его лицевые деформации и синяки несколько зажили, и мальчику больше не приходилось носить головной убор, чтобы защитить свое лицо. У мальчика улучшились языковые навыки и зрительный контакт, а также его результаты по различным тестам на социальную отзывчивость, раздражительность и гиперактивность.

Какими бы многообещающими они ни казались, эти индивидуальные истории успеха не предлагают такого типа доказательств, которые убедили бы скептиков добавить DBS в свой арсенал для лечения аутизма. «Отдельные случаи как разовые, как чудеса не продвигают эту область вперед», — говорит Майберг. Вместо этого ученым нужно будет провести испытание, в котором они будут набирать людей в соответствии со строгими критериями и иметь четкое обоснование для вмешательства в эту конкретную группу, заранее определенные критерии результатов и понимание действующих схем.

Майберг говорит, что ей много звонков от отчаявшихся людей, которые не соответствуют критериям ее текущих исследований DBS при депрессии. «Конечно, я хотел бы им помочь. [Но] я не знаю, применимо ли то, что я делаю, и у меня нет на это разрешения — и это было бы безрассудно », — говорит она. «То, что вы хирург и можете попасть в чью-то голову, не значит, что вы делаете это».

Скачок роста

Есть также достаточно предостерегающих историй, чтобы оттолкнуть таких людей, как Майберг.

Stocco использовала DBS для лечения сильного самоповреждения у одного 17-летнего аутичного мальчика по указанию его семьи после того, как она объяснила, что это не стандартная помощь. Молодой человек непрерывно раскачивался, кусал своих опекунов, бил его по ногам и рукам и бил ногами об пол, пока у него не оторвались ногти на ногах. Хирург поместил электроды в бледный шар мальчика, а также в его внутреннюю капсулу. Когда команда включила стимуляторы, его ненормальные движения исчезли. «[Его] мама была на седьмом небе от счастья», — говорит Стокко.Однако в течение 6 месяцев — и по неизвестным причинам — все его передвижения вернулись.

Частично проблема может заключаться в том, что на самом деле никто не знает, куда вмешиваться при чертах аутизма; и, учитывая неоднородность состояния, лучшее место может отличаться от одного аутичного человека к другому. «Мой взгляд на аутизм — вы находитесь в стадии роста в распознавании фенотипов; пока не захочется бездельничать », — говорит Мэйберг.

Однако по мере того, как все больше людей с аутизмом получают генетические диагнозы, этот скачок роста может приблизиться к своей асимптоте и, в конечном итоге, расчистить путь для использования DBS в некоторых случаях.

Генетический тест, наконец, дал Бекки конкретный диагноз, если не понять, почему DBS помог ей. В 2013 году Пирс узнал, что у Бекки отсутствует участок ДНК на одной копии хромосомы 9. Делеция удалила 14 генов, включая EHMT1. Этот ген связан с редким заболеванием, называемым синдромом Клифстры, которое характеризуется умственной отсталостью, слабым мышечным тонусом и часто аутизмом. Большинство людей получают этот диагноз в раннем возрасте, но Бекки было 26 лет, и она прошла через 5 лет после операции DBS, которая спасла ее от тяжелого регресса.

Бекки продолжает хорошо себя чувствовать дома — и в боулинге. В теплую субботу апреля 2017 года Бекки и ее мать прибывают на North Bowl Lanes в Северном Аттлборо, штат Массачусетс. Около дюжины других молодых людей с ограниченными возможностями из боулинг-группы Бекки идут с солнечной парковки в темный интерьер. Всех их сопровождает родитель, большинство улыбаются. Они надевают одинаковые рубашки с рукавами в желтую полоску, на которых видны их имена.

Бекки ложится по утрам, потому что тогда у нее больше энергии; ближе к вечеру даже прогулка по кварталу истощает ее.Электричество, заполнившее ее мозг, почти стерло ее ОКР, но она быстро устает, и ее будущее остается неопределенным. «Я знаю, что это все еще работает», — говорит Пирс, — «[но] ей 31 год, и я думаю, что она стареет, поэтому я не знаю, сохранится ли эффект от всего этого, так что я думаю, это меня беспокоит. некоторые на будущее ».

Однако сегодня Бекки бдительна и полна энергии. Она знает правила, счет и время поворотов. Поднявшись, она находит свой мяч с Микки Маусом в стойке для мячей, переносит его к линии фола и толкает вперед.Он приземляется на переулок с лязгом, быстро катится и сбивает кегли. В один следующий ход она получает страйк. Она оборачивается, усмехаясь, и ни к кому конкретно не спрашивает: «Хорошо ли я поработала?»

Эта статья была перепечатана с разрешения Spectrum , центра новостей и анализа исследований аутизма.

Детский мозг может восстановить — Детская нейропластичность — KAREN PAPE, MD

Способность человеческого мозга выращивать новые клетки, восстанавливать поврежденные клетки и реорганизовывать функции различных частей мозга — все это характеристики процесса, называемого нейропластичностью.Этот процесс восстановления и реорганизации — новый научный факт, элегантно продемонстрированный методами сканирования мозга, такими как функциональная МРТ и ПЭТ. Это одно из самых важных медицинских открытий за последние 50 лет. Это дает новую надежду людям с широким спектром неврологических проблем и даже дает надежду на улучшение или восстановление функции мозга стареющим бэби-бумерам. Но это новая правда, и новые истины трудно проглотить, особенно в относительно консервативной сфере медицины.Немецкий философ Артур Шопенгауэр красноречиво описал процесс принятия новой истины.

«Вся правда проходит три стадии. Во-первых, это высмеивают. Во-вторых, ему категорически противятся. В-третьих, это считается самоочевидным ».

В области неврологии взрослых нейропластичность прошла первые 2 стадии и находится на пути к широкому признанию. В книге доктора Нормана Дойджа «Мозг, который меняет себя» он описывает передовые методы лечения, которые меняют сейчас жизни и постепенно меняют стандартный подход к общим проблемам мозга, таким как инсульт.Будущее взрослых с черепно-мозговой травмой или заболеванием уже не то, что было раньше.

К сожалению, для ребенка с церебральным параличом или другой ранней черепно-мозговой травмой будущее остается таким, каким оно было раньше. Общепринятая медицинская мудрость гласит, что церебральный паралич невозможно вылечить. Церебральный паралич, «неизлечимая» черепно-мозговая травма, занимает последнее место среди государственных и частных долларовых средств, доступных для лечения или ухода. Такое отношение удивительно. Плохой исход для ребенка с церебральным параличом — это не то, чего можно было бы ожидать от исследований на животных.На многих видах было продемонстрировано, что молодые животные выздоравливают быстрее и полнее, чем взрослые животные. Если церебральный паралич действительно нельзя вылечить, тогда мы должны поверить, что:

Мозг взрослой крысы восстанавливается
Мозг детеныша крысы восстанавливается лучше
Мозг взрослого человека восстанавливается
Мозг детеныша человека не восстанавливается

Какой парадокс! Взрослые люди могут выздоравливать, почему не дети? Было бы нелогично придерживаться мнения, что молодые люди имеют другие механизмы восстановления мозга, чем взрослые.Взрослый человек с легким гемиплегическим инсультом, поражающим одну руку и ногу, может ожидать восстановления большей части, если не всей, доинсультной функции. Полное выздоровление или излечение зарегистрировано почти в 30% случаев первого ишемического инсульта. Основываясь на современной нейробиологии, ребенок с аналогичным легким гемиплегическим инсультом также должен иметь хорошие шансы на выздоровление. Но они этого не делают! У ребенка с быстро растущим мозгом гемиплегический церебральный паралич на всю жизнь. Чтобы усугубить травму, родители, которые хотят вылечить своих детей, считаются нереалистичными или отрицающими реальность.

По мере развития науки то, что мы считаем истиной, будет меняться по мере открытия новых фактов. Новый факт нейропластичности человека широко признан научным сообществом и является предметом новаторских экспериментов в области фундаментальной и прикладной нейробиологии и когнитивной психологии. Мозг взрослого человека может восстанавливаться, и мозг ребенка тоже способен восстанавливаться.